应用并指分离器治疗儿童并指畸形

先天性并指畸形（congenital syndactyly）是指两个或两个以上手指部分或全部组织成分相并连,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形。外科手术是治疗先天性并指畸形的唯一方法。由于并指间皮肤面积有限,传统手术在分离过程中常出现分指后指蹼或相邻手指侧方皮肤不足而需要行自体皮肤游离移植术,随着患儿生长发育,植皮区或其周边的皮肤逐渐挛缩导致指蹼高位、指蹼狭窄、指问关节屈曲挛缩等并发症,影响手指的外观和功能。1978年有作者开始尝试应用外固定装置逐渐牵开并指问皮肤,达到治疗并指畸形的目的。2008年Shevtsov等报道了利用外固定装置治疗儿童并指畸形的经验。作者自2011年3月开始,采用自行设计研制的“儿童并指分离器”治疗儿童并指畸形,取得良好的效果。现简单介绍外固定装置的构成及治疗方法、注意事项。     

先天性左手中指无名指并指巨指畸形一例

患儿 :男 ,2岁。出生后见左手中指和无名指并指畸形 ,粗细与正常指相似。畸形指生长迅速 ,2岁时已达正常指的 4～ 5倍 ,功能明显障碍 ,入院求治。患儿为第一胎足月顺产 ,家族史中无先天性畸形 ,但其父母为表兄妹近亲结婚。检查 :一般情况较好 ,心、肺、腹未见异常。左手中指和无名指并指、巨指畸形 ,一个指甲。畸形指大小为正常指的 4～ 5倍两指功能基本丧失。拇指、示指和小指大小、活动正常。Ｘ线拍片示左手中指、无名指指骨呈巨指改变。左手掌部较正常手明显肥大 ,皮下组织瘤样增生。左前臂也较右侧为粗大。治疗 :全麻下行并指分离、末节…     

手术治疗婴幼儿先天性并指畸形35例

目的 探讨婴幼儿先天性并指畸形的治疗时机、手术方法,以提高疗效.方法 对35例婴幼儿各类先天性并指畸形于9个月～3岁行手术治疗,并指间皮肤采用多Z形锯齿状切口,根据并指相连皮肤软组织量采用掌背侧M-V形皮瓣或背侧矩形皮瓣重建指蹼.指侧创面应用掌背侧Z形切口形成的皮瓣交叉缝合,皮瓣覆盖不全创面行全厚皮瓣移植.结果 全部病例术后手指血运良好,皮瓣全部成活,4例指侧皮瓣部分坏死,经换药后愈合.手指及指蹼外形满意,手指功能明显改善.31例患儿随访2个月～4 a,2例指蹼变浅,2例因指侧瘢痕挛缩出现手指侧屈畸形,余病例患指外形、功能良好,指蹼外形接近正常.结论 先天性并指畸形的手术治疗在低龄儿童进行是可行的,早期合理治疗可恢复手部的外观及重建功能.     

先天性并指畸形的手术治疗与进展

先天性并指（syndaetyly）是手畸形中发病率较高的一种先天性畸形,其发生率约为6／10000新生儿。这是一种以手足发育异常为主要畸形的常染色体显性遗传性疾病,一般认为在胚胎7～8周时指问部问叶细胞生理性坏死减少,从而引起手指分化局部停顿所致刚。临床表现为手指问指蹼相连、伸屈活动范围减少,抑或影响日常生活所需的动作,因此,通常需要并指分离手术。本文就近年来国内外先天性并指畸形的分型、手术治疗原则、手术时机及方法作一综述。     

疑难病例分析--生后面容特殊伴并指畸形

病史简介患儿 ,女性 ,４月龄 ,上海人。系第４胎第１产 ,选择性剖腹产。胎龄３９+５ 周 ,出生体重３７０５ｇ。Ａｐｇａｒ评分９分 ,无出生抢救史。出生后即发现患儿面容特殊 ,前额明显突起如老寿星状 (附图 ) ,双手足均呈并指 (趾 )畸形 ,两拇指粗短 ,右拇指和食指、左中指和无名指并指 ;双足拇趾、食趾及中趾短 ,左足拇趾和食趾并指。生后３天曾作染色体检查 ,示正常女性核型。生后１周曾在外院行头颅Ｂ超检查 ,显示颅内结构无明显异常。出生以来患儿一般情况尚可 ,目前双眼能跟踪大人 ,能对母亲微笑 ,系人工喂养 ,胃纳、睡眠均好。其母前…     

小儿腹裂畸形并结肠闭锁一例

患儿 :男 ,因出生后肠管外露伴呕吐 3ｈ急诊收住我科。患儿系第 1胎 ,足月顺产。出生后 1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分 :10分 ,体重 3.15ｋｇ,患儿出生时见脐部偏右侧有一淡红色肿物 ,似外露肠管 ,表面有一膜状物包裹 ,并出现频繁呕吐 ,呕吐物为黄绿色。体检 :体温 35 .5℃ ,心肺未见异常。腹部膨隆 ,脐部正常 ,其右侧腹壁有一狭窄纵行缺损 ,直径约 3ｃｍ ,肠管自此膨出 ,色暗红 ,肠壁增厚 ,表面为炎性渗出物覆盖 ,未见囊膜 ,张力较大 ,其内为粪石 ,无肌紧张 ,肝脾不大 ,肠鸣音消失。肛门外观正常 ,指诊未见异常。入院急诊在气管插管全麻下行剖腹探…     

Pennig微型支架治疗儿童单纯性并指症的临床疗效观察

目的 探讨Pennig微型支架治疗儿童单纯性并指的临床效果.方法 我科自2014年3月至7月共收治5例单纯性并指患儿,女2例,男3例,左手3例,右手2例,均采用Pennig微型支架行并指间皮肤牵伸,Ⅱ期行并指皮肤分离成形术.结果 5例患儿均获得随访,平均随访时间为13.5个月(12～16个月),5例患儿通过Pennig微型支架行并指间皮肤牵伸均获得充足皮源,2期手术不需游离植皮,治疗过程中未出现感染、皮肤坏死及延迟愈合或不愈合等症状,术后功能及外观较为满意,评分如下:根据Vancouver瘢痕量表分析,1例总分为2,余4例为0,总分平均为0.8;5例患儿指蹼爬移程度均为0级;手指TAM值5例均为优;根据视觉模拟量表,5例患儿术后疼痛均为0分,外观平均得分为1分,功能平均得分为1.2分.结论 基于张力-应力法则,我们使用Pennig微型支架缓慢牵张并指间皮肤,由此获得充足皮源,Ⅱ期手术分离并指可避免损伤并指血供及游离植皮,降低皮瓣坏死概率,改善手指功能,缩小瘢痕形成,为治疗并指的一种有效方法,且其简易、轻巧易于使用,值得临床借鉴.除此之外Pennig微型支架在治疗并趾、复杂性并指(趾)等畸形亦有潜力,需要进一步探索.     

小儿先天性马蹄内翻足畸形治疗体会

先天性马蹄内翻足是临床较多见的先天性足部畸形,其病因尚未明确,治疗方法较多。我院自1995年～2001年收治1岁6个月～4岁9个月病儿46例,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料手术治疗小儿先天性马蹄内翻足畸形46例,73只足,男34例,女12例,年龄1岁6个月～4岁9个月,经保守治疗40例,未经保守治疗6例。1.2治疗方法46例患儿采用4种手术方式:(1)跖腱膜切断内侧软组织松解,跟腱延长5例,7只足;其余术式均在此术式的基础上,加作以下手术:(2)胫后肌前置于第三楔状骨9例,14只足。(3)胫骨后肌腓骨长肌腱编织缝合20例,33只足。(4)胫骨后肌腓骨长肌腱胫骨前…     

气囊扩张术治疗小儿包茎1112例临床观察

包茎是小儿常见病，常规治疗方法是包皮环切术。1991年何氏首创气囊扩张治疗小儿包茎，此法已在临床广泛使用。我院于1998年6月～2006年采用气囊扩张法治疗小儿包茎1112例，取得了很好的效果，现报告如下。     

先天性心脏血管畸形的血管内支架治疗近况

先天性心脏血管畸形采用血管内支架治疗是近几年来新兴的一门治疗技术，本文对其在心脏血管方面的应用与疗效作一介绍。     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形四例

先天性肺囊性腺瘤样畸形 (ｃｏｎｇｅｎｉ ｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｕｎｇ ,ＣＣＡＭ)是一种少见的小儿的先天性支气管 -肺发育畸形。由Ｃｈｉｎ等首次报道 (ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌ,1949)。 1996～2 0 0 0年我院共收治 4例 ,均经临床病理证实 ,现报道如下。临床资料本组 4例 ,男 2例 ,年龄分别为 5、8个月 ;女 2例 ,年龄分别为 4、8个月。均以长期咳嗽、气喘症状就诊。 2例以肺部感染入呼吸内科 ,经抗感染治疗肺部病变不改善而转入外科。另 2例因胸部透视示支气管不全阻塞误诊为支气管…     

Pena手术治疗先天性肛门直肠畸形16例报告

先天性肛门直肠畸形是儿外科常见的疾病,占消化道畸形的首位。针对中高位无肛畸形的术式繁多,有的术式如腹会阴直肠拖出术、会阴肛门成形术等术后出现大便失禁、肛门狭窄等并发症的比例较高,严重影响患儿的生活质量。近些年来,后矢状入路肛门成形术(pena 手术)治疗中高位肛门直肠畸形,已被广泛应用,并取得了很好的疗效。自1999年1月以来,我们对16例中高位肛门直肠畸形患儿施行17次pena手术(其中1例因直肠盲端在腹腔内     

小儿脑血管畸形的血管内治疗

目的　探讨小儿脑血管畸形的影像学特征及血管内治疗的方法与效果。方法　回顾性研究近 9年我院收治的小儿脑血管畸形 6 5例 ,男 37例 ,女 2 8例。所有患儿均行选择性全脑血管造影明确诊断 ,并行血管内栓塞治疗。栓塞材料采用真丝线段 2 9例 ,NBCA胶栓塞 2 1例 ,真丝线段与NBCA胶联合栓塞 15例。结果　脑血管造影显示 :血管畸形位于基底节及中线部位为主者 2 8例 ,以皮层为主者 2 3例 ,后颅窝 14例。颈内动脉分支供血 7例 ,大脑前动脉分支供血者 38例 ,大脑中动脉分支供血 2 9例 ,大脑后动脉分支供血 19例 ,基底动脉分支供血 14例。病灶最大直径 5 .0cm× 5 .0cm× 6 .0cm。最小直径 2 .0cm× 3.0cm× 3.0cm。血管内治疗一次栓塞 4 3例 ,二次栓塞治疗 18例 ,4例巨大型病灶行三次栓塞。 2 4例解剖治愈 ,病灶闭塞 80 %～ 90 % 2 1例 ,闭塞 6 0 %～ 70 % 15例 ,闭塞5 0 %以下 5例。 38例随访 5个月至 9年 ,18例解剖治愈者无复发 ,残存病灶者中有 2例分别于术后2个月、3年再次出血 ,其中 1例死亡 ,1例偏瘫。 1例术后 3个月死于充血性心力衰竭。结论　血管内治疗对小儿脑血管畸形是有效的和安全的治疗方法。     

微型腹腔镜治疗小儿斜疝350例

微创外科的发展使越来越多的传统手术被腹腔镜手术所代替 ,我院自 1998年 3月开始研究如何应用腹腔镜治疗小儿斜疝 ,效果良好 ,现将治疗 3 5 0例的经验总结如下。资料和方法一、一般资料本组 3 5 0例 ,男 3 12例 ,女 3 8例 ,年龄 8个月～ 12岁 ,双侧斜疝 2 2例 ,其中术前诊断为一侧斜疝 ,术中腹腔镜检查发现为双侧斜疝的有 8例。主要器械 :微型腹腔镜 (直径 0 .3 5ｃｍ)针型腹腔镜(直径 0 .2 7ｃｍ)自行设计和改进的带线针和针钩各一支 (直径 0 .15ｃｍ)。手术方法 :一共有 2个小切口和一个小戳孔 ,一个切口在脐皱摺处 ,穿刺气腹置套管进腹…     

改良式Mollard术治疗先天性高位肛门直肠畸形

目的：探讨先天性高位肛门闭锁的治疗方法。方法：采用改良式Mollard术即前矢状入路结肠经直肠盲袋肌鞘内拖出治疗高位肛门闭锁18例。结果：无手术死亡，18例全部存活。腹部切口及会阴前矢状切口均工期愈合。临床评分5～6分为优，共11例，占61．1％，3～4分为良，共6例占33．3％，0～2分为差，1例占5．5％。结论：采用前矢状入路直肠盲袋肌鞘内拖出治疗高位肛门闭锁，一期完成手术，既保留了直肠盲袋及发育不全的内括约肌，又防止肥厚宽大的盲袋拖出时对肛门外括约肌复合体所造成的损伤，保留了直肠盲袋肌层内的神经反射功能，防止了直肠周围血管神经的损伤及吻合口瘘，前矢状入路准确的对合会阴外括约肌复合体及会阴体，术后获得较好的排便功能。     

微型腹腔镜治疗小儿腹股沟斜疝的探讨

小儿腹股沟斜疝治疗的主要方法是疝囊高位结扎，从最初的传统开刀方式到现今广泛应用的腹腔镜方式，经历了从怀疑、争论、认可到流行的不同阶段，但仍需进一步探索和完善，力求完美。     

先天性半椎体畸形的手术治疗

目的　探讨先天性半椎体手术治疗中的有关问题。方法　本组术前平均年龄 5 .4岁 ,单一半椎体 5例 ,多发半椎体 6例 ,共 18个半椎体全部行手术切除 ,其中 8例同期后路植骨融合 ,3例多发半椎体分两期切除 ,同时行凹侧骨桥切断加后路椎板植骨融合。结果　术后用石膏背心矫形 ,侧凸有不同程度改善 ,测量Cobb’s角 10°～ 5 5° ,平均 2 9.8°(术前 30°～ 80° ,平均 5 0 .9°) ,矫正率达 4 1.3%。9例获随访 ,平均随访时间 2 5个月 ,Cobb’s角 37.6°,丧失矫正 7.8°。结论　早期彻底切除半椎体及其他骨性僵硬因素可使生长中的脊柱逐渐获得平衡。对严重病例 ,盲目追求手术矫正率是危险的     

小儿先天性心脏病心内直视手术后出血原因及治疗

我院自1985年至2002年6月对小儿先天性心脏病患儿行体外循环(CPB)心内直视手术285例,有8例术后出血较多,其中5例(1.75％)行剖胸止血术。现报告如下。     

气囊导管扩张术治疗小儿包茎4385例临床分析

目的 探讨气囊导管扩张术治疗小儿包茎临床疗效。方法 对4385例采用气囊导管扩张术治疗小儿包茎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 本组4385例，治愈率99．8％。结论 小儿包茎气囊扩张术手术简便、有效，且患者痛苦少、恢复快、无须住院。     

Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足

目的　讨论采用Ponseti方法早期保守治疗先天性马蹄内翻足的疗效。方法　 2 0 0 0年1月至 2 0 0 2年 10月 ,我院骨科采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足 38例 ,35例为单纯性马蹄内翻足 ,3例伴发于多关节挛缩畸形。男 32例 ,女 6例。单侧 2 2例 ,双侧 16例 ,共 5 4足 ,年龄 7d～ 6个月。结果　所有病例平均随访期 12 .7个月 ,最长 2 6个月。 35例单纯性马蹄内翻足患儿外观畸形纠正 ,皮下跟腱可及 ,踝关节背屈 >0° ,内收 0°,高弓消失 ,跟骨无内翻。已行走的患儿跟腱有力 ,足发育良好 ,关节功能良好 ,步态正常 ,X Ray表现正常。 3例多关节挛缩马蹄足畸形纠正 ,残留少量内收畸形。结论　Ponseti方法保守治疗先天性马蹄内翻足可获得令人满意的疗效 ,结合国外随访报道远期疗效佳 ,肯定了Ponseti方法是一种很好的早期治疗先天性马蹄内翻足的保守疗法。