原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对2例下肢皮肤NK/T细胞淋巴瘤行HE及免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 2例肿瘤侵犯至皮下组织,肿瘤细胞为小至中等大小的淋巴细胞,胞质丰富、透明,异型性明显,核不规则,围绕血管生长,核分裂象活跃。免疫表型:瘤细胞表达CD2、CD3、CD56、TIA-1、perforin等,原位杂交检测EBER阳性,Ki-67增殖指数为60%～70%,初诊无其他脏器查见肿瘤,提示本组病例为原发皮肤的NK/T细胞淋巴瘤。结论原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤临床罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与其他T、B细胞淋巴瘤、鳞状细胞癌等鉴别。     

原发肠道NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理分析

目的探讨原发肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTL)的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析10例原发肠道ENKTL的临床病理资料,并复习相关文献。结果 10例原发肠道ENKTL的男女比为7∶3,中位年龄37.5岁。其中位于结肠6例,小肠3例,直肠1例。根据Lugano Staging系统分类:Ⅰ期1例,Ⅱ期7例,Ⅲ期2例。淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分0~2。初发症状为腹痛、腹胀、腹泻等。初期症状不明显,但进展较快。从确诊到死亡2~21个月,平均9.5个月。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,炎症改变背景,常伴有周围血管破坏和凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒性蛋白(TIA-1、Granzyme B、perforin)、CD2(100%)、CD3ε(90%)、CD56(80%)、p53(60%)、CD30和LMP1(30%),不表达EBNA3A,90%病例Ki-67高表达。所有病例EBER原位杂交均阳性。结论原发肠道ENKTL属罕见的侵袭性淋巴瘤,早期诊断较难,需结合临床资料、病理学特征、免疫表型综合诊断。该病尽管临床分期属于早期、IPI评分低,但预后差。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTL)的临床病理特征、治疗及预后。方法采用免疫组化EnVision两步法检测55例ENKTL中CK(AE1/AE3)、EMA、CD20、CD79a、CD3、CD43、CD4、CD8、CD56、TIA-1、perforin、Granzyme B(GrB)、Ki-67的表达,并复习相关文献。结果 55例ENKTL患者中,男性36例,女性19例,年龄22～80岁,中位年龄57岁;发生部位以鼻腔、鼻咽部最多见,其次好发于皮肤。免疫组化标记CD3最敏感,CD56、TIA-1、perforin、GrB均阳性,显色原位杂交(chromogenic in situ hybridization, CISH)检测示55例EBER阳性(100%)。27例患者有随访,其中11例死亡(生存时间1～68个月),中位生存时间15个月。结论鼻型ENKTL好发于鼻腔及鼻咽部,其次好发于皮肤,临床表现、病理特征、免疫表型及EBER CISH检测可明确诊断,必要时可行TCR基因重排检测鉴别,该肿瘤预后差,生存时间短。     

原发皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤七例临床病理分析

原发皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTL-NT)是一种少见的高度侵袭性、与EB病毒相关,以血管中心性破坏、坏死为特点的非霍奇金淋巴瘤(NHL).WHO( 2005)欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)[1]及WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类[2]均把它定为独立疾病.本组分析7例原发皮肤NKTL-NT的临床病理特点以提高认识及诊断.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析

目的：探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤( extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type, EN-NK/TCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化、EBER原位杂交技术检测28例EN-NK/TCL,依据WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类进行临床病理学分析。结果28例EN-NK/TCL中,男性13例,女性15例,男女之比为1∶1．2,平均年龄46岁,中位年龄44．5岁。18例发生于鼻腔,5例发生于皮肤,扁桃体、上腭、舌根、肾上腺、胃各1例。临床主要表现为鼻塞,皮肤病变可表现为皮疹、溃疡、斑块或结节形肿物。可伴有B症状、淋巴结肿大,可累及多个部位。肿瘤细胞为小、中、大淋巴细胞或呈混合型,常见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死,多伴有炎细胞浸润。免疫表型：T细胞标志物( CD3ε最敏感)、CD56及细胞毒性标志物均阳性,原位杂交EBER呈阳性。10例获得随访,其中1例死亡。结论 EN-NK/TCL好发于上呼吸道,其次是皮肤。结合形态学、免疫表型及EBER原位杂交结果可确诊。     

淋巴结NK/T细胞淋巴瘤一例

患者男,33岁.左上臂内侧、腋下包块2个月余,伴发热50 d于2009年10月7日收入北京友谊医院感染科.患者2个月前无明显诱因出现左侧上臂内侧及腋下包块,于当地医院针吸细胞涂片示"(左侧上臂内侧)大量淋巴细胞,增生活跃;(腋下)大量炎细胞,以淋巴细胞为主".15 d后出现发热,体温最高达39.0 ℃,恶心、呕吐、腹痛、腹泻,先后就诊于当地医院,实验室检查:白细胞和中性粒细胞不高,衣原体阳性,支原体、结核抗体、结核菌素试验(PPD)、痰培养均阴性,抗感染治疗仍间断发热,体温多波动于37.3～39.0℃之间,最高40.0 ℃,且体温升高后明显胸闷、憋气,伴全身酸痛、乏力,无盗汗,血常规单核细胞百分比偏高.患者既往体健.     

继发性NK/T细胞淋巴瘤二例

例１男，４３岁。因反复咳嗽，发热８个月，加重半个月，于１９９５年１２月１５日以“发热待诊”入院。体检：脾大平脐，余未见异常。１５年前曾患鼻腔中线恶性网织细胞增生症（ＭＭＲ）并接受了放射治疗，一直未复发。入院后经治疗仍有发热（３７．０～３９．５℃）。考...     

消化系统原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤13例临床病理特征分析

目的:探讨消化系统原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集河南省人民医院2000年8月至2020年8月间13例消化系统原发ENKTCL病例,分析其临床、影像学资料及组...     

血管内NK细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨血管内NK细胞淋巴瘤(IVNKL)的临床病理特征及预后特点,以提高对这一罕见疾病的认识。方法采用HE、免疫组织化学染色（EliVision法）和原位杂交技术,结合临床资料对2例IVNKL进行分析,对文献中的7例及该组2例患者进行临床病理学特征分析和预后比较。结果2例患者分别为68岁女性和22岁男性,均表现为躯干和四肢皮疹伴发热,皮肤活检结果符合典型的血管内淋巴瘤,免疫表型证实为NK细胞来源,即CD3、CD56、颗粒酶B和EBV编码的小RNA探针(EBER)阳性。2例患者均于确诊2个月后死亡。汇总文献,9例患者中男4例,女5例,平均年龄45.7岁,中位数47岁,红斑皮疹是最常见的临床表现,7例患者病程中出现多系统受累,3例中枢神经系统受累。随访时间2～17个月,9例中6例死亡,中位生存时间为9个月,1年生存率为(35.6±18.6)％。多系统受累患者的死亡率( 6/7)略高于单纯皮疹者(0/2),但差异无统计学意义(P =0.083)。结论IVNKL是一种罕见疾病,确诊需要依据典型组织学特点,并结合免疫表型分析和EBER原位杂交检测。该病预后较差,需尽早确诊、及时治疗,以避免多系统受累。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(EN-NK/TCL)的临床病理特征及预后.方法 回顾分析了广东省人民医院10年间诊断的55例EN-NK/TCL,复习其形态学特征、免疫表型及原位杂交检测结果,并进行临床资料的整理和随访.结果 患者男女比例为1.89:1,中位年龄38岁;初次就诊时病变部位以鼻腔及其邻近结构为主(85.5%).形态上瘤细胞以小到中等大细胞为主,血管中心浸润、血管破坏、凝固性坏死和凋亡小体常见.免疫表型CD20均为阴性;阳性率:CD3ε、CD4、CD5、CD8分别为100%(49/49)、7%(3/46)、8%(4/48)、63%(29/46);CD56为79%(42/53);T细胞内抗原-1和粒酶B均100%(49/49);bcl-2为17%(8/46);增殖指数:≤29%为30%(14/47),30%～59%为28%(13/47),≥60%为42%(20/47);bcl-2阳性病例增殖指数高;EBER 51例均阳性.41例获得临床资料,Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期为63.4%(26/41);87.8%(36/41)患者初诊时行为状态为1;31.8%(7/22)的患者血清乳酸脱氢酶(LDH)升高.获得27例随访资料,中位生存时间13个月,1年、2年及5年的生存率分别为52%、31%及20%.增殖指数≥60%的患者预后差.结论 EN-NK/TCL是一种成熟T细胞和NK细胞肿瘤,诊断时需要结合临床资料、形态学特征、免疫表型及EBER原位杂交结果.患者总体预后较差,增殖指数是独立的预后因素.     

NK／T细胞淋巴瘤

NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶淋新类型 ,具有特殊的免疫表型与临床病理特点 ,EB病毒对其发病可能具有重要作用 ,这一类型的淋巴瘤恶性程度很高 ,进展快 ,治疗效果差。明确这一恶性疾病的发生、发展、将对临床诊断与治疗大有裨益。     

胃NK/T细胞淋巴瘤伴大出血一例

患者男 ,2 0岁。因突发呕血、解黑大便 2 2ｈ于 2 0 0 1年 5月 2 5日急诊入我院。体检 :体温 38.5℃ ,血压 90 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,脉搏 110次 /分 ,呼吸 2 5次 /分。患者呈急性痛苦面容 ,面色苍白 ,大量呕血 ,量约 2 0 0 0ｍｌ,口唇紫绀。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音清 ,腹软 ,剑下有压痛 ,肠鸣亢进 ,肝脾未扪及 ,移动性浊音阴性。实验室检查 :白细胞 10 .6× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .2 8× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 5 7ｇ/Ｌ ,血小板 134× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片未见异常。行急诊剖腹探查术 ,术中见胃极度扩张呈球形 ,…     

结外细胞毒性T细胞/NK细胞淋巴瘤

ＲＥＡＬ(修订欧美淋巴瘤 )分类和ＷＨＯ淋巴造血系肿瘤分类草案将源自自然杀伤 (ＮＫ)细胞和Ｔ淋巴细胞的淋巴瘤作为同一类型列出 ,其中新认识到的作为明确病种结外细胞毒性Ｔ细胞和ＮＫ细胞的淋巴瘤类型有肠道Ｔ细胞淋巴瘤 (肠病相关或不相关 )、皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤、鼻腔ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤、肝脾γ/δＴ细胞淋巴瘤、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。近年来国际淋巴瘤研究者已经认识到这些淋巴瘤在临床症状、组织学、免疫学等方面存在一些共同特征 :主要发生在淋巴结外部位 ,有地域人群和解剖部位特点 ,多具有高度侵袭性 ;组织学上表…     

皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤

1．病例简介：患者女,49岁。左小腿无诱因肿胀、皮肤发硬2个月,外侧皮肤散在核桃大小溃疡面,有烧灼样疼痛,伴高热21d,于2004年7月7日入院。体检：左小腿增粗,有凹陷性水肿,皮肤散在多处溃疡,溃疡面直径2-5cm,周边发红。体温最高达39℃。各项化验检查均正常。临床初步诊断：左小腿皮肤溃疡伴感染,左下肢淋巴水肿。于2004年7月16日行外科活检术,术中见皮肤坏死,浅筋膜发硬,病变组织呈鱼肉样改变。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

鼻NK/T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的恶性淋巴瘤,其瘤组织常侵犯鼻腔、上呼吸道和消化道,以往称之为中线致死性肉芽肿、血管中心性淋巴瘤等.其发病与EB病毒感染有密切的关系.由于肿瘤表面有大量坏死组织,肿瘤细胞大小不一并伴有多种炎性细胞浸润,所以病理诊断常遇到极大的困难.鼻NK/T细胞淋巴瘤的进展较快,预后差,5年生存率小于50%.对于局限性病灶患者,放射疗法是目前最有效的方法,而对于播散性病灶患者,通常使用化学疗法.本文将对鼻NK/T细胞淋巴瘤近年来在病理学、病因学、诊断以及治疗等方面的研究加以综述.     

原发皮肤少见鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤15例临床病理特征

目的:探讨原发皮肤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（pcENKTCL-NT）的临床病理特征及鉴别诊断。方法:收集郑州大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月间所有确诊为pcENKTCL-NT病例15例,分析其临床资料,并结合形态学、免疫表型、原位杂交及基因检测进行分析。结果:15例患者中,男性7例,女性8例,男...     

142例结外NK/T细胞淋巴瘤免疫组织化学分析

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的免疫组织化学特征.方法:回顾性分析142例ENKTL的免疫组织化学结果及EBER原位杂交结果,并用PCR方法检测1例ENKTL的TCR基因重排.结果:ENKTL免疫组织化学阳性率CD2为87.9％(116/132),CD3为99.3％(141/142),CD5为33.3％(44/132),CD7为74.7％(74/99),CD4为30.2％(13/43),CD8为35.9％(14/39),CD56为92.9％(132/142),TIA-1为100％(132/132),颗粒酶B为99％(111/112),穿孔素为100％(6/6),CD30为40.9％(36/88),PDGFRA为51.9％(28/54),CMYC为53.7％(29/54),Ki-67指数50％～90％,中位数为80％.EBER原位杂交阳性率为100％(142/142).TCR基因重排结果阴性.结论:结外NK/T细胞淋巴瘤存在较为特征性的免疫组织化学表型,并且EBER原位杂交呈阳性.     

肝脾T细胞淋巴瘤6例临床病理分析

目的 探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma,HSTCL)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 收集6例HSTCL的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法染色,应用EBER原位杂交法检测EB病毒的感染,并复习相关文献。结果 6例患者均表现为间歇性高热(3周～2个月)、脾肿大、三系下降;均无免疫抑制状态;3例肝肿大伴肝酶增高,4例伴胸腹腔内淋巴结轻度增大,脾脏平均最大径22 cm。镜下均为明显扩张充血的髓窦索,3例散在单个或小簇状分布、略多形性的中～大异型淋巴样细胞,3例为弥漫分布、较一致的中等大小淋巴样细胞,均可见组织细胞吞噬红细胞现象。1例累及脾门淋巴结,肿瘤浸润在淋巴窦内。免疫表型:6例CD3、CD56均阳性,5例CD4/CD8均阴性,3例Granzyme B、TIA-1、Perforin阳性,2例CD30阳性,Ki-67增殖指数为40%～80%。EBER原位杂交检测均阴性(5/5)。4例行骨髓活检,其中3例骨髓累及,2例间质浸润,1例血窦浸润。5例患者术后辅以化疗,4例于术后22天～33个月死亡。结论 HSTCL肿瘤分布于脾脏红髓,表达细胞毒标记和CD56,与EB病毒感染无相关性;诊断需结合临床表现、病理学特征、免疫表型和分子检测综合判断。