变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及诊断依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高基层医师对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,提高早期诊断的水平,减少误诊、漏诊。     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

韦格纳肉芽肿并弥漫性肺泡出血一例

患者男，22岁，因鼻塞、耳痛伴发热1个月余，鼻出血、痰中带血半个月，黑便、皮疹3d于2006年6月28日入院。患者1个月前受凉后出现咽痛，鼻塞，流清水样涕。几天后自觉双耳痛及耳鸣，同时出现发热，体温37．5～38℃，热型无规律。外院查红细胞沉降率（ESR）36mm／1h；尿常规：     

变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎是少见的一类系统性血管病,该病首发临床表现可为哮喘,多被误诊为单纯性支气管哮喘。近年来随着诊断技术水平的提高,该病检出率增高,亦日益受到重视。现就我院诊断为变应性肉芽肿性血管炎的一例住院病例进行回顾性的分析并文献复习。     

支气管扩张合并显微镜下血管炎一例并文献复习

目的 报道一例支气管扩张合并显微镜下血管炎的诊治经过并进行文献复习,提高临床医生对此类疾病的认识及诊治水平.方法 报道1例支气管扩张合并显微镜下血管炎的病史、临床表现及诊治经过,并复习国内外相关文献报道.结果 患者女性,68岁,因"间断咯血10余年,乏力1个月,发热3 d"入院,胸部CT示支气管扩张合并感染,ANCA过...     

典型变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的变态反应性疾病,临床少见,病因尚不明确^[1]。该病最初由Churg和Strauss在1951年首先报道,故也称之为Churg—Strauss syndrome（CSS）^[2]。1977年以来国内外才有该病文献的系统性报道^[3]。本院收治1例临床表现典型之CSS,现将病例临床表象及组织病理活检结果报道如下：     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.     

变应性肉芽肿性血管炎二例报告并文献复习

目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎（ 又称Churg-Strauss 综合征, CSS） 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例（ 53. 3% ） , 女14 例（ 46. 7% ） ; 年龄7 ～76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统（ 63. 3% ） 、神经系统（ 36. 7% ） 、皮肤（ 50. 0% ） 、消化系统（ 33. 3% ） 、心脏（ 13. 3% ） 、肾脏（ 6. 7% ） 、关节肌肉（ 3. 0% ） 、外周血管（ 6. 7% ） 及眼部（ 6. 7%） 等。28 例（ 93. 3% ） 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（ P-ANCA） 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（ C-ANCA） 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂（ 如环磷酰胺） , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。     

误诊为支气管哮喘的变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习

报道1例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,治疗及随访情况,总结变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高对本病的认识,减少误诊率.结合2013年之前国内报道的病例进行复习,以呼吸系统为首发症状者最多见,95.74％的患者外周血嗜酸性粒细胞增高.     

变应性肉芽肿性血管炎两例并文献复习

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征（CSS）,是一种以哮喘、血和组织中嗜酸粒细胞增多、血管外坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。该病临床罕见,国外报道其发病率约为24/100万[1]。由于该病早期临床表现不典型,容易误诊,现将我院收治的2例CSS患者报告如下。     

韦格纳肉芽肿合并银屑病一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，其病理改变以小血管壁的炎症为特征。银屑病是一种慢性复发性皮肤炎，两种疾病发病均与遗传和环境因素有关，但确切病因不明。WG合并银屑病国内外未见相关报告。北京协和医院收治1例，现报告如下，并初步探讨其发病机理。     

坏死性肉芽肿性血管炎一例误诊分析并文献复习

坏死性肉芽肿性血管炎(necrotizing granulomatous vasculitis,NGV)是一种病因未明的系统性血管炎[1],临床上分全身型和局限型[2].全身型以上、下呼吸道和肾脏为常见受累器官,无肾脏受累者则为局限型.该病男性略多于女性,40～50岁为高发年龄段.因其临床表现多样,且无特异性,常误诊为各亚专科疾病[3].2012年11月6日,郑州大学第一附属医院呼吸及睡眠科收治1例青年女性NGV患者,现结合文献复习如下.     

变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Struss,CSS)是系统性血管炎的一种,按Chaple Hill93标准分类被归纳为主要累及中、小血管的血管炎。临床上常以哮喘、肺部炎性改变、肾损害、外周血嗜酸性粒细胞增高和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为主要表现。此病发病率低,临床表现多样,容易误诊误治。我科近年收治1例被多科误诊的变应性肉芽肿性血管炎患者,     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道2例SLE并DAH的临床资料,并复习相关文献。结果通过分析病例,总结SLE并DAH的临床特点、发病机制、诊断标准、治疗手段和预后。结论DAH为SLE少见而致命的并发症,发热、咯血、呼吸困难、血红蛋白下降等临床表现无特异性。影像学显示双肺弥漫性浸润影。血性支气管肺泡灌洗液内见含铁血黄素巨噬细胞。肺组织学呈弥漫性肺泡出血。早期足量激素和免疫抑制剂治疗可改善其预后。     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血1例分析

患者男性,71岁,主因间断发热5月余,再次发热伴睡眠增多3d入院。既往有高血压、2型糖尿病、冠心病、脑出血、颅骨去骨瓣减压术病史多年。患者5个多月前曾出现间断发热,以中低热为主,因考虑小血管炎不能除外，曾用大剂量激素、免疫球蛋白治疗，体温降至正常后口服激素治疗，     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊。1病例介绍患者,男性,67岁,因“咳嗽、发热4天”于2021年3月5日入住杭州市老年病医院肾内科。既往有胃溃疡病史,多次因上消化道出血住院治疗;有支气管哮喘病史10年,     

Pristane诱导小鼠弥漫性肺泡出血模型的建立及评估

目的:从临床、影像及病理学三方面对Pristane诱导的小鼠弥漫性肺泡出血(DAH)进行综合评估,为后续探讨DAH的治疗提供评价指标.方法:以C57BL/6J雌性小鼠为研究对象,随机分为实验组和正常对照组,每组9只,并分别予腹腔注射0.5mL的Pristane或等量PBS.观察小鼠一般情况、贫血程度、肺部影像学变化以及...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发脑梗死1例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)以血液中嗜酸性粒细胞(eosinophil granulocyte,EOS)增多和组织中EOS浸润为突出表现,进而出现变应性肉芽肿及中小血管炎。该病是累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上少见,缺乏特异性表现,在临床上诊断较为困难。本院收治1例EGPA并发坏疽和脑梗死患者,经过积极治疗后顺利康复出院,随访19个月无复发,生活质量良好,现报告如下。     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血临床分析

目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 收集1 247例住院SLE患者的临床资料,其中21例并发DAH(SLE并发DAH组),1 226例SLE(单纯SLE组),回顾性分析患者的临床表现、诊治经过和预后.结果 DAH是SLE少见的并发症,发生率为1.7%,病死率为38.1%,两组患者系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、血WBC计数、血小板计数(PLT)、血IgG、血红蛋白、血氧饱和度、24 h尿蛋白、补体C3水平和抗双链DNA(抗dsDNA)阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者呼吸困难发生率、咳嗽咳痰率、咯血痰中带血发生率肺部阴影率、血管炎样皮疹率、肺动脉高压发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);支气管肺泡灌洗治疗能够提高DHA患者存活率和急性起病率间比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 DAH 是SLE严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗治疗对及时诊治至关重要.     

原发性血管炎合并尿崩症一例报告及文献复习

目的:以尿崩症为表现的1例血管炎患者为例,探讨血管炎的多种临床表现及诊治原则。方法:回顾分析1例血管炎合并尿崩症患者的临床资料,并进行分析及文献复习。结果:结合患者临床表现、一过性中性粒细胞胞浆抗体阳性、病理表现及免疫抑制治疗有效等表现,原发性血管炎合并尿崩症诊断、治疗明确。结论:原发性血管炎表现为多关节痛、皮损及对抗生素没有反应的发热等全身症状,化验提示抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,组织学上呈现炎症细胞浸润的血管坏死,也可突出表现为尿崩症及泌乳等内分泌系统症状。