髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原.近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾...     

MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告

<正>近年来,关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。MOG抗体病临床表现形式多样~([1])。但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报     

MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病

正近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为"MOG抗体病")。此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体     

长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征

长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变,在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化中较少见,还有部分LESCLs尚无明确疾病分类。除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清中有特异性AQP4抗体外,其他长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物,血清MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病,但其诊断价值尚未得到公认,仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别。本文就LESCLs相关血清抗体及已明确分类的LESCLs的MRI特征进行综述。     

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者临床特征分析

目的探讨MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性分析36例血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG抗体阳性组)与87例血清AQP4抗体阳性NMOSD患者(AQP4抗体阳性组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG抗体阳性组与AQP4抗体阳性组患者相比,患病男女比例(1︰1.77 vs.1︰6.25,P=0.005)及发病年龄[(23.17±14.37)岁vs.(35.91±12.91)岁,P=0.000]差异存在统计学意义,两组患者均以女性为多,MOG抗体阳性组患者以儿童和青年为主。MOG抗体阳性组首发脱髓鞘事件中ADEM患者比例高于AQP4抗体阳性组[7例(19.4%)vs.0例(0%),P=0.000],脊髓炎[11例(30.6%)vs.47例(50.4%),P=0.018)]和脑干综合征[5例(13.9%)vs.25例(28.7%),P=0.049)]患者比例低于AQP4抗体阳性组。MOG抗体阳性组患者出现肢体抽搐症状患者比例高于AQP4抗体阳性组[5例(13.9%)vs.0(0%),P=0.002]。影像学表现上,MOG抗体阳性组头部总病灶[27例(75.0%)vs.33例(37.9%)]及NMO非典型病灶[23例(85.2%)vs.4例(12.1%)]患者比例高于AQP4抗体阳性组,头部NMO典型病灶[4例(14.8%)vs.29例(87.9%)]患者比例低于AQP4抗体阳性组(均P=0.000),仅14.8%MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者存在典型NMO头部病灶。MOG抗体阳性组患者截访时EDSS评分低于AQP4抗体阳性组[(2.36±1.66)分vs.(3.83±1.66)分,P=0.000]。结论 MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,与AQP4抗体阳性NMOSD患者相比发病年龄小,首次发作以ADEM、视神经炎及脊髓炎为主,易出现肢体抽搐症状,少见NMO典型头部病灶,倾向于累及下段脊髓,预后较好。     

成人抗 MOG 抗体阳性视神经-脑脊髓炎1例报告

<正>抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-Ig G associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱^[1]。MOGAD主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等,糖皮质激素治疗有效。现报道1例抗MOG抗体阳性脑脊髓炎合并视神经炎病例,并结合文献分析总结如下。     

AQP4抗体及MOG抗体双阳性合并甲状腺功能异常1例NMOSD报道及文献复习

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMSOD)是一组临床少见的中枢神经系统自身系统免疫性脱髓鞘性疾病。临床上根据血液中AQP4抗体检出情况被分为AQP4抗体(+)和AQP4抗体(-)两组。研究发现,在一些AQP4抗体阴性的患者体内可检测到髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体。临床上少有报道AQP4抗体及MOG抗体均阳性的病例。     

仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

<正>髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease, MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病，临床特征为单相或复发相的神经功能障碍，此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分型及治疗进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)特异性表达于CNS少突胶质细胞质膜和髓鞘最外层,易于与抗体结合成为自身抗体介导疾病的潜在靶标,目前已在多种获得性CNS脱髓鞘疾病(ADS)中发现MOG抗体.MOG抗体引起的ADS致病机制尚不明确,临床表型多样,儿童更为明显,当前缺乏统一的治疗指南.本文就以上多个方面等展开综述,提高对疾病...     

成人MOG抗体相关疾病二例

目的 讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法 报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论 目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。     

客观认识水通道蛋白4抗体及其他胶质细胞抗体与视神经脊髓炎谱系疾病的关系

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是在临床、影像等方面存在高度异质性的一组神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病。尽管AQP4抗体被认为是NMOSD的特异性生物标志物,但仍有部分患者无法检测出此抗体。研究发现,在一些AQP4抗体阴性患者体内可检测到抗体如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体等胶质细胞抗体,其致病性尚不明确。因此,关注和     

MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病的临床特征,影像学特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识。方法选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。结果纳入的9例研究对象中,女6例,男3例,男女比例1∶2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为ON。5例患者脑脊液白细胞数升高,脑脊液蛋白均正常。MOG抗体经CBA法检测,抗体滴度波动于1∶10～1∶1000。7例患者有头部MRI异常,脑部受累患者中,多表现为多脑叶受累,以额顶叶受累最为常见,丘脑、基底节、脑干、小脑及胼胝体亦常受累。4例患者有脊髓MRI异常,胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。2例患儿视神经MRI有异常。9例患者经静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗,8例临床症状完全恢复,但1例患儿出现多次临床复发。结论 MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,临床预后大多良好,但亦可见多次临床复发病例。     

抗髓鞘碱性蛋白抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的价值

目的探讨抗髓鞘碱性蛋白抗体(抗MBP抗体)及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(抗MOG抗体)在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中的表达率,并研究两种抗体对该病的临床诊断价值。方法选取我院于2012-03—2013-09收治的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者90例为实验组(MS组30例,AM组30例,NMO组30例);同时选取45例非中枢神经系统炎性疾病患者为对照组。应用ELISA方法对各组患者血清和脑脊液中抗MBP抗体、抗MOG抗体进行检测,并对比分析各组及各亚组之间表达水平差异。结果实验组在血清及CSF中的抗MOG抗体和抗MBP抗体水平均明显高于对照组(P0.05)。而各组的血清抗体阳性率与CSF差异无统计学意义(P0.05)。MS组与AM组血清及CSF中抗MOG抗体阳性率均显著低于NMO组(P0.05)。MS组血清中抗MBP抗体阳性率明显高于AM组(χ2=4.356,P0.05),其余各亚组及CSF中的抗MBP抗体水平均无显著差异(P0.05)。而MS组血清中的抗MBP抗体阳性率显著高于CSF组(χ2=5.963,P0.05)。结论中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者中抗MBP抗体、抗MOG抗体高表达,对疾病诊断具有临床意义;同时血清中的抗MOG抗体和抗MBP抗体含量差异可辅助疾病各亚型的鉴别诊断。     

分析以最后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特点

正视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病。临床中有一组不能满足NMO的诊断标准但与其有着相似发病机制和临床特征的疾病,因此,Wingerchuk等在2007年首次提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的概念。国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for NMO diagnosis,IPND)于2015年对Wingerchuk诊断标准进行修订提出新的诊断标准,并将     

儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变12例临床特点分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况。结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5~10岁,平均(8.0±3.1)岁。首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病。另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降。12例患者行头颅MRI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累。9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累。12例患者行血清MOG抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性。所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发。结论MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用。     

全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和(或)脊髓的炎性脱髓鞘病.临床常见有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)、同心圆硬化(Baló病)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)等不同临床表型.对首次发病不能确诊MS的患者,称为临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS).近年来随着临床及影像研究的深入,对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展.正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要.     

磁共振成像诊断常见中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。近年来,随着磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断技术的不断发展以及自身免疫性抗体检测技术的进步,对这类中枢神经系统脱髓鞘疾病的认识也不断深入。众多的MRI诊断标准和指南为临床诊断MS和NMOSD提供了重要的依据。自身免疫性抗体和神经影像特征的差异提示髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑脊髓炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G-associated encephalomyelitis,MOG-EM)是不同于MS和NMOSD的一类独立疾病。因此,如何应用MRI技术鉴别MOG-EM与MS和NMOSD,并借助MRI技术实现早期诊断以及指导治疗和预测预后,已成为当前中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究热点。本文旨在阐述MRI技术在常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断中的应用价值及其最新进展。     

MOG抗体病的临床表型分类

正髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是一种表达于中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面的糖蛋白。近年,研究发现在水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者中可检测出血清MOG抗体阳性,并认为该类患者的免疫和病理是不同于经典的多发性硬化和AQP4抗体阳性NMOSD~([1])。2018年,国际上提出了MOG抗体相关性脑脊髓炎的诊断和抗体检测专家共识,并建议把MOG抗体病定义为一种独立疾病谱。     

视神经脊髓炎谱系疾病遗传易感基因的研究进展

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病谱系。其中包括传统意义的视神经脊髓炎(NMO)及尚不能满足2006年NMO诊断标准,伴随或不伴随AQP4-IgG阳性的形式局限的脱髓鞘疾病。许多研究资料表明,视神经脊髓炎同多发性硬化(multiple sclerosis,MS)一样具有遗传异质性。近几年,为进一步探索NMO/NMOSD的发病机制、治疗手段,在分子生     

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG,MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为,MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高,性别差异不明显[1-3]。MOGAD可为单相或复发病程,主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗MOGAD有效,但患者常出现激素依赖而反复发作。多数MOGAD患者预后良好,部分遗留残疾。