婴儿法洛四联症术后并发症处理及一年随访

目的 总结婴儿法洛四联症(TOF)术后早期并发症的处理及术后1年的随访结果 .方法 收集2004年1月至2007年3月安徽省立儿童医院婴儿TOF术后35例,年龄4～12个月.全组均在全身麻醉、低温体外循环下进行手术,其中一期根治30例,姑息术5例.结果 10例出现术后早期并发症,合并低心排血量综合征6例,严重心律失常2例,灌注肺2例.随访1年,发现右室流出道严重残余梗阻2例,残余漏1例.围手术期死亡2例,死因均为低心排血量综合征,术后4个月死亡1例,死因为单肺灌注,病死率8.6%.31例患儿心功能评级为纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ或Ⅱ级.结论 充分的术前准备、合理的手术方法 和心肌保护、及早发现和正确处理并发症、对少尿患儿尽早行腹膜透析,可有效地降低婴儿TOF围手术期的病死率.对于有症状的TOF病例,应在婴儿期行根治手术,能收到满意的效果.     

小儿法洛四联症根治术后早期死亡的危险因素分析

目的 探讨小儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)手术后早期死亡的危险因素,以提高手术成功率,降低手术病死率.方法 2003年1 月至2010年12月期间在成都心血管病医院行TOF根治术患儿191例,其中男142例,女49例;年龄4个月～12岁.收集所有患儿术前、术中和术后的临床资料,分析影响TOF手术后早期死亡的危险因素.结果 191例患儿,围术期死亡6例(3.14％),死于手术后感染合并多器官功能衰竭3例,低心排血量综合征2例,脑部并发症1例.其中≤6个月患儿病死率6.67％(2/30),6个月～3岁患儿病死率1.41％ (1/71),3～12岁患儿病死率3.33％ (3/90).多因素Logistic回归分析结果表明,年龄≤6个月(OR=4.606,95％CI 1.811 ～11.719,P＜0.05)、术前血氧饱和度＜70％(OR=0.982,95％ CI 0.501 ～ 1.932,P＜0.01)、Nakata指数＜140mm2/m2(OR=16.960,95％CI 1.414 ～ 150.390,P＜0.01)、体外循环时间＞150 min(OR=4.398,95％CI2.091 ～9.216,P＜0.01)及术后多器官功能衰竭(OR=4.872,95％CI 2.583 ～ 9.192,P＜0.05)是小儿TOF根治术后早期死亡的危险因素.结论 临床上可根据患儿年龄、术前血氧饱和度、Nakata指数、体外循环时间及术后并发症预测TOF根治术后早期死亡的危险性.     

新型左心室扩大技术在左心室较小型婴儿法洛四联症根治术中的应用

目的 探讨新型左心室扩大技术在左心室较小型婴儿法洛四联症(TOF)根治术中的应用.方法 2008年8月至2013年2月,一期根治左心室较小型婴儿TOF 41例.其中男23例,女18例;年龄2.5 ～12.0(8.71±2.52)个月;体质量5.2 ～10.8(8.73±2.06) kg;身高55.5 ～78.4(66.38±10.18)cm;左心室舒张末期容积指数(LVEDVI) 24～29 (26.51±2.92) mL/m2.所有患儿术中均采用新型左心室扩大技术增大左心室容积.结果 出院时与术前相比:左心室舒张末前后径(LVEDD)、左心室舒张末容量(LVEDV)、LVEDVI、右心室横径(RVD)、主肺动脉内径(PAD)均增加(t=-2.909,-9.786,-2.105,-2.686,-14.137,P均＜0.05),收缩期主肺动脉血流速度(PAV)、左心室短轴缩短率(FS)减小(t=30.123,2.329,P均＜0.05);术后6个月与术前相比:左心房前后径(LAD)、LVEDD、LVEDV、LVEDVI、RVD、PAD、左右肺动脉内径之和(LP +RP)均显著增加(t=-3.164,-6.441,-28.642,-5.741,-7.022,-20.174,-9.224,P均＜0.05),PAV减小(t=41.147,P ＜0.001);术后6个月与出院时相比:LAD、LVEDD、LVEDV、FS、RVD、LP+RP均增加(t=-3.032,-3.083,-12.661,-2.121,-3.728,-8.229,P均＜0.05).术后低心排出量综合征4例,急性肾功能不全2例,无严重心律失常,均治愈出院,术后随访6个月～5年,无死亡病例,恢复良好.结论 此新型左心室扩大技术可以安全有效应用于左心室较小型婴儿TOF根治术中.     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.     

先天性马蹄内翻足早期肌力平衡手术中期及远期疗效对比分析

目的 研究早期采用肌力平衡手术对治疗先天性马蹄内翻足术后中期及远期的疗效对比及原因分析.方法 1957至1993年,采用早期肌力平衡手术治疗CCF970例1 373足(手术年龄平均1岁),采用自行设计的评定标准,对术后16～52年(平均22年6个月)的470例569足进行随访.结果 此次远期随访总优良率为82.07%,较1999年的中期随访总优良率91.83%有明显下降(P<0.05).术后远期疗效与术前畸形程度和手术年龄有明显相关性,术前轻度畸形术后远期优良率与中度和重度畸形优良率差异有统计学意义(P<0.05),主要原因为术前中重度畸形患儿术后远期优良率明显下降.手术年龄为6个月至1岁的患儿术后远期优良率89.34%,均高于其他年龄组,差异有统计学意义(P<0.05),与中期随访结果 一致.结论 采用早期肌力平衡手术纠正先天性马蹄内翻畸形远期效果优良,术后远期优良率较中期降低,可指导l临床早期制定更为全面的手术方案.     

婴儿癫痫与TORCH 感染的关系

目的 探讨婴儿癫痫与TORCH感染之间的关系.方法 采用ELISA法对40例婴儿癫痫患儿(癫痫组)和30例同龄健康婴儿(健康对照组)进行血清弓形虫(TOX)、风疹病毒(RV)、巨细胞病毒(CMV)和单纯疱疹病毒(HSV-Ⅰ、HSV-Ⅱ)抗体IgM、IgG水平检测.结果 癫痫组TORCH-IgM抗体阳性7例,其中CMV-IgM阳性7例,TOX-IgM、RV-IgM、HSV-Ⅰ-IgM和HSV-Ⅱ-IgM阳性例数均为0,健康对照组TORCH-IgM抗体阳性例数为0,癫痫组CMV-IgM检出阳性率高于健康对照组(P<0.05),其他TORCH系列抗体的检出阳性率与健康对照组比较差异无统计学意义(Pa>0.05).≤6个月癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性24例(82.76%),7~12个月的癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性5例(45.45%),≤6个月癫痫患儿CMV-IgG抗体阳性率高于7~12个月患儿(P<0.05).≤6个月癫痫患儿CMV-IgM抗体阳性6例(20.69%),7~12个月的癫痫患儿CMV-IgM抗体阳性1例(9.09%),≤6个月和7~12个月癫痫患儿CMV-IgM抗体检出阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 婴儿癫痫与CMV感染有一定关系.     

新生儿先天性心脏病术后血液动力学的临床研究

目的 通过测定心指数(CI)、血清乳酸浓度(Lac)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)等指标,评估新生儿在经过体外循环术后的早期血液动力学状况.方法 2007年1月至11月,80例患儿作心脏术后48 h的血液动力学评估,包括新生儿组47例,年龄3～29 d,体重2.6～4.2 kg;婴儿组33例,年龄30～180 d,体重3.1～6 kg.并初步讨论新生儿心脏术后较高死亡率原因.结果 术后存活患儿两组比较中,新生儿组CI值[(2.01±0.35)L/(min·m~2)]<婴儿组[(2.26±0.39)L/(min·m~2)],术后2、6 h两组CI均值差异有统计学意义(P<0.05);新生儿组脉压<婴儿组,CI与新生儿组脉压的相关性有统计学意义;心率155次/min是心输出量的适宜心率;新生儿组血清Lac婴儿组,术后12 h两组差异有统计学意义;新生儿存活患儿的术后SvO_2均60%,SvO_2两组间均值差异无统计学意义;CI与SvO_2相关性有统计学意义(P<0.05),与血清Lac相关性无统计学意义.新生儿4例死亡(死亡率8.5%),与术前心跳骤停,严重酸中毒,冠状动脉畸形,体外循环时间过长有关,术后6～12 h血清Lac值10 mmol/L,SvO_2<50%;婴儿组1例死亡(死亡率3.0%),与手术方法增加了心脏前后负荷有关.结论 新生儿心脏术后的心输出量能满足全身脏器的氧需,血清Lac水平和变化趋势可以评估疗效和预后,SvO_2能及时反映心输出量对组织器官的供氧状况.新生儿心脏术后的较高死亡率可能同本身病种的复杂性、危重性有关.     

经肛穴肛门直肠成形术治疗女婴先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘的疗效分析

目的探讨经肛穴肛门直肠成形术在女婴先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘中的临床疗效。方法回顾性分析2012年7月至2022年7月郑州大学第一附属医院小儿外科收治的69例肛门闭锁并直肠前庭瘘女婴的临床资料, 根据手术方式将患儿分为2组:行经肛穴肛门直肠成形术者34例(A组);行前矢状入路肛门直肠成形术者35例(B组)。比较2组手术时间、住院时间及近期并发症、远期并发症和排便功能(术后6个月Rintala评分)情况。术后并发症发生率采用χ2检验比较;手术时间、术后住院时间及术后6个月Rintala评分采用配对t检验比较。结果 A组手术时间[(80.18±9.29) min]及术后住院时间[(6.10±1.52) d]均短于B组[(103.85±8.26) min、(7.63±2.40) d], 差异均有统计学意义(t=11.40、2.62, 均P<0.05);术后6个月排便功能Rintala评分总分A组[(19.36±0.93)分]较B组[(18.76±0.44)分]高, 差异有统计学意义(t=3.20, P<0.05)。近期并发症:A组4/34例(11.8%), B组7/35例(20....     

先天性马蹄内翻足早期肌力平衡手术中期及远期疗效对比分析

目的 研究早期采用肌力平衡手术对治疗先天性马蹄内翻足术后中期及远期的疗效对比及原因分析.方法 1957至1993年,采用早期肌力平衡手术治疗CCF970例1 373足(手术年龄平均1岁),采用自行设计的评定标准,对术后16～52年(平均22年6个月)的470例569足进行随访.结果 此次远期随访总优良率为82.07%,较1999年的中期随访总优良率91.83%有明显下降(P<0.05).术后远期疗效与术前畸形程度和手术年龄有明显相关性,术前轻度畸形术后远期优良率与中度和重度畸形优良率差异有统计学意义(P<0.05),主要原因为术前中重度畸形患儿术后远期优良率明显下降.手术年龄为6个月至1岁的患儿术后远期优良率89.34%,均高于其他年龄组,差异有统计学意义(P<0.05),与中期随访结果 一致.结论 采用早期肌力平衡手术纠正先天性马蹄内翻畸形远期效果优良,术后远期优良率较中期降低,可指导l临床早期制定更为全面的手术方案.     

先天性马蹄内翻足早期肌力平衡手术中期及远期疗效对比分析

目的 研究早期采用肌力平衡手术对治疗先天性马蹄内翻足术后中期及远期的疗效对比及原因分析.方法 1957至1993年,采用早期肌力平衡手术治疗CCF970例1 373足(手术年龄平均1岁),采用自行设计的评定标准,对术后16～52年(平均22年6个月)的470例569足进行随访.结果 此次远期随访总优良率为82.07%,较1999年的中期随访总优良率91.83%有明显下降(P<0.05).术后远期疗效与术前畸形程度和手术年龄有明显相关性,术前轻度畸形术后远期优良率与中度和重度畸形优良率差异有统计学意义(P<0.05),主要原因为术前中重度畸形患儿术后远期优良率明显下降.手术年龄为6个月至1岁的患儿术后远期优良率89.34%,均高于其他年龄组,差异有统计学意义(P<0.05),与中期随访结果 一致.结论 采用早期肌力平衡手术纠正先天性马蹄内翻畸形远期效果优良,术后远期优良率较中期降低,可指导l临床早期制定更为全面的手术方案.     

儿童直立性低血压的年龄和性别差异

目的探讨儿童直立性低血压(OH)的性别和年龄差异。方法选取2000年1月-2010年5月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕的患儿1 158例。年龄3.1～17.0(10.72±2.80)岁;男597例,女561例。经直立倾斜试验(HUTT)诊断为OH的患儿45例。将45例OH患儿分为≥12岁组与<12岁组,分析2组HUTT的阳性率、OH病程、平卧后站立位3 min内舒张压及收缩压下降量的年龄和性别差异。结果 1.HUTT阳性率为3.88%(45/1 158例),男女间HUTT阳性率比较差异无统计学意义(χ2=0.584,P>0.05),≥12岁组与<12岁组比较差异无统计学意义(χ2=0.631,P>0.05)。2.病程:<12岁组病程为0.03～60.00(8.13±14.06)个月,男女比较差异无统计学意义[(4.77±7.86)个月vs(10.59±17.10)个月;t=0.634,P>0.05];≥12岁组OH病程为0.30～72.00(20.10±22.20)个月,男女比较差异无统计学意义[(16.55±1.80)个月vs(26.03±2.87)个月;t=0.273,P>0.05]。<12岁组与≥12岁组病程比较差异无统计学意义[(8.73±16.07)个月vs(20.11±22.20)个月,t=1.932,P>0.05]。3.血压下降量:HUTT 3 min内收缩压和舒张压的下降量在<12岁组与≥12岁组间差异无统计学意义(t=1.495、0.079,Pa>0.05),<12岁组男女间差异无统计学意义(t=0.019、1.730,Pa>0.05),≥12岁组男女间比较差异无统计学意义(t=0.364、0.843,Pa>0.05)。结论 OH的诊断率、病程、3 min血压下降量在儿童不存在年龄和性别差异。     

延长使用布洛芬预防早产儿脑白质损伤的疗效和安全性

目的探讨延长使用布洛芬预防早产儿脑白质损伤的临床疗效和安全性。方法将2008年4月-2009年8月入住本院NICU且符合条件的44例早产儿随机分为3组。对照组15例:服用6剂安慰剂,每次间隔24 h;短程组15例:服用3剂布洛芬和3剂安慰剂,每次间隔24 h;长程组14例:服用6剂布洛芬,每次间隔24 h。分别于矫正胎龄40周、出生3个月、6个月及12个月行新生儿行为神经评定(NBNA)或发育商(DQ)测定;出生4～7 d及出生3个月检查头部MRI。结果 1.NBNA值:矫正胎龄40周时各组NBNA值有明显差异(F=5.80,P<0.01),其中长程组明显高于短程组及对照组(Pa<0.05),短程组与对照组之间差异无统计学意义(P>0.05)。2.DQ值:出生3个月、6个月及12个月时,3组患儿同年龄段比较,DQ值差异均有统计学意义(Pa<0.05),其中长程组明显高于短程组及对照组(Pa<0.05),短程组与对照组之间差异无统计学意义(Pa>0.05)。3.MRI值:3组新生儿期MRI值无统计学差异(P>0.05),但3个月时,3组患儿MRI值差异有统计学意义(P<0.05),其中长程组明显低于对照组(P<0.05)。4.不良反应:长程组用药后出现不良反应4例(28.57%),短程组出现4例(26.67%),对照组出现3例(20.00%),组间比较差异无统计学意义(χ2=0.32,P>0.05)。结论延长使用布洛芬对早产儿脑白质损伤具有明显预防作用,且无特殊不良反应。     

左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断与治疗

目的 探讨左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的术前诊断,手术治疗和疗效.方法 对山西省儿童医院2010年6月至2014年3月收治的9例ALCAPA患儿的术前诊断及手术方式进行总结.结果 本组患儿共9例,男3例,女6例,年龄4个月～4岁6个月,平均(1.14±1.33)岁;体重5.6～18.0 kg,平均(8.06±3.99)kg.术前行心脏彩超、心脏增强CT检查,明确诊断,其中有1例患儿行心脏造影检查.9例患儿中合并二尖瓣轻度反流2例,二尖瓣轻-中度反流5例,中-重度反流2例.心电图表现:9例患儿在导联Ⅰ、AVL及V4-6有不同程度的异常Q波,ST段改变或T波倒置.胸部X线检查示心影明显增大,心胸比例0.56～0.73,平均0.61 ±0.05,左心缘饱满隆起,向左下方突起,心脏彩超示左冠状动脉起源于肺动脉,左心室明显扩大,心肌收缩力减弱,射血分数低于50％,8例患儿左心室舒张末径均＞35 mm,1例患儿合并心尖部室壁瘤.1例患儿行心脏彩超及CT检查后怀疑ALCAPA,后经造影检查明确诊断.6例患儿术前行放射性核素心肌显像检查,均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死,部分心肌存活.本组患儿均在全身麻醉体外循环下行左冠状动脉移植术,7例患儿加做二尖瓣成形术.全组患儿早期死亡1例,死亡原因为严重低心排综合征,余均治愈出院.其中,围术期合并低心排综合征2例,肺炎3例,室上性心动过速1例.术后随访3个月～2年,超声心动图检查提示冠状动脉血流通畅,射血分数较术前提高,二尖瓣反流减轻.患儿生长发育良好,无心力衰竭表现,心功能恢复良好.结论 超声心动图对ALCAPA的诊断有重要价值,心脏增强CT及造影检查可确诊,术前核素心肌显像对存活心肌的判定、手术及预后有重要意义.冠状动脉移植术是最理想的手术方法.     

小儿法乐四联症围术期的治疗策略

目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验,探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料,其中男98例,女34例;年龄4个月至12岁,平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊,均在体外循环下行根治性手术,部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉,对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％）,其中2例死于术后多器官功能衰竭,2例死于低心排出量综合征。随访129例,随访时间12～90个月;失访3例。6例残余微量分流,生长发育正常,无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治,提高手术水平,加强术后监护是确保手术成功的关键。     

个体化手术方案矫治儿童右室双出口的体会

目的 探讨儿童右室双出口(DORV)的外科治疗效果.方法 自1984年8月至2010年6月共手术治疗118例DORV,其中男62例,女56例,年龄10 d～12岁,平均(3.2±2.6)岁,体重3.0～22.5 kg,平均(9.6±3.7)kg.根据SIS-EACTS数据库分类:VSD型86例,TOF型22例,TGA型3例,VSD远离大动脉型7例.手术方法包括采用单纯心室内隧道修补21例,心室内隧道修补+右室流出道扩大补片84例,其中82例自体心包扩大补片,2例行同种带瓣外管道;Switch术4例,双向格林术6例,Fontan术1例,肺动脉环缩术1例,B-T分流术1例.回顾性分析DORV的手术方法和效果.结果 住院死亡9例,病死率7.6%,主要死亡原因为低心排综合症.2004年前手术51例,死亡7例(病死率13.7%),2005年后手术67例,死亡2例(病死率2.9%).存活病例随访2个月～10年,超声心动图检查未见左室流出道梗阻,1例患儿术后2年发现右室流出道残余梗阻,再次手术疏通右室流出道,余患儿效果良好,无晚期死亡病例.结论 根据DORV患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,有助于提高手术成功率.

Abstract：

Objective To summarize our experience of surgical treatment for double-outlet right ventricle (DORV) in children. Methods From August 1984 to June 2010, 118 patients with DORV underwent surgical repair at this center. Among the 118 patients, 62 were males and 56 were females.Their ages ranged from 10 days to 12 years old (mean age, 3. 2 ± 2. 6). Their weight ranged from 3. 0to 22. 5 kg (mean weight, 9. 6 ± 3. 7 kg). According to the STS-EACTS international nomenclature,86 patients were DORV associated with ventricular septal defect (VSD), 22 were DORV with tetralogy of Fallot (TOF), 3 were DORV with transposition of the greater arteries (TGA), and 7 were DORV with remote VSD. Corrective surgeries included 22 interventricular repairs, 84 interventricular repairs plus right ventricular outflow tract reconstruction (pericardium was used for the reconstruction in 82 cases, and valved extracardiac conduits was used in 2 cases), 4 switch procedures, 6 bidirectional Glenn procedures, 1 Fontan procedure, 1 Pulmonary artery banding procedure, and 1 Blalock-Taussig Shunt procedure. The surgical safety and efficacy were studied by retrospectively analyzing the clinical data of the 118 cases. Results Nine patients died after surgery (7. 6%). The leading cause of death was low cardiac output syndrome. Of the 51 patients underwent corrective surgery before 2004,7 died after surgery (13. 7%). However, only 2 died in the 67 patients who had surgery after 2005(2. 9%). The patients were followed up for 2 months to 10 years. Cardiac ultrasonography didn't show any obstruction of left ventricular outflow tract, but 1 patient developed left ventricular outflow tract obstruction 2 years after surgery and received corrective surgery. No long-term death and other complications were noted. Conclusions Surgical strategy for the children with double-outlet right ventricle should be made based on patients individual anatomic anomalies.     

CASP3基因R101H多态性与法洛四联症的相关性

目的探讨CASP3基因R101H多态性与法洛四联症(TOF)的相关性。方法选择TOF患儿112例(TOF组)。男69例,女43例;年龄(4.27±1.93)岁。同时选取200名健康体检儿童为健康对照组。男102例,女98例;年龄(5.68±2.17)岁。采用病例对照研究,应用PCR-限制性片段长度多态性(RFLP)进行CASP3基因R101H位点(NCBI SNP ID:rs146285839)多态性检测,分析基因型频率和等位基因频率在病例组和对照组的分布,比较不同基因型与TOF患病风险的关系。应用SPSS 15.0软件进行统计学分析。结果在312例样本中,CASP3基因R101H多态位点存在C/T多态。R101H多态位点基因型频率在TOF组与健康对照组中的分布存在统计学差异(χ2=9.752,P=0.008),等位基因频率在TOF组与健康对照组中的分布亦存在统计学差异(χ2=11.682,P=0.001),且T等位基因携带者患TOF的风险高于C等位基因携带者(OR=1.854,95%CI 1.298～2.647)。结论 CASP3基因R101H多态性与TOF具有明显的相关性,具有T等位基因的个体TOF患病风险增高,CASP3基因可能是TOF的遗传易感基因。     

用尿脱氧吡啶啉及羟脯氨酸排泄率评价肾病综合征患儿骨吸收功能状况

目的　观察糖皮质激素（激素）对肾病综合征(肾病)患儿骨吸收功能的影响。方法　采用酶联免疫竞争法和分光光度比色法,对68例泼尼松治疗不同阶段的肾病患儿及同龄健康儿童16例尿脱氧吡啶啉（DPD）及羟脯氨酸（HOP）进行检测。结果　（1）激素足量治疗组DPD/肌酐(Cr)为（30±17）nmol/mmol,较正常对照组［（21±5）nmol/mmol］、初发激素治疗前组［(20±8)nmol/mmol］及激素减量治疗组［(20±11)nmol/mmol］均有升高（P均<0.05);（2）与DPD/Cr值变化趋势一致,激素足量治疗组HOP/Cr为［(5.3±2.7)mg/mmol］,与正常对照组［(3.2±1.2)mg/mmol］、初发激素治疗前组［(3.5±0.9)mg/mmol］及激素减量治疗组［(3.7±1.7)mg/mmol］比较差异均有显著意义(P＜0.05,<0.01,<0.05);（3）DPD/Cr与HOP/Cr两指标在正常对照组及肾病各组均呈明显正相关(r=0.64、0.65、0.76、0.78,P均<0.01)。结论　超生理剂量的泼尼松治疗能使肾病患儿骨吸收功能增强,易导致骨质疏松。     

介入治疗前后室间隔缺损患儿血清心肌肌钙蛋白Ⅰ水平的变化

目的 观察VSD患儿介入治疗前后血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)的动态变化,并分析其影响因素.方法 选择2008年1月-2011年6月在河北医科大学第一医院先天性心脏病诊疗中心住院并成功施行介入治疗的VSD患儿116例作为研究对象.男54例,女62例;年龄(8.324±4.367)岁.于介入术前,术后6h、12 h、24h和5d分别测定其血清cTnI水平,比较不同时间点间血清cTnI水平的差异,并应用多元线性回归分析分析其血清cTnI水平的影响因素.结果 患儿术前血清cTnI水平均处于正常范围,血清cTnI高峰在术后6h出现,术后5d恢复正常;不同时间点间血清cTnI水平比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05);血清cTnI峰值水平与年龄、肺动脉压、介入操作时间、释放封堵器次数、封堵器大小、造影剂剂量具有相关性.结论介入治疗儿童VSD可引起血清cTnI升高,其升高程度与患儿年龄、肺动脉压、介入操作时间、释放封堵器次数、封堵器大小、造影剂剂量有关;介入治疗VSD仅引起儿童心肌可逆性微损伤,是安全、有效、创伤小的治疗方法.     

156例婴幼儿法洛四联症根治术

目的 探讨婴幼儿期施行法洛四联症根治术的结果和经验。方法 对1994年1月至2001年12月连续施行156例3周岁以下法洛四联症根治术进行总结。年龄2-35个月，体重3．5-15．0kg。在中度低温体外循环下手术。除6例外，均采用自体心包补片修补室间隔缺损。采用自体心包补片扩大右心室流出道。结果 手术死亡16例，手术死亡率为10．3％，显著高于同期477例3-14岁小儿法洛四联症根治术的手术死亡率(1．89％)。手术死亡原因和术后并发症主要为低心排综合征和心律失常。结论 婴幼儿期法洛四联症根治术的手术死亡率仍较高，应进一步改进手术技术，加强围术期监护处理，以提高手术成功率。