嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的免疫研究进展

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿也称木村病(KD),伴有嗜酸性粒细胞和血清免疫球蛋白(Ig)E升高.低亲和力IgE受体表达于B细胞、T细胞、嗜酸性粒细胞表面,调节各种免疫应答.在KD初发和复发患者中,IgG4均增高,被看作非主要致病性抗体.滤泡树突细胞分泌的趋化因子、黏附分子和营养因子可调控B细胞免疫应答并作用于局部微环境.嗜酸性粒细胞分泌的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白在KD发病过程中起着重要的作用.肥大细胞可促进嗜酸性粒细胞的浸润并诱导B细胞合成IgE.KD患者血清补体C5a高反应性可以调节补体活化后介导的细胞免疫应答.白细胞介素(IL)-4可诱导IgE合成,IL-5、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和IL-3可促使嗜酸性粒细胞局灶浸润.嗜酸性粒细胞趋化因子与调节正常T细胞表达和分泌因子一起参与嗜酸性粒细胞在炎症处的聚集.Th细胞又分为Th1和Th2细胞,Th1细胞参与细胞免疫反应,Th2细胞参与体液免疫及变态反应性免疫反应.嗜酸性粒细胞增多及IgE升高,可能系Th2细胞在KD发病机制中起着重要的作用.     

颜面部多发性复发性嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例及文献复习

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称木村病（Kimura disease,KD）,发病率低,病因不明,其确诊依靠组织病理学检查,镜下有显著生发中心的淋巴组织增生及淋巴滤泡形成,嗜酸性粒细胞在淋巴结内灶性聚集,形成嗜酸性微脓肿。临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者,尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清IgE增高者,应考虑KD可能,手术和放疗可取得一定疗效,但复发率较高。笔者报道颜面部多发性复发性KD1例。     

多发性Kimura病1例报道及文献复习

报道1例12岁男性多发性Kimura病病例,并复习Kimura病的国内外相关文献。Kimura病的发病率低,病因未明,以中青年男性多见,临床上常表现为长期存在并易于反复的头颈部淋巴结肿大或软组织肿块、嗜酸性粒细胞及IgE升高。病理学检查可见炎性细胞增生、浸润,淋巴滤泡形成,不同程度的纤维化、血管增生反应,无特异性的免疫组化标记。手术、放射治疗及皮质激素治疗可取得良好疗效。预后视有无脏器受累而有所不同,复发率较高。     

Kimura病的病理学分析

目的:探讨Kimura病(Kimura’s disease,KD)的临床病理学特点,提高对该病的认识及诊断。方法:分析和观察7例KD的临床资料、病理组织学表现及免疫组织化学特征。结果:7例KD患者均为男性,发病年龄21～73岁,主要表现为头颈部皮下或大唾液腺的无痛性肿块,组织学上以淋巴组织增生为主,可见淋巴滤泡形成,生发中心扩大,滤泡间见血管增生,大量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学显示KD中的淋巴滤泡表达B细胞抗原,滤泡间的淋巴细胞多表达T细胞标记。结论:KD是一种少见的淋巴组织增生性疾病,需与部分富含淋巴组织的肿瘤鉴别,组织病理学及免疫组化对其诊断具有重要意义。     

多发性嗜酸性淋巴肉芽肿1例及文献回顾

报道1例多发性嗜酸性淋巴肉芽肿病例,并复习该病的相关国内外文献。多发性嗜酸性淋巴肉芽肿发病率低,且病因至今未明。临床上常表现为头颈部淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞及Ig E增高。病理学上表现为淋巴组织增生并形成淋巴滤泡,生发中心极性存在,血管周围及滤泡间大量的嗜酸性粒细胞浸润。放疗、药物治疗及手术切除均可达良好疗效,但易复发。     

嗜酸性淋巴肉芽肿与血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症

嗜酸性淋巴肉芽肿是好发于头面部软组织的肉芽肿性病变。国内学者一直谯本病与血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症为同一疾病。但近年的研究得出不同结论。本文总结了嗜酸性淋巴肉芽肿与血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症在临床，实验室及组织学表现上的不同特点，并探讨了二者的病因机制认为二者是两种性质不同的病变。     

儿童腮腺区嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿3例

2009年3-10月收治3例腮腺区肿块的患儿,术前检查可见：腮腺区局限性隆起,表面皮肤呈暗淡紫红色,边界不清,不活动;血清IgE明显升高;B超检查病灶为等回声团,周围有低回声暗带包绕,呈“牛眼征”;磁共振成像检查提示为皮下与腮腺之间的囊性病变。术前诊断为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（木村病）,均行手术切除治疗。术后病理检查见局部组织内毛细血管增生,伴多量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,证实为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿。由此可见,该病虽然罕见,通过术前查体、实验室及影像学检查仍可以作出诊断,为相应的治疗提供依据。     

鼻背区嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例报告

正嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿于1937年由金显宅首先报道。1948年日本学者Kimura(木村)作较详细的描述,故此病又称木村病(Kimura Disease,KD)。很少发生于鼻部。本文报道1例鼻背部嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者。     

颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床病理特点与诊断

目的：探讨嗜酸性淋巴肉芽肿（Eosinophilic Limphoid Grannuloma,ELG）的临床和病理特点,以利于正确诊治。方法：对我院10年间收治的经组织学确诊的14例ELG的临床资料、发病年龄、病理表现、实验室检查等进行回顾性分析。结果：14例ELG患者在临床上主要表现为腮腺区和颌下区无痛性软组织包块。组织学上表现为大量的嗜酸性粒细胞浸润、淋巴组织增生和滤泡形成、不同程度的纤维化、血管增生反应。结论：ELG是一种具有特殊临床和病理表现的慢性炎症性疾病,应与表现为头颈部肿块的其他疾病相鉴别,组织病理学对于诊断具有十分重要的意义。     

颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿15例临床病理分析

目的:探讨嗜酸性淋巴肉芽肿临床和病理特征,以利于正确诊治.方法:对我院19年来治疗的15例颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床资料进行分析.结果:5例术前正确诊断者中4例都有嗜酸细胞增高,1例有病理诊断;误诊以多形性腺瘤最多见,达6例.结论:末梢血嗜酸粒细胞增高对诊断本病有较高的参考价值,确诊靠病理检查,皮肤瘙痒则有一定参考作用;单靠临床检查易误诊.     

嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断和治疗(附4例报告)

嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG)是好发于头颈部的一种少见的良性肉芽肿性疾病,常见于东亚地区.本文通过对4例ELG病例的回顾,并结合文献资料,讨论该病的病因、流行病学特征、临床症状、实验室检查、影像学表现、病理学特征、鉴别诊断和治疗等问题,以便加深对该病的认识,减少临床误诊的发生.     

腭部121腔黏膜嗜酸性粒细胞肉芽肿1例

1 临床资料 患者女,42岁,于2008-12-25来我院就诊.主诉:上腭不适、溃疡1个月.病史:患者1个月前开始感觉全身不适,低热(37.2℃).约2周后上腭部不适,出现一灰白色肿块,1周后有痛感,肿块部出现溃疡且逐渐增大.     

血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多1例报告

血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多 (ａｎｇｉｏｌｙｍｐｈｏｉｄｈｙ ｐｅｒｐｌａｓｉａｗｉｔｈｅｏｓｉｎｐｈｉｌｉａ ,ＡＬＨＥ)又称假性或非典型化脓性肉芽肿 ,是一种比较少见的疾病 ,临床上容易误诊。国内皮肤科陆续有所报道 ,但口腔科报道此病极少。现将我科收治的 1例报告如下。患者 ,女性 ,31岁 ,湘藉 ,因右颞顶部肿物 2年于 2 0 0 0年4月 2 3日入院 ,患者曾经诊断为右颞部皮肤斑点状血管瘤于1998年 3月在当地医院冷冻治疗 ,术后半年于原患处出现小手指头大小红色隆起肿物 ,渐长大 ,瘙痒感 ,无痛 ,破损后易出血 ,并在邻近部位相继…     

口腔颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床病理研究

目的：探讨口腔颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿（Kimura病）的临床病理学特征。方法：对武汉大学口腔医院诊治的28例口腔颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿病例资料。分别从患者性别、发病年龄、临床表现、发病部位、实验室检查及组织病理学等方面进行回顾性分析。应用免疫组织化学方法行同种异体移植炎症因子（allografl inflammatory factor-1，AIF-1）染色。28例患者中，男性19例，女性9例，中位年龄40岁。结果：此28例嗜酸性淋巴肉芽肿患者以腮腺区为多发部位。主要临床表现为皮下单发或多发性结节样肿块。外周血嗜酸性粒细胞计数平均为9％。组织病理学表现为淋巴组织增生并形成淋巴滤泡。内含活跃的生发中心，滤泡间可见大量增生的毛细血管后微静脉型血管；血管周围及滤泡间大量的嗜酸性粒细胞浸润并形成散在的嗜酸性微脓疡。免疫组织化学检测28例标本淋巴滤泡的生发中心AIF-1染色阳性。结论：嗜酸性淋巴肉芽肿是一种具有较明显临床及病理学特征的慢性炎症性疾病，免疫调节异常是其可能发病机制。     

颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点与诊断

目的 分析颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点。方法 对 34例颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿临床资料,分别从患者性别、发病年龄、病理、临床表现、实验室检查、穿刺细胞学涂片检查、误诊及治疗等方面进行回顾性分析。结果 34例颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿患者,男性多见(男:女=11.3:1),平均发病年龄37.4岁,5年以下病程占73.5％,好发于腮腺区(41.9％)。主要表现为局部软组织结节样包块,60％患者嗜酸性粒细胞计数超过正常范围,误诊率达90％。结论 对于中青年患者,颌面部无明显压痛的软组织包块,伴包块区皮肤瘙痒和色素沉着,外周血嗜酸性粒细胞计数大于0.05,应首先考虑嗜酸性淋巴肉芽肿。     

颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿17例报告

目的：探讨颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿（ELG）的临床特点和诊治方法。方法：对17例ELG患者的临床特点、实验室检查、病理、治疗及疗效进行总结，并结合文献进行分析。结果：ELG17例主要表现为多发性皮肤软组织肿块和淋巴结肿大，颌面部畸形，患者均无肝脾大，生长发育良好。单纯手术5例术后均复发，采用手术及局部放疗后未见复发。结论：ELG单纯手术切除易复发，采用手术及放疗综合治疗可提高临床疗效。     

面部肿胀、发热、胸腔积液、低蛋白血症、衰竭1例讨论

报道1例面部反复肿胀患者,因发热,胸腔积液,低蛋白血症,衰竭而死亡,2次活组织检查,难以确诊,通过临床病理讨论,对其临床,病理和影像学表现进行了复习,根据患者临床表现结合病理,诊断为多系统朗罕斯细胞组织细胞增生症。     

头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿14例临床分析

目的 探讨头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿（ELG）的临床特点,以提高临床诊治水平。方法 回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科2003 - 2012年14例头颈部ELG的临床资料,分别从研究对象的发病年龄、性别、发病部位、实验室检查、病理、临床表现、治疗及预后等方面进行总结。结果 所有病例均经病理检查确诊。治疗后随访时间为1 ~ 13个月,其中1例经肿块切除术,术后5个月复发;1例经药物治疗,治疗后4个月复发。其余12例患者预后良好,随访期间未出现病情进展或复发。结论 ELG常表现为一种无痛的软组织病变,好发于男性,多见于中青年人,好发部位为腮腺区、颈部等。主要依靠病理确诊,最佳治疗方案是手术切除结合适当剂量的放疗。     

10例头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床诊疗分析

目的　探讨嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断与治疗方法。方法　对我科1995年1月—2008年12月收治的10例嗜酸性淋巴肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。结果　嗜酸性淋巴肉芽肿临床常表现为单发或多发的软组织肿块,边界不清、质地可硬可软,肿块常有消长史,并伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。10例嗜酸性淋巴肉芽肿中,8例接受放射治疗,肿块完全消退;另2例手术治疗,术后疗效好。所有患者均随访2年,未发现复发。结论　根据嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点,诊断并不困难,治疗首选放疗,预后较好。