全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法。方法介绍一例肺泡蛋白沉积症的临床资料和诊治经过进行总结,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症的发病率近年有上升趋势,临床表现以进展性呼吸困难为主,CT呈毛玻璃样和地图样改变,确诊主要依靠肺泡灌洗液PAS染色和肺组织活检,治疗以全肺灌洗术为主。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,疑诊病例行肺活检和PAS染色有助于明确诊断,全肺灌洗术相对支气管灌洗更加确实可行。     

肺泡蛋白沉积症21例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊疗方法方法分析1996年～2011年住院的21例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润影,伴地图征和铺路石征,确诊依靠肺活检病理和肺泡灌洗液PAS染色,全肺大容量灌洗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确病理诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症8例诊治体会及文献复习

目的讨论肺泡蛋白沉积症的诊治进展。方法回顾性分析8例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果渐进性呼吸困难为最常见的症状,胸部高分辨率CT可提示诊断,经纤维支气管镜肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色或经纤支镜肺活检、CT引导下经皮肺穿刺活检可确诊,全肺灌洗治疗可取得良好效果。结论肺泡蛋白沉积症,经纤支镜肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色或经纤支镜肺活检、CT引导下经皮肺穿刺活检多可明确诊断,治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症10例分析

目的总结全麻下同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的经验。方法回顾性分析2003年4月至2005年12月北京协和医院呼吸内科对10例PAP患者在全麻下行同期双侧序贯全肺灌洗的病例资料。结果10例PAP患者共行12例次同期双侧序贯全肺灌洗,过程顺利,每次总灌入液量为（26417±7064）ml,总回收液量为（25962±7023）ml,持续时间（192±26）min。1例患者灌洗后出现肺水肿。10例患者灌洗后临床症状及胸部影像学改变有改善;肺泡动脉氧分压差下降,与灌洗前比较差异有统计学意义;PaO2升高,与灌洗前比较差异无统计学意义;短期内10例患者的肺功能无明显变化。结论同期双侧序贯全肺灌洗是目前治疗PAP安全有效的方法。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症6例的临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征，评价大容量全肺灌洗治疗的临床疗效和安全性。方法：回顾性分析6例PAP患者临床资料。结果：6例患者均行支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）镜检，PAS染色阳性。1例肺活检病理检查符合肺泡蛋白沉积症。6例患者行全肺灌洗治疗，治疗后临床症状、胸部影像学、肺功能、动脉血气均明显改善。结论：胸部CT双肺弥漫性病变呈“地图样”或“铺路石样”特征性改变应警惕本病的可能，TBLB、BALF及肺活检病理检查可确诊PAP，大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效。     

肺泡蛋白沉积症32例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征和诊疗方法,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年5月~2015年5月确诊的32例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果不明原因的咳嗽、渐进性呼吸困难为其常见的临床症状,胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现及肺间质纤维化样表现等。低氧血症和肺功能损害分别达到87.5%和90.6%,肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍。肺泡灌洗液和(或)肺组织活检过碘酸雪夫染色可确诊。大容量全肺灌洗治疗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨

目的通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平。方法回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症（PAP）病人结合文献进行分析。结果6例患者中男性4例，女性2例。以30～50岁为主。渐进性呼吸困难是最主要的临床表现。胸片和CT表现为双肺弥漫性病变。高分辨CT上可有特征性的“铺路石样”或“地图样”改变。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊。全肺灌洗是治疗该病最有效的方法。结论PAP虽然是少见病，但由于其在HRCT上的特殊表现，以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值，提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担。     

肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性,丰富PAP的诊治经验.方法10例PAP患者,经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）过碘酸夫雪（PAS）染色检查确诊,均行全肺灌洗治疗.结果10例PAP患者均表现为渐进性呼吸困难.肺部高分辨率CT有特征的毛玻璃样改变,全肺灌洗治疗后临床症状、肺功能、动脉血气及高分辨率CT等指标均显著改善.结论渐进性呼吸困难和毛玻璃样在高分辨率CT改变是PAP患者的最重要临床特征,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效.     

红白血病并发肺泡蛋白沉积症的临床分析

目的 探讨继发性肺泡蛋白沉积症临床诊断与治疗方法,提高对继发性肺泡蛋白沉积症的认识和早期诊断水平.方法 回顾性分析1例红白血病并发的肺泡蛋白沉积症临床诊治资料,并复习相关文献.结果 1例病人经CT、支气管肺泡灌洗和过碘酸雪夫染色(PAS染色)确诊,行全肺灌洗.结论 弥漫性继发肺泡蛋白沉积症罕见.提高诊治水平,早期诊断和早期治疗可能改善预后.     

肺泡蛋白沉积症一例并文献回顾

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征及诊断.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经支气管肺泡灌洗及左肺活榆术后病理确诊的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 肺泡蛋白沉积症病程慢性迁延,根据发病可分为三大类:先天性、获得性和继发性.以进行性呼吸困难为主要表现,胸部CT示舣肺呈磨玻璃...     

Pulmonary alveolar proteinosis in China: A systematic review of 241 cases

Background and objective:   Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare pulmonary disease. It was first described in China in 1965, and more cases have been reported subsequently. A systematic review was performed on 241 cases of PAP in China and progress in the diagnosis and treatment of this disease is discussed.
Methods:   The Chinese biological and medical databases from 1965 to 2006 were searched and 241 cases with complete clinical and pathological data were identified. The clinical characteristics of the disease were summarized and longitudinal comparisons were made of diagnostic and treatment methods over time.
Results:   The morbidity associated with PAP has increased in recent years. The clinical manifestations were non-specific. Progressive dyspnoea, cough and sputum were the most common symptoms. The percentage of patients undergoing CT examination has increased over the years. The combination of bronchoscopic biopsy and bronchoalveolar lavage (BAL) was usually sufficient to establish the diagnosis. Treatment was reported for a total of 142 cases. BAL and whole lung lavage were both effective and were only required once by most patients.
Conclusions:   The demographic characteristics and clinical manifestations of PAP patients in China are largely consistent with previous reports. Morbidity has increased dramatically in recent years, mainly due to the broad application of bronchoscopy since 1995. CT is very important for diagnosis of the disease. The long-term effects of treatment by whole lung lavage and BAL are similar.     

肺泡灌洗液和血清中肿瘤标志物检测在肺癌诊断中的价值

目的探讨支气管肺泡灌洗液与血清中肿瘤标志物检测在肺癌的临床诊断价值。方法测定患者支气管肺泡灌洗液与血清中的癌胚抗原(CEA)、鳞状细胞癌相关抗原(SCC)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)以及可溶性细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)的含量。结果研究组血清和支气管肺泡灌洗液中CEA、SCC和NSE以及CYFRA21-1含量均明显高于对照组(P0.05)。支气管肺泡灌洗液与血清中不同病理类型和不同临床分期患者的CEA、SCC和NSE以及CYFRA21-1比较有统计学意义(P0.05)。结论检测支气管肺泡灌洗液中的肿瘤标志物对肺癌的诊断效果明显的由于检测血清中的肿瘤标志物诊断效果,对患者的病情程度和预后均具有一定的临床应用价值。     

Two cases of pulmonary alveolar proteinosis with increased CEA

Two cases of pulmonary alveolar proteinosis (PAP) with increased CEA were reported. Case 1 was a 62-year-old male with suspected pulmonary fibrosis, who was transferred to our hospital. Laboratory findings on admission revealed 31.3 ng/ml of CEA. Because he had severe dyspnea, lung biopsy was not carried out. His condition gradually deteriorated and he died of respiratory failure. Autopsy revealed he had PAP and no malignancy. Case 2 was a 48 year-old male referred to our hospital because of dyspnea. Serum CEA was 52.8 ng/ml. Microscopic examination of a transbronchial lung biopsy showed PAP. The level of CEA in bronchoalveolar lavage fluid was 151 ng/ml. Unilateral whole lung lavage was performed twice. With the improvement of chest X-ray findings, serum levels of CEA fell to normal level. The molecular weight of CEA in bronchoalveolar lavage fluid was 180,000. Immunochemical staining of CEA in lung revealed nonspecific findings.     

肺泡蛋白沉积症11例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析11例确诊的PAP患者。比较支气管肺泡灌洗（BAL）及全肺灌洗前后血气分析、肺功能及影像学变化。结果11例患者均为隐匿起病,主要症状和体征：咳嗽（11例）,咳痰（11例）,进行性呼吸困难（9例）;8例测定血清乳酸脱氢酶（LDH）的患者中,有4例血清LDH增高;6例患者经肺功能测定,5例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能下降,部分患者表现为呼吸衰竭;9例患者的CT表现：7例为双肺弥漫性分布片状磨玻璃样影,1例主要表现为双肺网状纤维条索影,仅有少量片状磨玻璃样,另有1例表现为两肺弥漫分布的斑点状影伴少量网状纤维条索影;肺灌洗后大部分患者临床症状和影像表现有所改善。用力肺活量（FVC）由（67．75±18．21）％提高到（77．06±19．37）％,P〉0．05;DLCO由（53．95±22．11）％提高到（59．98±11．76）％,P〉0．05。结论CT扫描有助于早期诊断PAP,肺灌洗可以改善患者的症状影像表现。     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、影像学特征及评估全肺灌洗治疗效果。方法回顾性分析2009～2011年经病理证实的15例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能变化。结果 PAP患者误诊率较高,其中5例考虑为职业相关继发性PAP,临床症状主要为咳嗽、胸闷、气喘,部分患者出现LDH、肿瘤指标升高,特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征,行全肺灌洗术的6例患者临床症状及肺功能明显改善。结论特征性影像学表现有助于PAP的早期诊断,全肺灌洗术是PAP最有效治疗方法。