在儿童哮喘中使用倍氯米松对生长曲线的影响

系统评价者 :SharekPJ ,BergmanDA ,DucharmeF　　对本篇系统评价的最近一次实质性修改在 1999年 3月 3日。如有必要 ,Cochrane评价将定期修改和更新。背景 :吸入性类固醇在治疗儿童哮喘中扮演着中心角色。其副作用特别是对儿童生长的影响仍令人担心 ,然而哮喘本身也可能引起生长迟缓。由于小儿生长曲线不稳定 ,所以需要进行同期的随机对照试验来评定吸入性类固醇对生长的影响。本评价只限制于一种吸入的类固醇———倍氯米松 ,已知其具有显著的组织吸收水平。目的 :判断吸入性倍氯米松是否可导致哮喘患儿生长曲线显著延迟。检索策略 :…     

鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征临床和电生理研究

目的探讨鼠神经生长因子(mNGF)联合丙种球蛋白(IVIG)治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效和电生理影响。方法 1995年1月至2011年12月山东省立医院小儿神经科收治的51例脱髓鞘型GBS患儿,根据既往治疗方案分成2组:mNGF+IVIG组32例,IVIG组19例。两组治疗前后分别进行肢体运动功能评价及神经电生理评价,并进行统计学分析。结果 mNGF+IVIG组运动功能恢复明显好于IVIG组;达能独立行走5m所用的时间明显缩短;其运动神经传导速度与F波潜伏期恢复均较IVIG组快。结论 mNGF联合IVIG治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征的临床疗效显著。     

吉兰-巴雷综合征谱系疾病诊疗进展

吉兰-巴雷综合征谱系疾病是一组包括经典吉兰-巴雷综合征以及其变异型的神经免疫疾病谱系疾病,以进行性对称性四肢瘫痪、反射消失或减退为特点.目前,该病病因不明,多认为与空肠弯曲菌等肠道、呼吸道病原相关.分子模拟是目前解释发病机制的学说,即由与神经类似结构的病原入侵机体,产生抗神经节苷脂的抗体从而导致交叉反应.其诊断主要依靠临床特点和脑脊液检查、神经电生理检查.治疗方法包括免疫治疗以及多学科的支持治疗.但是由于该谱系各疾病的高度异质性,往往不能在疾病早期明确诊断,从而延误治疗时机.因此迫切需要快速明确诊断的方法,以及扩展更多治疗方法.该文总结吉兰-巴雷综合征谱系疾病目前主要的诊治进展.     

药物治疗在儿童强直阵挛发作包括癫痫持续状态中的应用

对本篇系统评价的最近一次实质性修改在 2 0 0 2年 6月 4日。如有必要 ,Cochrane评价将定期修改和更新。　　背景　强直阵挛发作 (癫疒间 大发作 )和癫疒间 持续状态(目前的定义是持续至少 30min的癫疒间 大发作 )是临床急症 ,需要紧急和适当的抗癫疒间 治疗。安定、氯羟去甲安定、苯巴比妥、苯妥英钠和副醛都是临床上首选的药物。目的　比较安定、氯羟去甲安定、苯巴比妥、苯妥英钠和副醛在治疗儿童强直阵挛发作和癫疒间 持续状态的作用。检索策略　检索了Cochrane癫疒间 组特殊注册表 (2 0 0 2- 0 7- 0 4 )、Cochrane对照实验注册表 (Co…     

血浆置换治疗儿童神经系统疾病六例临床分析

目的 观察血浆置换治疗儿童神经系统疾病的临床疗效及安全性.方法 对4例吉兰-巴雷综合征、1例急性播散性脑脊髓炎和1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿分别应用全血浆置换和双重血浆置换,同时给予抗感染、营养支持等综合治疗.结果 6例患儿临床症状均明显改善,吉兰-巴雷综合征患儿恢复时间为8～13 d,急性播散性脑脊髓炎患儿恢复时间为24 d,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患儿恢复时间为5 d.肌力可恢复至Ⅲ～Ⅴ级.未见严重不良反应出现.结论 血浆置换治疗儿童神经系统自身免疫性疾病安全、有效.     

小儿慢性吉兰-巴雷综合征10例临床分析

慢性吉兰-巴雷综合征即慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一种周围神经慢性复发性疾病,多见于成年人,小儿少见.北京大学第一医院儿科1994-2006年共诊治CIDP 10例,报告如下.     

儿童Miller-Fisher 综合征与Bickerstaff 脑炎和吉兰- 巴雷综合征重叠的概率和时间

目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间。方法回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料。结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性)。四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P0.05)。MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内。结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药。     

吉兰-巴雷综合征患儿血清IL-18、IL-13水平变化的研究

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome,GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的周围神经炎性脱髓鞘疾病。许多研究已证明,炎性细胞因子在髓鞘损伤机制中发挥着重要的作用,新近发现的细胞因子IL-18、IL-13在免疫调控和免疫损伤中的作用日益受到人们的重视,已成为当前临床研究的热点。我们通过测定GBS患儿血清和脑脊液（CSF）IL-18、IL-13水平来观察其变化。[第一段]     

吉兰-巴雷综合征亚型研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是目前我国小儿最常见的急性周围神经病。一般将GBS分为四个亚型急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病及临床变异型MillerFisher综合征。现就近年来GBS各亚型的临床特点、病理学、神经电生理、血清学及预后等方面的研究进展综述如下。     

吉兰-巴雷综合征亚型研究进展

吉兰-巴雷综合征(GBS)是目前我国小儿最常见的急性周围神经病。一般将GBS分为四个亚型：急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病及临床变异型Miller-Fisher综合征。现就近年来GBS各亚型的临床特点、病理学、神经电生理、血清学及预后等方面的研究进展综述如下。     

吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是脊髓灰质炎几近绝迹后当前小儿急性迟缓性瘫痪的首位疾病,主要表现为急性、进行性、迟缓性瘫痪,病程进展不超过4周,重者可累及呼吸肌导致呼吸麻痹,甚至死亡。近年围绕其病因、分型、发病机制和治疗问题,皆有较多新认识,本文简述     

伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎的儿童吉兰-巴雷综合征谱系疾病1例报告

正吉兰-巴雷综合征(GBS)谱系疾病是一组包括经典GBS以及其变异型的神经免疫谱系疾病~([1])。目前认为,GBS的变异型疾病包括Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickstaffer脑干脑炎(BBE),是有着相同的免疫学发生机制的同一个疾病谱系。现将笔者所在医院2016年收治的1例GBS谱系疾病(GBS、MFS、BBE)伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎的患儿资料报道如下。     

静脉人血丙种球蛋白在自身免疫性疾病中的应用

静脉人血丙种球蛋白因其富含Ig,对自身免疫性疾病能起到多环节、多靶点的治疗作用,且效果显著,近30 a来在临床应用方面取得很大进展,已被推荐为治疗川崎病、血小板减少性紫癜和吉兰-巴雷综合征等疾病的一线药物,也应用于所有严重或难治的自身免疫性疾病.一般大剂量使用,总量达2 g/kg,在难治性病例中甚至有每月维持治疗的方案.但费用昂贵,有一定不良反应,需注意其投入疗效比.     

空肠弯曲菌相关疾病的研究进展

空肠弯曲菌属螺旋科弯曲菌属胎儿亚种,为革兰氏阴性弧菌,1972年首次从腹泻患者粪便中成功分离出,并证实为胃肠道疾病最常见的致病菌之一。已有30多年的研究历史,大量报道表明该菌与腹泻、吉兰-巴雷综合征、反应性关节炎等疾病相关,本文就空肠弯曲菌相关疾病的研究概况及进展综述如下。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

大多认为吉兰-巴雷综合征(GBS)是自身免疫性周围神经病,大量临床试验证明,有效的免疫治疗可缩短住院时间并改善预后。最早发现的有效的免疫治疗方法是血浆置换,已成为GBS治疗试验疗效评价的参照;静脉注射免疫球蛋白为重型GBS患者的一线用药,尤其对儿童及植物神经功能紊乱患者更有意义;糖皮质激素的疗效颇有争议;脑脊液过滤可能是一种颇有前景的治疗方法;β干扰素从细胞免疫的角度为GBS的治疗提供了新的途径。     

儿童吉兰-巴雷综合征的临床特征及Brighton分层诊断

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征及Brighton分层诊断的意义.方法 对72例GBS患儿的临床资料进行回顾性分析,并按Brighton分层诊断进行肯定性分级(1级最高,4级最低).采用Spearman秩相关评估辅助检查与Brighton分层诊断的相关性.结果 最终共收集GBS患儿72例,平均起病年龄...     

药物治疗在儿童强直阵挛发作包括癫癎持续状态中的应用

系统评价者 Appleton R,Martiand T,Philips B 对本篇系统评价的最近一次实质性修改在2002年6月4日.如有必要,Cochrane评价将定期修改和更新.     

连续血液净化治疗在危重症患儿中的应用

目的 探讨连续血液净化治疗(CBP)在PICU危重患儿中的应用价值.方法 实施CBP治疗患儿18例,其中急性肾功能衰竭14例,行连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)治疗;另外2例瑞氏综合征、2例吉兰-巴雷综合征患儿行血浆置换(PE)治疗.观察治疗前后患儿临床症状、血生化、血气指标及氧合的变化情况.结果 14例急性肾功能衰竭患儿CVVH治疗后血清尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)明显下降[(48.6±14.8)mmol/L vs(28.9±5.4)mmol/L;(634.3±258.2)μmol/L vs(318.4±143.5)μmol/L],血钾、pH值基本维持正常范围,氧合也有明显的改善.14例患儿中12例肾功能恢复正常.2例吉兰-巴雷综合征患儿经PE治疗后呼吸困难、肌力明显改善,顺利撤离呼吸机.2例瑞氏综合征患儿PE治疗后ALT、AST、血氨明显下降,经包括PE在内的综合抢救治疗后好转出院.CBP治疗并发症:穿刺口渗血3例,体温不升2例.治疗过程中患儿生命体征稳定,未见血压、脉搏异常波动.结论 CBP对急性肝、肾功能衰竭及自身免疫性疾病危重患儿的治疗安全有效.     

哮喘持续状态下皮质类固醇的作用

类固醇治疗严重的慢性哮喘有很好的作用,但用于急性哮喘发作的效果尚不明了。皮质类固醇治疗哮喘病的作用机制包括:抗炎症作用,抑制组织胺的形成和贮存以及直接松弛平滑肌。本研究是为了评价在急性哮喘治疗的头36小时中类固醇的效果及其对支气管扩张药反应上的作用。材料和方法作者观察了一般门诊治疗(包括至少2剂舒喘灵吸入和临时单次大剂量氨茶硷静注)无     

糖皮质激素治疗胎粪吸入综合征疗效和安全性的Meta分析

目的 评价糖皮质激素治疗胎粪吸入综合征(MAS)的疗效及安全性.方法 检索PubMed、MEDLINE、EMBASE、EBSCOhost、Cochrane图书馆、Cochrane临床对照试验库(CENTRAL)、Ovid、中国生物医学文献数据库、万方数据库和维普中文科技期刊数据库,检索时间均从建库至2010年12月,并...