大剂量免疫球蛋白静注治疗慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病

本文报告用大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗9例慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病迅速获显著疗效。全组共9例患者,均符合慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病的诊断标准:进展性或复发性,以运动障碍为主,对称性多发性神经病,病程均在4周以上,腱反射减弱或消失,CSF 蛋白细胞分离现象更支持诊断,有对称性颅神经损害和弥漫性周围神经脱髓鞘的神经生理证据。3日内给予静注免疫球蛋白0.4克/kg/日,从每小时40ml 的速度增至100ml。静注7～10天后患者均有改善,若仍有明显的神经症状,可再静注2天。结果发现9例患者治疗后均获改善,而且大多在治疗后第2～4天即开始改善,仅1例在第7天改善。改善的持续时间有6例为7～14个月,3例为1～2个月。剐作用有:乏力、食欲降     

慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

吉兰-巴雷综合征的治疗进展

吉兰-巴雷综合征( GBS)是一种周围神经炎症性脱髓鞘性疾病。主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及感觉障碍,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,常累及颅神经及自主神经,出现相应神经功能障碍。目前GBS没有治愈方法,治疗目的主要是抑制免疫反应、清除致病因子、阻止疾病发展并促进疾病的恢复。治疗方法主要包括免疫治疗及支持治疗。     

与人类免疫缺陷病毒感染有关的GBS

人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的个体常发生周围神经疾患其中有炎症性脱髓鞘多发性神经病(IDP).急性IDP亦称格林—巴利综合征(GBS).本文研究了与HIV感染有关的GBS和慢性IDP.自1987年10月-1989年6月,所有病例均取自非洲津巴布韦某医院,初选38名IDP患者,剔除6名.     

慢性炎性脱髓鞘性周围神经病样表现的腓骨肌萎缩症二例

目的观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）样表现的腓骨肌萎缩症（CMT）的临床、病理和电生理特点。方法报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点。结果2例证实为17p12重复突变的CMTIA患者，慢性病程中亚急性加重，临床表现类似于CIDP。肌电图示运动神经传导速度（MNCV）减慢、阻滞；神经活检见洋葱头样改变，髓鞘脱失，有炎性细胞的浸润，证明有炎性脱髓鞘的CMT1A存在，且免疫治疗有效。结论慢性病程的CMT1A可有类似于CIDP的病程和临床表现，免疫治疗可改善症状。     

p38MAPK对MMPs介导的EAN模型动物免疫损伤调控的研究进展

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎即吉兰-巴雷综合征(GBS)是以周围神经和脊神经根,脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,通常也会累及脑神经,主要临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪.     

格林—巴利综合征的流行病学、病理生理、临床分型及治疗

格林-巴利综合征(Guillaine Barre Syndrome,GBS)是以周围神经急性炎性脱髓鞘为特点的临床综合征,主要表现为四肢对称性的麻木、无力,常常累及颅神经所支配的肌肉,重者可出现呼吸肌的无力而危及生命;患者腱反射常常减弱或消失,无病理反射,可伴有四肢末梢套状感觉减退;脑脊液呈蛋白一细胞节离现象,肌电图提示周围神经脱髓鞘和/或轴索损伤.本病诊断多依靠临床表现及辅助检查.     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床与病理研究(附23例报告)

目的:研究复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床和病理特征,以及急性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型AIDP)与慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型CIDP)的鉴别。方法:23例患者,复发型AIDP10例,复发型CIDP13例,分析比较二组病人的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检验,肌电图电生理检查,以及腓肠神经活检病理诊断。结果:二组病例首次发病前有上呼吸道感染史者多见,复发均无诱因;临床表现为对称性肢体肌无力,末梢型感觉障碍;多数可见CSF蛋白细胞分离;肌电图呈周围性神经源性损害。与复发型CIDP比较,复发型AIDP起病较快,临床发病期病程短,恢复较为完全,复发间距长,颅神经损害更为多见。腓肠神经病理示:复发型AIDP可见炎症细胞浸润,神经纤维密度明显减少;复发型CIDP以脱髓鞘病变为主,施万细胞增生明显,可有洋葱头样改变。结论:复发型AIDP与复发型CIDP的临床与病理均有所不同,腓肠神经活检对复发性GBS具有重要的诊断价值。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法 选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.     

糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾

目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断。方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征。结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好。结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗现状

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)为免疫介导的周围神经疾病,临床表现与病程极其多样。CIDP无特异性的血清学标记物,诊断主要依靠患者临床特征及神经电生理检查结果,神经活检与脑脊液检查亦对诊断有一定的辅助作用。目前CIDP无标准的一线治疗方案,静脉注射免疫球蛋白,血浆置换及糖皮质激素在随机双盲对照实验中已被证实有良好的短期治疗效果。免疫抑制剂及干扰素β对上述三种治疗方案效果不佳或不能耐受的CIDP患者可能有效,尚缺乏前瞻性的随机对照试验证据。     

11例慢性格林-巴利综合征临床和神经病理研究

目的 探讨慢性格林-巴利综合征（CIDP）临床和神经病理特点。方法 对11例CIDP患者进行临床和腓肠神经活检分析。结果 11例CIDP例患者大多无明显前驱症状，临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍，少数可伴颅神经损害；11例患者腰穿脑脊液检查均可见不同程度的蛋白细胞分离，全部患者肌电图均提示有脱髓鞘损害，11例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中5例伴有轻度轴索变性；全部患者均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中4例合并有洋葱头样神经改变。结论 慢性格林-巴利综合征病情迁延、表现复杂，激素冲击治疗有效，电生理和病理检查均提示CIDP以神经脱髓鞘改变为主，为临床表现不典型CIDP患者行腓肠神经活检有较大的诊断价值。     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

吉兰-巴雷综合征亚型

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)[1]是以神经根、外周神经损害为主的一种神经系统自身免疫性疾病,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,是一种最常见的周围神经脱髓鞘疾病,最初由Guillian和Barre两位国外学者报道而得名。GBS呈急性或亚急性临床发病,临床表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。多数可完全恢复,少数严重者可引起双侧面瘫和呼吸肌麻痹。根据2010年GBS诊     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病并脊髓损害的临床特点

急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP或 CIDP)是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,为探讨其相关变异类型的临床特点及规律,对我院1995年1月至2005年3月间诊断为AIDP或CIDP的临床病案进行回顾性研究,从132例中发现14例患者同时累及脊髓损害,现将结果报告如下。 1 资料 1．1 一般资料:14例中男12例,女2例;年龄6-73岁,平均 42．9岁;病前2例有外感史,疫苗注射及手术后各1例。病程:3     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病

<正> 糖尿病引起的周围神经疾病有多种临床表现形式,包括对称性感觉运动末梢性神经病、单发性或多发性神经病、植物神经功能障碍、腰椎根性周围神经病和肢体近端运动性神经病。病理学研究证实,上述神经病变除了轴索缺失、血管病变和炎性细胞浸润以外,尚有相当一部分患者的神经病理检查表现为节段性脱髓鞘性改变。近年来的研究结果也越来越多的支持免疫和炎症过程可能在部分糖尿病周围神经病患者的病程中起到重要的作用。     

哪些特征有助于区别急性起病的CIDP和AIDP?

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)是慢性进展性或复发缓解性神经病,通常于发病8周后病情达到高峰,这是与急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP,通常于发病4周内达到高峰)及亚急性炎症性脱髓鞘性多神经病(SIDP,通常于发病4~8周达到高峰)的最基本不同点。从治疗方面,区分病程很重要,SIDP和CIDP的临床特点和药物疗效相似,除了血浆置换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIg),激     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（附6例报告）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种周围神经疾病。其临床特征是；(1)近端和远端肢体无力．腱反射减弱或消失：(2)脑脊液蛋白细胞分离；(3)神经传导速度减慢；(4)呈持续进展或缓解一复发病程。本文报告6例CIDP．均符合Dyck的有关诊断标准。结合文献对CIDP的临床表现、诊断、治疗和预后进行了讨论。