IVIG与IFN治疗原发性血小板减少性紫癜疗效观察

本文对1994年～1995年我院收治的42例原发性血小板减少性紫癜（ITP）回顾性疗效分析，比较单纯使用激素与应用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、干扰素（IFN）两组病人血小板的回升日及ITP的转归。一、临床资料和方法42例ITP诊断均符合1986年杭州会议所定的ITP诊断标准。发病最大12     

激素联合免疫调节剂治疗特发性血小板减少性紫癜免疫指标及疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病之一，肾上腺皮质激素至今仍是治疗ITP的主要方法，但激素治疗存在不可忽视的缺点，短期应用易复发，长期大量使用不良反应多，患儿免疫功能紊乱。我们采用激素联合免疫调节剂治疗ITP30例，与单用激素治疗25例作对照观察，现报告如下：     

激素联合免疫调节剂治疗特发性血小板减少性紫癜免疫指标及疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病之一,肾上腺皮质激素至今仍是治疗ITP的主要方法,但激素治疗存在不可忽视的缺点,短期应用易复发,长期大量使用不良反应多,患儿免疫功能紊乱.我们采用激素联合免疫调节剂治疗ITP30例,与单用激素治疗25例作对照观察,现报告如下:     

sCD40L、CD4＋CD45RA＋T细胞及CD4＋CD45RO＋T细胞在儿童ITP中的作用

目的探讨协同刺激分子可溶性CD40配体（sCD40L）及CD4＋T辅助细胞CD45RA和CD45RO亚群在儿童特发性血小板减少性紫癜中的变化。方法用ELISA法检测25例ITP患儿血浆sCD40L水平;用微量全血流式细胞术法检测ITP患儿外周血CD4＋T辅助细胞CD45RA和CD45RO的表达率;并对sCD40L与血小板计数进行相关分析。结果ITP患儿血浆sCD40L浓度明显升高,与对照组比较差异有显著性（P〈0.05）;CITP组血浆sCD40L浓度升高更为明显,与AITP组或对照组比较差异均有显著性（P〈0.05）。ITP患儿CD4＋CD45RA＋T细胞表达率下降,CD4＋CD45RO＋T细胞表达率升高,差异均有显著性意义（P〈0.05）,而AITP和CITP之间差异无显著性（P〉0.05）。血浆sCD40L与外周血小板计数无相关性（r=-0.047,P〉0.05）。结论CD40L高表达导致的CD40L/CD40信号传导通路异常可能参与ITP发病;ITP患儿存在Th细胞亚群偏移,表现为Th1细胞减少,Th2细胞增多。     

儿童原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能变化

目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)治疗前后血小板参数及功能的变化。方法应用全自动血细胞分析仪和FCM微量全血法检测新诊断ITP患儿18例治疗前(ITP组)及治疗后达完全反应组(ITP-CR组)以及儿外科择期手术患儿17例(对照组)的血小板参数、IPF%、IPC、及膜糖蛋白(CD62p、PAC-1、CD42b)。结果与对照组比较,ITP组MPV、PDW、P-LCR、IPF%明显升高(P0.05),而PLT、PCT、IPC降低(P0.05);且ADP激活前、后三种膜糖蛋白(PAC-1、CD62P、CD42b)的表达也明显降低(P0.05);ITP-CR组与ITP组比较,MPV、PDW、P-LCR、IPF%降低,PLT、PCT、IPC及三种膜糖蛋白(PAC-1、CD62p、CD42b)的表达升高(P0.05)。结论ITP患儿体内外血小板均处于低活化状态,血小板功能降低;血小板相关参数为ITP的诊断及疗效判定提供依据。     

重组人血小板生成素治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜临床观察

目的观察重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 2011年南京医科大学附属南京儿童医院血液肿瘤科收住院ITP患儿142例,常规给予激素治疗。在24例激素治疗无效患者中,16例(治疗组)采用rhTPO+小剂量激素(泼尼松5～10mg/d)治疗,8例(对照组)在小剂量激素基础上分别采用注射用重组人白介素-11(3例)、大剂量激素冲击(2例)、CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)(1例)、脾动脉栓塞(1例)、升血小板胶囊(1例)。rhTPO采用300U/kg,1次/d,连用14d,或血小板计数>50×109/L即停用,继续观察血小板数值1个月,同时观察出血情况。结果男性、有前驱感染患儿对常规激素治疗反应更明显(P<0.01),而是否有伴随症状、皮肤出血情况则无意义。rhTPO治疗组9例血小板>50×109/L,对照组3例血小板>50×109/L,但无统计学差异。与对照组比较,治疗组能显著改善出血倾向(P<0.05)。结论对激素无效ITP患儿,rhTPO治疗能够显著改善出血症状,一定程度上提升血小板计数,但维持时间短。对于激素治疗无效的儿童ITP,尚须进一步寻找有效的治疗方法。     

小儿血小板减少症之后的血小板疾病

最近几年,在某种程度上,自发性出血伴有血小板功能不全的疾病大量出现,是否是一种新的类型的血小板疾病,在探讨中。作者观察16名特发性血小板减少性紫癜(ITP)和5名急性血小板减少性紫癜患儿共21例。这些病例均是在肾上腺皮质激素治疗或脾切除手术以后,血小板减少症消除以后发生的。 ITP患儿均是用肾上腺皮质激素治疗数疗程无效     

肾上腺皮质激素对血小板输注效果的影响

目的 研究肾上腺皮质激素对血小板输注效果的影响。方法 采用随机对照试验，实验组１１例血液病患儿在输注血小板前半小时输注氢化考的松（７．５ｍｇ／ｋｇ）对照组８例血液病患儿不输注氢化考的松，两组均在输注血小板后１，１８，４２及６６小时分别进行外周血血小板计数，计算纠正计数指数（ＣＣＩ）及回升率，并观察临床疗效，对比两组的输注效果，结果 试验组ＣＣＩ，回升率均明显高于对照组（Ｐ〈０．０５），其止血无效率     

急性特发性血小板减少性紫癜患儿CD62P、PAIgG、Tr等变化及其意义

目的 探讨急性特发性血小板减少性紫癫(ITP)患儿治疗前后外周血血小板抗体(PAIgG)、人类白细胞分化抗原62P(CD62P),CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞(Tr)及IL-18的变化.方法 41例急性ITP患儿按照临床治疗效果分为有效组(35例)和无效组(6例).对照组为30名健康体检者.检测急性ITP...     

血小板相关抗体与儿童特发性血小板减少性紫癜转归的相关性分析

目的探讨血小板相关抗体(PAIg)与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)转归的相关性。方法选择2008年12月-2010年12月江西省儿童医院收治的急性ITP患儿200例,应用ELISA方法检测患儿初诊时及治疗前后PAIg的表达,并与临床疗效相比较。结果 ITP患儿初诊时PAIgG、PAIgA及PAIgM抗体表达水平高于正常对照组;PAIgG、PAIgM、PAIgA表达水平与血小板计数之间均呈负相关。难治组ITP患儿初诊时PAIgM抗体水平要明显高于激素治疗有效的急性ITP患儿,并且PAIgM异常增高或合并PAIgG增高的比例显著高于急性ITP患儿(P<0.05)。治疗后,PAIgG和PAIgM同时升高的ITP患儿,治愈和显效组两种抗体水平均有显著下降(P<0.05),难治组两种抗体水平下降不明显(P>0.05)。结论 ITP的发生与血小板抗体水平增高密切相关,初诊ITP患儿PAIgM单独或合并PAIgG异常增高常提示预后不良。     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜125例临床分析

目的探讨儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特征。方法回顾性分析125例ITP住院患儿的临床资料,并对其发病年龄、诱因、出血情况及3种不同治疗方案的治疗效果进行分析。结果 (1)婴幼儿发病多见,其中年龄1个月～1岁者37例(29.6%),～3岁者38例(30.4%),≤3岁占所有病例数的60%;(2)起病诱因不明者67例(53.6%),诱因明确58例(46.4%),12例(9.6%)发病前1个月内有预防接种史;(3)以肾上腺糖皮质激素治疗为主的综合治疗可使出血症状很快消失;治疗后3、7 d的血小板值与治疗前比较差异有显著性(P<0.01)。结论(1)儿童ITP发病年龄以婴幼儿期多见;(2)约半数患儿有前驱感染史,疫苗接种后ITP发生率高于以往报道;(3)泼尼松、泼尼松+静脉注射用人免疫球蛋白治疗以及地塞米松+静脉注射用人免疫球蛋白3种方法治疗儿童ITP均有较好疗效。     

静注免疫球蛋白及地塞米松对特发性血小板减少性紫癜患儿免疫功能的影响

探讨大剂量地塞米松 (DEX)及静注免疫球蛋白 (IVIG)治疗 ,对特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿外周血 T淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的影响 ,在以DEX、IVIG治疗 ITP患儿 ,治疗前后各抽血一次 ;以 APAAP法测定 T淋巴细胞亚群 ,以单向琼脂免疫扩散法测定免疫球蛋白。结果表明 1.ITP患儿外周血 CD4+ 降低 ,CD8+增高 CD4+ /CD8+ ,显著降低。单纯 DEX组治疗后 ,CD4+、CD8+均显著降低 ,CD4+ /CD8+升高 ,Ig A、Ig G、Ig M降低 ;单纯 IVIG组治疗后 ,CD8+显著降低 ,CD4+ /CD8+升高 ,Ig G显著升高。2 .单纯 DEX组治疗后 ITP患儿外周血白细胞计数显著高于治疗前 ,单纯 IVIG组与 IVIG加 DEX组治疗前后无显著差异。治疗过程中院内交叉感染率单纯 DEX组为 31.43% ,单纯 IVIG治疗组为 2 5 % ,IVIG加 DEX组为2 8.5 7%。因此 ,本文认为 ITP患儿外周血 T淋巴细胞亚群表达异常 ,IVIG及 DEX治疗均干扰了 ITP患儿机体的免疫状态     

Idiopathic thrombocytopenic purpura: a 10-year natural history study at the childrens hospital of alabama

Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is a common disorder. However, single-institution, long-term, natural history data are limited. The objective of this paper is to review presenting features, response to therapy, and natural history of ITP treated at a single pediatric academic medical center. A retrospective chart review was made for all children (ages birth-18 years) diagnosed with ITP (ICD 287.3) and treated at the Childrens Hospital of Alabama/University of Alabama at Birmingham between 1993 and 2003. Four hundred nine patients were identified (49% male, 51% female; mean age: 5.85 years; range: 1 month-17 years). There was no seasonal variation of presentation. The mean platelet count was 19k (0-120k). Bone marrow aspiration (BMA) was performed in 72% but altered the diagnosis or therapy in no patient. Treatment consisted of corticosteroids in 256 (92% response), intravenous immunoglobulin (IVIG) in 125 (87% response), Win-Rho D in 58 (91% response), and no therapy in 71 (100% response). Response was defined as increase in platelet count to > 50k. There was no difference in response to any therapy. No patients died. One patient presented with a CNS hemorrhage at presentation, responded to therapy, and survived. Twenty-three of 409 patients (6%) experienced clinical bleeding requiring hospitalization or blood transfusion. Chronic ITP (persistence > 6 months) was noted in 99 patients (24%). Chronic patients presented at an older age (7.8 vs 5.2 years for acute only, p<0.001), and with higher platelet counts (27k vs 17k, p<0.001). The risk of chronic ITP was partially predicted by presenting platelet count > 50k and age > 10 years, or both; 50% of patients presenting with these features developed chronic ITP vs 24% overall rate. Splenectomy was curative in 30/31 (97%) patients. There was no postsplenectomy sepsis. Of 99 patients with chronic ITP, 25 responded to splenectomy, 37 resolved at a mean of 20.3 months after diagnosis (7-96 months), 36 had persistent mild thrombocytopenia (50k-125k), and 1 failed to respond to any treatment including splenectomy. Overall, 91% of cases resolved with therapy or observation. ITP is a common pediatric disease presenting at any age with low morbidity and mortality. Most cases can be managed by pediatricians without hematology referral. Several equally successful therapeutic options exist. Chronic cases present at an older age with higher platelet counts. Up to 50% of cases of chronic ITP will resolve with ongoing follow-up. The overall prognosis in childhood ITP is excellent.     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板抗体及淋巴细胞亚群的研究

目的探讨血小板相关抗体(PAIgG)和T淋巴细胞亚群的变化,在特发性血小板减少性紫癜(ITP)免疫发病机制中的作用、临床意义。方法采用间接免疫荧光法测定30例ITP患者及20例正常对照组的PAIgG,20例ITP患儿治疗后复查PAIgG。同时采用流式细胞仪直接免疫荧光法检测外周T血淋巴细胞亚群。结果ITP组PAIgG阳性率为80%,正常对照组为20%(P<0.001),ITP组PAIgG明显高于正常对照组(P<0.001),20例ITP患儿治疗后复查PAIgG,其数值明显下降,差异有显著性(P<0.001)。T淋巴细胞亚群中,ITP组CD3、CD4、CD4/CD8显著低于正常对照组(P<0.01),CD8则显著高于正常对照组(P<0.01)。结论抗血小板相关抗体对提高ITP的诊断、疗效及预后的判断有一定的实用价值,T淋巴细胞亚群的变化能较好的反映ITP的病理机制。     

甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体在儿童免疫性血小板减少症中的表达及临床意义北大核心CSCD

目的观察免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿血清甲状腺球蛋白抗体(thyroglobulin antibody,TGAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(thyroid peroxidaseantibody,TPOAb)的表达情况。方法前瞻性选择2019年10月至2021年10月收治的120例ITP患儿作为ITP组,另选择60例非ITP患儿作为非ITP组。根据ITP临床分型将ITP组患儿分为新诊断ITP(n=53)、持续性ITP(n=42)与慢性ITP(n=25)。比较ITP组与非ITP组、不同ITP临床分型患儿临床资料,分析ITP患儿血清TGAb、TPOAb表达情况,及其与ITP临床分型的关系。结果ITP组CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)比例及血小板计数低于非ITP组,CD_(8)^(+)比例及TGAb、TPOAb水平高于非ITP组(P<0.05);慢性ITP患儿CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)比例及血小板计数低于新诊断ITP、持续性ITP患儿,CD_(8)^(+)比例及TGAb、TPOAb高于新诊断ITP、持续性ITP患儿(P<0.05)。经logistic回归分析结果显示,CD_(3)^(+)、CD_(4)^(+)、CD_(8)^(+)、TGAb、TPOAb表达水平变化与慢性ITP的发生密切相关(P<0.05);绘制决策曲线,结果显示,在高风险阈值0.0~1.0范围内TGAb联合TPOAb评估儿童ITP临床分型的净收益率始终>0,有临床意义。结论TGAb、TPOAb在ITP患儿中呈异常表达,且与患儿ITP临床分型有关。     

特发性血小板减少性紫癜血小板参数变化及其临床意义

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)时血小板参数的变化及其临床意义。方法对确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜患儿67例分别测定其治疗前后的血小板数(PLT)、平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)及大血小板比率(P-LCR),同时测定50例健康儿童以上血小板参数作为对照组。治疗前与对照组及与治疗后分别进行比较。并对血小板与血小板参数进行相关性分析。结果(1)ITP患儿治疗前PLT明显低于对照组,而PDW、MPV、P-LCR明显高于对照组,差异均具有极显著性(P<0·001),治疗后PLT上升,PDW、MPV、P-LCR下降,与治疗前比较差异具有极显著性(P<0·001)。(2)ITP轻、中、重度患儿随病情加重PLT进行性下降,而PDW、MPV、P-LCR进行性增大,但极重度患儿MPV反而变小。(3)PLT与MPV呈负相关(P<0·001)。MPV与PDW、PDW、MPV与P-LCR、PDW与P-LCR呈正相关(P<0·05)。结论血小板参数的动态观察有助于ITIP的鉴别诊断、病情判断及疗效观察。     

小儿特发性血小板减少性紫癜的有关临床特点

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点。方法对我院收治的255例ITP患儿的临床资料进行分析。结果1、男:女=1.43,中位年龄31个月,2岁以下占47.06%;急性型占91.37%,慢性型占8.63%。2、47.84%有前驱感染病史,31.76%在发病前1~4周有预防接种史。3、病原学检查阳性率73.81%,其中HPVB1945.24%。4、预防接种疫苗中乙肝疫苗34.57%,百白破疫苗24.69%,麻疹疫苗8.64%。5、临床表现94.12%以轻、中度皮肤粘膜出血为主,重度出血仅占5.88%。6、就诊时血小板数量:平均22.47×109/L,≤20×109/L占56.47%。7、骨髓常规涂片巨核细胞总数增多的占77.06%,分类中成熟无血小板产生的巨核细胞数>原始幼稚巨核细胞数>成熟有血小板产生的巨核细胞数>裸核巨核细胞数。8、给予以肾上腺皮质激素为主的治疗,97.42%血小板在2周内达正常,复发率4.29%。9、疫苗相关ITP的中位年龄6月,就诊时平均血小板数量22.3×109/L,95.06%患儿为轻中度出血;骨髓巨核细胞数增多者占75.68%;病原学检查阳性率为85.71%,其中HPVB19占64.29%;93.83%患儿治疗后平均4.90天血小板恢复正常水平,复发率3.7%。结论1、小儿ITP患者大多数为急性型,预后良好。2、病毒感染与小儿ITP关系密切,HPVB19在小儿ITP发病中有重要意义。3、疫苗相关的ITP发生率高于以往报道,除发病年龄小外临床特点与其他ITP相似,相关疫苗中以乙肝、百白破疫苗多见,应引起注意。4、HPVB19阳性患儿临床特点与一般ITP大致相同。5、以肾上腺皮质激素为主的治疗方案治疗小儿ITP疗效显著;大剂量丙种球蛋白和大剂量肾上腺皮质激素对有严重出血或血小板极低的患儿止血效果明显,可以避免血小板输注和相关死亡的发生。     

儿童免疫性血小板减少症与幽门螺杆菌感染

目的探讨幽门螺杆菌(Hp)感染与儿童免疫性血小板减少症(ITP)发病的关系。方法应用酶联免疫法检测54例ITP患儿粪便Hp抗原,观察Hp抗原阳性与阴性患儿的临床表现、血小板减少程度及对治疗的反应。结果 54例患儿,Hp阳性率19%(10例),不同发病年龄患儿阳性率差异无显著性。47例急性ITP患儿中Hp阳性9例(19%),治疗后血小板恢复正常平均需7.3 d;38例Hp阴性患儿血小板恢复正常平均需5.1 d,两组间差异无显著性(P>0.05)。慢性ITP患儿Hp阳性率14%,与急性ITP差异无显著性。结论未发现ITP患儿Hp感染率高于一般人群;Hp阳性率与患儿年龄无明显相关;Hp感染不影响ITP患儿对治疗的反应。     

儿童免疫相关性疾病的常规免疫学指标研究

目的比较特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜(HSP)及皮肤黏膜淋巴结综合征(KD)的常规免疫学指标变化及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的应用。方法用流式细胞仪测T细胞亚群,免疫比浊法测免疫球蛋白(Ig)及补体。常规加IVIG治疗。结果ITP患儿CD3 CD4 T细胞降低并IgG升高;HSP患儿IgA升高伴CD3 T细胞增高。KD患儿CD3 CD8 T细胞降低。IVIG可明显改善3种疾病临床症状,尤其有助KD患儿冠状动脉损害发生率减少。结论T细胞亚群、lg 应作为ITP、HSP及KD的常规检查项目。早期应用IVIG对改善预后及缩短病程有重要意义。