儿童冠状动脉异常主动脉起源临床分析

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果 17例患儿中男14例、女3例, 就诊年龄(8.7±3.5)岁, 左冠状动脉起源异常(ALCA)4例, 右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛, 3例为心源性晕厥, 1例表现为胸闷乏力, 6例患儿无特异性症状, 其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术, 其中ALCA 2例、ARCA 5例, 另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13, P<0.05)。门诊规律随访6 (6, 12)个月, 失访1例, 余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组, ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。     

儿童柔韧性平足诊治的研究与现状

儿童柔韧性平足在儿骨科门诊常见。多数儿童或青少年平足并没有症状, 但很多家长担心未来可能出现足部的疼痛或畸形, 而寻求儿骨科医生的指导和治疗。基于目前的研究, 柔韧性平足在诊断和治疗上存在很多不确定因素和争议。对于儿童柔韧性平足是一种畸形还是正常足形状的变异, 医生之间尚未达成共识。本文主要总结了儿童或青少年柔韧性平足诊治的研究进展, 为今后的研究提供思路。     

儿童医源性输尿管损伤19例临床分析

目的总结儿童医源性输尿管损伤的临床特点、处理方法及预后, 为降低医源性输尿管损伤的发生率、减少远期肾功能的丢失提供参考。方法收集2005年1月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的非泌尿系统手术导致的医源性输尿管损伤19例患儿的临床资料, 其中男14例, 女5例;左侧7例, 右侧12例;平均年龄为6岁(1～12岁)。对其损伤原因、分类、临床表现、诊断方法、处理原则以及远期随访结果进行总结分析。结果 19例患儿中因腹膜后或盆腔肿瘤手术损伤输尿管的13例, 因阑尾切除术、疝囊高位结扎术、巨结肠根治术导致输尿管损伤的各2例。术中即刻发现并处理者有6例, 其中输尿管肾盂吻合2例、输尿管端端吻合3例、输尿管再植1例。术后延迟发现者13例, 术后诊断时间从4 d至3年。13例中2例因疝囊结扎术所致的输尿管损伤直接行输尿管再植术;其余11例先行肾造瘘, 二期行肾盂输尿管吻合术1例、输尿管端端吻合术3例、输尿管再植术1例、膀胱肌瓣成形术2例, 阑尾代输尿管2例, 剩余2例造影发现输尿管自行愈合, 未再次手术。术后平均随诊时间为17个月(8～242个月), 术中即刻修复的6例和因疝囊结扎术...     

儿童屏幕暴露对语言能力的影响

目的探讨2～5岁儿童屏幕暴露与语言能力之间的相关性。方法采用方便抽样方法, 对2020年11月至2021年11月于首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心门诊常规体检的299名2～5岁儿童进行儿童神经心理行为检查量表(2016版)检查, 并自制调查问卷对家长进行问卷调查, 收集家庭人口经济学信息及屏幕暴露特征(如时间、质量)相关情况。利用单因素方差分析及独立样本t检验比较不同屏幕暴露时间和质量儿童语言发育商差异, 通过多元线性回归模型分析屏幕暴露时间和质量与语言发育商的相关性, 并采用多因素Logistic回归分析分析不同屏幕暴露时间和质量儿童发生语言能力落后的风险。结果 299名儿童中男184名(61.5%)、女115名(38.5%), 年龄为(3.9±1.1)岁。儿童每日屏幕暴露时间<60、60～120、>120 min人数分别为163名(54.5%)、86名(28.8%)、50名(16.7%), 语言发育商差异有统计学意义(94±13、90±13、84±14, F=8.92, P<0.001)。每日屏幕暴露时间60～120和>120 min均是语言能力发展的...     

儿童腹股沟区域瘢痕挛缩的手术治疗

目的探讨儿童腹股沟区域瘢痕挛缩手术修复方式。方法收集2017年4月至2022年5月在甘肃省人民医院烧伤科进行手术治疗的腹股沟区域瘢痕挛缩12例患儿的临床资料, 其中男4例, 女8例;年龄范围为1～11岁, 平均年龄为6.25岁。瘢痕生长周期3～12个月, 均伴有髋关节屈伸功能及行走功能障碍, 部分患儿同时出现会阴部畸形。分别采用旋髂浅动脉皮瓣、腹壁下动脉穿支皮瓣、跨区旋髂深动脉穿支皮瓣对瘢痕挛缩松解创面进行一期修复。结果术后患儿腹股沟区皮瓣均成活良好, 髋关节功能障碍消除, 会阴部畸形得到纠正, 供瓣区一期缝合封闭。随访中未发现该区域再次出现瘢痕挛缩及功能障碍。结论旋髂浅动脉皮瓣、腹壁下动脉穿支皮瓣、跨区旋髂深动脉穿支皮瓣是对儿童腹股沟区瘢痕挛缩松解创面进行修复的较为理想方案, 最大程度上减轻了供区损伤引发继发畸形的情况, 最大程度上减轻对患儿生长发育的影响。     

儿童脂肪性肝病命名探析

肥胖是多种重大慢性疾病的危险因素, 其中肝脏疾病尤其是脂肪性肝病的发生与肥胖密切相关。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为我国儿童青少年慢性肝病的最常见类型, 给社会造成了严重的经济和公共卫生负担。随着对疾病研究的深入, 2020年国际共识小组建议将NAFLD更新为代谢障碍相关脂肪性肝病(MAFLD)。而为了积极防控肥胖基础上的脂肪肝大流行, 本文提出在儿童中应用肥胖相关脂肪性肝病(OAFLD)这一新名称。本文将从儿童脂肪性肝病疾病命名的背景与机制出发, 探讨NAFLD、MAFLD、OAFLD在儿童青少年中应用的优劣。     

支气管动脉肺动脉瘘15例分析

目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点, 评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊, 并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象, 记录患儿临床症状及胸部增强CT表现, 经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗, 评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例, 年龄9.8(3.7, 12.1)岁, 体重35(16, 55)kg, 术前均有不同程度的咯血, 仅2例患儿有血红蛋白下降, 胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲, 其中单支病变11例, 多支病变4例, 11例患儿有不同程度肺炎表现, 4例患儿出现肺不张, 除1例内科治疗有效外, 余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗, 12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管, 2例患儿因瘘管过多, 单次手术难以根治, 采用分次封堵, 其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿, 多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后, 分别于术后3个月及2年再次出现咯...     

儿童副脾扭转3例并文献复习

目的探讨儿童副脾扭转的临床特征及治疗手段。方法收集2019年12月至2021年11月南京医科大学附属儿童医院收治的3例副脾扭转患儿临床资料, 其中男1例, 女2例;年龄范围为11岁5个月至13岁7个月, 2例患儿通过术中及术后病理证实, 1例患儿通过B型超声及CT检查明确。通过PubMed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集1962年9月至2021年10月以中文、英文发表的涉及儿童副脾扭转的相关文献, 分析副脾扭转患儿的临床症状、影像学特征及治疗方法。结果病例1、2行腹腔镜副脾切除术后恢复良好, 病例3行保守治疗, 梗死副脾明显缩小, 目前仍在随访中。共检索到儿童副脾扭转梗死相关文献24篇共计24例。其中男女占比50%, 发病年龄为(8.87±5.19)岁, 以腹痛为主要症状的比例达到87.5%(21/24), 梗死副脾长轴为(6.13±2.27) cm。副脾所在部位以大网膜(37.5%, 9/24)及脾门(16.7%, 4/24)为主, 绝大部分患儿都是通过B型超声及CT来协助诊断, 术前只有22.7%(5/22)的病例能够明确诊断。副脾梗死的治疗方式包括开腹手术、腹腔镜手术及...     

儿童激素敏感型肾病综合征的远期结局

目的探讨儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的远期结局及影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2010年12月就诊于中山大学附属第一医院儿科且随访超过10年的105例初治SSNS患者的临床资料, 包括一般情况、临床表现、实验室检查、治疗和预后等。主要结局为临床治愈, 次要结局为末次随访1年内有复发或未停用激素及免疫抑制剂和末次随访时患者仍存在的并发症。按主要结局分为临床治愈组和未治愈组。采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素分析采用二元Logistic回归。结果 105例SSNS患者中男82例(78.1%)、女23例(21.9%), 起病年龄为3.0(2.1, 5.0)岁。随访时间(13.1±1.4)年, 频复发或激素依赖者38例(36.2%), 无死亡及进展至终末期肾脏病者。临床治愈组88例(83.8%), 未治愈组17例(16.2%), 末次随访1年内有复发或仍未停药者14例(13.3%)。未治愈组频复发或激素依赖比例[12/17比29.5%(26/88), χ2=10.39]、应用免疫抑制剂比例[13/17比18.2%(16/88), χ2...     

西藏地区儿童肝囊型包虫病手术治疗

目的探讨西藏地区儿童肝囊型包虫病临床诊治。方法收集2016年1月至2020年12月在拉萨市人民医院行开腹内囊摘除+外囊次全切除术的50例儿童肝囊型包虫病及50例成人肝囊肿型包虫病的临床资料, 其中儿童组男22例, 女28例, 年龄为(9.7±3.1)岁;成人组男21例, 女29例, 年龄为(42.6±14.4)岁。对手术时间、术中出血量、平均病灶数量、术中发现囊腔感染和胆瘘、术后胆漏、切口感染率、残腔感染率、术后带管出院率、术后住院时间及复发率等指标进行总结分析。结果儿童组与成人组比较, 病灶的数量差异无统计学意义(P>0.05), 两组既往包虫病史和合并胆囊结石差异具有统计学意义(P<0.05)。两组手术时间、术中出血量、术中发现囊腔感染和胆瘘、术后胆漏、切口感染率、术后带管出院率、复发率及术后住院时间比较, 儿童组显著小于成人组, 差异具有统计学意义(P<0.05)。结论内囊摘除+外囊次全切除术是当前边远地区基层医院治疗儿童肝囊型包虫病的适宜方式。     

小儿ECMO脑损伤的特点及监测

随着体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)设备和技术的不断进步, ECMO在婴幼儿疾病谱中的适应证越来越广泛。虽然ECMO显著提高了患儿生存率, 但它与大量并发症相关, 其中脑损伤是最主要、最严重的并发症, 其发生率为8%～20%。本文就小儿ECMO中脑损伤的特点、脑功能的监测手段等做一综述, 以期为临床治疗提供参考。     

儿童体位性心动过速综合征的发病机制研究进展

血容量不足与血流动力学障碍、自主神经功能障碍和高肾上腺素能状态是体位性心动过速综合征(postural tachycardia syndrome, POTS)较为公认的发病机制, 依此可以将POTS分为低血容量型POTS、神经性POTS、高肾上腺素能POTS三类。自身免疫异常、激素水平变化、基因突变也可能诱发POTS。此外, 部分患者合并有关节过度活动综合征、功能性胃肠疾病、埃莱尔-当洛综合征、肥大细胞活化障碍综合征等疾病。因此, POTS是一种复杂的临床综合征, 其发生可能存在多种机制共同作用。该文将对儿童POTS的发病机制进行综述, 有助于广大临床医师更好地了解该疾病。     

儿童先天性胫骨前外侧弯曲畸形治疗研究进展

先天性的胫骨前外侧弯曲畸形(anterolateral bowing of the tibia, ALBT)被称为先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia, CPT)的骨折前状态, 是一种儿童骨科的罕见疾病之一。临床特点为胫骨向前方及外侧成角畸形, 通常合并Ⅰ型神经纤维瘤病, 自发或轻微外力作用下骨折后骨不愈合, 最终形成假关节。目前, 治疗ALBT的方法各式各样, 其疗效及结果也不尽相同, 本文就ALBT的治疗研究进展作一综述, 以期为临床开展工作提供参考。     

沉痛悼念张金哲院士

中国共产党的优秀党员, 中国工程院资深院士, 我国小儿外科主要创始人, 著名儿科医学教育家, 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院原副院长、小儿外科主任医师、教授、博士生导师张金哲院士因病医治无效, 于2022年12月24日17时03分在北京逝世, 享年102岁。     

中国7岁以下儿童生长标准的修订

目的建立中国7岁以下儿童的生长标准值。方法横断面研究基于2015年儿童生长发育国家调查数据, 采用分层随机整群抽样方法, 于2015年6—11月在北京、哈尔滨、西安、上海、南京、武汉、广州、福州、昆明9个城市调查7岁以下健康儿童83 628名。采用统一的测量工具按照统一的测量方法获得儿童体重、身长(身高)和头围的测量值。采用基于偏度、位置和变异的曲线平滑方法建立7岁以下男、女童年龄的体重、年龄的身长(身高)、年龄的头围、身长(身高)的体重、年龄的体质指数的生长曲线模型。将新建立的生长标准各指标的标准差单位曲线与2009年参照标准进行比较。结果制订出7岁以下男、女童年龄的体重、年龄的身长(身高)、年龄的头围、身长(身高)的体重、年龄的体质指数的百分位数(P3、P10、P25、P50、P75、P90、P97)和标准差单位(-3、-2、-1、0、+1、+2、+3)标准值。与2009年参照标准相比, 体重在P50上差值为-0.1～0.4 kg, 身长(身高)在P50上差值为0.1～1.3 cm, 头围在P50上差值为-0.2～0.2 cm, 身长(身高)的体重在P50上差值为-0.2～0.5 ...     

儿童EB病毒原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征

目的探讨儿童EB病毒(EBV)原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征及其变化规律。方法回顾性病例总结。选择2017年9月1日至2018年9月30日于复旦大学附属儿科医院诊断为EBV原发性感染的571例患儿为研究对象, 收集患儿病毒实验室指标及临床信息等资料。根据血浆EBV DNA结果分为阳性组和阴性组, 根据EBV DNA载量将阳性组分为高载量组和低载量组。组间差异采用χ2检验、Wilcoxon秩和检验进行比较。结果 571例EBV原发性感染患儿中男334例、女237例, 初诊年龄3.8(2.2, 5.7)岁。阳性组255例(44.7%)、阴性组316例(55.3%)。阳性组发热、肝和(或)脾肿大、转氨酶升高的患儿比例均高于阴性组[235例(92.2%)比255例(80.7%)、169例(66.3%)比85例(26.9%)、144例(56.5%)比120例(38.0%), χ2=15.22、96.80、18.27, 均P<0.001];阳性组中有70例进行了随访, 随访时间46(27, 106)d, 其中68例(97.1%)患儿在28 d内转阴, 另2例(2.9%)患儿随访修正诊断为...     

儿童戈谢病的诊断与治疗

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏, 溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症, 呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重, 早期诊断和积极酶替代治疗能明显改善预后。     

儿童睾丸微石症与隐睾相关性的研究进展

睾丸微石症通常无明显临床症状, 往往在偶然体检或诊治其他疾病时发现。成人睾丸微石症与睾丸肿瘤、男性不育具有一定相关性, 且睾丸微石症在越来越多的儿童中被检出, 尤其是在隐睾患儿中。本研究回顾整理了近年来儿童睾丸微石症与隐睾相关性的研究报道, 对该领域的研究进展进行综述, 以期为临床提供参考。     

基于阶梯式策略治疗儿童原发性膀胱过度活动症

原发性膀胱过度活动症(overactive bladder, OAB)是一种常见的下尿路功能障碍症候群, 儿童发生率较高, 不仅对生活质量产生负面影响, 而且也会导致上尿路功能受损, 对个人、家庭及社会造成沉重的经济和心理负担。阶梯式治疗策略开始时给予侵袭性最小的治疗, 如果无效, 则采用侵袭性更大和/或花费更高的干预措施, 对于患儿和其家庭都是一种明智的选择。     

沉痛悼念陈博渊教授

山西省著名儿科医学教育家、山西省小儿外科奠基人陈博渊教授, 因病医治无效, 于2023年10月6日在太原逝世, 享年92岁。陈博渊教授是山西省小儿外科专业创始人, 曾担任山西医科大学教务主任、儿科系主任、山西省儿童医院儿外科主任、中华医学会小儿外科学会委员、《中华小儿外科杂志》编委、中华医学会小儿外科专业委员会委员、山西省医学会小儿外科专业委员会主任委员。培养了大量的儿科专业人才, 获得中华医学会小儿外科学会颁发的特殊贡献奖。陈博渊教授于1956年从北京医学院毕业来到山西工作, 兢兢业业为儿科事业发展做出了杰出的贡献, 一生淡泊名利, 潜心钻研业务, 平易近人, 甘为人梯, 言传身教, 宽以待人, 严于律己, 桃李芬芳, 用大医精诚诠释着对事业、对患儿的热爱, 倾注所有热情做患儿的守护神。我们深情缅怀陈博渊教授!他的学术风范和崇高精神将永远激励着我们前行!斯人已逝, 风范永存, 以承为祭!