抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎 临床特点分析

目的:总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点及治疗情况。方法:回顾性分析2016年9月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院神经内科诊断为抗LGI1脑炎的12例患者的临床表现,辅助检查结果,治疗及转归。结果:本组12例抗LGI1脑炎患者中男性6例,女性6例。合并癫痫发作者11例,近事记忆力下降10例,精神异常10例,认知障碍9例。合并面臂肌张力障碍(FBDS)者6例,低钠血症9例。脑电图异常7例,头部磁共振发现异常信号8例。接受免疫治疗11例,在免疫治疗同时接受抗癫痫药物治疗9例。所有患者经治疗后症状均有好转,其中1例患者在出院2个月后复发。结论:抗LGI1脑炎临床表现以边缘系统症状为主,免疫治疗效果较好。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎7例 临床特点分析

目的：分析抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预 后。方法：回顾性分析我院2016年8月至2018年12月确诊的7例LGI1抗体脑炎患者的临床资料。 结果： 7例患者中男5例,女2例,平均68岁;6例有近记忆力及认知障碍,6例出现精神行为异常,其中2例有幻 觉,1例饮食过度,4例有面臂肌张力障碍（FBDS）,5例出现睡眠障碍,3例癫痫发作。7例均行脑脊液检查, LGI1抗体均为阳性。5例血清抗体阳性。4例出现低钠血症。3例头颅MRI异常,主要累及颞叶、海马,底 节区。5例脑电图异常。所有患者行肿瘤筛查未发现异常。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1 例患者对治疗反应差并出现复发。结论：LGI1抗体脑炎是可治性疾病,出现快速进展的认知障碍、精神异 常、FBDS伴有低钠血症,头颅MRI以边缘系统受累为主时需考虑LGI1抗体脑炎可能,及早识别和诊治十 分关键,预后良好。     

利妥昔单抗治疗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎一例

病例介绍患者,女,72岁,因"发作性抽搐4个月余,加重伴行走困难20d"于2020年12月31日收入首都医科大学宣武医院神经内科.入院4个月前(2020年8月20日)患者无明显诱因突发抽搐,主要表现为左上肢及面部口周抽搐,右上肢摸索动作,伴大汗和胡言乱语,无大小便失禁,无口吐白沫,发作时意识模糊,约几秒钟后缓解,事后不...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点。方法本研究为回顾性研究, 选取2014年10月至2021年4月济宁医学院附属医院神经内科收治的22例LGI1抗体脑炎患者, 男14例, 女8例, 年龄(58.7±2.3)岁, 年龄范围为33～79岁, 收集整理所有患者的临床资料, 并分析其症状、辅助检查结果、治疗及预后特点。结果患者主要表现癫痫发作为81.8%(18/22), 认知功能障碍为63.6%(14/22), 精神行为异常为40.9%(9/22), 面臂肌张力障碍发作(FBDS)为40.9%(9/22), 低钠血症为40.9%(9/22), 睡眠障碍为31.8%(7/22)。脑脊液LGI1抗体阳性率为90.9%(20/22), 血清抗体阳性率为100%(22/22)。所有患者均经免疫治疗, 3例患者出院后出现复发。随访时, 16例患者无明显不适或仅遗留记忆力减退, 4例遗留精神行为异常, 2例患者遗留FBDS。结论 LGI1抗体脑炎常发生于中老年人群, 表现为癫痫发作、认知功能障碍、FBDS、精神行为异常, 单向病程为主, 有复发风险, 预后较好。     

抗LGi1抗体相关脑炎血清LGil抗体转阴1例及文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,LGi1)抗体相关脑炎(简称抗LGi1抗体相关脑炎)临床特点、血清抗体转阴的时间及特点.方法 回顾性分析1例血清富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体转阴的LGi1脑炎临床资料.观察患者临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗转...     

复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者,其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状,1年内发作2次,MRI检查未见明显异常信号,完善自身免疫性脑炎抗体检验,结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均（+）。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗,患者症状明显好转。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性脑炎临床特点及转归

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglimainactivated-1,LGI-1)抗体相关性脑炎临床特点及转归。方法分析报告两例确诊LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎患者的临床诊疗经过,结合文献对其临床表现、辅助检查、诊断及治疗效果进行讨论及分析。结果两例均为中老年男性,隐袭起病,亚急性进展,临床表现以近记忆力减退、精神症状、癫痫发作、口周及四肢不自主运动为主。血及脑脊液LGI-1抗体均(++),影像学提示单侧或者双侧海马区受累,经激素与免疫球蛋白联合治疗后均预后较好。结论 LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎临床表现多种多样,早期治疗临床症状可逆,能显著改善预后。     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性关于边缘叶脑炎的护理

<正>传统观点认为边缘叶脑炎~([1])(LE)为肿瘤相关性疾病,多预后不良。近来发现边缘性脑炎患者体内存在电压门控钾离子通道(VGKC)抗体,大多不伴有肿瘤且临床过程呈可逆性。而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性边缘叶脑炎为VGKC受体复合物脑炎最常见的类型,临床主要表现为记忆障碍,多种形式的痫性发作和低钠血症,大多数患者采用免疫抑制治疗有效~([2-5])。2015年8月本科收治1例确诊的LGI1抗体阳性的LE患者,现报告如下。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的临床特点分析

<正>自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由自身免疫反应介导的脑炎^[1]。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体脑炎是自身免疫性脑炎的主要类型之一,抗LGI1抗体脑炎的早期精准诊断与积极的免疫调控治疗能获得相对较好的临床预后。本文回顾性分析5例抗LGI1抗体相关脑炎的临床特点,为该病的诊断和治疗提供参考。1临床资料     

抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎临床分析

正AE是以癫痫发作、精神障碍、认知功能减退为主要特点的一组疾病,指由神经元细胞内或细胞表面的相关抗体引发的抗原抗体相关脑炎~([1])。富亮氨酸胶质瘤失活1(LGl1)抗体相关脑炎是AE的常见类型。流行病学调查研究显示,约占AE的     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体致面-臂肌张力障碍发作的病例一例及文献回顾

<正>病例:患者为男性,68岁,因发作性左上肢及口角不自主动作1个月至我院就诊。患者入院前1个月,出现左上肢不自主运动,表现为左肩上抬,左肘弯曲,左前臂旋内,左腕伸直及左手指屈曲,不自主动作逐渐发展至左面颊及口角,头部向左侧抽动,持续数秒钟好转(见图1)。患者每日发作十余次,睡眠欠佳及劳累后发作频繁,发作时患者有流涎,胡言乱语,重复语言(如重复说来电话了,快接电话),但发作时神志清楚,无二便失禁,无舌咬伤。病程中患者神清,精神一般,饮食可,睡眠差(早醒伴入睡困难,每日