Rastelli手术治疗右室双出口的护理配合

右室双出口（DORV）是介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形,是指两大动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,解剖类型多样,其中室间隔缺损和大血管位置对手术方法及预后有显著影响。本文就Rastetli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的手术配合报告如下。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(TOF)根治术外科治疗经验。方法:从1998年10月-2005年10月,对13例成人法洛四联症实施根治手术,全组患者均有右室流出道狭窄,8例伴肺动脉瓣狭窄,1例肺动脉瓣、瓣环和主肺动脉多处狭窄,室缺用涤纶片修补,使用涤纶片和自体心包片组成的复合片加宽流出道。8例行跨环补片,4例单纯加宽右室流出道,1例加宽流出道和主肺动脉。结果:全组无死亡病例,术后合并严重低心排8例,急性肾功能衰竭1例。随访4~80个月,无远期死亡。结论:成人法洛四联症术后易出现严重并发症,加强围术期管理,成人TOF患者亦可获得满意疗效。     

婴幼儿法洛四联症外科治疗的临床分析

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者手术方法，探讨手术时机、危险因素及围术期处理。方法 对125例TOF患者行TOF根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例。合并肺动脉闭锁5例。分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡5例，死亡率为4．0％。死亡原因：严重低心排血量综合征3例，灌注肺1例，心包感染1例。术后肺部并发症9例，均经治疗后康复。结论 TOF根治术患者的年龄宜小，体外循环平稳，术中操作要精细。手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症。     

重度肺动脉瓣狭窄147例外科治疗

目的总结重度肺动脉瓣狭窄外科治疗的临床经验。方法对147例重度肺动脉瓣狭窄患者在平行体外循环下施行外科手术治疗,其中肺动脉瓣切开术32例,右室流出道跨瓣环心包补片115例。结果全组术后死亡4例,死亡原因为低心排综合症。其余手术顺利,术后恢复良好。结论充分解除右室流出道梗阻,合理加宽肺动脉是手术成功的关键。自体心包补片加宽右室流出道及肺动脉,能有效解决流出道梗阻及肺动脉狭窄,并可预防残余梗阻的发生。     

右心室双出口31例外科矫治

目的　探讨右心室双出口外科治疗的早期和远期疗效。方法　对 3 1例右心室双出口患者实施外科治疗 ,其中经典的Rastelli手术 (内隧道外管道手术 ) 4例 ;经内隧道成形左室流出道 ,右室流出道直接疏通或用心包片加宽 11例 ;改良Rastelli手术 11例 ,全腔肺动脉吻合术 2例 ,Glenn手术 2例 ;大动脉调转术 1例。结果　早期死亡 (术后 1个月 ) 1例 ,出院 3 0例。随访 2 6例 ,失访 4例 ,随访 5月～ 5年 ,平均 (3± 1.5 )年 ,无死亡 ,二次手术 3例。所有患者紫绀消失 ,症状明显改善 ,心功能Ⅰ级 2 4例 ,心功能Ⅱ级 2例 ,能够进行正常的生活及学习和工作。结论　大部分右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期疗效。对于合并其他严重畸形的患者可以行右心室旁路手术。     

右旋心合并右室双出口、三房心和房间隔缺损1例

1 病例报告患者,女,8岁。因活动后面色青紫、气促伴蹲踞7年入院。查体见紫绀与杵状指(趾),胸骨右缘第二肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第二心音单一、增强。胸部X线示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧。超声心动图示二心房正位,嵴下型室间隔缺损(室缺),直径1.5cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右室流出道狭窄,主动脉骑跨75%。右心室造影示右心室位于左侧,右心室显影后主动脉、肺动脉同时显影,主肺动脉源于形态右心室,肺动脉辦及右室流出道狭窄,主动脉位于肺动脉右前方,骑跨大于75%。体外循环下行矫治手术。术中见右室漏斗部狭窄,肺动脉瓣     

右室双出口矫治术的护理配合

右心室双出口（DORV）是先天性心脏病巾比较复杂的一种。可分类为VSD型（室间隔缺损型，主动脉下和双动脉下VSD，无右心室流出道梗阻）、TOF型（法乐四联征型，主动脉下和双动脉下VSD，有右心室流出道梗阻）、TGA型（大动脉转位型，肺动脉下VSD，Taussig—Bing畸形）和远离大动脉的VSD型（与大动脉非关联VSD，有/无右心室流出道梗阻）。手术治疗是DORV唯一的治疗方法．其心内操作比较复杂．手术配合有一定的特殊性。笔者所在医院近三年来共收治DORV患者5例，在深低温（28—30℃）体外循环下行右室双出口矫治术。现术中的护理配合总结报告如下。     

儿童右室双出口的外科治疗

目的　探讨小儿右室双出口(DORV)的外科治疗体会。方法　DORV病儿 63 例,年龄2个月~13岁,平均(4. 25±3 .46)岁,体重5~44 kg,平均(14. 3±7. 46) kg。室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下44例,肺动脉瓣下4例,靠近主、肺动脉开口 14 例,远离主、肺动脉开口 1 例。肺动脉高压(PH)19例,肺动脉狭窄(PS)41 例和肺动脉闭锁(PA)3 例。合并双 VSD 3 例,房间隔缺损 10例,冠状动脉畸形4例,左肺动脉狭窄3例,二尖瓣病变3例,动脉导管未闭6例,无脾综合征1例,主动脉弓缩窄2例,右位心3例,左心发育不良4例,无顶冠状窦 1 例,室壁瘤/胸腹壁缺损 1 例。结果一期根治手术51例,分期手术12例。手术死亡6例,病死率9. 52%。随访1个月~12 年,2 例有轻度流出道残余梗阻,2例VSD残余漏,其中1例死亡,余生存良好,仍在随访中。结论　认清病理解剖关系,采取合适的手术方法,尽量在幼儿期行根治手术,加强术后监护,是取得 DORV良好治疗效果的保证。     

右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中的应用

目的评价右室流出道限制性疏通术在法洛四联症伴肺血管发育不良患者的分期矫治术中的应用价值。方法 14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术,2例合并双重血供的大的体肺侧支血管,于术前行介入封堵;于体外循环下结扎动脉导管9例,术中切除流出道肥厚肌肉束,使用牛心包补片或自体心包加宽主肺动脉、肺动脉瓣环及右室流出道,加宽后其内径为正常值的1/2~2/3。结果术后入ICU时吸入氧浓度30%时血氧饱和度(Sa O2)平均(79±4)%,相比术前(57±9),提高了22.2%(P<0.01)。术后气管内插管时间(63±42)h,术后死亡1例,系合并无脾综合征患者,于术后第2天出现肺水肿,死于低氧血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访。随访期间所有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6~18个月接受二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查,肺血管指数较第一次手术前明显增加。Mc Goon比为(2.15±0.28),Nakata指数为(260.5±80.3)mm2/m2,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论右室流出道限制性疏通术是一种较为理想的姑息性手术方式,但仅能够应用于存在固有主肺动脉且右室流出道表面无大的冠状动脉的病例,应用有一定局限性。     

活性同种带瓣补片重建右室流出道研究

目的　探讨液氮冻存活性同种带瓣补片重建右室流出道后对右心功能恢复的影响。方法　22 例复杂先天性心脏病人行RVOT重建术,按跨环补片方法加宽右室流出道及肺动脉,实验组(11例)采用同种带瓣补片,对照组(11例)采用心包补片,术毕测中心静脉压,术后用超声心动图测右心功能主要参数等指标。结果　两组手术均无死亡,主要临床资料两组间比较差别有高度显著性 (P<0.01),实验组优于对照组。结论　采用液氮冻存的活性同种带瓣补片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道及肺动脉,可取得满意的防止肺动脉瓣反流效果,术后早期右心功能恢复良好。     

搏动性双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨增加肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)肺动脉灌注的方法。方法对26例患者施术:非体外循环下行上腔静脉—右肺动脉吻合术,保留奇静脉,由体动脉或右室流出道提供搏动性血流。结果1例死亡,生存25例,呼吸空气时氧分压0.86～0.93。结论非体外循环下保留奇静脉的搏动性双向吻合术可增加肺血减少型复杂先心病的肺动脉灌注。     

儿童完全性房室隔缺损的外科治疗

目的总结40例儿童完全性房室隔缺损（comple atrlovcntricular septal defect,CAVSD）的外科治疗经验,以提高手术治疗效果。方法RastelliA型32例,B型1例,C型7例。40例CAVSD（不包括过渡型）中22例采用单片心包补片法纠治,18例用双片法纠治。结果手术死亡3例,死亡率7．5％。死亡原因：1例因重度肺动脉高压出现肺动脉高压危象及心肺功能衰竭;1例Ⅲ度房室传导阻滞及严重低心排;1例合并主动脉缩窄及右室双出口术后12天死于感染性心内膜炎。远期死亡1例,为二尖瓣返流并发肺炎心力衰竭。结论CAVSD易在早期并发梗阻性肺血管疾病,手术应在3～12个月内进行。手术要点除完善闭合房室隔缺损外,特别注意恢复二尖瓣功能;术后处理应严格防治肺动脉高压,控制血压,以减轻二尖瓣再损伤和反流。     

用牛颈静脉制备抗栓 抗钙化性右心流出道修复材料的实验研究

目的论证用牛颈静脉制备抗栓、抗钙化右心流出道修复材料的可行性。方法用EX-313交联牛颈静脉带瓣胶原管道并用肝素处理其内壁,裁成带单瓣的补片,用其扩大7条犬的肺动脉,同时建立用戊二醛制成的补片扩大肺动脉对照模型。在6个月内观察补片的抗栓、抗钙化、内皮化及组织重构的情况。结果在抗栓、抗钙化、内皮化及组织重构方面EX-313及肝素处理的牛颈静脉明显优于戊二醛处理者。结论经亲水性交联剂EX-313及肝素处理内壁的牛颈静脉有可能成为制作重建右心流出道的基本材料,在进一步研究的基础上它也可能成为组织工程带瓣管道的支架材料。     

少见型成人左室流出道狭窄的超声诊断及漏诊分析

目的探讨临床易漏诊的成人左室流出道狭窄的原因及声像图表现。方法按常规扫查心脏,重点观察左室流出道、室壁厚度、二尖瓣运动曲线变化特点及左室流出道内血流动力学改变。结果 (1)狭窄的原因:室间隔基底部局部增厚导致狭窄的有26例;由粗大纤维腱索导致狭窄的有4例;室间隔基底部局部增厚合并假腱索导致狭窄的有2例。(2)共同的表现:左室壁均无明显增厚;左室流出道变窄;左室流出道狭窄处均探及高速血流信息;二尖瓣运动曲线均见CD段收缩期明显前向运动(SAM现象);合并主动脉瓣关闭不全19例。(3)狭窄漏诊原因:室间隔基底部的局部增厚只在某一切面而非所有切面显示;左室壁均无明显增厚;合并存在的主动脉瓣反流掩盖了左室流出道狭窄血流存在;由纤维腱索导致的狭窄易与肥厚性心肌病相混淆。结论二维、M型、多普勒超声检查三者有机结合,多切面仔细观察,能够大幅减少超声检查的漏诊率。     

二维超声结合彩色多普勒诊断胎儿先天性心脏病6例

目的 二维超声结合彩色多普勒诊断胎儿先心病。方法 对265例孕妇应用二维超声心动图检测胎儿心脏四腔心、心室流出道等切面,必要时用彩色多普勒血流追踪观察。结果 室间隔缺损2例,法洛四联症、大血管转住、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄各1例。结论 产前检查应用二维超声诊断仪加用彩色多普勒将会有利于胎儿先天性心脏病的检出。     

胎儿右心室双出口产前彩色多普勒筛查分析

目的探讨产前彩色多普勒超声诊断胎儿右心室双出口的临床价值。方法对2009-01~2011-02的22 069例孕18～38周的胎儿心脏应用彩色超声检查,进行胎儿系统结构筛查的同时进行胎儿心脏四切面联合扫查,观察胎儿心脏大小、形态、房室结构、房室瓣开闭、左右心室流出道。对先天性心脏病胎儿终止妊娠者进行胎儿尸体心脏解剖;继续妊娠者,于婴儿出生后6个月内进行超声心动图随访。结果发现右心室双出口16例,均伴室间隔缺损,伴发其它心内畸形7例,误诊为法乐四联症2例,另伴发其它心外畸形5例。结论产前超声是诊断胎儿先天性右心室双出口的可靠方法及技术,可防止严重先天性心脏畸形—右心室双出口的胎儿出生。