抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析

目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。     

伴癫痫发作的自身免疫性脑炎临床特征分析

目的 分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物。方法 收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料。结果 （1）抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎（58例）、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABABR）抗体相关脑炎（12例）和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎（12例）是自身免疫性脑炎的常见类型。（2）快速进展性痴呆[79.12%(72/91)]、睡眠障碍[79.12%(72/91)]和精神障碍[75.82%(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见。（3）脑炎病程中76.92%(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABABR抗体相关脑炎（12/12）的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40%(4/91)]的特征性发作类型。（4）视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88%(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27%(18/66)]或...     

以精神障碍为首发症状自身免疫性脑炎的临床特征

目的:探讨以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特征。方法:回顾性分析59例以精神症状为首发症状AE患者临床资料。结果:(1)共入组患者59例,占同期AE病例的57.28%;精神症状分布依次为:幻觉、妄想、行为怪异、情绪障碍;合并躯体症状37例:主要躯体症状分布依次为癫痫、癫痫合并发热、发热。(2)59例患者完成头颅影像学或脑电图检查,其中46例两者之一有明确异常表现;但缺乏特异性;(3)完成血液抗神经元抗体和脑脊液抗神经元抗体检测患者共52例,任一抗体检验阳性者30例;抗体检测灵敏度:57.69%,假阴性率:42.31%;(4)临床死亡1例(1.69%);智力损伤16例(27.12%)。结论:以精神障碍为首发症状的AE患者临床症状多样,详细的实验室检查对AE早期诊断上具有重要意义。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

48例临床拟诊为病毒性脑炎的抗NMDAR脑炎10例回顾性诊断分析

目的探究临床拟诊病毒性脑炎患者中N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体的阳性率并总结分析其临床特点。方法荧光免疫法回顾性检测我科过去2 y中48例临床拟诊病毒性脑炎患者脑脊液NMDAR抗体,总结分析NMDAR抗体阳性患者临床资料、影像、电生理及实验室检查等资料。结果 48例临床拟诊病毒性脑炎患者中10例NMDAR抗体阳性(20.8%),修正诊断为抗NMDAR脑炎。男性6例,女性4例,年龄16~70岁。8例有发热、上呼吸道感染或腹泻等前驱感染症状。首发症状中癫痫发作及精神行为异常各有4例,余2例以头痛或意识障碍为首发症状。临床表现与病毒性脑炎类似,主要表现有发热(8例)、精神行为异常(7例)、癫痫发作(6例)、头痛(5例)、意识障碍(4例)及口角及四肢不自主运动(2例)。1例头部磁共振T2及FLAIR像可见边缘叶点片状高信号。9例脑电图不同程度异常。6例脑脊液细胞学示淋巴细胞反应。结论抗NMDAR脑炎临床表现与病毒性脑炎相似,易被误诊。临床上对病因不明的拟诊病毒性脑炎患者应行NMDAR抗体检查,以明确诊断。     

以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎58例临床分析

目的 探讨以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎患者临床特点.方法 回顾性分析本院1994-06～2007-06收治以精神障碍为首发症状的病毒性脑炎患者58例的临床资料并作电话或门诊复诊随访.结果 实验室检查中脑电图较脑脊液、CT阳性率高,58例患者经抗病毒及抗精神病药物治疗后预后良好.结论 对以精神症状为主要首发表现的患者,应重视患者前驱症状及体征,及早做脑电图、脑脊液、CT检查以免误诊.以治疗脑炎为主的同时辅以抗精神病药综合治疗,预后良好.     

阴性精神症状自身免疫性脑炎患者的临床分析

目的 研究阴性精神症状自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征,提高对疾病的认识,以优化其治疗。方法 收集2018年1月至2021年12月武汉大学人民医院神经内科收治的40例确诊为AE的患者,其中4例无精神行为异常。精神行为异常表现为胡言乱语、幻觉、容易激惹、攻击行为和性格改变等。将有精神行为异常的36例患者分为阴性精神症状组（N组,9例）和非阴性精神症状组（P组,27例）。比较2组患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后等指标。结果 40例患者中抗NMDAR脑炎最多见,为32例(80%);抗LGI1脑炎4例(10%);抗GABABR脑炎2例(5%);抗CASPR2脑炎1例(2.5%);抗NMDAR脑炎合并抗MOG脑炎抗体阳性1例(2.5%)。40例AE患者的常见临床表现有精神行为异常36例(90%)、癫痫发作20例(50%)、运动功能障碍4例(10%)、认知障碍7例(17.5%)、言语障碍6例(15%)、意识障碍8例(20%)等。40例AE患者均接受了一线免疫治疗,单用激素冲击治疗23例(57.5%),激素冲击联合静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗15例(37.5%),激素+IVIg+血浆置换联合治疗2例(5%)。N组较少出现前驱头痛(P<0.05)。N组与P组在白细胞及中性粒细胞计数方面差异存在统计学意义(P<0.05)。N组9例患者预后均为良好;P组22例患者(81.5%)预后良好,5例预后不佳。结论 自身免疫性脑炎可表现出复杂多样的精神症状,应在诊断的早期进行阴性精神症状筛查,并尽早制定个体化治疗方案,以期改善预后。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 1-6]     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

伴癫痫发作的22例LGI1抗体脑炎临床特点及预后分析

目的 分析伴癫痫发作的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点及预后。方法 收集首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年12月1日-2021年6月1日确诊LGI1抗体脑炎伴癫痫发作的患者,分析患者临床表现、实验室检测、影像检查、治疗及预后。并通过门诊随访对22例患者进行全面评估。结果 所有患者入院时均有癫痫发作,其他表现包括记忆障碍(72.7%)、精神障碍(22.7%)、睡眠障碍(27.3%)、低钠血症(54.5%)、面臂肌张力障碍发作(FBDS)(45.5%)。4例(18.2%)患者复发。结论 伴癫痫发作的LGI-1抗体脑炎以耐药性癫痫、记忆障碍、精神障碍、睡眠障碍、低钠血症、FBDS为特征,经免疫抑制治疗总体预后良好。对于复发患者,长期维持免疫治疗或二线治疗可能是必要的。     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床研究

目的总结抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后。方法与结果 3例抗NMDA受体脑炎患者临床均表现为精神病样症状、顽固性癫发作、意识障碍和中枢性通气不足,2例有前驱发热史,2例有自主神经功能障碍(1例表现为出汗、唾液分泌增多和窦性心律不齐,1例表现为窦性心动过速)、口面部和肢体运动障碍;血清和脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体均呈阳性,脑脊液白细胞计数和蛋白定量呈非特异性炎症性改变,肿瘤标志物筛查均呈阴性;头部MRI表现无特异性;2例脑电图呈非特异性异常,1例未行脑电图检查;经对症支持治疗和免疫治疗后2例临床症状改善,1例死亡。结论抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎,可伴或不伴肿瘤,临床症状多样且无特异性,早期易误诊为精神病。血液和脑脊液抗NMDAR抗体阳性是特异性生物学标记。早期免疫治疗多数患者预后较好,少数临床症状严重的患者若治疗不及时,预后较差。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

抗NMDAR脑炎临床分析(附11例病例报告及文献复习)

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特征以提高对该病的认识和重视。方法搜集国内206例抗NMDAR脑炎患者的报道,及在吉林大学白求恩第一医院就诊的11例抗NMDAR脑炎患者的详细病例资料,回顾性总结抗NMDAR脑炎的临床特点、实验室检查、治疗及预后,并结合文献予以分析讨论。结果患者多以抽搐或精神症状起病,病程中可出现意识障碍、运动障碍、中枢性通气不足、自主神经功能障碍等临床表现,头部MRI多无明显特异性改变,有的表现为皮质异常信号,脑电图常提示异常,血和(或)脑脊液NMDAR抗体阳性,多数预后较好。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

以共济失调为主要表现的抗NMDA抗体脑炎1例报道并文献复习

正抗NMDAR脑炎是由机体产生针对NMDAR NR1亚单元的特异性IgG抗体所导致的一种最常见的自身免疫性脑炎~([1])。主要以精神症状、癫痫起病,多数患者伴有认知功能减退并逐渐出现意识障碍、不自主运动、自主神经功能异常等症状~([2]),而共济失调表现少见。本文报道1例以共济失调为主要症状的抗NMDAR脑炎患者,以提高临床医生对本病     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...