Ⅳ型粘多糖累积病1例报告

1 病例报告 患儿,女,14岁。以“进行性双膝外翻畸形4年”之主诉于1988—03—08入院。该患儿8岁始发现双膝并拢时双踝分离。我院诊断为“佝偻病”未治。近3个月畸形加重。双膝於行走时碰撞,下蹲困难而来院就医。以膝外翻收住。 既往无急、慢性传染性病史。足月顺产第四胎。     

2型糖尿病合并乳糜性肾囊肿1例

1病例报告 患者女,42岁。口干、多尿、多饮、乏力1个月入院。查体：血压15／10kPa,心肺（-）,肝脾不大,空腹血糖9．6mmol/L,餐后2h血糖15．8mmol／L,HbAlc9．4％,     

肝性皮层盲2例

1病例报告侧！上某，男性，38岁。反复腹胀、乏力、纳差，确诊为肝炎后肝硬变（大代偿期）5年。入院前4个月症状加重，尿少，双卜肢浮肿于1992年9月6日入院。既往无高血压病及精神异常上。体检：面色黝黑，神志清楚，皮肤巩膜黄染，前胸可见5个蜘蛛德，心肺无异常．腹部膨隆，腹水征（＋），肝脾触及不满意，双下肢明显指同性浮肿。神经系统无异常。化验：血小板800×109／L，总胆红素17μmol／L，肉蛋白23g／L，球蛋白319／L，HBsAg（＋），HBeAg（＋），凝血酶原时间（PT）17．4s，B超示肝硬变、脾大、腹水。入院后明显乏力、腹胀、…     

人工全膝关节置换术后并发类白血病反应1例

1病例报告 患者女,76岁。因双侧膝关节骨性关节炎就诊。入院查体：双侧膝关节轻度肿胀伴内翻畸形,屈伸不利,活动时骨擦感明显。辅助检查：双膝关节X线片示双侧膝关节骨性关节炎。血红细胞3．83×10^12／L,白细胞8．2×10^5／L,中性粒细胞0．37,     

肺癌根治术后药物所致胆汁淤积性黄疸及胰腺损伤1例

1临床资料
　　1．1一般资料患者男性,46岁,主因“发现左上肺占位10 d”于2014-06-16入院,拟行“肺叶切除伴淋巴结清扫术”。既往血压波动于（140～150）／（90～100） mmHg,未规范治疗。完善术前相关检查：肺部CT检查提示左上肺占位性病变,无胸腔及纵隔淋巴结浸润;肺功能检测：肺活量（VC）2．99 L,潮气量（VT）0．88 L,用力肺活量（FVC）3．47 L,第一秒用力呼气容积（ FEV1）3．05L,一秒率（ FEV1％）87．85％,最大通气量（MVV）121．82 L／M,通气功能正常;颈部彩超提示双侧颈部及锁骨上窝未见肿大淋巴结;心脏彩超提示心内结构及心功能未见明显异常;血尿便常规、腹部B超、心电图均未见异常;血液生化检查：谷丙转氨酶（ ALT）38 U／L,谷草转氨酶（AST）26．6 U／L,碱性磷酸酶（ALP）109．0 U／L,总胆红素（T-Bil）33．0μmol／L,直接胆红素（D-Bil）9．3μmol／L,间接胆红素（I-Bil）23．7μmol／L,血脂肪酶（LPS）50．5 U／L。初步诊断：左上肺占位。     

磁共振体素内不相干性运动在肌骨系统肿瘤定性诊断中的作用

目的：评价磁共振体素内不相干性运动（IVIM）参数在肌骨系统肿瘤定性诊断中的价值。方法：本研究中的38例肌骨系统肿瘤的患者,均采用1．5T MR 扫描仪进行检查,在常规扫描后进行 IVIM 扫描。IVIM 使用的9个 b 值分别为0,20,40,60,80,100,250,500和750 s／mm2。分别测量病变区和作为对照组的正常肌肉组织 IVIM 参数 ADC、ADCslow 、ADCfast 及 PF 值。根据病理结果,将病变分为良性（12例）、交界性（14例）及恶性肿瘤（12例）,并对三组肿瘤之间以及肿瘤与对照组之间 ADC、ADCslow 、ADCfast 及 PF 值的差异进行统计学分析。结果：交界性肿瘤的 ADC 及 ADCslow 值分别为（1．02±0．15）×10－3 mm2／s 和（1．02±0．16）×10－3 mm2／s,明显低于对照组（1．38±0．20）×10－3 mm2／s 和（1．38±0．17）×10－3 mm2／s,差异具有统计学意义（P ＝0．001）。恶性肿瘤的 ADC 及 ADCslow 值分别为（0．90±0．13）×10－3 mm2／s和（0．88±0．14）×10－3 mm2／s,明显低于对照组（1．48±0．12）×10－3 mm2／s 和（1．48±0．09）×10－3 mm2／s,差异具有统计学意义（P ＜0．001）。而良性肿瘤的 ADC 及 ADCslow 与对照组之间差异无统计学意义（P ＝0．564,0．480）。ADCfast 以及 PF 值在肿瘤与对照组之间无统计学差异。交界性、恶性肿瘤的 ADC 和 ADCslow 值明显低于良性肿瘤,差异具有统计学意义（P 值均＜0．001）,但交界性肿瘤与恶性肿瘤之间的 ADC 和 ADCslow 值差异无统计学意义。良性、交界性和恶性肿瘤之间的 ADCfast 和 PF 值的差异没有统计学意义。结论：IVIM 参数 ADC 和 ADCslow 有助于区分良性肿瘤与交界性、恶性肿瘤,提高肌骨系统肿瘤的诊断准确性。     

额骨原发性弥漫性大B细胞性淋巴瘤一例

病例资料 患者,女,32岁,发现左额部包块3月余。体检：左额部触及一约5cm×5cm质硬包块,浅表淋巴结未触及肿大。脑脊液实验室检查：无色,透明,蛋白（-）,糖（＋）,细胞总数470×10^6／l白细胞200×10^6／l;脑脊液生化：AST21U／l,LDH27U／l,CK2U／1,ADA1U／l,氯化物123．6mmol／1,蛋白0．31g／l,     

脊椎干骺端发育异常的X线表现

目的探讨脊椎干骺端发育异常（SMD）的临床、X线表现及其病因。方法回顾性分析5例SMD患者资料。所有病例均行X线检查。结果男4例，女1例，年龄4-15岁。均表现为发育迟缓，身材矮小，主要是躯干短，步履蹒跚，合并脊柱侧弯2例，脊柱后凸1例，双膝外翻2例。X线所见主要为多发干骺端骨化不良和扁平椎，骨骺正常，按2001年世界卫生组织分型：Ⅰ型2例、Ⅱ型1例、Ⅲ型2例。结论当遇到发育迟缓、身材矮小的儿童，X线片显示干骺端骨化不良伴有扁平椎时，应考虑到SMD的可能。     

异体跟腱重建膝内侧副韧带陈旧性损伤的疗效观察

对30例膝内侧副韧带陈旧性Ⅲ度损伤患者使用异体跟腱重建的方法进行治疗,术后切口除1例延迟愈合外,均I期愈合,无伤121不愈合及感染等术后早期并发症发生。随访12～30个月,平均18个月,术后3个月双膝外翻应力位x线片示双膝内侧关节间隙差均〈2mm。     

CT诊断卵巢滑动性闭孔疝一例

病例资料 患者,女,80岁。以左侧腹股沟区疼痛20余天入院。患者于20d前无明显诱因出现左侧腹股沟区疼痛,疼痛时伴下腹疼痛不适,呈阵发性,可自行缓解,近期加重。体格检查：体温36．7℃,血压12．00／8．0kPa（90／60mmHg）。专科检查：左侧腹股沟区略膨隆,无异常血管杂音．压痛明显,无触及包块及肿大淋巴结,左下肢活动良好,末梢血运正常,感觉无异常改变。     

先天性双侧髌骨脱位一例

患者　女 ,15岁。以双膝功能障碍 10年入院。患者自出生后不久就被发现双膝关节畸形 ,随年龄增长畸形逐渐明显 ,并双下肢行走不稳 ,常易跌倒 ,不能跑步。查体 :由蹲位站起时双手扶膝屈曲膝关节时 ,双股骨髁间窝凹陷 ,有空虚图 1、2　股骨下端及胫骨上端稍变形 ,双膝关节轻度外翻 ,双侧髌骨向外侧移位感 ,双膝关节呈轻度外翻 ,屈伸时髌骨均向外脱位 ,位于股骨外髁部 ,局部无压痛 ,无上移 ,可及股骨髁间窝 ;髌韧带松弛 ,膝关节伸直位时 ,作髌骨滑动实验 :向内侧髌骨轴移位 1cm ,向外侧髌骨轴移位 2cm ;双侧Q角 :左 2 5°,右 30°;双侧膝关节…     

美托洛尔治疗频发室性期前收缩1例

1病例报告 患者女,67岁。因乏力、心悸、胸闷、消瘦、多饮、多尿就诊。查体：血压160／96mmHg,心率110／min,空腹血糖9．32mmol／L,餐后2h血糖15．26mmol／L。心电图示窦性心动过速、频发室性期前收缩。诊断：高血压病、糖尿病合并窦性心动过速、频发室性期前收缩。     

家族性软骨发育不全一家族八例报告

软骨发育不全是一种原因不明的全身性发育障碍,常染色体显性遗传性疾病,有遗传性和家族性。本文报告一家族三代８例。例１女,３３岁,身高０．８３米,头颅大,额突,鼻塌,下颌突,齿列不齐,胸廓前后径小,有串珠肋,肋缘外翻,腰椎前凸,侧弯畸形,四肢粗短弯曲,关节粗大,步态不稳。例２男,２４岁,身高１．２２米,头颅大,额突,腰椎前凸,肋缘外翻,有串珠肋,四肢短小,关节粗大,步态不稳。例３男,１４岁,身高１．１０米,头颅大,额突明显,塌鼻,牙列不齐,下颌突,腰椎后凸、侧弯,肋缘外翻,呈串珠肋,四肢粗短,关节粗…     

难治性原发耐药性急性粒细胞性白血病1例

1病例介绍 患者男性,20岁,主因：“畏寒,发热,咳嗽2周”于2006年3月2日入院。入院前1周曾在外院住院治疗,诊断为：（1）急性粒细胞性白血病（N2ct）,（2）急性支气管炎。既往史,家族无特殊。入院查体：体温37．0℃,脉搏82次／分,呼吸20次／分,血压100／58mmHg,神清,发育正常,营养中等,全身皮肤黏膜无黄染、淤点、淤斑,饯表淋巴结未触及肿大。咽充血（＋）,双侧扁桃体Ⅰ度肿大、表面光滑、无脓点。     

胃钙化性纤维性假瘤一例

病例资料患者,男,49岁,呕血4h,呕咖啡样液体含胃内容物,量约300g,伴头晕、乏力,并晕厥1次。既往体健,无烟、酒嗜好。入院后体检：贫血貌．腹平软,无压痛及反跳痛,未及肿块。血常规：WBC20×10^9／l,HB132g／1;尿常规（-）;大便常规OB（＋＋＋）。     

腺癌性孤立性肺结节的^18F—FDG PET／CT表现

目的探讨腺癌性孤立性肺结节（ASPN）的^18F—FDG PET／CT显像特点。方法回顾分析35例ASPN的^18F-FDG PET／CT显像形态学和代谢特点,计算SUVmax,以公式[（延迟显像SUVmax-早期显像SUVmax）／早期SUVmax×100％]计算△SUVmax。以SPSS11．5软件对数据分别行t检验、方差分析和Fisher确切概率法检验。结果（1）42．86％（15／35）ASPN呈典型的癌性肺结节表现（结节状FDG摄取增高）,另有57．14％（20／35）ASPN FDG摄取呈片状、云雾状、肉眼无法辨认;结节状、云雾状、片状、肉眼无法辨认ASPN的SUVmax大小顺序递减,不同FDG摄取形态的ASPN早期和晚期SUVmax差异均有统计学意义,F=30．696和24．758,P均〈0．001。（2）54．29％（19／35）ASPN SUVmax≥2．5,45．71％（16／35）ASPN SUVmax〈2．5。（3）68．57％（24／35）ASPN呈实性密度结节,31．43％（11／35）ASPN呈“磨玻璃”密度结节;早期SUVmax分别为4．54±2．69、1．30±0．87,t=-5．234,P〈0．001。（4）延迟显像ASPN的SUVmax为422±3．52,高于早期显像的3．49±2．72（t=-4021,P〈0．1301）;延迟显像SUVmax是否增高与早期显像SUVmax的高低相关：94．74％（18／19）SUVmax≥2．5ASPN的△SUVmax为正值,仅56．25％（9／16）SUVmax〈2．5ASPN的△SUVmax为正值,P=0．013。（5）高分化ASPN SUVmax为1．70±1．51,低于中低分化ASPN的4．91±2．69,t=-3．951,P〈0．001,且△SUVmax〉0的比例（10／17）也低于中低分化ASPN（13／14）,P=0．045。结论ASPNFDG摄取形态、代谢活性差异大,SUVmax〈2．5ASPN比例较高,△SUVmax对这类结节良恶性的鉴别有一定帮助。     

深部囊性结肠炎3例

深部囊性结肠炎（colitis cystica profunda,CCP）是以黏膜下层存在充满黏液的囊肿为特点的少见疾病,1957年首次报道[1]。我院2007-08至2009-12收治3例。 1 病例报告 病例1,男,73岁,主因全腹胀痛1d人院。入院前1d晚饭后突然出现全腹胀痛,呈阵发性加重,8h后腹痛明显并转移至右下腹,伴肛门未排便、排气,伴低热37．8℃,     

恩再适治疗慢性酒精中毒性周围神经病变效果观察

目的观察恩再适治疗慢性酒精中毒性周围神经病变的临床效果。方法将70例DPN随机分为两组,治疗组36例,对照组34例。治疗组予恩再适注射液（江苏威世药业有限公司）7．2U／次,静脉滴注,1次／日,连用2周,2周后改为肌注3．6U／次,1次,日,连续2周,共4周。共同的治疗为复合维生素B片,2片,次,3次／日,服4周。比较两组治疗前后症状、体征、神经传导速度变化及不良反应。结果治疗组患者症状体征明显改善、感觉及运动神经传导速度有显著提高,与对照组比较差异有高度显著性意义（P〈0．01）。结论恩再适治疗慢性酒精中毒性周围神经病变疗效确切,无明显副作用,疗效比单纯用复合维生素B片治疗有明显提高。     

特发性肥厚性硬脊膜炎1例 MRI诊断体会

1病例报告 患者,女,43岁,无明显诱因下出现颈项部酸痛2个月,行走不稳1个月,于2011-10-26收入我院治疗。一般情况良好,心肺无异常。查体：颈椎生理弧度略变直,无侧弯,颈3～7棘间压痛及叩击痛。颈部活动稍受限,前屈40°,后伸10°,侧弯15°,旋转20°。椎间孔挤压试验阴性,臂从牵拉试验阴性,头项叩击试险阴性,双膝反射稍亢进,巴彬斯征阴性。实验室检查无明显异常。     

子宫肌瘤导管栓塞治疗的远期效果观察

目的探讨经导管子宫动脉栓塞（TUAE）治疗子宫肌瘤的远期效果及安全性。资料与方法对231例子宫肌瘤患者行TUAE治疗。患者肌瘤体积19—504cm^3（平均121cm^3）,其中壁间肌瘤191例,黏膜下肌瘤36例,浆膜下肌瘤4例;单发16例,多发215例。所有病例均行双侧子宫动脉栓塞,栓塞剂为碘油．平阳霉素乳剂,其中186例加用了明胶海绵颗粒栓塞。随访期间,观察患者症状改善情况、肌瘤与子宫体积变化、有无复发、有无闭经及其他并发症情况。结果随访6—48个月,月经恢复正常或经血显著减少占96．0％（193／201）;下腹部、腰腿胀痛消失或明显缓解占94．9％（94／99）,压迫症状消失或显著减轻占96．0％（48／50）。B超复查,TUAE后1、2、3、4年肌瘤平均体积缩小率分别为60．7％、63．3％、65．6％、67．4％,子宫平均体积缩小率分别为49．6％、54．3％、55．2％、57．1％,无肌瘤复发现象。并发症包括臀部瘀血溃烂（1例）、小阴唇溃疡（1例）、尿潴留（12例）、尿路感染（1例）、阴道排泄坏死肌瘤组织（24例）、卵巢囊肿继发感染（1例）、子宫内膜增厚与钙化（1例）以及闭经（2例）等。结论TUAE治疗子宫肌瘤的远期效果确切,个别患者可以引起某些严重的并发症和／或后遗症,因此应严格选择病例。