血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种具有表达CD3和CD4的单克隆增殖为特征的全身性疾病。随着免疫分型和分子检测技术的发展．近来对其病因、病理及治疗方面的认识有所深入，本文就此作一综述。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种具有表达CD3和CD4的单克隆增殖为特征的全身性疾病。随着免疫分型和分子检测技术的发展,近来对其病因、病理及治疗方面的认识有所深入,本文就此作一综述。     

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤伴周围性面神经麻痹1例

１病例介绍患者男,４５岁。因发热伴全身淋巴结肿大及皮疹反复出现３月,于１９９８年７月８日入院,患者于３月前,无明显诱因出现发热,体温３８℃～３９６℃,颈部淋巴结肿大,全身皮疹伴瘙痒,口角歪斜。既往有青霉素等药物过敏史。入院查体：Ｔ３９５℃,Ｐ１０...     

23例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤回顾性分析

本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数（IPI）评分为中高危/高危21例（91.3%）,14例患者（60.9%）存在结外侵犯,5例（21.7%）患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论：AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究的回顾与展望

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)是近年来重新认识的侵袭性外周T细胞肿瘤,主要累及全身淋巴结、肝、脾等部位,具有特殊临床表现、病理特征和免疫表型特点,临床进展迅速,常规治疗反应差.中位生存期不足3年.新近研究认为.AILT肿瘤细胞来源于生发中心辅助T淋巴细胞,特征性表达CD4、CD10和CXCL13,具有重要的诊断价值.AILT中高内皮静脉增生可能与VEGF的表达存在一定的关系,值得做深层次的研究.     

13例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤特征分析

目的分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)骨髓涂片(BMA)及流式细胞术(FCM)的检测结果,探讨其骨髓侵犯的诊断依据。方法回顾性分析13例AITL BMA及FCM检测结果,并与临床特征作比较分析。结果经BMA检测13例AITL患者中5例为不确定,骨髓中瘤细胞异形度低、比例低;FCM检测1例阳性、2例为不确定,免疫表型特征不突出。与阴性病例比较,阳性及不确定病例在临床特征、实验室特征以及骨髓继发性改变的例数均高于阴性组,包括发热及肝、脾淋巴结肿大;贫血、血小板减低以及白细胞计数的异常;骨髓增生程度的异常、浆细胞及嗜酸性细胞比例的增高。结论 BMA、FCM检测AITL骨髓侵犯的敏感性不高,涂片中异形细胞与临床表现、实验检测结果及骨髓继发改变相关,明确诊断需进行骨髓活检并结合临床与实验室其他指标综合判断。     

1例血管免疫母细胞性淋巴结病的护理

血管免疫母细胞淋巴结病（以下简称AILD）是一种病因未明的全身性淋巴结病，有人认为可能是AILD型T细胞淋巴瘤的早期，临床上少见。主要特征有全身淋巴结肿大、发热、肝脾肿大、消瘦、皮疹及瘙痒等。我科于2003年8月6日收治1例AILD患者，经过精心治疗和护理，患者痊愈出院，现将护理体会介绍如下。     

伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理形态学及免疫表型特点。方法对4例伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤标本进行形态学、免疫组化及EB病毒原位杂交观察,并进行临床随访。结果 4例病例均显示生发中心增生伴血管免疫母细胞性增生,但是套区变薄,境界不清。3例表达CD10,2例表达CXCL13,4例表达PD-1。4例均见EBV(+)的母细胞。4例在就诊时均处于临床进展期,3例得到随访,其中2例死亡。结论诊断伴有生发中心增生的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,必须将形态学、免疫表型特征和临床表现密切结合。     

以非肿瘤性T细胞增殖为表现的三例血管免疫母细胞淋巴瘤实验室特征分析

目的 总结血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)实验室检查与临床表现的特殊性,旨在提高实验室人员和临床医生对该病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析3例AITL的临床资料、骨髓细胞学、流式细胞术结果,并复习相关文献资料,揭示AITL极易出现反应性细胞的病理生理机制.结果 3例特殊的AITL病例,其骨髓以反应性的浆细胞、B细胞...     

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。     

基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL)的临床特征及预后。方法:回顾性分析2005年11月至2017年6月复旦大学附属中山医院血液科收治的36例经病理及免疫组织化学确诊为AITL患者的临床资料。采用log-rank生存分析及Cox多因素分析法分析影响患者总生存期(overall survival, OS)的预后因素。结果:36例患者中位年龄62(36～79)岁,男性22例(61.1%),Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期35例(97.2%),有B症状(发热、盗汗、体质量减轻)25例(69.4%)。国际预后指数(international prognostic index, IPI)评分0～1分3例(8.3%),2分5例(13.9%),3分13例(36.1%),4、5分共15例(41.7%)。患者中位生存时间为24.4个月,3年OS率为49.2%。5例患者接受西达本胺治疗,1例为完全缓解(CR)后复发,经GemOx方案联合西达本胺治疗,再次获得CR;另4例均为一线治疗过程中出现疾病进展(PD),二线治疗的同时联合西达本胺口服,其中1例出现疾病稳定(SD),3例死亡。单因素生存分析结果显示,多浆膜腔积液(P=0.05)、C反应蛋白(CRP)40 mg/L(P=0.001)、中性粒细胞升高(P=0.004)是影响患者OS的不良因素。多因素分析结果显示,CRP40 mg/L[(HR=9.185,95%置信区间(CI) 2.599～32.462,P=0.001]、血小板(PLT)150×10~9/L(HR=3.851,95%CI 1.328～11.167,P=0.013)、多浆膜腔积液(HR=3.054,95%CI 1.105～8.438,P=0.031)是影响患者OS的独立不良预后因素。结论:AITL患者预后差,CRP40 mg/L、PLT150×10~9/L、多浆膜腔积液是其独立风险因素。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤误诊

[病例]男，80岁。因腹痛、腹胀20天，以慢性萎缩性胃炎、急性胆囊炎在门诊对症治疗好转。2个月后病情复发，腹胀明显，以“腹水性质待查”收入消化内科。既往健康。查体：体温36．5℃，脉搏86／min，呼吸18／min，血压120／85mmHg。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。两肺听诊呼吸音清，未闻及干湿哕音，心率86／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹部明显膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，无异常包块，移动性浊音（＋），双下肢无水肿。B超检查示胆结石、胆囊炎，腹腔中等量积液。     

伴有自身免疫性溶血性贫血及纯红系再生障碍性贫血的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种外周T细胞淋巴瘤,常合并自身免疫现象,如免疫相关性血细胞减少症,是NHL中的少见类型。为了研究AITL的临床特征,病理表现和有效的治疗方法,对1例37岁男性患者进行了血常规检查、骨髓检测、单个核细胞的流式细胞术检测、Coombs试验、血清学检测、CT和免疫组织化学测定等。结果查明,患者有广泛淋巴结肿大、肝脾肿大,颈部淋巴结活检表明为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞降低,Coombs实验阳性,骨髓红系增生低下,提示并发温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和纯红系再生障碍性贫血（PRCA）;经过CHOP-E方案化疗后,合并的AIHA和PRCA以及AITL浸润症状均消失。结论：成功地确诊了合并有AIHA和PRCA的AITL,淋巴结活检和骨髓检测意义大,CHOP-E化疗方案对此种AITL有一定治疗效果。     

T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤预后分析

目的 探讨T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）的临床特征和预后影响因素。方法 回顾性分析2015年1月至2019年6月20例T-LBL患者的临床资料。患者均接受CHOP样或ALL样化疗,其中10例衔接干细胞移植。结果 20例患者中位发病年龄17岁,男女比例为2.3∶1。全组患者评估疗效,获得完全缓解（CR）8例,部分缓解（PR）2例,其中衔接移植6例获得CR。单纯化疗和移植两组2年预估总体生存期（OS）分别为13.9%、53.3%。Ki-67≥50%、高LDH水平、疾病累及中枢神经系统及仅接受单纯化疗是T-LBL患者的不良预后因素（P<0.05）。结论 T-LBL是一类侵袭度高、预后差的血液系统恶性肿瘤,经过诱导化疗后衔接造血干细胞移植可改善预后。     

血管免疫母细胞性淋巴结病转变为非霍奇金淋巴瘤1例

患者 ,男 ,62岁 ,反复高热、寒颤、伴多个关节酸痛、无红肿、腹痛、腹胀半年 ,1999年 7月 17日入院。查体 :Ｔ 3 7.5℃ ,神清 ,全身浅表淋巴结肿大 ,最大直径 2 .7ｃｍ ,光滑、无压痛 ,活动良好。双肺呼吸音粗 ,右下肺呼吸音低。心脏查体正常。腹软、无压痛、肝未触及 ,脾肋下 2ｃｍ ,质韧 ,无触痛 ,移动性浊音阳性。血常规示 :ＷＢＣ 2 .9× 10 9/Ｌ ,中性 0 .68,淋巴 0 .183 ,血红蛋白及血小板正常 ,血沉 90ｍｍ/1ｈ ,Ａ/Ｇ =3 1∶3 3 (ｇ/Ｌ) ,ＩｇＡ2 .5 5 ｇ/Ｌ ,ＩｇＧ18.8ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 3 .83 ｇ/Ｌ ,ＡＫＰ 13 2Ｕ (金氏 ) ,γ球蛋…     

儿童子宫T淋巴母细胞性淋巴瘤1例

患儿女性 ,8岁。因发现下腹部肿物伴隐痛 1个月入院。实验室检查 :ＲＢＣ 4 14× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 10 8ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 6 1×10 9/Ｌ ,Ｎ 5 0 % ,Ｌ 4 3% ,Ｍ 5 2 % ;ＰＬＴ 2 84× 10 9/Ｌ。Ｂ超、ＣＴ检查示盆腔肿瘤大小约 10ｃｍ× 7ｃｍ× 4 8ｃｍ ,子宫明显增大。行肿物切除术 ,术中见肿物为子宫体本身 ,大小约 8ｃｍ× 6ｃｍ× 5ｃｍ ,自宫体至宫颈均被肿瘤组织浸润 ,表面光滑 ,质硬 ,与周围组织粘连 ,两侧分离困难。病理检查　巨检 :送检肿物 2个 ,体积分别为 8ｃｍ× 8ｃｍ× 5ｃｍ及 4 5ｃｍ× 4ｃｍ× 4ｃｍ ,大者为子宫体 ,…     

1例皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤患者的护理

以神经淋巴瘤为主要表现的皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，临床上较少见。我科曾收治1例该病患者，我们的护理体会是：密切观察病情，找出变化规律，重视症状、饮食、用药、皮肤护理，给予心理支持，预防并发症,对明确诊断，控制病情，改善症状，减轻患者痛苦，延长稳定期，提高生存质量，具有重要的意义。     

1例T淋巴母细胞淋巴瘤初始化疗并发急性肿瘤溶解综合症患者的护理

急性肿瘤溶解综合症(acute tumor lysis syndrome,ATLS)是肿瘤治疗过程中最紧急的并发症,由于肿瘤细胞大量溶解破坏,细胞内物质快速释放,超过了肝脏代谢和肾脏排泄能力,使代谢产物蓄积而引起高尿酸血症、     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤肿瘤细胞及其微环境病理学特征

目的:对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的肿瘤细胞和微环境病理学特征进行全面认识和评估。方法:回顾性分析20例AITL和20例非特殊型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)病理学资料,并以20例淋巴结反应性增生作为对照。运用形态学观察及免疫组化检测,分析肿瘤细胞形态学特点、滤泡辅助T细胞(TFH)相关抗原表达情况,观察微环境中血管、滤泡树突状细胞(FDC)、巨噬细胞、B免疫母细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞的增生情况,同时采用原位分子杂交法检测EB病毒。结果:19例(95%)AITL和6例(30%)PTCL-NOS肿瘤细胞核多为圆形或卵圆形,1例(5%)AITL和14例PTCL-NOS常见肿瘤细胞核扭曲或折叠;16例(80%)AITL出现透明细胞,所有PTCL-NOS病例未见透明细胞;20例AITL表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为11例(55%)、16例(80%)、17例(85%)和20例(100%),共表达≥3项的有90%(18例),共表达≥2项的占100%(20例)。20例PTCL-NOS表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为0例、2例(10%)、2例(10%)和4例(20%),共表达≥3项的占5%(1例),共表达≥2项占20%(4例)。上述差异均具有统计学意义。在20例AITL和20例PTCT-NOS出现杂乱增生FDC网的分别为19例(95%)和1例(5%);血管内皮肿胀分别为20例(100%)和4例(20%);大量嗜酸粒细胞浸润分别为15例(75%)和5例(25%);血管密度(MVD)平均值分别为45.93和29.28;肥大细胞平均数分别为14个/10 HPF和5个/10 HPF;EB病毒(EBV)感染分别为10例(50%)和4例(20%)。以上差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:AITL肿瘤细胞的免疫表型及微环境各项特征有助于病理诊断和鉴别诊断;少数PTCL-NOS表达TFH相关抗原提示TFH肿瘤谱系值得进一步研究。