乳腺外Paget病研究进展

乳腺外Paget病（extramammary Paget disease，EMPD）是一种少见的皮肤上皮性肿瘤，其组织学起源目前尚有争论。本文复习EMPD的组织起源、临床特征、病理诊断、治疗及预后的同时，对其与肿瘤的关系进行探讨。     

乳腺Paget病一例分析

1病例资料女,63岁。因右侧乳房出现红斑、糜烂1年入院。1年前无明显诱因出现右侧乳房瘙痒,继而出现红斑、糜烂,皮损不愈合,外用多种药物无效,为进一步诊治入我院。既往体健,否认其他病史,家族中亦无类似疾病患者。查体:血压160/110 mmHg。余系统检查未见异常。皮肤科检查:双侧乳房不对称。右侧乳头缺失,周围有红斑、糜烂,边缘不规则,皮损边缘呈暗红色。查血、尿、便常规及     

阴囊Paget病35例报告

目的探讨阴囊Paget病的诊治。方法对35例Paget病患者的临床资料进行回顾性分析。35例患者均接受手术治疗,6例同时行单侧或双侧腹股沟浅组淋巴结清扫术。结果术后I期愈合27例,Ⅱ期愈合8例。随访2个月-3年,平均2年。1例因其他疾病死亡。8例出现局部复发,复发者均接受再次手术治疗。结论阴囊Paget病极易误诊为阴囊皮肤慢性湿疹等疾病,病理学检查可对该病作出正确诊断,对阴囊湿疹治疗6-8周无效时应作组织病理学检查。该病的首选治疗方法为手术切除,行根治性切除术可获满意疗效。     

伴大汗腺分化的会阴部乳腺外早期浸润性Paget病1例

患者女性，60岁。会阴部发现红斑3—4个月，拇指甲大小，边缘清楚，表面有糠粃样鳞屑，无明显自觉症状。     

乳腺外Paget’s病的诊治及临床病理研究(附7例报告)

目的:探讨乳腺外Paget’s 病的临床病理特点及诊治方案。方法:对7例Paget’s病的临床病理资料、诊治经过及随访进行回顾性研究。结果:随访6例,1例术后2年死于广泛转移,1例术后5年死于其它疾病,2例术后1年无复发,2例术后5年无复发。结论:扩大的病灶切除术是原发及局部再发Paget’s 病治疗的首选;本病易误诊为阴囊皮肤慢性湿疹,强调对难治性阴囊湿疹样改变者,应早期进行活检。     

棘层松解性乳腺外Paget病临床病理观察

目的 提高对棘层松解性乳腺外Paget病(AEMPD)的临床特征和组织病理学的认识。方法 对我院诊治的1例AEMPD患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并结合文献进行复习。结果 患者男性,42岁,右侧阴囊、阴茎大片红斑伴瘙痒,界限尚清,表面破溃、糜烂。镜下示：表皮过度角化及角化不全,颗粒层增厚,棘层松解;可见表皮内裂隙形成及绒毛状基底细胞,棘层见散在或呈巢状的肿瘤细胞(Paget细胞)浸润;细胞排列紊乱,异型明显,细胞呈圆形或卵圆形,胞质丰富且嗜酸或透明,核大深染;真皮浅层见较多慢性炎症细胞浸润,未见肿瘤细胞。免疫组化CK7、CK8、CEA和EMA弥漫阳性,CK20、GCDFP-15、HMB-45、MelanA阴性,P63基底细胞阳性,Ki-67增殖指数约70%。结论 AEMPD是少见,出现棘层松解是术后复发的危险因素。对该病的认识有助于避免漏诊和误诊。     

阴囊Paget病的诊断和治疗（附9例报告）

目的：探讨阴囊Paget病的临床特点及治疗方法。方法：总结阴囊Paget病9例,全部行患处活检,9例接受手术治疗。结果：9例患者皮肤病理切片均可见Paget病的典型特征,9例获得随访,5年和10年生存率分别为77.8%和66.7%。结论：阴囊Paget病尽早行皮肤活检确诊并常规行全身系统检查。根治手术效果好,预后满意。对局部复发病例可行2次手术。     

乳腺外Paget’s病5例分析

目的：探讨乳腺外Paget’s病的临床诊断及外科治疗。方法：5例患者术前均病灶活检，术中结合快速病理切片，扩大病灶切除范围，创面以直接缝合、皮瓣转移或中厚皮片移植修复。结果：创面修复1期愈合，1例术后3a无复发，1例8a无复发，2例术后5a死于其他疾病，1例术后1a局部复发，再次手术切除并3a后死于远处转移。结论：乳腺外Paget’s病应及早诊断，选择扩大病灶切除术，预后相对良好。     

乳房外Paget病1例分析

乳房外Paget病是一种表皮内存在异常细胞的湿疹样疾病．皮损与乳房Paget病相似。现对我院门诊收治的1例分析如下。1病历摘要 男，62岁。右腹股沟下反复起红斑，糜烂伴瘙痒1a，于2006—02—06来我院皮肤科就诊。患者1a前无明显诱因于右腹股沟出现红斑伴瘙痒．在当地医院诊断为湿疹，给予皮康王、皮炎平等外用药对症处理，能缓解症状但病情反复，随后皮损渐扩大伴糜烂、结痂、浸润。     

阴囊Paget病误诊及文献复习

1　病例资料男 ,5 9岁 ,医生。因阴囊皮肤瘙痒、丘疹、潮红、渗出、结痂且恶臭 17年就诊。曾按“慢性湿疹及神经性皮炎”治疗好转 ,但很快复发。 1988年在某军区总医院皮肤科活检 ,诊断为“皮肤慢性炎症改变”。 1992年 6月行阴囊皮肤损害区 8cm× 5 cm大小皮肤切除 ,病理报告为“病毒感染性皮肤损害”,术后不久局部复发 ,皮肤损害区扩大 ,渗出伴恶臭。 1996年 7月再次行 6 .0 cm×4 .5 cm大小皮肤损害区切除 ,术后再次复发。 1999年 7月发现右腹股沟淋巴结约 2 .5 cm× 2 .0 cm× 2 .0 cm大小 ,自认为阴囊皮肤损害所致的炎症 ,自行抗感染治…     

乳房外Paget病三例误诊报告

１　病例资料【例１】　男,７２岁。２年前阴囊瘙痒性红斑,搔挠后形成糜烂面,面积逐渐扩大,并累及股内侧皮肤,多家医院按湿疹、股癣治疗无好转。查体：系统检查无异常。皮肤科情况：阴囊右侧及股内侧皮肤有１０ｃｍ×１２ｃｍ大小红斑,表面有污秽褐色结痂,基底炎症显著,呈肉红色,有少量分泌物,边界清楚,无明显浸润,轻度触痛,腹股沟淋巴结不肿大,身体其他部位无类似皮损。实验室检查：血、尿及肝功能均无异常,真菌涂片镜检及培养阴性,拟诊阴囊湿疹,经皮质激素霜剂外用,症状无明显减轻。病理活检镜下见：表皮变薄,有缺损,…     

阴囊Paget病（湿疹样皮肤癌）临床诊治（4例报告）

Paget病常见于乳腺恶性肿瘤,发生于乳腺外皮肤Paget病,尤其是发生于阴囊Paget病较少见。2006年1月至2010年10月我院共收治4例阴囊Paget病,现报告如下。对象与方法一、临床资料本组4例患者,年龄49～71岁,平均（58.0±12.0）岁;阴囊病灶面积4cm×2cm～10cm×6cm;病程1～5年。其中腹股沟淋巴结转移1例。术前病灶皮肤处行常规活检病理检查,均提示阴囊皮肤癌（乳房外Paget病）。     

乳房外Paget病分子生物学研究进展

摘要： 乳房外Paget病是一种罕见的皮肤恶性肿瘤。该病通常累及患者的生殖器、肛周和腋窝皮肤,临床表现为皮肤炎性症状。其显著的组织学特征为Paget细胞浸润患者的皮损处。本病的发病具有显著的人种差异,发病机制仍不清楚。近年来对乳房外Paget病的分子生物学研究已取得一定进展,细胞角蛋白、GCDFP-15和MUC黏蛋白家族的鉴定为本病的诊断和鉴别诊断提供了帮助,而雄激素受体和PI3K/AKT信号通路的研究为治疗本病提供了依据。本文对这些分子生物学研究的成果进行综述。     

乳腺外佩吉特病的超声特征

目的 探讨乳腺外佩吉特病（EMPD）的超声声像图特征。方法 回顾性分析经病理证实的41例EMPD患者的超声资料及声像图特征。结果 41例中,病灶位于外阴33例,腹股沟2例,肛周2例,上胸壁1例,下腹壁1例,额部1例,拇指1例。超声检出病变36例,根据形态可分为弥漫型和肿块型。弥漫型31例,均表现为形态不规则、边缘不清的弥漫性病变,超声显示皮肤增厚30例,无增厚1例;病灶呈低回声8例,稍低回声23例;CDFI血流分级0级2例,1级6例,2级11例,3级12例;腹股沟淋巴结异常9例。肿块型5例,均表现为边缘清晰的肿块样病变,超声显示皮肤增厚1例,无增厚4例;肿块内部呈低回声3例,稍低回声2例;形态规则4例,不规则1例;CDFI血流分级0级1例,1级2例,2级1例,3级1例;腹股沟淋巴结异常3例。5例（5/41,12.20%）超声未见明显异常。结论 超声可敏感识别EMPD病变区回声异常及血流异常,诊断EMPD需结合临床表现。     

骨Paget病1例

患者男性 ,5 5岁。跌伤右臀部 ,疼痛、左下肢不能活动2 4ｈ入院。查体 :左大腿上部外侧轻度肿胀 ,触痛 ,左下肢外旋畸形 ,轴向叩击痛 ,左髋、膝关节活动受限 ,左足趾活动、皮肤感觉无异常 ,踝关节活动正常 ,足背动脉正常 ,双下肢等长。实验室检查血ＡＫＰ 15 5ｕ/Ｌ ,Ｃａ、Ｐ正常。Ｘ线摄片示左股骨粗隆下横形骨折 ,股骨头、股骨颈、股骨干至中下 1/ 3以上骨质异常改变 ,骨质增生和破坏同时出现。病理检查　巨检 :左股骨大粗隆部取骨皮质带髓质及骨髓质送病检。肉眼见暗红色骨组织 2块。镜检 :骨小梁粗细不均 ,有相互镶嵌之不规则黏合线 ,…     

乳房外Paget病误诊1例

男，61岁。因全身反复性斑疹、斑丘疹30a，阴囊、阴茎浸润性红斑、渗出2a入院。30a前无明显诱因全身出现红色斑疹、斑丘疹，上覆成层鳞屑，诊断为银屑病，此后上述皮疹时好时坏、反复发作。2a前左侧阴囊出现一樱桃大小红斑，偶感瘙痒，     

乳腺硬化性腺病超声表现1例

患者女,48岁。查体发现左侧乳腺肿物就诊。左乳外上象限2点距乳头约1.5cm处扪及约2.0cm×1.0cm结节,边界不清,活动度差;无乳头溢血、溢液,不伴有疼痛。临床以“乳腺肿瘤”入院。超声检查:双侧乳腺腺体层不均匀增厚,回声不均质,内部结构紊乱,左侧乳腺外上象限2点距乳头约1.5cm处测及一低回声结节,约1.6cm×1.2cm×1.0cm,边界不清晰,形态不规则,呈“锯齿状”改变,内回声不均匀,后方回声有衰减,乳腺导管不宽(图1)。右侧乳腺及双侧腋窝未见明显异常回声。彩色多普勒血流显像:低回声结节内未测及明显血流信号(图2)。超声诊断:左乳低回声结节。手…     

阴囊Paget病7例临床病理分析

目的 总结分析阴囊Paget病的临床病理特征,提高对阴囊Paget病的诊断水平。方法 回顾性分析2012—2021年间在我院住院治疗的7例阴囊Paget病患者,总结与分析阴囊Paget病的临床表现、病理特征、诊断与鉴别诊断、临床治疗及预后。结果 阴囊Paget病好发于中老年人,疾病初期与湿疹相似,易发生误诊;镜下可在皮肤棘层、基底层内见散在或成簇分布的Paget细胞。免疫组化Paget细胞表达CK7、CEA、GCDFP-15及EMA。病灶范围较大时,皮肤切缘易残留而复发,若侵犯至真皮甚至发生淋巴结或远处转移,则预后较差。结论 阴囊Paget病是一种少见的低度恶性皮肤肿瘤,因进展缓慢易被漏诊。免疫组化检查对诊断与鉴别诊断具有重要意义。病灶范围较大时术后易复发,若侵犯至真皮甚至发生淋巴结或远处转移时预后较差,尽早活检后经病理确诊可明显改善患者预后。