早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗方法与结果进展

外周T细胞和NK细胞淋巴瘤约占所有非霍奇金淋巴瘤的12%[1].作为外周T细胞和NK细胞淋巴瘤中一个较新的临床病理亚型-结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal type NK/T cell lymphoma,ENTNK/TCL),其在亚洲国家的发病率明显高于欧美.     

小肠肠病型T细胞淋巴瘤1例

肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T cell lymphoma,EATCL)是1985年Isaacson首先提出的起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤[1]。2002年WHO新分类对T细胞和NK细胞的淋巴组织肿瘤称为肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathy type T cell lymphoma,ETTCL)[2]。本病罕见,极易误诊,恶     

结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTCL) 是我国继弥漫大B淋巴细胞淋巴瘤之后第二常见的非霍奇金淋巴瘤(non-hadgkin lymphoma,NHL).结外NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高、临床进展快、预后差,对其发病机制的研究尤为重要.本文综述了近年来结外NK/T细胞淋巴瘤发生的分子机制研究进展,主要涉及该淋巴瘤的常见基因突变、NF-κB信号通路及JAK-STAT信号通路的主要激活机制.     

鼻部淋巴瘤相关性口腔溃疡1例报道并文献复习

目的报道鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡的临床表现特点。方法综述有关参考文献，结合1例鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡病例进行分析。结果鼻NK／T细胞淋巴瘤合并口腔溃疡临床少见，无原因性高烧、鼻部不适及复发性口腔溃疡为其临床特点，及时取活检有助于明确诊断。结论鼻NK／T细胞淋巴瘤恶性程度高，预后差。早期发现、早期治疗可望提高病人生存率。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤与游离EB病毒DNA拷贝数研究进展

新的改良的欧美淋巴瘤(revised European-American lymphoma,REAL)和世界卫生组织淋巴瘤分类显示,结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床病理特征,东亚及南美洲常见,而西方少见.在中国,鼻腔非霍奇金淋巴瘤主要是结外NK/T细胞淋巴瘤~([1-2]),而鼻腔和韦氏环NK/T细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤,并且具有不同临床表现和预后~([3-4]).     

原发性肾上腺鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点与免疫学表型

目的：探讨肾上腺原发性鼻型NK／T细胞淋巴瘤的临床病理特点和免疫学表型。方法：分析2例肾上腺原发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床、病理特征，采用EnVision^TM进行UCHL-1、CD43、CD3、CD56、TIA-1和LMP-1等免疫组化标记，并进行了IgH和TCRγ基因重排检测。结果：2例肿瘤组织形态相近，由浸润性生长的小至中等大的多形性瘤细胞构成，伴炎性反应、坏死和血管侵犯。免疫表型特征为UCHL-1( )、CD56( )和CD3( )。此外还表达TIA1和LMP1。无IgH和TCRγ克隆性重排。结论：原发于肾上腺的鼻型NK／T细胞淋巴瘤罕见，形态特征和免疫表型与典型部位的鼻型NK/T细胞淋巴瘤一致，认识其可与该部位其他小细胞性肿瘤鉴别值得引起注意。     

TSLC1和BLU基因在鼻NK／T细胞淋巴瘤中CpG岛甲基化研究

 目的 了解鼻NK／T细胞淋巴瘤中抑癌基因TSLC1和BLU的甲基化状况，并探讨其在鼻NK／T细胞淋巴瘤发生发展中的作用及与临床病理参数之间的关系。方法 应用甲基化特异性PCR（MSP）技术，检测30例鼻NK／T细胞淋巴瘤、10例鼻咽淋巴组织增生中TSLC1和BLU基因启动子区的甲基化状况；应用原位杂交方法对30例鼻NK／T细胞淋巴瘤进行EB病毒检测。结果 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中, TSLC1和BLU基因的甲基化频率分别为83.3 %（25／30）和50 %（15／30），且TSLC1和BLU基因中至少有1个抑癌基因发生甲基化的频率为86.7 %（26／30）；10例鼻咽淋巴组织增生中，2例发生了TSLC1基因甲基化，而BLU 基因全部甲基化阴性而非甲基化阳性。未发现TSLC1和BLU基因CpG 岛甲基化与EB病毒感染有关。TSLC1和BLU基因启动子区CpG岛甲基化与临床病理特征之间均无统计学相关性（P＞0.05）。结论 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中多基因的启动子甲基化是一种普遍的事件。两种抑癌基因启动子区CpG 岛均具有很高的甲基化频率，表明其在鼻NK／T细胞淋巴瘤的发生发展中具有重要作用，可能对肿瘤的早期诊断及预后评估具有重要意义。     

鼻腔淋巴瘤病理分析

目的：探讨鼻腔淋巴瘤的病理特点及诊断要点。方法：对17例鼻腔淋巴瘤的临床病理资料及病理切片进行回顾性分析。结果：男14例，女3例，中位年龄52岁。组织学类型包括NK／T细胞淋巴瘤7例(41％)，外周T细胞淋巴瘤(非特殊型)8例(47％)，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例(12％)。5例肿瘤旁鳞状上皮组织呈假上皮瘤样增生。结论：鼻腔淋巴瘤绝大部分为T细胞及NK／T细胞淋巴瘤，在病理诊断中应注意与小细胞癌等疾病鉴别。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤中BLU基因启动子区CpG岛甲基化状态研究

 目的 检测鼻NK／T细胞淋巴瘤中抑癌基因BLU启动子区CpG 岛甲基化的状况,并探讨其在鼻NK／T细胞淋巴瘤发生、发展中的作用及与临床病理特征的关系。方法 应用甲基化特异性PCR（methylation-specific PCR, MSP）技术,检测30例鼻NK／T细胞淋巴瘤、10例鼻咽淋巴组织增生中BLU 基因启动子区的甲基化状况;并应用原位杂交方法对30例鼻NK／T细胞淋巴瘤进行EB病毒检测。结果 30例鼻NK／T细胞淋巴瘤中有15例肿瘤组织BLU 基因启动子区CpG 岛发生异常甲基化,甲基化频率为50 %（15／30）,而10例鼻咽淋巴组织增生均无甲基化;EB病毒阳性组BLU 基因的甲基化频率与阴性组对比差异无统计学意义（P＞0.05）;BLU基因启动子区CpG 岛甲基化与临床病理特征之间均无统计学相关性（P＞0.05）。结论 在鼻NK／T细胞淋巴瘤中,抑癌基因BLU启动子区CpG 岛具有很高的甲基化频率,表明其在鼻NK／T细胞淋巴瘤的发生、发展中具有重要作用,并对肿瘤的早期诊断具有重要意义。     

成熟(外周)T细胞和NK细胞肿瘤(待续)

2001年WHO关于淋巴瘤分类中，将T细胞和NK细胞肿瘤分为前体和成熟(外周)两大类。本文对成熟T／NH细胞肿瘤加以介绍。这类肿瘤在亚洲地区较常见，临床上最具有侵袭性，且对化疗有抗性，但间变性大细胞淋巴瘤对化疗反应好。作者对鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤、肠病型T细胞淋巴瘤、母细胞性NH细胞淋巴瘤等十三型的成熟T细胞和NH细胞肿瘤的定义、病理变化、临床特点、免疫表型和遗传学分析等均分别作了叙述。