小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床及影像学表现分析

目的通过对小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床特征、发病机制及鉴别诊断的分析,探讨患儿CCAM的影像学特点,以提高对该病的影像学认识。方法回顾性分析2011年3月-2013年3月3例经手术、病理证实CCAM患儿的临床资料、胸部CT影像学特点,复习相关文献,并对3例患儿随访2年。结果3例CCAM患儿均累及单侧单一肺叶,且位于下叶,其中左肺下叶2例,右肺下叶1例;2例可见多个含气大囊,1例见多发蜂窝样小囊。依照Stocker组织病理学分型,3例患儿中Ⅰ型2例,Ⅱ型1例。手术证实病变均为单侧,并侵犯一个肺叶,不与支气管相通。所有患儿治愈出院,术后随访2年结果显示恢复良好,无复发。结论影像学检查为发现和诊断CCAM的主要依据,其CT表现具有特征性,根据CT表现可推测其病理分型,熟悉其临床及CT特征有助于提高对该病的诊断。     

成人双肺弥漫性先天性肺囊性腺瘤样畸形1例

患者女性，46岁。因间断咳嗽5年，加重伴活动后气短6个月，发热、疲中带血住院。查体：双下肺可闻及爆裂音。胸部X线平片示肺间质性病变；胸部CT示左上叶后段与右下叶基底段肺间质增厚、紊乱、模糊。肺功能检查显示限制性通气功能障碍．弥散量降低，周边气道、上气道阻力增高。入院诊断：双肺弥漫性病变性质待查。因取支气管镜活检失败转入胸外科行开胸肺活检，送检物为右肺舌叶及部分下叶组织。     

X线诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的观察先天性肺囊性腺瘤样畸形的胸部X线表现及其诊断价值.方法 17例先天性肺囊性腺瘤样畸形患儿,均经胸部X线检查,其中13例经手术病理证实.结果本病胸部X线平片有三种表现:①"气胸样"改变: 9例为此种表现,X线表现为一侧肺明显过度充气,张力很大,其中未见肺纹理结构,很象气胸表现,其中有不规则的分隔征象6例伴纵隔肺疝;②多囊状改变: 3例表现为病侧肺呈多发囊状改变,纵隔移位明显;③肿块样改变: 1例为肿块样改变,病变累及肺叶呈实变样改变,类似肿块影,边界整齐,其中可见不规则小囊状透光区.结论儿童患者胸部X线表现对本病的诊断有提示作用.     

成人先天性肺囊性腺瘤样畸形临床病理观察

目的探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床病理特征。方法分析2012年11月19日及2014年2月12日收治的2例成人先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床资料、病理组织学特征,并复习相关文献。结果 2例患者均为男性,年龄分别为59岁和60岁,均以咳嗽、咳痰、咯血、发热等呼吸道症状入院。病变均累及一侧肺叶,呈囊性,大小分别为4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm、5.0 cm×5.0 cm×3.0 cm。显微镜下见正常的肺泡被腺瘤样增生的细支气管构成的囊腔所代替,囊腔大小不等,囊内壁衬覆假复层纤毛柱状上皮,囊壁含平滑肌和弹力组织,未见软骨。其中1例患者部分囊内壁可见黏液细胞衬覆,灶性上皮细胞非典型增生。结论先天性肺囊性腺瘤样畸形是一种罕见的先天性肺发育异常,多见于新生儿和婴儿,成人少见。结合临床特点、影像学改变及病理组织学特征可以明确诊断。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现

先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种少见的肺发育畸形，临床有急性或反复性肺感染，窒息，进行性呼吸困难，常误诊为先天性肺囊肿及支气管扩张等疾病。本文搜集经手术病理证实的CCAM7例，回顾性分析其CT表现特征，旨在提高对本病的认识。     

肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析

目的 探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的临床病理特征。方法 对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果 4例均累及单侧单叶肺，其中CCAMⅠ型3例，Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外，其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论 CCAM是一种少见的肺先天性畸形，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。CCAM患者有一定的恶变风险，手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。     

先天性囊性腺瘤样畸形

目的全面介绍先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）其可能的病因,临床、病理特点及诊断手段,循证探讨针对CCAM的治疗方法及预后。方法对我院2011年11月收治的1例罕见的CCAM患者的临床资料进行分析,并对相关文献进行复习。结果患者数次误诊后最终诊断为CCAM,予手术治疗后痊愈,随访1年无复发。结论CCAM是一种少见的、非遗传性的、错构瘤样的肺发育异常,为一种良性的肺部畸形,其特点是局部肺终末呼吸性细支气管过度生长。CCAM多通过产前影像学检查、活组织检查或术后病检诊断。手术为治愈该病的最根本、最重要措施。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形1例

患者女,43岁,6个月前因活动后出现胸闷、气促、痰中带血,初步诊断为支气管扩张, 因近2个月症状加重伴咯血入院.查体阴性.胸部螺旋CT:右肺下叶背段多个混杂薄壁囊性肿块(图1),囊壁及间隔不规则增厚,部分囊壁可见向囊内凸起的结节样阴影,周围见少许片状影,右侧胸腔少量积液(图2),提示右下肺囊肿或支气管扩张伴感染.     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形28例临床分析

目的探讨与总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)临床诊治经验。方法回顾性总结2009年9月至2012年10月我院收治并手术治疗的28例CCAM患儿的临床资料。结果 28例中男13例,女15例;年龄2月至12岁,均累及单侧肺。5例行急诊手术,余行择期手术;其中CCAM I型20例(71.4%),II型5例(17.9%),III型3例(10.7%)。28例均行肺叶(段)切除,术后出现支气管胸膜瘘3例,2例经保守治疗,1例经胸腔镜下行瘘口修补后痊愈出院;肺不张2例,气胸2例,经积极处理,痊愈出院。结论小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,主要依靠影像学进行诊断,易误诊,确诊依靠病理诊断。宜早诊断、早期手术干预,外科手术治疗是最佳的治疗方式。     

成人肺先天性囊性腺瘤样畸形伴发肺癌

目的 探讨成人肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)与肺癌的关系。方法 回顾性分析5例成人CCAM临床病理特点，系统复习文献，对其病理分型、临床特点以及与肺癌的相关性进行讨论。结果 CCAM Ⅰ型3例，Ⅱ型2例；1例伴有黏液型细支气管肺泡癌，1例伴有鳞癌，这2例均可见上皮增生至恶性改变的移行过程。结论 CCAM患者有伴发肺癌的危险性。CCAM中出现的黏液细胞增生可能属于黏液型细支气管肺泡癌相对应的癌前病变，临床及病理医师均应提高对此病伴发肺癌危险性的认识。     

肺先天性腺瘤样畸形1例

死婴母亲 ,2 3岁。孕 1产 1。孕 34周时 ,Ｂ超检查发现胎儿水肿 ,右肺下叶见 5ｃｍ× 5ｃｍ大小的实性回声。入院后3天顺产一女婴 ,体重 3 4ｋｇ ,出生时呼吸困难 ,3ｈ后死亡。病理检查　尸检 :死婴女性 ,身高 48ｃｍ ,坐高 32ｃｍ ,全身皮肤黏膜明显水肿 ,腹部膨隆 ,四肢、五官未见异常。“Ｙ”字形切开胸、腹皮肤 ,打开胸腹腔 ,见左胸腔、心包、腹腔有少量清亮液体 ,其内脏器官大小、位置、形态未见畸形 ,心脏血流方向未见异常。右肺 3叶 ,其中右下肺叶有一 5ｃｍ× 5ｃｍ实性肿块。沿支气管切开 ,见左下叶支气管与主支气管相通 ,切面灰白…     

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的早期超声诊断

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomantoid malformation of lung,CCAM)是胎儿较常见肺部畸形.其预后取决于病变的类型和累及肺叶的程度,轻者虽可顺产成活,但可诱发新生儿期肺部疾病而致死亡[1];严重者官内死亡;偶有报道局限在一叶肺的囊腺瘤样畸形随着孕周的增加可以自行消失.超声榆查是发现胎儿CCAM最有效和最甲-期的方法之一,并可协助判断预后.     

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的产前超声特征分析

目的分析胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的产前超声特征。方法选择2014年1月至2019年8月本院收治的疑似存在胎儿CCAM的100例孕妇作为研究对象,均接受产前超声检查。以随访结果为金标准,对产前超声检查结果、超声特征进行分析,观察并发症发生情况和妊娠结局,比较胎儿患侧和健侧的超声肺脏回声强度值。结果CCAM的产前超声检出率为80.00%。80例CCAM中,Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的检出率分别为60.00%、12.50%、27.50%;左侧、右侧、双侧病变分布比例分别为51.25%、37.50%、11.25%;肺动脉分支来源血供未探及比例更高,为67.50%;并发症以纵膈移位(77.50%)发生率最高,其次为羊水偏多(31.25%)、腹水(18.75%);活产率、引产率分别为56.25%、43.75%。产前超声检查的检出率与引产后或分娩后结果比较,差异无统计学意义(P>0.05)。CCAMⅠ型、Ⅱ型、Ⅲ型胎儿患侧肺脏回声强度值均高于健侧,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论产前超声检查在胎儿CCAM中具有较高的诊断准确率,且肺脏回声强度值可为临床鉴别诊断病变类型提供参考,能明确病变范围和并发症发生情况,并对妊娠结局进行预测。     

超声诊断胎儿肺囊性腺瘤样畸形

目的与方法：报告罕见的３例经产前常规超声检查发现并于尸检证实的胎儿肺囊性腺瘤样畸形（ＣＡＭＬ）。结果：２例为双侧实性病变并涉及全部肺叶,另１例仅为单侧,呈囊性与实性混合性病变。１例合并有胎儿水肿,胎儿大量腹水２例。羊水过多２例。     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像与病理对照分析

目的 评价小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现与病理分型的关系.方法 回顾10例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的X线及CT表现,根据CT最大囊直径分为大囊型(囊径＞2 cm)、小囊型(囊径≤2 cm)及实性型,并与Stocker分型进行对照.结果 小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的X线平片表现为气胸样改变2例、多囊状改变6例、肺炎样改变2例;CT表现为大囊型5例、小囊型4例、实性型1例.所有大囊型均为Stocker Ⅰ型,小囊型中1例为Stocker Ⅰ型,3例为StockerⅡ型,1例实性型为Stocker Ⅱ型.结论 CT检查是诊断先天性囊性肺腺瘤样畸形的可靠方法,根据CT表现可推测其病理分型.     

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形超声表现1例

患者女,24岁,孕1产0,妊娠22周,无传染病史及家族遗传史,否认感冒史,怀孕期间在刚装修的环境中工作。超声检查显示：胎儿双顶径5．8cm,脑室无增宽,脑中心居中,股骨长3．5cm,脊柱连续完整,胎盘后壁,羊水最深5．0cm,胎儿右肺明显增大,回声增强,内见两个囊性回声,大者约1．7cm×1．3cm,心脏位置向左侧移位（图1～3）,腹腔胃泡存在,肠管无扩张,双肾大小形态正常。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）是一种较少见的肺发育异常。由Chin和Tang于1949年作为独特的病理病种首次报道。作者自2000年1月至2007年5月收治20例经病理检查诊断的先天性肺囊性腺瘤样畸形。报道如下。     

产前超声诊断胎儿囊性腺瘤样畸形

目的探讨先天性胎儿怖囊性腺瘤样畸形（CCAM）的产前超声诊断价值。方法对我院2005年以来经病理检查所证实的4例胎儿肺囊性腺瘤样畸形超声检查声像图与临床结果进行回颐性分析。结果4例均为单侧病变，右侧3例，左侧Ⅰ例。Ⅱ、Ⅲ型各2例，其中Ⅰ例Ⅱ型合并有胎儿水肿及大量腹水。结论 产前声检查对诊断胎儿肺囊性腺瘤样畸形有十分重要的意义。     

胎儿肺囊性腺瘤样畸形1例

患者女,26岁,孕22周,超声检查发现胎儿整个右肺增大,大于1/2的胸腔面积,且回声增强,呈类实性改变.心脏移至胸腔左下角,左肺明显变小,未见胎儿腹水及水肿(图1、2).膈肌稍下移,近水平状.超声诊断为胎儿肺囊性腺瘤样畸形(Ⅲ型).引产后经病理证实.