继发性硬化性胆管炎的诊断和治疗进展

硬化性胆管炎(SC)是一类慢性胆汁淤积性疾病,以胆管炎症和闭塞性纤维化为主要病理改变,并逐渐形成胆管狭窄及胆管进行性破坏,最终可导致胆汁性肝硬化.病程中有巳知直接或继发的胆道系统损害的病理过程的称为继发性硬化性胆管炎(SSC),病史中不能提供相关病因的为特发性即原发性硬化性胆管炎(PSC).SSC的最常见病因是长期胆道梗阻、手术创伤和肝移植所致的缺血性损伤,此外还可见于肝动脉灌注化疗、危重症患者等.近年来SSC的病因得到不断补充,其中IgG4相关性胆管炎(IAC)作为SSC的病因尤其得到重视.此病发病的初始靶点是胆管上皮细胞,动物模型证实供血不足是较早的病理机制,而感染及免疫紊乱可加重胆管病变.除了IAC对激素治疗有效外,目前对多数病因所致SSC治疗手段有限,其预后比PSC更差.     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化.本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述.     

原发性硬化性胆管炎1例报告

原发性硬化性胆管炎(Primary Scler-otic Cholangitis)简称(PSC)是一种因胆管纤维化胆流受阻而引起的慢性阻塞性黄疸的良性胆道疾病。本病临床较少见。今结合我院临床确诊的1例,对PSC的病因和临床诊治作简要介绍。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病,临床上较少见.它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎.PSC一般无胆石,亦无胆管手术史,表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.PSC的诊断有一定困难,外科治疗方法如何选择,本文就这些问题的进展作简要综述.     

中医药治疗原发性硬化性胆管炎1例

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁瘀积性肝病[1]。病情呈进行性发展,最终可导致肝衰竭和胆管癌。本病病因尚未明确,目前尚无特     

浅析原发性硬化性胆管炎的全科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥漫性狭窄,伴胆管周围纤维化.临床主要表现为慢性胆汁淤积,并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生.近年估计,西方国家人群中PSC发病率2～7/10万.约70%患者合并炎症性肠病(IBD),主要是溃疡性结肠炎(UC),仅7%为克罗恩病.1867年德国学者Hoffman首先描述本病.1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道.直至1958年,才由Schwartz和Dale将之命名为PSC.PSC发病率呈增长趋势,随生化、影像学技术进展,近年络绎不绝地报道大系列PSC病例.但迄今本病仍无有效的治疗药物.目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法.     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

不同剂量熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病^[1-3]。     

原发性硬化胆管炎药物治疗进展

原发性硬化性胆管炎 (ＰＳＣ)是以肝内、外胆管进行性的炎症、梗阻和纤维化及最终发展成肝硬化为特征的慢性胆管性肝病[1] 。由于病因不清 ,ＰＳＣ的治疗受到很大限制。到目前为止 ,没有一种治疗方法被证明是非常有效的。其医学处理可分为两种 :(1)对症治疗 ;(2 )针对病因的特异性治疗。对于有门脉高压、肝衰竭和难治性细菌性胆管炎的晚期病人 ,肝移植是唯一有效的治疗措施。1　慢性胆汁淤积和其并发症的处理1 1　瘙痒　瘙痒是ＰＳＣ的常见症状之一 ,可在夜间加重 ,也可因气候炎热及高脂饮食而加重。目前引起瘙痒的机制尚不清楚。最近研究提…     

急性梗阻性化脓性胆管炎全科诊疗

急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)是以胆管梗阻和感染为主要病因的一种危重胆道疾病,临床上引起胆道梗阻和感染的常见原因是胆管结石、胆囊结石或Mirriz综合征.目的 讨论急性梗阻性化脓性胆管炎全科诊疗.方法 根据患者的临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗.结论 急性梗阻性化脓性胆管炎可以采用手术方法进行治疗,也可以使用药物治疗或引流等非手术治疗方式.     

炎症性肠病相关肝胆疾病的机制探讨

炎症性肠病(IBD)是一种病因及发病机制未明,以慢性非特异性肠道炎症为主要表现的疾病。除肠道病变外,还可伴多器官、多系统受累,其中肝胆并发症是常见的肠外表现,对IBD的病死率具有重要影响。肝胆疾病主要包括原发性硬化性胆管炎(PSC)、小胆管性PSC、免疫球蛋白(Ig)G4相关性胆管炎(IAC)、非酒精性脂肪肝、胆石症、原发性胆汁性肝硬化(PBC)等。IBD相关肝胆疾病是由环境因素、微生物因素及免疫因素综合作用于遗传易患人群,引起异常免疫反应所致。     

原发性硬化性胆管炎(附4例报告)

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis)以下简称PSC,是一种胆管进行性炎症性闭塞,病因尚不清楚。本病病程进展缓慢而隐蔽,常达数月及数年。一般都在剖腹探查及活组织检查后始能确诊。自从1924年法国医生Delbet首次报告以后,在国内外文     

磁共振胰胆管成像在硬化性胆管炎中的诊断价值

目的探讨磁共振胰胆管成像（MRCP）在硬化性胆管炎（SC）诊断中的价值。方法分析17例硬化性胆管炎的病因及其MRCP表现,并比较2D-SSh-TSE及3D-HR-TSE两种成像技术的MRCP图像质量。结果原发性硬化性胆管炎（PSC）2例,病因不明;继发性硬化性胆管炎（SSC）15例,腹部手术史（尤其是胆道手术史）、长期反复肝内外胆管结石为其常见病因。硬化性胆管炎MRCP特征性表现为：局限或弥漫性胆管狭窄和扩张（＂串珠样＂或＂藕节样＂）改变、管壁增厚、肝内胆管分支减少和僵直（＂树枝修剪征＂）、肝内胆管分支到达肝脏边缘。结论 2D-SSh-TSE和3D-HR-TSE两种成像序列在显示肝内外胆管方面各有优缺点,联合应用或根据患者具体情况选择性应用可提供更多信息,有助于病变的诊断;MRCP对SC具有重要诊断价值。     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎:附病例报告

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的胆汁淤积性肝病,遗传易感性和个人环境因素可能对其发病起作用.熊去氧胆酸有利于胆汁淤积性肝病治疗,且有证据证明,在PSC中应用高剂量(±20 mg/kg)熊去氧胆酸可能比一般剂量更有效.本文报道一例熊去氧胆酸治疗PSC的临床效果,结合文献进行分析.     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,简称PSC)是一种原因尚不明的疾病。自1924年法国医生Delbet首次报告本病以来,对该病的病名和是否能作为一种独立的疾病曾引起长时间的讨论,并有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、特发性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变(Cirrhosis)、肝外胆管硬化症(Sclerosis)等名称。直到目前,虽尚有一些争论,但多称原发性     

原发性硬化性胆管炎1例报告

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病，发病率为2～7／10万，由于发病率极低，又好发于男性，因而易误诊或漏诊。临床以胆汁淤积为主要表现，诊断除依据临床表现及生化检查外，最主要是行胆管造影。治疗上无有效药物。我们于2000年7～8月收治1例，在保肝治疗基础上，予激素间断冲击治疗，疗效满意。现报告如下：     

甲硝唑和熊脱氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的随机安慰剂对照试验

对原发性硬化性胆管炎(PSC)目前尚无有效的治疗手段。熊脱氧胆酸(U DCA)能够改善酶学的变化,但其对肝脏组织学的疗效存在争议。在动物模型中甲硝唑(M TZ)可阻止PSC样肝脏损伤,并能降低肠道渗透性。选择80例PSC患者进入这项随机安慰剂对照试验,评估与U DCA加安慰剂相比,UD CA和M TZ联用对PSC进展的影响。41例患者接受UD CA/安慰剂治疗,39例接受U DCA/M TZ,所有患者每3个月随访1次。两组患者的肝功能检测、组织学分期、分级和胆管造影(经ER-CP)的基线水平无明显差异。36个月后,两组患者的血清转氨酶、γ-谷氨酰转移酶和碱性…     

原发性硬化性胆管炎的外科治疗探讨：附38例报告

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因未明的少见病,肝内外胆管慢性进行性纤维狭窄及炎症改变是其主要病理特征。近年来有逐年增多趋势,但尚缺乏满意的治疗方法。我们于1978～1998年收治PSC患者38例,经胆道外引流辅以药物治疗,取得较好的疗效。现报告如下。1　临床资料11　?..     

经皮肝穿胆管引流治疗急性梗阻性化脓性胆管炎的效果评估

目的探讨采用经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)能否有效治疗急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC).方法 选取我院2008年至2012年收治的急性梗阻性化脓性胆管炎患者25例.在DSA引导下行经皮肝穿置入引流管至扩张胆总管内引流,术中行甲硝唑冲洗.结果 2例患者无好转,中转开腹手术行胆总管切开T管引流术.1例患者术后因心脏功能衰竭死亡.其余22例患者体温恢复正常,血压平稳,黄疸逐步消退好转,胆管引流管通畅引出胆汁.结论 急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC)患者采用经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)是一种简便、创伤小、有效的治疗方法.