再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血（ＡＡ）中，免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是（ＡＡ）病人对免疫抑制剂治疗有效率高，进一步研究发现，（ＡＡ）患者的Ｔ淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子（ＴＮＦ），干扰素－γ（ＩＦＮ－γ），抑制正常的造血，骨髓中Ｔ淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润，扩增，浸润的Ｔ淋巴细胞是被激活的，克隆性的。从未输血环孢菌素Ａ依赖型（ＡＡ）病人骨髓中分离出的Ｔ淋巴细胞克隆，已经找到直接     

再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

近年来有关再生障碍性贫血免疫发病机制研究引人瞩目，尤其对Ｔ淋巴细胞、某些体液因子和自然杀伤细胞在再生障碍性贫血病理过程中的作用有了较深入的认识，取得了较大进展。本文择其主要进展作一综述介绍。     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血(AA)中,免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是(AA)病人对免疫抑制剂治疗有效率高,进一步研究发现,(AA)患者的T淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素-γ(IFN-γ),抑制正常的造血,骨髓中T淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润、扩增,浸润的T淋巴细胞是被激活的、克隆性的。从未输血环孢菌素A依赖型(AA)病人骨髓中分离出的T淋巴细胞克隆,已经找到直接攻击CD34~+细胞的证据。对其进一步的研究,有可能揭示免疫机制的启动、分子识别、淋巴细胞增殖及效应等过程。     

再生障碍性贫血免疫致病机制的研究进展

近年来免疫功能紊乱在再生障碍性贫血（ＡＡ）发病中的作用日益受到关注 的研究已证明,外周轿及骨髓Ｔ细胞细胞克隆性增生或淋巴细胞亚群和功能异常,多种与造血有关的正负调控因子分泌异常,Ｆａｓ／ＦａｓＬ介导的细胞凋亡以及由激活诱导的细胞凋亡在ＡＡ的发生、发展及临床转归中起重要作用,ＡＡ易感性与人类的主要组织相容性复合物（ＨＬＡ）的关系也倍受重视。本文就上述研究进展作一综述。     

先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血冯宝章杨崇礼１９２７年Ｆａｎｃｏｎｉ报告兄弟３人患再生障碍性贫血（再障），并有多发性先天性畸形。从此有文献记载的病例已超过１０００例，国内先后报道过２２例［１］，本病在北美的患病率约为１／３５万。本病为常染色体隐性遗传病。多数于５...     

急性再生障碍性贫血免疫发病机制探讨

目的 探索急性再生障碍性贫血(AA)的免疫学发病机制及抗胸腺细胞球蛋白(ATG)的免疫调节机制.方法 利用流式细胞仪测定74例急性AA患者与55例正常人的T淋巴细胞亚群及其中30例接受ATG治疗前后T淋巴细胞亚群的变化.结果 与对照组相比.急性AA组的总T淋巴细胞、总B淋巴细胞、CD4+T淋巴细胞百分比均较正常组高,而CD56+、CD3+DR+百分比均较正常组低.ATG治疗有效患者(24例)治疗后CD8+、CD56+、CD3+DR+百分比增加,CD4+、CD4+/CD8+百分比下降.结论 与慢性AA的发病机制不同.急性AA CD4+T淋巴细胞百分比异常升高.推断CD4+T淋巴细胞可能主要分化为Th1细胞.起抑制造血作用.     

再生障碍性贫血免疫致病机制的研究进展

近年来免疫功能紊乱在再生障碍性贫血(AA)发病中的作用日益受到关注。现有的研究已证明,外周血及骨髓T细胞克隆性增生或淋巴细胞亚群和功能异常、多种与造血有关的正负调控因子分泌异常、Fas/FasL介导的细胞凋亡以及由激活诱导的细胞凋亡在AA的发生、发展及临床转归中起重要作用,AA易感性与人类的主要组织相容性复合物(HLA)的关系也倍受重视。本文就上述研究进展作一综述。     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病，其发病机理包括三个方面；造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。     

再生障碍性贫血病理机制研究新进展

再生障碍性贫血（ＡＡ）为一种异质性疾病，近年来大量实验研究结果为进一步阐明ＡＡ造血干／祖细胞缺陷，细胞及体液因素调节异常及其启动因素，以及造血干／祖细胞缺陷与细胞及体液因素调节异常间的关系提供了重要的理论依据，这对识别存在不同病理机制的ＡＡ患者并实施个体化治疗具有重要的临床指导意义。     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血（ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征，发机制复杂，近年来免疫机制异常在ＡＡ发病中的作用日益受到关注，本文就晚近对ＡＡ患者的Ｔ细胞亚群分布，Ｔ细胞克隆，淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作了一综述，为ＡＡ的免疫治疗提供理论依据。     

儿童再生障碍性贫血免疫学发病机制研究进展

再生障碍性贫血（AA）是多种原因导致的造血干细胞数量减少和（或）功能异常。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染综合征。其发病机制尚未完全明确,大部分的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱。随着对其发病机制研究的不断深入,越来越多的研究表明AA是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。主要涉及T细胞,NKT细胞,NK细胞以及B细胞等免疫因素。现对此方面的研究进展做简要综述。     

获得性再生障碍性贫血的免疫发病机制研究进展

临床免疫抑制治疗对大多数获得性再生障碍性贫血疗效较好的事实,有力地提示此类患者机体内存在免疫紊乱情况。体外研究发现,获得性再生障碍性贫血患者活化的T细胞能分泌IFN-γ和TNF,它们可通过激活Fas抗原介导CD34~ 造血干细胞的凋亡机制来抑制造血。T细胞克隆性分析研究证实,在此类患者中存在自体CD34~ 细胞反应性,自身MHC限制性的T细胞克隆。虽然对部分化学制剂和病毒如何造成获得性再生障碍性贫血患者的免疫功能异常,进而导致造血衰竭的机制还未完全了解,但根据已有的研究结果可认为,免疫介导的造血破坏在其发病中起关键作用。     

免疫抑制剂治疗苯中毒致再生障碍性贫血与原发性再生障碍性贫血的比较

目的：观察免疫抑制剂环孢素联合司坦唑醇（康力龙）、造血生长因子（HGF）治疗苯中毒致再生障碍性贫血（BPAA）的疗效,并同非职业因素所致的原发性再生障碍性贫血（PAA）进行比较.方法： BPAA组患者（19例）在一般治疗的基础上接受免疫抑制剂环孢素A治疗,以20例接受相同治疗的PAA患者作为对照.所有患者接受4～6个月的治疗后,采用Camitta制定的疗效评价标准评价疗效.结果：BPAA组和PAA组患者达到缓解（包括完全缓解和部分缓解）的住院日分别为（26.84±1.62）d、（38.42±2.99）d,BPAA组短于PAA组（P＜0.05）.BPAA组完全缓解率74%（14/19）,部分缓解率26%（5/19）;PAA组完全缓解率45%（9/20）,部分缓解率55%（11/20）,比较差异无统计学意义（P＞0.05）.治疗期间BPAA组出现恶心、腹泻4例,出现皮疹、高血压各2例;PAA组肝功能轻度异常2例,出现消化道症状、皮疹各1例,均经对症处理后缓解,不需将环孢素减量或停药.结论：在一般治疗的基础上加用环孢素治疗BPAA患者疗效较好,其疗效与非职业因素所致PAA相似,提示其可成为BPAA患者的标准治疗方案.     

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究孙关林陈惠仁李晶邬维礼钱六妹史冬梅吴裕忻王振义尽管纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）病因众多，且有的尚不明确，然而近年研究认为，其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法，结合临床治疗...     

获得性再生障碍性贫血发病机制的研究进展

获得性再生障碍性贫血是未知病因通过免疫途径破坏骨髓造血干祖细胞所致的一种骨髓衰竭症,免疫异常是该病发病的中心环节,本文就其发病机制近年来的研究进展作一综述。