显微外科治疗源于第四脑室底的儿童室管膜瘤

室管膜瘤是儿童常见的肿瘤之一,第四脑室是最常见的肿瘤部位。儿童第四脑室室管膜瘤,因手术易伤及颅内重要结构,手术死亡率高,特别是对源于第四脑室底的室管膜瘤,手术全切十分困难。我们从1994年1月～1997年4月采用显微手术治疗源于第四脑底的儿童室管膜瘤26例,为探讨其显微手术的全切率及安全性,现回顾分析如下。     

间变性室管膜瘤:小儿病人用或不用脑脊髓放疗

室管膜瘤起源于脑室、脊髓中央管及皮层残余室管膜细胞。根据WHO分类标准,此类肿瘤可分为室管膜瘤、间变性室管膜瘤及乳头型室管膜瘤。作者对28例室管膜瘤小儿进行了回顾分析,以了解放疗对预后的影响。 本组病人28例,平均年龄7岁(2～20岁),其中男性18例(64％),女性10例(36％),均行CT或MRI检查,并全部行手术治疗。     

儿童脑肿瘤病理学研究进展

儿童脑肿瘤发病率一直高居儿童实体肿瘤的首位,与成人脑肿瘤相比,具有独特的临床病理学特征和分子发生机制。儿童脑肿瘤的正确诊断与分型对肿瘤的个体化治疗和提高患儿生存率具有重要意义。随着研究的不断深入,对儿童常见脑肿瘤如毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤等有了一些新的认识,本文对其病理学研究进展进行简要综述。     

原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断和治疗

目的 探讨原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特征和手术治疗.方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院神经外科2008年1月至2012年12月收治的18例原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点、诊断、手术治疗及预后.结果 本组18例患者手术全切除15例,次全切除3例.术后均未行放疗和化疗.术后15例获得随访,平均随访32个月,无术后复发、转移及死亡病例.结论 原发性脊髓黏液乳头型室管膜瘤为少见类型室管膜瘤,遵循正确、合理的操作方法全切后可获得良好预后.     

儿童室管膜瘤的治疗进展与预后

室管膜瘤起源于脑室系统室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞,占颅内肿瘤1.2%~3.5%,占成人脑肿瘤的不到3%,但占儿童颅内肿瘤的8%~10%[1]。室管膜瘤在所有儿童中枢神经系统肿瘤的发病率中位居第三。目前在美国每百万儿童中室管膜瘤的发生人数是2.2人,而低分级星形细胞瘤和髓母细胞瘤的发生率分别是每百万分之7.5和5.7[2]。室管膜瘤在儿童中的发病率高于成人,在16~64岁年龄组为1.5人/百万人口,在65岁以上年龄组为1.6人/百万人口。69%的颅内室管膜瘤(48例中的33例)发生在儿童,96%的髓内室管膜瘤(53例中的51例)发生在成人。从年龄分布上看,66%的儿童…     

显微手术治疗脊髓室管膜瘤预后的影响因素分析

目的 探讨显微手术治疗脊髓室管膜瘤的疗效及影响预后的因素。方法 对手术治疗的80例脊髓室管膜瘤的临床资料进行回顾性分析,参照欧洲脊髓病评分（EMS）和McCormick分级评估手术前后脊髓功能;采用多因素Logistic回归分析检验预后影响因素。结果 肿瘤全切除51例,次全切除25例,大部分切除4例。术后平均随访（37.6±19.0）个月,复发5例,均为WHOⅡ级,复发时间为（58.4±43.1）个月。末次随访有49例脊髓功能较术前改善,19例无变化,12例加重。术后McCormick分级:Ⅰ级35例,Ⅱ级22例,Ⅲ级12例,Ⅳ级11例。多因素Logistic回归分析发现,术前存在大小便功能障碍是不良预后独立危险因素,而伴脊髓空洞是预后良好因素。末次随访EMS[（15.01±0.3）分]明显高于术前[（13.55±0.35）分;P<0.001]和术后3 d[（13.20±0.31）分;P<0.001]。结论 脊髓室管膜瘤显微手术治疗后脊髓神经功能在短期内以趋于稳定为主,但从长远来看,显微手术能有效治疗脊髓室管膜瘤。存在大小便功能障碍的室管膜瘤建议及早手术治疗;伴有脊髓空洞的脊髓室管膜瘤手术预后良好。     

成人室管膜瘤的临床及病理学特点

目的探讨成人室管膜瘤的临床及病理学特点。方法收集30例发生于成人的室管膜瘤，分析其临床及病理学特点，免疫组织化学EnVision^TM染色及电子显微镜观察形态学特征。结果患者临床表现多样，不同部位肿瘤患者症状有所不同。标本最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞呈放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分标本还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。17例进行了免疫组织化学染色，结果显示大部分瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100和肿瘤细胞对中型丝（vimentin）；部分瘤细胞表达上皮细胞膜抗原（EMA），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论室管膜瘤是一种有特殊组织结构的神经上皮肿瘤，其最主要的组织病理学特点为血管周围假菊形团和室管膜菊形团，掌握其临床及病理学特点对该病的诊断及治疗有重要意义。     

颅底脊索瘤的研究进展

颅底脊索瘤（SBC）是一种局部侵袭性肿瘤,可沿颅底侵犯并向不同方向扩展。尽管它们在组织学上是低度恶性的,但易侵及周围血管神经,使得在大多数情况下几乎不可能完全切除,这导致手术后残留肿瘤。目前对其治疗主要是手术及放射治疗,但复发率高,预后差。该文就颅底脊索瘤最新研究进展做一综述,以便对颅底脊索瘤的治疗提供帮助。     

21例室管膜瘤的临床和病理观察

目的 进一步探讨室管膜瘤的临床、病理特性、手术后的治疗对其生存质量的影响.方法 系统分析21例室管膜瘤患者的临床表现、影像特征、病理性质、手术后治疗、随访材料报告等.结果 本组室管膜瘤全切10例(47.6%),次全切9例(42.9%),大部分切除2例;手术死亡2例,存活19例,随访18例,1例失访.8例在术后不同时期(平均15.5个月)死于肿瘤复发,存活10例平均存活43.3个月.除1例遗有偏瘫症状,需卧床,其余患者恢复工作,参加劳动.结论 幕下室管膜瘤的预后远优于幕上,间变性室管膜瘤全切和次全切以及放疗效果均差.在不加重病残前提下,对幕下室管膜瘤进行全切并给予临床放疗将提高存活率和生存质量.     

儿童室管膜瘤与室管膜母细胞瘤

作者分析了共近39年来发生于儿童中枢神经系统488例肿瘤中经病理证实的儿童室管膜瘤及室管膜母细胞瘤共49例,位于颅内者44例,位于脊管内者5例。重点分析了颅内室管膜瘤及室管膜母细胞瘤的发病率,年龄,性别,部位,症状与体征及存活情况。颅内者发病年龄平均是5.4岁,     

Ependymoma diagnosed in the first year of life in Japan in collaboration with the International Society for Pediatric Neurosurgery

During 1987, 23 survey forms for ependymoma cases diagnosed in the 1st year of life were selected from 88 neurosurgical institutes in Japan in collaboration with the International Society for Pediatric Neurosurgery. There were no specific perinatal episodes. The most common clinical manifestations were symptoms of intracranial hypertension and hydrocephalus. Two of seven children with infratentorial ependymomas were alive, and all of the children with such supratentorial tumors were still alive. Of those with ependymoma, three of four in the total extirpation group, and three of seven in the subtotal or partial removal group were alive. The 1-year survival rate was 54% for ependymoma and 58.3% for ependymoblastoma. For 36% of the cases with ependymoma and 14.6% with ependymoblastoma, a 2-year survival rate was observed. Since the prognosis of these tumors is poor, they should be extirpated as often as possible. Collins' law held true in approximately half of the cases.     

Clinical aspects and prognosis of ependymoma in infants and children A single institution experience

Thirty-two patients (22 boys and 10 girls) with a histologically confirmed diagnosis of ependymoma were treated between 1972 and 1999. A total macroscopic resection was achieved in 16 of these patients, whereas 15 resections were classified by the surgeon as subtotal. In 1 patient a ventriculostomy was created as part of a palliative strategy. All children over 3 years old were treated with postoperative radiotherapy. Chemotherapy consisted of procarbazine, ifosfamide, etoposide, methotrexate, cisplatin and cytosine arabinoside. There was 1 perioperative death. Twenty children developed a relapse of disease within 2 months to 13 years and 1 month after the initial therapy. A maximal number of five recurrences were seen in 1 patient. The value of adjuvant chemotherapy on the prognosis of children with ependymoma seems to be limited. With regard to the poor outcome, the advisability of further treatment after multiple recurrences is debatable. Received: 15 May 2000 Revised: 20 August 2000     

58例脊髓髓内室管膜瘤临床与预后

目的 回顾分析脊髓髓内室管膜瘤的诊疗特点和影响预后的因素。方法 总结58例经手术治疗的脊髓髓内室管膜瘤患者的临床资料。结果 MRI可以明确诊断,显微神经外科手术治疗使得大多数的脊髓室管膜瘤可以被全切。力弱,麻木、感觉迟钝和过敏,疼痛,膀胱直肠功能障碍是临床主要表现,而术后这四项症状都相应改善。结论 早期手术是治疗脊髓室管膜瘤最有效的方法,术中超声波和电生理监测,椎板复位能够提高手术疗效。放疗、化疗则作为不能全切肿瘤时的辅助治疗来提高生活质量。     

Clear cell ependymoma: a mimicker of oligodendroglioma – report of three cases

Clear cell variant of ependymoma is a rare entity which morphologically mimics oligodendroglioma and poses a diagnostic dilemma. We describe three cases of clear cell ependymoma in male children which were supratentorial in location. On microscopic examination, these tumors were composed of sheets of clear cells and resembled oligodendroglioma. Electron microscopy confirmed the ependymal nature of these tumors. Clear cell ependymomas are rare and aggressive tumors. More cases need to be reported to determine their therapeutic responsiveness and prognosis.     

West综合征32例临床分析

目的 探讨West综合征患儿的临床表现、脑电图特征、诊断以及治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性研究32例诊断为West综合征患儿的临床资料.结果 32例West综合征患儿中,男、女之比为23:9;年龄5个月至3岁;临床表现为典型的“三联征”患儿28例(87.5％);所有患儿脑电图均为异常(典型高峰失律24例,变异型高峰失律8例).32例患儿中,有4例肌注ACTH及口服抗癫痫药,痉挛完全控制2例,发作次数明显减少1例,无效1例;余28例患儿仅口服抗癫痫药,17例痉挛发作完全控制,6例发作次数明显减少,5例无效.随访16例患儿,2个月内有11例患儿痉挛发作完全控制,3例有效,2例无效.结论 West综合征是婴儿时期特有的一种癫痫类型,且在智力发育时期发病,常伴有脑损伤后遗症.除典型的发作形式和精神运动障碍外,还有特异的脑电图改变.     

基于美国SEER数据库的儿童胶质瘤临床特点和预后分析

目的 基于美国SEER数据库回顾总结儿童胶质瘤的临床特点,并探究不同组织学类型的生存预后相关影响因素.方法 纳入SEER数据库中2000-2015年经组织病理学证实的胶质瘤患儿共7759例,根据组织学类型分为毛细胞型星形胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤及其他类型胶质瘤,绘制Kaplan-Meier生存曲线,比...     

脑脓肿的临床治疗与预后分析

目的探讨脑脓肿的临床治疗与预后。方法回顾性分析中南大学湘雅医院神经外科2009年1月至2014年10月收治的脑脓肿患者94例,收集分析临床资料、手术方式、疗效与并发症。患者平均年龄39.2±13.2岁。仅用抗菌药物治疗12例,脓肿腔钻孔引流55例,开颅手术27例,抗菌药物平均使用29.9天。结果手术后死亡5例,术后随访死亡2例,死亡率7.4%。脓液常规培养中细菌培养阳性27例,阳性率为32.9%,其中以链球菌和葡萄球菌为主。术后随访患者格拉斯哥预后评分(GOS)5分69例,4分患者12例。单因素分析结果显示术前患者昏迷、多房多发脓肿是预后不良的影响因素(P0.05)。结论脑脓肿早诊断早治疗对患者预后极为关键。脑脓肿的治疗方案需要根据个体情况采取个体化措施,脓肿腔穿刺效果良好,损伤小,适用于绝大多数患者。     

生酮饮食疗法对难治性癫痫患者发作频率、血清单胺类神经递质水平的影响

目的探究生酮饮食结合抗癫痫药物对难治性癫痫患者发作频率、血清单胺类神经递质的影响。方法将2016年1月至2018年2月我院神经内科收治的72例难治性癫痫患儿纳入研究,所有患儿均在原有抗癫痫药物基础上进行至少3个月的生酮饮食治疗,于治疗后3、6、12个月时统计癫痫发作频率,复查脑电图评价脑部放电控制情况;于治疗6个月时采用韦氏儿童智力量表对患儿治疗前后的认知功能进行评价,测定事件相关电位P300及血清去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)、5-羟色胺(5-HT)水平。结果所有患儿均接受随访,治疗维持3、6、12个月的患者分别为72例、60例、38例。生酮饮食治疗3、6、12个月时临床发作控制有效率分别为40.3%、50%、55.3%,完全控制发作率分别为2.8%、18.3%、21.1%;脑电波减少有效率分别为50%、68.3%、76.3%;与治疗前比较,治疗6个月时患儿言语智商、操作智商、全量表智商得分未见显著性改变(P 0.05);与治疗前比较,治疗6个月时患儿N_2PL显著降低,P3波幅及血清NE、DA、5-HT等神经递质水平显著升高(P 0.05)。结论总体上生酮饮食结合抗癫痫药物治疗难治性癫痫有效,不仅可降低癫痫发作次数,也可一定程度改善患儿认知功能,其机制可能与其对神经递质的调控相关。     

颅内动脉瘤介入术后预后不良的危险因素分析

目的分析颅内动脉瘤介入术后预后不良的危险因素。方法回顾性分析2017年1月—2019年1月于我院接受介入栓塞术的304例颅内动脉瘤患者临床资料,整理其性别、年龄、既往病史、动脉瘤情况(大小、形态、位置、数量)、术前Hunt-Hess分级、Fisher分级、手术时机、手术并发症等资料,随访至术后6个月,采用格拉斯哥预后量表(GOS)分为预后不良组与预后良好组,采用Logistic回归分析颅内动脉瘤介入术后预后不良的影响因素。结果术后6个月,预后良好224例(73.7%),预后不良80例(26.3%)。单因素分析显示,预后不良组在手术时机、术前Hunt-Hess分级、Fisher分级、AR值、并发症发生率方面与预后良好组差异有统计学意义(P0.05),性别、年龄、合并高血压、糖尿病、动脉瘤数量、位置和直径方面与预后良好组差异无统计学意义(P0.05);多因素Logistic回归分析显示,手术时机(■=1.301)、术前Hunt-Hess分级(■=1.328)、Fisher分级(■=1.868)、AR值(■=1.910)、合并并发症(■=2.083)是介入术预后的危险因素(P0.05)。结论手术时机、术前Hunt-Hess分级、Fisher分级、AR值、合并并发症是介入术预后的危险因素,针对有手术指征的动脉瘤患者尽早进行手术、积极防治并发症是改善预后、提高生活质量的有效措施。     

Treatment and outcome of children with relapsed ependymoma: a multi-institutional retrospective analysis

Introduction

More than a third of children with ependymoma experience relapse, and despite multimodal treatment, less than 25% of them can then achieve long-term survival. Prognostic factors for patients who relapse have not been extensively analyzed.

Patients and methods

We retrospectively analyzed 82 patients from four pediatric oncology European institutions in order to identify prognostic factors and influence of treatment modalities in relapsed ependymoma.

Results

First relapse occurred after a median of 19 months (1 month–16 years). Five-year progression-free survival and overall survival of the cohort were 17% and 27.6%, respectively. Survival was statistically significantly higher for patients achieving gross total resection. No survival benefit was seen for children receiving chemotherapy whereas patients who were amenable to some form of re-irradiation had a better outcome. Objective responses were found in more than 25% of patients receiving oral etoposide, temozolomide, or vincristine/etoposide/cyclophosphamide regimens. Multivariate analysis confirmed that patients with mixed relapses, no surgery at relapse, and receiving chemotherapy did worse (hazard ratio?=?3.6, 3.3, and 1.7, respectively, all p?<?0.05).

Discussion

Relapsed ependymoma carries a very poor prognosis with an indolent chronic course, leading to death in approximately 90% of the patients. Complete surgical resection whenever possible should be encouraged. Radiation therapy of the relapsed lesions can provide some minor benefit whereas chemotherapy despite the occasional responses provides no benefit in the final outcome which is dismal. Efforts have to be orchestrated internationally to enroll these patients on clinical trials using biology-based therapies.