血清IgA及其相关受体与IgA肾病发病机理的研究进展

对IgA肾病 (IgAN)发病机理的研究是肾小球疾病发病机制中最活跃、最丰富的领域之一 ,IgAN是多因素疾病 ,血清IgA及其相关受体在IgAN发病机理中起着十分重要的作用 ,对血清IgA及其相关受体的深入研究有望对IgAN的治疗探索一种新的途径     

血清IgA及其相关受体与IgA肾病发病机理的研究进展

对IgA肾病（IgAN）发病机理的研究是肾小球疾病发病机制中最活跃，最丰富的领域之一，IgAN是多因素疾病，血清IgA及其相关受体在IgAN发病机理中起着十分重要的作用，对血清IgA及其相关受体的深入研究有望对IgAN的治疗探索一种新的途径。     

IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎, 20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确, 临床治疗主要以控制病情进展为主, 缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面, 综述了IgAN发病机制的研究进展, 为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。     

IgA肾病患者IgA1糖基化异常及其致病机制

IgA肾病(IgAN)是导致终末期肾病最常见的原发性肾小球疾病。其病理特点为IgA1在肾小球系膜区沉积,IgA1分子的异常糖基化是导致IgAN发病的关键因素。多种与IgAN相关的基因位点已经被发现。这些基因编码的细胞因子参与了IgA1糖基化异常的发病机制。此外糖基化酶缺乏、分子伴侣甲基化异常都可能导致IgA1异常糖基化。异常糖基化的IgA1可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球损伤。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗措施。     

IgA肾病的病因进展及治疗现状

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）的发病机制取得了一些进展,但仍不十分明确。目前认为,遗传、环境和免疫因素共同决定了IgAN的发病。遗传因素,尤其是半乳糖缺乏的IgAl（galactose-deficient IgAl,Gd—IgAl）生成过多是IgAN发病机制的始动因素．而IgA免疫复合物形成是IgAN发生的中心环节[1]。     

糖皮质激素治疗IgA肾病的循证研究

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是当今世界上最常见的原发性肾小球疾病，是我国最常见的慢性肾脏病和慢性肾衰竭的主要原发病。自1968年法国学者Berger和Hinglais首先报告该病以来，经过近40年的研究，对该病的发生发展、诊断和治疗的认识有了很大的进展，但其发病机制仍不很清楚，因此至今为止缺乏特效的治疗手段。如何控制IgAN的进展、提高疗效，一直是临床肾脏病学工作者希望解决的科学问题。由于IgAN主要是异常的IgA在肾小球系膜沉积，导致系膜增殖、硬化、炎细胞浸润，部分患者表现为血清IgA增高和补体Q下降，临床上使用免疫调节剂取得一定的疗效，提示IgAN的发病与免疫异常有关。数十年来，人们在这一方面进行了很多有益的探索。本文就糖皮质激素治疗IgAN的临床试验研究综述如下。     

IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制

IgA肾病（IgAN）又称Berger病,是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物性肾小球肾炎,其发病机制尚不清楚,治疗上也无特异性方案。研究发现IgA1分子铰链区O-连接糖基化异常是其重要致病因素。本文主要对IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制的研究进展作一综述。     

儿童IgA肾病的免疫异常和临床过程

IgA肾病(IgAN)是一种具有特殊临床病理改变的疾病。在免疫荧光检查下可表现为肾小球系膜区IgA沉积和少量IgG、IgM、C3。许多研究发现,IgAN时常伴IgA免疫系统的异常,如血清IgA浓度增高,体外IgA生成增加、IgA特异的T抑制细胞活性降低和T辅助细胞活性增加,IgA耐受细胞的数量增多,由于CD8细胞数的减少导致CD4/CD8比值上升,并有循环IgA免疫复合物的存在。有关这些现象和发病机制、疾病进展之间的关系仍不清楚。作者认为伴肉眼血尿的IgAN患儿具有较良性的病程。重复肾活检表明持续性蛋尿白尿的患儿肾小球常出现进行性改变,而在蛋白尿消失的患儿则罕见。因此,进行性IgAN的最重要临床表现是持续性蛋白尿而不是肉眼血尿。     

IgA1分子异常糖基化在IgA肾病发病机制中的研究进展

自1968年IgA肾病(IgAN)首次报道,已40余年,其发病机制目前尚不清楚.Andre等[1]首次报道IgAN患者血清IgA1分子铰链区糖链结构异常,随后,在IgAN患者血清、扁桃体及肾脏组织中均检测到IgA1分子糖链结构异常.很多研究对参与IgA1糖基化过程的各种酶及分子伴侣的表达、活性及基因水平进行了分析,同时利用体外培养的细胞或动物模型进行研究,以寻找IgA1分子糖基化异常在IgAN发病及疾病进展中的可能作用.本文综述近年来IgAN中有关IgA1分子糖基化异常的研究进展,并介绍本研究所的相关研究.     

IgA肾病发病机理的研究进展

IgA肾病(IgA eanephrophathy，IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化，且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病，其发病机制至今依然不清，当前对IgAN发病机制研究的两个重要切入点是对IgAN的分子遗传研究及其免疫学机制。