自身免疫性肝病研究进展

自身免疫性肝病为自身免疫反应超越生理限度或持续时间过久引起肝组织损伤，肝功能异常及出现相应临床症状的一组疾病。这组疾病通常包括：自身免疫性肝炎(AIH)．原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC)．其可见于世界各民族．呈世界性分布。近年来．自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展。早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要。     

不明原因肝功能异常患者的病理结果及临床资料分析

目的 通过对33例经肝组织活体检查术(简称“肝活检”)诊断明确的不明原因肝功能异常患者的病理及临床资料分析,总结导致肝功能异常的病因以及不同病因的临床及病理特点,为今后肝脏损害患者的临床诊断提供思路,减少误诊与漏诊。方法 回顾性分析浙江中医药大学附属第一医院感染科2014年12月至2016年6月以来在B超定位下行1秒肝穿刺的不明原因肝功能异常患者的病理诊断。结果 1.33例不明原因肝功能异常患者通过一般的临床资料及实验室检查分析,均难以得出诊断,通过肝活检大多数可明确诊断,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)12例(36.4％)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)1例(3%)、药物性肝损伤(drug - induced liver injury,DILI)7例(21.2％)、非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)4例(12.1％)、非特异性炎症6例(18.2％)、肝内胆汁淤积1例(3%)、轻度脂肪变性2例(6.1%)。结论 1.肝活检是不明原因肝功能异常患者明确诊断的重要方法;2.自身免疫性肝病和药物性肝损伤是不明原因肝功能异常最主要的原因;3.临床资料特点,自身免疫性肝病(包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化)男女比例为1:12,年龄集中分布在(45-60)岁。     

结缔组织病肝功能异常的病因和临床特点分析

目的 探讨常见结缔组织病（connective tissue disease,CTD）肝功能异常的病因和临床特点。方法 回顾性分析2021年10月至2022年10月于首都医科大学附属北京友谊医院住院的40例CTD合并肝功能异常患者的临床资料。结果 CTD肝功能异常的原因依次为原发性胆汁性胆管炎（42.5%）、CTD相关（27.5%）、自身免疫性肝炎（17.5%）、非酒精性脂肪性肝炎（7.5%）、药物性肝损伤（5%）。60%(24例)的CTD患者重叠自身免疫性肝病（原发性胆汁性胆管炎或自身免疫性肝炎），18例（45%）合并肝硬化。结论 CTD患者合并肝功能异常多见，病因多样，需结合临床特征、生化指标以及组织学综合判断。CTD相关肝脏受累的诊断，应在充分排除其他肝病，特别是自身免疫性肝病的基础上进行。     

重视自身免疫性肝病的临床诊断和治疗

正自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由于肝脏免疫耐受机制失衡而导致的肝细胞或胆管上皮细胞慢性损伤性炎症,是肝损伤、肝硬化的常见原因之一。AILD通常包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary     

自身免疫性肝病患者肝功能和自身抗体测定

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管炎(PSC),既往多认为它们是少见病,现由于免疫学指标的广泛应用,自身免疫性肝病的检出率逐年增多.本文旨在探讨自身免疫性肝病患者肝功能和自身免疫性抗体的特征.     

不明原因肝功能异常患者自身抗体的检测及对自身免疫性肝病的临床意义

目的研究自身免疫性肝病的诊疗现状,以提高对该类疾病的认识和诊断水平。方法对2007~2010年临床初诊为不明原因肝功能异常的186例患者的主要实验室特征进行回顾性分析。结果 186例患者中自身抗体总阳性率为31.7%,其中抗核抗体(ANA)阳性42例(22.6%),抗线粒体抗体(AMA)阳性14例(7.5%),抗平滑肌抗体(SMA)阳性5例(2.7%),抗肝肾微粒体抗体(LKM)阳性0例;自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化检出率分别为9.7%和7.5%;自身免疫性肝炎患者检出阳性率最高的自身抗体为ANA,原发性胆汁性肝硬化患者主要出现AMA抗体;95%自身免疫性肝病患者自身抗体滴度大于或等于1∶320;原发性胆汁性肝硬化患者碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)较自身免疫性肝炎患者显著升高(P<0.05)。结论高滴度的自身抗体对自身免疫性肝病有诊断价值,分析肝功能指标、免疫球蛋白、血清蛋白电泳等实验室数据也有助于自身免疫性肝病的诊断。     

自身免疫性肝病45例血清生化及自身抗体分析

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH),原发性胆汁肝硬化(PBC),原发性硬化性胆管炎(PSC).以前认为它们是少见病,由于免疫学指标的广泛应用,自身免疫性肝病的检出率逐年增多.本文旨在探讨自身免疫性肝病患者血清肝功能和自身免疫性抗体的特征.     

自身免疫性肝病

1.什么叫自身免疫性肝病? 自身免疫性肝病是指由于人体的免疫系统出现紊乱,攻击自身的肝脏组织所造成的一类肝脏炎症性疾病,表现为肝脏功能损伤,如转氨酶、血清胆红素、碱性磷酸酶升高等表现.这类疾病主要包括以肝细胞炎症为主的自身免疫性肝炎(AIH)、以肝脏胆管损害及胆汁淤积为主要表现的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).     

自身免疫性肝病的临床诊断和治疗概况

自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组以肝脏病理损害和肝脏功能试验异常为主要表现的自身免疫性疾病,通常包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC).过去多认为这类疾病在我国极为少见,因而多数临床医生对本类疾病重视不够.近年来,由于对此类疾病的认识不断深入以及有关自身抗体检查方法的不断普及,国内报道的自身免疫性肝脏疾病也不断增加.以下简要介绍有关本组疾病的国内外诊疗进展,以帮助临床医生进一步提高对本组疾病的诊断和治疗水平.     

原发性胆汁性肝硬化15例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内中等小叶间胆管或间隔胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC)为始发病变的自身免疫介导性肝病,主要见于中年妇女。其临床表现复杂     

自身免疫性肝病相关自身抗体的研究进展

自身免疫性肝病是一组在体内免疫功能异常的基础上发生的炎症性肝胆疾病.这类疾病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)三种.随着自身免疫性肝病越来越多的自身抗体被发现,该病的诊断和治疗有了更多的依据.现将这些自身抗体的研究进展简介如下,以加深对其认识.     

问题解答?

正1.什么叫自身免疫性肝病?自身免疫性肝病是指由于人体的免疫系统出现紊乱,攻击自身的肝脏组织所造成的一类肝脏炎症性疾病,表现为肝脏功能损伤,如转氨酶、血清胆红素、碱性磷酸酶升高等表现。这类疾病主要包括以肝细胞炎症为主的自身免疫性肝炎(AIH)、以肝脏胆管损害及胆汁淤积为主要表现的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发生硬化生胆管炎(PSC)。     

自身免疫性肝炎全科诊疗

自身免疫性肝病系指其发病机制与自身免疫有关的一组疾病,主要有自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).它们都具有特殊的自身抗体和免疫遗传学(imnu-nogenetm's)背景.本文讨论自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的有关问题,其他两种自身免疫性肝病有另文介绍.     

不同剂量熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病^[1-3]。     

肝移植治疗终末期自身免疫性肝病7例的经验分析

目的 总结肝移植治疗终末期自身免疫性肝病(ESALD)的临床经验.方法 7例接受肝移植ESALD患者,1例为原发性硬化性胆管炎,1例为自身免疫性肝炎,5例为原发性胆汁性肝硬化;供肝植入均采用改良背驮式肝移植术;术后免疫抑制治疗采用他克莫司(tacrolimus)、骁悉(MMF)和激素三联免疫抑制方案.结果 7例患者随访至今仍健在,肝功能良好,最长存活2年;但具有一定的并发症.结论 肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的唯一有效手段,手术时机的正确把握和有效的围手术期治疗是减少肝移植术后并发症的关键.     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理分析

目的:总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点.方法:对10例原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析.结果:本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清IgG和IgM升高,10例患者血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及AMA-M2阳性,其中9例患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,1例抗肝肾微粒体抗体(liver kidney microsome,LKM)阳性.10例患者肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S1到S3.结论:自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见,在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.     

非病毒性肝炎引起肝功能异常的病因分析

目的 了解非病毒性肝炎引起肝功能异常的常见病因.方法 回顾性分析我院72例不明原因肝功能异常患者行肝活检的结果,分析非病毒性肝炎引起肝功能异常的常见病因.结果 非病毒性肝炎的不明原因肝功能异常患者中,脂肪肝占19.44%,自身免疫性肝病占23.61%,药物性肝损伤占8.33%,先天性黄疸占6.94%,仍有19.44%原...     

自身免疫性肝病的临床诊治水平亟待提高

正随着病毒性肝病的有效防控,非病毒性肝病谱中的重要成员—自身免疫性肝病在我国发病率呈逐年升高趋势,逐渐引起大家关注。其发病与遗传和环境密切相关,导致自身免疫功能紊乱引起肝胆损伤,机制尚不完全清楚。主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关疾病等。自身免疫性肝病临床表现多样,异质性强,常合并肝外免疫损伤,存在诊断困难、治疗手段有限的现实问题,该病如不规范治疗几乎均会发展至肝硬化或肝功能衰竭。如能在疾病早期予以早期识别和规范治疗,     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理特征

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是两种常见的自身免疫性肝病,具有各自特有的临床表现,但近年来发现部分患者同时具有这两种疾病的特点,称之为“重叠综合征”,本文对11例PBC／AIH重叠综合征患者的临床、生化及治疗反应进行分析研究。     

自身免疫性肝炎

在临床工作中,经常会遇到一些反复肝功能异常的患者,他们既不饮酒,又没有肝损害药物及毒物接触史,经过检查排除了病毒、寄生虫、脂肪性肝病等因素,仍不能确定病因,这部分患者应该高度警惕为自身免疫性肝炎.很多患者,甚至非肝病专业的医生,对自身免疫性肝炎都知之甚少,实际上此病并不罕见,我们肝病专业医生每日的诊疗工作中都可遇到.