原发性干燥综合征肾损害

原发性干燥综合征肾损害湖北省武汉市第四医院肾内科郑德灏原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，简称ＰＳＳ）是一影响外分泌腺的常见自身免疫性疾病，它不仅引起口、眼干燥，而且常累及全身各系统，在ＰＳＳ患者中，约半数以上具有一个或多...     

基因芯片技术研究原发性干燥综合征患者唇腺基因表达

目的应用基因芯片技术筛选原发性干燥综合征（SS）患者与健康对照唇腺组织中的差异表达基因，探讨其可能的发病机制。方法实验组和对照组各3例，分别制成eRNA探针，与基因芯片杂交，筛选出差异表达基因。结果实验组与对照组显著差异表达基因181个，其中上调表达128个，下调表达53个。涉及细胞因子及受体相关基因、凋亡相关基因等。结论SS的发生发展受多种基因调控，差异基因表达谱的建立较全面地反映了SS的分子生物学概貌。     

原发性干燥综合征患者检测血清糖类抗原125的临床意义

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清糖类抗原125（CA125）升高的发生情况。方法对101例pSS患者的临床资料进行回顾性分析,定义血清CA125〉35U／ml者21例为升高组,其余CA125正常者80例为正常组。结果两组在性别分布、发病年龄、病程、病情活动、自身抗体阳性、高球蛋白血症、低补体血症、外分泌腺受累、心包积液及盆腔积液方面,差异均无统计学意义（P〉0．05）。升高组患者单克隆蛋白阳性率与胸腔积液发生率皆高于正常组（P均〈0．05）,尿β2-微球蛋白升高及腹腔积液发生率明显高于正常组（P均〈0．01）。结论pSS患者伴血清CA125升高的发生率为20．8％,此类患者更易合并单克隆蛋白阳性、尿β2-微球蛋白升高、胸腔积液及腹腔积液。     

原发性干燥综合征与动脉粥样硬化

pSS的动脉粥样硬化风险较高,与普通人群相比,也更容易发生心脑血管疾病。传统的心血管疾病危险因素如高血压、血脂异常、糖尿病等对其有一定贡献;此外,pSS自身以及治疗药物也是其发病的重要因素。建议对pSS患者进行必要的心血管风险评估,同时,也需要更多的高质量试验研究这些患者的最佳治疗,从而预防心脑血管事件。     

ETS1基因多态性与原发性干燥综合征的相关性

目的 探讨ETS1基因单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphism,SNP）与汉族人群原发性干燥综合征（primary sjōgren＇s syndrome,pSS）遗传易感性是否相关.方法 提取261例pSS患者和597例健康对照者的全基因组DNA.使用Sequenom MassArray方法对ETS1基因上2个SNP位点（rs6590330和rs1128334）进行基因分型.分型结果使用PLINK 1.07软件进行统计分析.结果 rs6590330位点G/G、G/A、A/A基因型频率和G、A等位基因频率分布在pSS组和对照组间差异无统计学意义（均P〉0.05）.加性模型、显性模型、隐性模型下的分析显示,两组间差异仍无统计学意义（均P〉0.05）.将pSS患者按照性别及抗SSA和抗SSB抗体产生情况分组,分析仍未发现任何相关性.rs1128334分型成功率过低无法分析.结论 ETS1基因的SNP位点rs6590330与汉族人群pSS患者遗传易感性不相关.     

原发性干燥综合征合并骨髓异常增生综合征1例

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,以干燥性角结膜炎、口腔干燥症为主要临床表现。     

原发性干燥综合征的发病机制

原发性干燥综合征(ｐＳＳ)是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成的以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。该病除有外分泌腺受损的症状外,还可有腺体外症状,如关节炎、肌痛、皮疹以及与系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)相似的内脏损伤的症状。与其他自身免疫病一样,该病有正常免疫耐受机制的破坏,产生对自身抗原的高滴度ＩｇＧ抗体。由于其靶器官易于活检及外分泌液易于收集,故使之成为研究ＨＬＡＤＲ相关自身免疫病(Ⅰ型糖尿病、桥本氏甲状腺炎、多发性硬化等)的典型代表。ｐＳＳ的诊断标准至今尚未有统一的金标准,因此,造成了临床表现分析和发…     

原发性干燥综合征与脂代谢紊乱关系初探

目的 了解原发性干燥综合征(pSS)患者血脂水平情况,探讨脂代谢紊乱与pSS的相关因素及可能的机制.方法 选取114例pSS患者和20名健康者对照,回顾性分析血脂水平变化及与临床和实验室指标之间的关系.结果 pSS患者平均血清高密度脂蛋白胆固醇(HDL-c)与载脂蛋白A1(apoA1)水平低于正常(P<0.05).pSS中39.5%存在血脂异常,血脂异常组较健康对照组平均病程较长,腮腺肿大发生率高,红细胞沉降率(ESR)增快、唾液流率降低明显(P<0.05).Logistic回归分析发现腮腺肿大与pSS患者出现血脂异常相关.经单独或联合调脂治疗,pSS症状可得到改善,而随着疾病活动性减轻,血清脂质也恢复正常.结论 pSS患者存在血脂水平异常,且脂类代谢的紊乱与pSS的病情密切相关.控制血脂升高、改善有害脂质可能对pSS的治疗起到积极的作用.     

原发性干燥综合征的神经系统损害

目的 观察原发性干燥综合征（ＳＳ）的神经系统病变及临床特征。方法 选择了１８例在我院就诊的ＳＳ患者,合并神经系统损害不能以其他疾病解释。观察期间给予神经系统,病理及免疫学各项检查。结果 显示了神经及精神病的多种多样临床表现。血清学检查免疫球蛋白升高,自身抗体阳性,病理检查脑血管炎表现。结论 ＳＳ因累及的神经系统部位不同,临床表现多种多样,中枢神经系统病变临床过程大多较轻且迁延,脑血管炎为主要致病因     

原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

原发性干燥综合征诊断标准的初步研究

原发性干燥综合征（ｐＳＳ）是一种较常见的自身免疫性结缔组织病，目前尚无一种被普遍接受的诊断或分类标准。在此提出了一个新的诊断标准，并与其他６种诊断标准进行比较。分析了１１６例ｐＳＳ患者和１８５例对照的５５项临床指标。结果示本标准包括１项主要指标和９项次要指标，符合标准中的主要及至少３项次要指标或符合标准中的至少５项次要指标可以确诊为ｐＳＳ。主要指标是：抗ＳＳＡ抗体阳性和（或）抗ＳＳＢ抗体阳性；９项次要指标分别是：（１）眼干和（或）口干（持续３个月以上）；（２）腮腺肿大（反复或持续性）；（３）猖獗龋；（４）Ｓｃｈｉｒｍｅｒ实验≤５毫米／５分或角膜荧光染色阳性；（５）自然唾液流率≤０．０３毫升／分或腮腺造影异常；（６）唇腺活检异常；（７）肾小管酸中毒；（８）高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜；（９）类风湿因子阳性（＞１∶２０）或抗核抗体阳性（＞１∶２０）。必须除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主反应。结论为本标准具有较高的特异度（９８．２％）和敏感度（９４．１％）。     

干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ,ＰＢＣ)是一种原因未明的胆汁性肝硬化 ,临床发病率不高。ＰＢＣ病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症 ,由长期持续肝内胆汁淤积 ,最终演变为再生结节不明显的肝硬化。ＰＢＣ的发病机制至今仍不清楚 ,一般认为是一种自身免疫病 ,常和其他自身免疫病并发 ,尤其是和干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＳＳ)的关系非常密切。1　ＰＢＣ的病理改变及临床表现原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病 ,由于细胞毒Ｔ细胞浸润胆小管上皮 ,并造成胆管上皮损害 ,…     

儿童原发性干燥综合征1例

患儿女 ,15岁 ,因反复双侧腮腺肿痛 6年 ,伴口干、多饮 3年余 ,于 2 0 0 3年 4月 13日入院。 6年前患者出现双侧腮腺肿痛 ,伴高热 ,体温 39℃左右 ,经青霉素等药物治疗后 ,肿消热退 ,尔后上述症状反复出现 ,有时咽痛、扁桃体肿大。 3年前开始感口干 ,多饮 ,近 1年进干食需饮水送服 ,晚间口干需饮水。有眼干 ,哭时泪少 ,鼻腔干燥 ,时有出血 ,偶有皮肤瘙痒及红色丘疹。全身乏力 ,双膝关节、右手第一掌指关节疼痛 ,无肿胀。既往体健。体检 :T36 .4℃ ,P78次 / m in,R19次 / min,Bp12 0 /76 mm Hg(1m m Hg≈ 0 .133k Pa) ,发育正常 ,营养中等…     

原发性干燥综合征中枢神经系统病变21例临床分析

目的 了解原发性干燥综合征（pSS）患者中枢神经系统病变（CNS-SS）的临床特征。方法 对北京协和医院21例CNS-SS患者进行回顾性分析。结果 CNS-SS临床表现多样。脑损害12例．占57．1％，脊髓损害9例，占42．9％；7例合并周围神经系统病变，占33．3％；CNS症状出现时pSS的平均病程（4±6）年，10例CNS-SS以CNS病变为首发表现，占47．6％，在pSS诊断后第1、2、3年内出现CNS症状的分别为1、2和0例，第4年至17年的共8例。核磁共振成像（MRI）检查异常13例，占61．9％。其中脑白质脱髓鞘病变4例，占19．0％，脑缺血病变2例，占9．5％，灰质病变1例，占4．8％，脊髓脱髓鞘病变4例。占19．O％．脊髓空洞症2例，占9．5％。脑脊液检查异常11例，占52．3％，其中蛋白、压力和白细胞数增高者分别为10、6和5例，分别占47．6％、28．6％和23．8％。结论 pSS可以合并中枢神经系统受累，其中脱髓鞘病变最常见，诊断CNS-SS最好同时行MRI和脑脊液检查。     

原发性干燥综合征的诊断

阅《中华风湿病学杂志》干燥综合征诊治指南(草案)，其中诊断标准小标题下只列有“2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准”的两个表，而未加以说明该标准引自Vitali等报道。原文标题中无“国际”字样(欧美两家似尚不足称之为国际)，亦无“诊断”字样，实则应译为美国欧洲小组对欧洲标准修订的合议标准(或可简称之为美欧合议的干燥综合征分类标准)。近又阅赵岩等报道，文题亦用“国际”及“诊断”二词汇，深恐误导读者，以为符合该标准者即是干燥综合征(SS)，不符合者即不是，作进一步的讨论如下。