移植肾IgA肾病临床病理及预后分析

目的 探讨移植肾IgA肾病(IgAN)复发或新发的诱因及移植肾生存的危险因素。方法 选取2012年11月至2018年12月浙江大学医学院附属第一医院经肾活检确诊为移植肾IgAN的患者,按照血肌酐(Scr)增高水平、估算肾小球滤过率(eGFR)下降率分为稳定组(Scr升高值<20 μmol/L,eGFR下降率<10%)和进展组(Scr增高但未达翻倍值,30%相似文献   

同型半胱氨酸预测IgA肾病患者肾脏预后不良的价值

目的探讨同型半胱氨酸(homocysteine, Hcy)早期预测IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)肾脏预后不良的临床价值。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院原发性IgAN患者的临床资料, 依据血Hcy水平将患者分为高Hcy组(Hcy>15 μmol/L)和Hcy正常组(Hcy≤15 μmol/L), 比较两组患者间临床病理指标的差异。采用Cox回归模型法分析肾脏预后不良的危险因素。Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较两组患者肾脏累积生存率的差异。结果 196例IgAN患者入选, 男女比为1.15∶1, 年龄(37.01±10.95)岁。高Hcy组62例(31.6%), Hcy正常组134例(68.4%)。与Hcy正常组比较, 高Hcy组患者男性比例、收缩压、血白蛋白、血肌酐及血尿酸水平均较高, 高密度脂蛋白胆固醇和估算肾小球滤过率均较低, 肾小管萎缩/间质纤维化程度较严重, 细胞/纤维细胞性新月体比例较高(均P<0.05)。Cox回归分析结果显示, 随访(30.0±16.0)个月, 基线高Hcy血症是IgAN肾脏预后不良的独...     

结节病肾损害合并IgA肾病1例

结节病伴随IgA肾病在临床上不常见, 其临床表现并不典型。本文报道1例同时合并IgA肾病的结节病肾损害病例, 患者以双下肢水肿为首发症状入院, 实验室检查以血肌酐升高为主要异常, 经肾活检明确病理后, 给予糖皮质激素治疗, 患者血肌酐下降及双下肢水肿减轻。对于怀疑结节病肾损害合并IgA肾病的病例, 应早期诊断、及时治疗, 明确诊断后治疗首选糖皮质激素, 可取得较好效果。     

血浆凝血因子VIII水平与IgA肾病患者临床病理改变及预后的关系

目的 探讨血浆凝血因子VIII(factor VIII,FVIII)水平与IgA肾病(IgAN)患者临床参数及预后的关系。方法 收集2016年1月至2016年12月中南大学湘雅二医院确诊的IgAN患者的临床资料。按照时间依赖的受试者工作特征曲线(ROC)得出的血浆FVIII预测IgAN预后的临界值,将患者分为高FVIII组(FVIII>140.50%)和低FVIII组(FVIII≤140.50%),比较两组患者肾活检时基线临床参数的差异。以估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥30%或进入终末期肾脏病(ESRD)为终点事件,采用Kaplan-Meier生存曲线及Cox回归方程法分析血浆FVIII水平对IgAN患者预后的影响。结果 共93例IgAN患者纳入本研究,中位随访时间为35.15(33.77,36.76)个月,12例(12.90%)患者发生终点事件。高FVIII组患者年龄、血肌酐、尿素氮、血三酰甘油、血总胆固醇、血浆纤维蛋白原、D-二聚体、24 h尿蛋白量、蛋白C、蛋白S和eGFR下降速率高于低FVIII组(均P<0.05);eGFR、血白蛋白、中位随访时间低于低FVII...     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用。     

IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎, 20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确, 临床治疗主要以控制病情进展为主, 缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面, 综述了IgAN发病机制的研究进展, 为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。     

儿童IgA肾病伴局灶节段性肾小球硬化的长期预后分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)伴局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性分析2004年1月至2018年12月在东部战区总医院初次行肾活检确诊为IgAN伴FSGS病变(IgAN-FSGS)且随访时间≥5年患儿的临床病理资料。终点事件为进入终末期肾病(end-stage kidney disease, ESKD)或估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)较基线值下降≥50%, 定义为肾脏预后不良。比较达到终点事件组和未达到终点事件组IgAN-FSGS患儿的基线临床病理资料, 通过Kaplan-Meier生存分析计算IgAN-FSGS患儿肾脏累积生存率, 采用Cox比例风险回归模型分析IgAN-FSGS患儿肾脏不良预后的相关因素, 以受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve, ROC曲线)及曲线下面积(area under ...     

特发性膜性肾病患者早期蛋白尿未缓解的影响因素分析

目的探讨肾脏病理表现为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)的肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)患者早期蛋白尿未缓解的影响因素。方法回顾性观察研究, 收集首都医科大学附属北京安贞医院2010年6月1日至2022年1月31日经肾活检明确诊断为IMN且治疗6个月后血清白蛋白恢复正常NS患者的临床资料, 根据尿蛋白量是否 < 3.5 g/24 h且尿蛋白量下降≥基线值的50%分为蛋白尿缓解组和蛋白尿未缓解组。比较两组基线临床及病理表现特征的差异。应用Logistic回归模型分析蛋白尿未缓解的影响因素。结果 95例肾脏病理诊断为IMN的NS患者入选本研究, 年龄57(43, 65)岁, 男性50例(52.6%), 其中蛋白尿缓解组75例, 蛋白尿未缓解组20例。与蛋白尿缓解组比较, 蛋白尿未缓解组患者基线体重指数[(26.83±4.03)kg/m2比(24.68±3.97)kg/m2, t=-2.149, P=0.034]和超重比例(85.0%比58.7%, χ2=4.765, P=0.029)均较高, 基线...     

伴肾小动脉硬化病变的IgA肾病的临床病理特点及预后

该研究为回顾性研究, 分析2010年3月至2021年3月首都医科大学附属北京安贞医院866例IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)患者的临床资料, 探讨伴肾小动脉硬化病变的IgAN患者的临床病理及肾脏预后, 并初步探讨补体异常活化是否参与IgAN肾小动脉硬化病变的损伤。根据肾组织病理有无肾小动脉硬化病变分为肾小动脉硬化病变组和无肾小动脉硬化病变组, 比较两组间临床病理表现及预后。结果显示, 与无肾小动脉硬化病变组(n=236)相比, 肾小动脉硬化病变组(n=630)IgAN患者具有较高比例的高血压病史及恶性高血压病史, 较高水平的尿白蛋白肌酐比值、24 h尿蛋白量及血尿酸, 较低的估算肾小球滤过率, 较严重的牛津分型MEST-C病变(均P < 0.05)。Cox回归分析结果显示, 肾小动脉硬化病变是IgAN进展至主要终点事件(终末期肾病、估算肾小球滤过率下降≥30%或全因死亡)的独立影响因素(HR=6.437, 95%CI 2.013～20.585, P=0.002)。肾组织病理显示肾小动脉硬化病变组(n=98)IgAN患者的肾小动脉壁补体C3c沉积强度高于无肾...     

IgA肾病信息化标准数据集和质控标准

目的建立IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)标准数据集是实现IgAN临床信息结构化和标准化的前提, 将有利于不同医疗机构间临床信息的整合利用。为此, 上海IgAN专家协作组编写了这部《IgA肾病标准数据集》。方法参考国内信息标准, 结合相关领域内的指南、数据规范及专家共识, 以电子病史档案为基础, 将患者身份标识号作为系统主键进行信息收集。通过对数据集中各个数据元进行规范, 确保管理系统在数据与信息交换、数据协同与共享上的标准化, 并制定相应的质量控制体系。结果本标准数据集共包括607个数据元, 8个模块, 分为患者信息、病史信息、体格检查、实验室检查、辅助检查、肾脏病理、药物治疗、随访。各模块又由子模块名称、数据元名称、英文名称、定义、值域、参考标准等组成。同时, 质量控制体系被制定, 从完整性、规范性、准确性、及时性及安全性等多维度对数据质量进行评估, 确保数据的高质量与安全。结论本研究建立了IgAN标准数据集, 将有助于国内IgAN临床信息的结构化和标准化。     

儿童IgA为主型感染相关性肾小球肾炎的研究进展

IgA为主型感染相关性肾小球肾炎(IgA-dominant infection-related glomerulonephritis, IgA-IRGN)是一种独特形式的感染相关性肾小球肾炎, 主要致病微生物为葡萄球菌, 儿童少见, 但免疫缺陷、皮肤黏膜屏障缺陷患儿该病患病率逐渐升高, 预后不佳。临床表现为不同程度的血尿、蛋白尿、急性肾损伤和低补体血症, 肾脏病理表现类似于感染后肾小球肾炎, 鉴别诊断存在困难。该文综述IgA-IRGN的研究进展, 提高儿科医师对儿童IgA-IRGN的认识, 避免误诊。     

尿半乳糖缺陷IgA1水平与IgA肾病严重程度的相关性

探讨IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)患者血清及尿液半乳糖缺陷IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)水平与临床病理及肠黏膜屏障损伤指标的相关关系。酶联免疫吸附测定法检测血尿Gd-IgA1、炎性因子及肠黏膜屏障损伤指标水平。IgAN组45例, 健康对照组25例。结果显示IgAN组患者血清炎性因子肿瘤坏死因子α和白细胞介素6及血尿Gd-IgA1水平高于健康对照组人群(均P<0.05);Spearman秩相关分析结果显示尿Gd-IgA1水平与血肌酐、24 h尿蛋白量及肾脏损伤程度呈正相关(均P<0.05);IgAN组患者肠道黏膜屏障损伤指标细胞黏附分子1、D-乳酸、脂多糖、二胺氧化酶水平高于健康对照组人群(均P<0.05), 且与尿Gd-IgA1水平呈正相关(均P<0.05)。本研究结果提示尿Gd-IgA1水平与IgAN严重程度及肠道黏膜屏障损伤指标相关。     

基于高通量测序对IgA肾病肠道菌群生物学特征的初探

目的研究IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)患者肠道菌群结构及多样性的特点, 探讨IgAN患者肠道微生物与临床指标及肾脏病理的相关性。方法回顾性选择包头医学院第一附属医院2020年5月至2020年9月IgAN患者15例作为IgAN组, 健康家属8例和健康体检者7例作为健康对照组。采用Illumina高通量测序技术对粪便样本中所有细菌的16S rDNA-V4区进行DNA测序, 使用QIIME2分析流程对原始序列进行处理、分析, 与Greengenes(v138)数据库进行对比, 调用DADA2软件包对数据进行去噪, 相当于以100%的相似度聚类(OTU是以97%的相似度聚类)。采用PCoA主坐标分析法分析肠道菌群结构及多样性, 以Spearman相关分析法或Pearson相关分析法分析差异性菌群与肾脏病理和临床指标的相关性。结果 (1)健康对照组和IgAN组肠道微生物Beta多样性差异具有统计学意义(P=0.010)。(2)与健康对照组比较, IgAN组患者肠道菌群物种数目在1个门、3个科和22个属水平显著增加。与健康对照组比较, 在门到科水平内, IgAN患者厚壁菌...     

肾小球球性硬化与特发性膜性肾病患者不良预后的关系

探讨广西多民族聚居地区特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)患者不良预后与肾小球球性硬化的关系。纳入2013年6月1日至2020年9月30日在河池市人民医院住院且经肾活检确诊为IMN的患者为研究对象。根据有无肾小球球性硬化分为球性硬化组(n=129)和无球性硬化组(n=100)。随访终点事件定义为估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥基线值30%, 或进入终末期肾病, 或全因死亡, 随访截至2021年3月31日。两组患者IMN分期均以Ⅱ～Ⅲ期为主。与无球性硬化组比较, 球性硬化组患者年龄、合并高血压比例、血白蛋白、血肌酐及肾小管萎缩、间质纤维化、间质炎性细胞浸润比例均较高, eGFR较低(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线结果显示, 球性硬化组复合终点事件发生率明显高于无球性硬化组(Log-rankχ2=8.975, P=0.003)。多因素Cox回归分析结果显示, 肾小球球性硬化是IMN患者终点事件发生的独立危险因素(HR=1.03, 95%CI 1.01～1.05, P=0.008)。提示肾小球球性硬化是IM...     

原发性膜性肾病实验模型的研究进展

膜性肾病是成人肾病综合征的主要病因, 部分患者最终进展为终末期肾脏病。近年来, 膜性肾病的发病率逐年增加, 发病机制尚未阐明, 因此许多模型被建立。本文总结了目前常见的原发性膜性肾病的实验模型, 为选择及建立实验模型提供参考, 以期发现更科学的造模方法。     

血清总胆红素水平在IgA肾病预后评估中的作用

目的探究IgA肾病(IgAN)患者的血清总胆红素(TB)水平与肾脏不良预后的关系。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月于天门市第一人民医院就诊并通过肾活检诊断为原发性IgAN的149例患者的临床及病理资料, 根据IgAN患者的血清TB水平分为低TB组(L-TB组, 76例)和高TB组(H-TB组, 73例), 比较两组的临床及病理资料。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者的肾脏累积生存率, 采用Cox回归模型法分析影响IgAN患者病情进展的危险因素, 采用平滑曲线拟合及阈值分析探究血清TB水平与IgAN肾脏不良预后的关系。结果 L-TB组的低密度脂蛋白胆固醇显著高于H-TB组, 血清TB显著低于H-TB组, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示, L-TB组患者的IgAN病情进展的风险明显高于H-TB组(χ2=5.552, P=0.019)。多因素Cox回归分析结果显示TB降低(HR=0.74, 95%CI:0.61～0.88, P=0.017)、血肌酐升高(HR=1.30, 95%CI:1.21～1.98, P=0....     

北京地区多中心膜性肾病的病理分析

目的分析北京地区膜性肾病的病理谱特征。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京友谊医院、中国科学院大学附属北京怀柔医院、北京市平谷区医院接受肾穿刺活检确诊为膜性肾病的1 479例患者, 其中特发性膜性肾病(1 323例)、继发性膜性肾病(32例)和不典型膜性肾病(124例)。将患者分为青年组(18～40岁, 307例)、中年组(40～65岁, 928例)和老年组(≥65岁, 244例), 比较不同年龄段膜性肾病的特点, 分析膜性肾病的构成比及临床特征。结果特发性膜性肾病仍然是膜性肾病的主要类型, 占89.5%。不典型膜性肾病和继发性膜性肾病依次占8.4%和2.2%。特发性膜性肾病的比例随时间的变化明显升高(χ2=29.1, P<0.01)。中年组及老年组的特发性膜性肾病的比例均高于青年组(均P<0.01)。与继发性膜性肾病比较, 特发性膜性肾病和不典型膜性肾病表现为肾病综合征的比例明显升高(均P<0.01)。结论特发性膜性肾病仍然是膜性肾病的主要类型, 且有升高的趋势。特发性膜性肾病和不典型膜性肾病的主要临床表现为肾病综合征。     

移植肾IgA肾病的临床病理特点与预后的关系

目的总结分析肾移植后免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床病理特点和预后的关系。方法搜集肾移植后行肾穿刺活检并诊断为IgAN的受者(研究组)34例,同时搜集初次行肾穿刺活检明确诊断为原发性IgAN的患者34例作为对照(对照组),比较两组的临床与病理特征,分析研究组临床病理特征与预后的关系。结果研究组与对照组血肌酐分别为(158.5±75.9)与(84.8±26.8)μmol/L,尿素氮分别为(9.7±6.1)与(5.2±1.4)mmol/L,尿酸分别为(406.7±87.8)与(359.0±92.6) μmol/L,估算肾小球滤过率分别为(57.4±25.4)与(91.2±28.6)ml/min/1.73 m2,两组相比,差异均有统计学意义(P<0.05),其余临床资料的差异均无统计学意义(P>0.05)。与对照组相比,研究组病理上肾小管萎缩/间质纤维化程度T1型比例有显著增高(50.0 %和17.6 %,P<0.05)。进一步对研究组受者的各项病理指标与预后情况进行单因素及多因素Logistic回归分析,结果表明,研究组受者的系膜增生程度对预后影响显著。结论移植肾IgA...     

IgA肾病合并急性肾损伤患者尿沉渣镜检及临床病理改变分析

目的探讨IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)合并急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)患者尿沉渣镜检及临床病理特点。方法该研究为回顾性研究。选取2013年1月31日至2015年7月31日在北京大学第一医院经肾活检确诊的IgAN患者为研究对象, 根据肾活检时是否合并AKI将患者分为AKI组和非AKI组。肾活检当日留取中段晨尿样本行尿沉渣镜检, 观察尿液中细胞及管型等有形成分改变。比较AKI组和非AKI组IgAN患者临床资料、尿沉渣及肾脏病理检查结果的差异。Logistic回归分析法分析临床病理和尿沉渣指标与AKI及尿沉渣指标与IgAN牛津病理分型评分的相关性。结果该研究纳入IgAN患者502例, 年龄(36.1±12.1)岁, 男性261例(52.0%)。IgAN患者肾活检时合并AKI 57例(11.4%), 包括肉眼血尿相关AKI 10例、急性肾小管间质性肾炎10例、新月体性IgAN 9例、恶性高血压肾损伤6例及多种病因或病因不明22例。与非AKI组相比, AKI组患者男性比例、合并恶性高血压比例、24 h尿蛋白量、尿红细胞数及肉眼血尿、白细...     

原发性十二指肠腺癌的临床病理特征及预后分析

目的通过分析原发性十二指肠腺癌(primary duodenal adenocarcinoma, PDA)患者的临床资料, 探讨影响PDA患者预后的危险因素。方法收集自2009年1月—2022年12月在北京大学第一医院确诊为PDA的191例患者的临床病理资料, 应用Kaplan-Meier法计算生存率并绘制生存曲线, Log-Rank检验法进行单因素分析, COX比例风险回归模型进行多因素分析得到独立危险因素。结果本组191例PDA患者的中位发病年龄为65岁, 最常见的主诉为腹痛、腹胀不适。预后分析显示患者的1、3、5年生存率分别为73.8%、44.6%、23.0%。COX风险比例回归模型分析表明术前血清CA19-9水平、肿瘤浸润深度、分化程度、TNM分期、手术方式是影响PDA患者预后的独立危险因素(均P<0.01)。结论 PDA总体发病率较低, 但是预后不佳, 多种因素影响其预后, 手术治疗是治愈的重要手段。