Castleman病患者的临床特征及预后分析

目的：分析Castleman病的临床特征及预后，以提高Castleman病的诊治水平。方法：回顾性分析甘肃省人民医院自2009年1月至2020年11月经病理活检诊断为Castleman病的29例患者的临床资料。根据临床分型分为两组：单中心型组（UCD,n=20）和多中心型组（MCD,n=9），对其临床表现、实验室检查、治疗方案、病理学检查和随访资料进行统计学分析。结果：UCD组和MCD组平均年龄、男女比例的差异无统计学意义。UCD患者中透明血管型占比80.0%，浆细胞型占比20.0%;MCD患者中透明血管型占比33.3%；浆细胞型占比55.6%，混合型占比11.1%，两组病理分型差异有统计学意义（P=0.039）。UCD患者常表现为无症状的单个淋巴结肿大，临床症状轻微；MCD患者表现为全身多发浅表及深部淋巴结肿大。MCD组乏力、脾大、浆膜腔积液发生率均高于UCD组（P<0.05），同时，贫血、低蛋白血症、血沉升高、血清球蛋白升高、β2-微球蛋白升高发生率均明显高于UCD组（P<0.05）。而两组白细胞计数和血小板计数异常、乳酸脱氢酶升高发生率相比较，差异均没有统计学意义（P...     

30例不同类型胸部受累Castleman病临床分析

目的总结不同类型胸部受累Castleman病(CD)的临床、影像学、病理及诊治特征,以提高临床医师对CD的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例,将其分为闭塞性细支气管炎(BO)组、不伴BO的单中心型Castleman病(UCD)组及不伴BO的多中心型Castleman病(MCD)组,分析其临床资料并总结其特征。结果30例患者中,5例(16.7%)纳入BO组,18例(60.0%)纳入不伴BO的UCD组,7例(23.3%)纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[(49.29±5.39)岁对(27.20±3.76)岁,P=0.005]和不伴BO的UCD组[(49.29±5.39)岁对(37.17±2.87)岁,P=0.034]。胸部症状在BO组(100%)和不伴BO的MCD组(71.4%)多见,而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现(发生率均为57.1%),红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组(发生率分别为40.0%和60.0%)及不伴BO的MCD组(发生率分别为57.1%和28.6%)均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率:BO组为100%;不伴BO的MCD组为57.1%,表现为双肺弥漫性病变;不伴BO的UCD组为11.1%,表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[(1.83±0.51)cm对(4.73±1.63)cm,P=0.006]和不伴BO的UCD组[(1.83±0.51)cm对(3.62±0.26)cm,P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型(100%),不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型,而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主(57.1%)。BO组患者均出现口腔溃疡,在肿物切除术后予免疫调节剂治疗,溃疡症状缓解,但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除,不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。结论三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同,此分类能促进临床医师对本病的认识。     

Castleman病临床诊治分析

目的：分析Castleman病（Castleman disease, CD）的病理及临床特征，探索本中心CD患者临床、病理特点以及与生存的关系。方法：回顾性研究本院95例病理确诊为CD患者的临床病理特点、治疗及生存资料。结果：本中心CD患者病理亚型以透明血管型（HV）较多（56/95）；单中心型（UCD）较多（69/95），21例患者为特发性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS）。UCD及MCD患者间比较，多项基线临床资料及实验室检查有统计学显著性差异。部分患者存在淋巴细胞绝对值降低。总体预测3年PFS为78.8%；预测3年OS为92.2%。MCD患者预测3年OS为78.2%，预测5年OS为70.2%。单因素分析示影响PFS的因素包括病理亚型、病灶数目、基线是否存在B组症状、脾大、浆膜腔积液、球蛋白增高、CRP增高。影响OS的因素包括病理亚型，病灶数目、基线是否存在脾大、浆膜腔积液、CRP增高。结论：本中心CD患者合并脾大，浆膜腔积液等情况的比例相对较低；部分患者合并淋巴细胞绝对值降低。MCD患者预测5年OS优于国内外报道。病理亚型、受累部位、是否存在脾大或浆膜腔积液、CRP等炎症标志物是否升高可能是影响患者PFS及OS的标志物。     

Castleman病合并贫血的临床分析

目的:本研究旨在探讨Castleman病(CD)合并贫血的特征。方法:回顾性研究33例CD患者的临床资料,分析贫血发生率和临床特征,探讨贫血类型及其治疗和疗效。结果:13/33(39%)例CD初诊时有贫血表现,多为轻度,正细胞正色素型。多中心CD(multicentric CD,MCD)贫血发生率高于单中心CD(unicentric CD,UCD)(85%vs 10%)(P0.001)。与无贫血者相比,CD合并贫血者多具有系统性表现,且血沉、炎症指标(C反应蛋白和纤维蛋白原)水平、多克隆免疫球蛋白增多及自身抗体阳性的发生率均升高(P均0.05)。进一步分析贫血类型发现,除2例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和1例脾亢继发贫血外,余10例均具有慢性病贫血(ACD)的特征,其血红蛋白水平与C反应蛋白(CRP)及纤维蛋白原均呈负相关(r分别为-0.917、-0.717,P均0.001)。UCD合并贫血者经肿瘤切除后治愈,MCD合并贫血者经免疫和/或化疗治疗后贫血好转。结论:贫血为MCD常见的系统性表现,亦可见于UCD。除少数表现为AIHA外,多数具有ACD特征。CD合并贫血的治疗以治疗原发病为主。     

Castleman病的诊治(附8例报告)

目的探讨Castleman病的临床表现及外科治疗。方法对我院自2003年6月起收治的8例Castleman病患者的临床资料进行分析。结果Castleman病临床分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD),LCD多表现为单发淋巴结肿大并周围卫星病灶,而MCD表现为全身多处淋巴结肿大。LCD7例行手术切除,MCD1例行手术活检,所有病例均经病理明确诊断。LCD手术切除疗效好。结论手术切除是LCD的主要治疗手段,仔细分离、结扎血管及剔除淋巴滤泡是手术的关键。而对于MCD,手术活检有助于明确诊断及指导进一步治疗。     

颈部Castleman病的诊断和治疗

目的:总结颈部Castleman病(Castleman’s disease,CD)的临床与病理特征,探讨其诊断与治疗方法。方法:回顾性分析长沙市第三医院2000年至2012年确诊的5例颈部CD患者的临床资料,包括临床特点、病理诊断、治疗和预后。结果:5例均经病理诊断为单中心型透明血管型CD。均行手术切除,随访12个月以上,仅1例在术后14个月复发,再次行手术切除,随访62个月无复发。结论:颈部CD多为单中心型透明血管型,病理切片检查是其主要诊断方法,手术切除是有效的治疗方法。     

罕见肺内原发Castleman病2例病理特征及文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease, CD),也称巨淋巴结增殖症，1956年由Castleman等[1]首先报道并命名，是一种非干酪性淋巴结增殖性病变。根据病变累及范围及临床表现分为：单中心型(UCD)和多中心型(MCD),根据病理学改变可分为透明血管型(HV-CD)、浆细胞型(PC-CD)和混合型，其中HV-CD多见[2],UCD常发生在纵隔或者颈部淋巴结，侵犯结外或者肺实质内比较罕见，罕有文献报道，     

Castleman病临床病理分析

目的探讨Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床特点、诊治及预后,为以后临床对该病的诊治提供资料。方法回顾性分析我院2006年8月至2017年7月收治的9例CD患者的临床特点、治疗及预后。结果 9例CD按临床分型:局灶型6例(66.7%),多中心型3例(33.3%);按病理类型分:透明血管型6例(66.7%),浆细胞型3例(33.3%)。9例均手术切除肿大淋巴结或取活检,并配合内科综合治疗,8例恢复良好,1例自动出院失访。结论 CD临床表现无特异性,术前诊断较困难,容易与其他疾病混淆,最终靠病检确诊;临床分型以局灶型较多见,病理分型中透明血管型多见;手术为主,部分可需要联合综合治疗。     

Castleman病31例临床病理分析

目的探讨Castleman病(CD)临床病理特征、诊断与鉴别诊断及病因。方法对31例CD进行临床特征、病理形态学特点、免疫组化、EB病毒原位杂交检测及分析。结果 31例CD病例中,22例为单中心型,9例为多中心型;透明血管型25例,浆细胞型3例,透明血管浆细胞混合型3例。本组病例中,发生于腹膜后者11例,该部位是CD的好发部位之一(35.5%)。31例中27例有完整随访资料,其中18例单中心型术后均未复发,9例多中心型中1例复发、1例死于心脏疾病。结论 CD较少见,明确诊断需依靠病理学检查,准确的临床病理分型,对患者的治疗和预后具有重要意义。单中心型CD治疗以局部切除为主,预后良好,多中心型CD治疗以联合化疗或免疫治疗为主,预后较差,美罗华在多中心型CD治疗方面疗效显著。     

肾上腺区局灶型Castleman病1例临床分析并文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease,CD)是一种原因未明的、罕见的淋巴组织异常增生性疾病,1954年该病由Castleman等人首次正式提出,故以其命名[1]。又称为血管滤泡性淋巴结增生,巨大淋巴结增生等。该病临床上根据淋巴结受累范围主要分为局灶型(localized CD,LCD)及多中心型(multicentric CD,MCD),LCD呈单个淋巴结无痛性、缓慢肿大,以浅表淋巴结及纵隔淋巴结最为多见。MCD大多出现显著性多个部位淋巴结肿大。而于肾上腺区者罕见,临床工作中易误诊。现将我院收治的1例肾上腺区Castleman病患者,结合临床检查、手术治     

Castleman病诊断与治疗

目的:提高对Castleman病的临床和病理特征的认识。方法:报告2例Castleman病的诊断治疗经过并复习有关文献。结果:1例为局灶性透明血管型,经手术切除及肾上腺糖皮质激素治疗预后好。另1例为多中心性混合型,经综合治疗好转。结论:Castleman病为少见的淋巴组织增生性疾病,临床表现多样,早期诊断困难;临床上和病理上需与多种疾病鉴别,病理的鉴别尤其重要,免疫组织化学有助于鉴别诊断。     

以声音嘶哑首发的Castleman病一例并文献复习

目的 探讨Castleman病(Castleman(s) disease,CD)的临床诊断及治疗现状,总结临床诊治经验.方法 回顾性分析我院1例以声音嘶哑为首发症状的胸内多中心型CD的临床资料.结果 本例因刺激性咳嗽、咳痰伴声音嘶哑入院,经手术病理检查确诊为透明血管型CD,临床分型为多中心型,术后予糖皮质激素对症治疗,随访1年未见复发.结论 CD的病因及发病机制尚未阐明,目前大量研究证实人类疱疹病毒-8感染和白细胞介素6可能是其主要致病因素,有效治疗措施还有待进一步研究.     

腹膜后局限性Castleman病误诊嗜铬细胞瘤4例并文献复习

目的探讨腹膜后局限性Castleman病的临床特征及外科治疗方法,结合复习相关文献,以提高腹膜后Castleman病的诊治水平。方法回顾性分析4例术前诊断嗜铬细胞瘤、经手术病理证实为腹膜后Castleman病患者的临床、病理、影像学特点,评价手术治疗效果。结果 4例患者均行手术治疗,切除腹膜后肿瘤,术后病理均为Castleman病。随访12～114个月,均未见肿瘤复发。结论腹膜后Castleman病临床症状不典型,实验室检查通常无异常结果,容易误诊,确诊需靠病理检查,手术切除疗效好。     

16例Castleman病患者临床与病理分析

目的:探讨Castleman病临床表现、病理学特征、治疗及预后。方法:回顾分析2002年1月-2014年12月16例Castleman病患者的临床与病理资料。结果:中位年龄28.5(7-73)岁;单中心型14例,其病理类型透明血管型占92.8%(13/14);多中心型2例,病理类型均为浆细胞型。16例患者均予以手术切除,中位随访时间55.5(2-150)个月。13例单中心型术后持续缓解,1例单中心患者术后60个月复发,其病理类型为浆细胞型。结论:临床分型与病理类型影响患者预后。单中心型呈良性经过,治疗首选手术切除;多中心型可稳定或进展,进展病例缺乏有效治疗方法,预后差。     

CEOD方案治疗多中心型Castleman病的疗效观察

Castleman病(Castleman's disease,CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种少见的淋巴细胞增殖性疾病,现有文献多为病例报告[1-2].近年来随着对CD认识的不断深入,关于其治疗方法的探索也得到了较为广泛的关注.根据肿大淋巴结的分布,临床上将CD分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD).LCD通过手术切除可以达到治愈.MCD大多具有侵袭性,与淋巴瘤同属于淋巴组织增殖性疾病,并有部分可以转化为恶性淋巴瘤,因此MCD的治疗更具有临床意义.但因为MCD的发病率低,目前国内外尚没有明确的治疗方案,关于MCD的治疗均处于探索阶段.MCD具有淋巴瘤的一些特征,因此其治疗可以借鉴淋巴瘤的化疗方案.我们对MCD患者应用CEOD方案进行治疗,现将其资料进行回顾性分析,以期对MCD的治疗方案选择有所帮助.     

后腹腔镜手术治疗腹膜后局限性Castleman病一例并文献复习

目的提高对腹膜后局限型Castleman病的认识和诊治水平。方法回顾性分析1例腹膜后局限型Castleman病患者的诊疗过程并进行文献复习。结果患者术前诊断腹膜后肿瘤,成功行后腹腔镜下手术切除。术中见肿瘤血供丰富,包膜完整,周围粘连紧密,大小约6.5 cm×4.5 cm。术后病理提示Castleman病,透明血管型。术后随访8个月,未见肿瘤复发。结论腹膜后局限性Castleman病临床发病隐匿,多无临床症状,术前诊断较困难。术前CT检查对诊断该病有一定帮助,确诊依赖病理学检查。手术治疗为首选,预后良好。合适病例可选择腹腔镜手术治疗。     

Castleman病引起副肿瘤性天疱疮的系统性损害

目的:分析伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮系统性损害和临床治疗效果。方法:回顾性分析3例伴Castleman病的副肿瘤性天疱疮患者的临床资料。结果:除皮肤、黏膜损害,患者还有呼吸、消化、神经等多系统受累。手术切除Castleman瘤后皮损好转,但术后呼吸和消化系统症状均加重。结论:伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮可出现多系统损害,手术切除Castleman瘤后皮损改善,但其他系统损害短期内可加重。     

多中心性透明血管型Castleman病2例诊治分析

[摘要] 目的：了解多中心透明血管型Castleman病的临床和病理特征及治疗方法。方法：报道2例以全身症状腹胀、乏力、纳差等症状为首发表现，并有多处淋巴结肿大，肝脾肿大，腹水表现的Castleman病的临床资料并结合文献复习，其中病例2还合并有POEMS综合征，并给予了COP或CHOP+BLM等方案化疗，为其诊断及治疗提供有用的资料。结果：2例患者经淋巴结活检病理示血管滤泡性淋巴组织增生透明血管型，病例2还合并有POEMS综合征。病例1经化疗后病情明显好转，病例2无明显疗效。结论：多中心透明血管型Castleman病临床非常少见，并发POEMS综合征者更少，临床表现不典型，易误诊为其他疾病，确诊需进行淋巴结病理检查。以COP方案为基础的联合化疗对中心透明血管型Castleman病有一定疗效。     

胸内Castleman病临床病理分析（附26例报告）

目的探讨胸内Castleman病（CD）的临床病理学特点及治疗方式。方法回顾性分析1989—2011年间我院经手术病理确诊的26例胸内CD病人的临床病理资料。结果 26例胸内CD的临床分型：局限型22例,主要表现为局部淋巴结大;多中心型4例,主要表现为胸内多部位淋巴结大伴脾大、贫血、清蛋白降低等相关实验室检查异常。组织病理分型：透明血管型21例,浆细胞型4例,混合型1例。所有胸内CD病人均行病变完整手术切除,术后随访长期生存。结论胸内CD临床诊断较为困难,最终诊断仍依赖病理组织学检查。胸内CD以临床的局限型和组织病理的透明血管型多见。无论局限型或多中心型CD,手术为其治疗首选方式。对于难以完整切除的多中心型CD,可尝试以减瘤手术为主辅以术后放化疗的综合治疗。     

3例胸腔Castleman病临床病理特点分析

目的探讨胸腔Castleman病的临床病理特点。方法回顾性分析3例胸腔Castleman病患者的临床病理资料。结果 3例患者均为中青年。病灶均位于右侧胸腔,靠近或位于纵隔,CT表现为局灶肿块性圆形或类圆形软组织密度影。3例患者术前均初诊为右肺或纵隔占位,其中2例考虑可疑肺癌。3例患者均行开胸手术治疗,术后组织病理活检证实为Castleman病,其中2例为透明血管型,1例为浆细胞型。电话随访患者预后较好,无复发或并发症发生。结论 Castleman病患者临床缺乏特异性表现,降低其误诊误治率依赖于仔细甄别其影像学特征并及时予以手术和组织病理活检。