IgA1分子异常糖基化在IgA肾病中致病机理的研究

IgA肾病中IgA1分子铰链区O-连接糖基半乳糖基化的水平降低，该糖基化异常可通过多种途径引起IgA1分子在肾小球的沉积和肾小球的炎性损伤。B细胞内β1、3半乳糖基转移酶活性的缺乏可能是IgA1分子异常糖基化的原因。对该糖基化异常的深入研究将有利于进一步阐明IgA肾病的发病机制并有望对IgA肾病的治疗提供新的思路。     

IgA1分子异常糖基化在IgA肾病中致病机理的研究

IgA肾病中IgA1分子铰链区O 连接糖基半乳糖基化的水平降低 ,该糖基化异常可通过多种途径引起IgA1分子在肾小球的沉积和肾小球的炎性损伤。B细胞内β1、3半乳糖基转移酶活性的缺乏可能是IgA1分子异常糖基化的原因。对该糖基化异常的深入研究将有利于进一步阐明IgA肾病的发病机制并有望对IgA肾病的治疗提供新的思路。     

IgA1 O-糖基化异常在IgA肾病发病进展中的作用及中医药干预

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病。IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的30％-40％,是亚洲乃至世界范围内最常见的肾脏疾病。     

IgA1O-糖基化异常在IgA肾病发病进展中的作用及中医药干预

IgA肾病(Iga nephropathy,IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物存肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病.IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%,是亚洲乃至世界范围内最常见的肾脏疾病.     

IgA肾病中IgA1的异常糖基化及其在系膜区的沉积

人IgA1分子是IgA肾病中沉积于肾小球系膜区的主要亚型。IgA1的独特结构是其粘蛋白型的绞链区和绞链区上的O－聚糖。当O－聚糖出现异常，使IgA1通过相互聚合形成多聚体，诱发机体产生自身抗体，与系膜细胞及细胞外基质结合增多等不同途径和机制沉积于肾小球系膜区，可能参与了部分IgA肾病的发病。     

210例IgA肾病肾间质血管病变的临床病理分析

目的 探讨肾间质血管病变在IgA肾病中的临床病理意义.方法 总结本院肾内科1999年1月～2010年6月肾活检证实210例IgA肾病患者临床病理资料,分析肾血管病变与患者临床表现、病理改变之间的关系.结果 210例IgA肾病中有各种肾血管病变者71例,占33.8％,139例患者无血管病变,占66.2％.两者相比,前者高血压发生率较高(73.2％vs24.5％,P＜0.05),血肌酐水平较高[(132.5±20.8)μmol/L vs (86.4±15.2)μmol/L,P＜0.05],肾小球滤过率较低[(59.7±9.2)ml/min vs (83.1±12.6) ml/min,P＜0.05],两组间差异有统计学意义.在IgA肾病各亚型中血管病变发生率分别为:Ⅰ型6.0％;Ⅱ型43.9％;Ⅲ型6.9％;Ⅳ型40.8％;V型93.1％.x2检验表明其不同分布的差异有统计学意义(P＜0.05),并提示随着IgA肾病的组织病理加重,肾间质血管病变增多.结论 肾间质血管病变在IgA肾病中较为常见,并与IgA肾病的临床表现及病理改变密切相关,提示肾间质血管病变是影响IgA肾病进展的重要因素.     

原发性膜性肾病合并IgA肾病两例报告并文献复习

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗.方法 分析本院经过临床以及肾脏病理(包括光镜、免疫荧光和电镜)确诊的2例原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理资料,并进行文献复习.结果 两例患者均为青壮年男性,年龄分别为44岁和38岁,血压及肾功能均正常.例1表现为肾病综合征伴镜下血尿;例2表现为无症状性蛋白尿.两例患者临床上均除外继发性肾脏病,根据蛋白尿程度选用不同的治疗方案,效果良好.结论 原发性膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床表现无特异性,兼具有膜性肾病和IgA肾病的病理特点.临床表现更似于膜性肾病,治疗方面则需要进行个体化的治疗.     

IgA肾病的发病机制

IgA肾病是世界范围内最为常见的一种原发性肾小球肾炎,它的发病机制目前仍不明确.近年来越来越多的证据表明半乳糖缺失的IgA1在它的发病过程中起着重要作用,同时生化、免疫学以及遗传学异常均与其发病相关.通过对IgA发病机制的探讨为治疗提供新的线索.     

IgA肾病的进展

IgA肾病是全球范围内最常见的一种原发性肾小球疾病，近年研究提示IgA肾病的发病机制与患者IgA1绞链区糖基化不足和缺陷有关。目前尚无特异的治疗，对临床和病理改变较轻者主要是加强随访观察；血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和含n-3多不饱和脂肪酸的鱼油可用于大部分的病例；对显著蛋白尿、肾功能损害较轻者可予肾上腺糖皮质激素，慎用细胞毒药物或其他免疫抑制剂；病情进展较快的高危险者或应用ACEI尿蛋白未明显降低者可能需其他治疗；动物实验发现一些具有抑制肾小球系膜细胞增殖及系膜基质积聚作用的药物，也许是今后IgA肾病治疗的新途径。     

IgA肾病诊断与治疗进展

IgA肾病是目前肾内科临床中原发性肾小球疾病中最常见一个病种,占原发性肾小球疾病的1/3,严重威胁人类健康,是终末期肾病的主要诱因,近年来,对IgA肾病的研究无论是基础还是临床上都取得了许多进展,本文将就这方面的进展作一综述。     

IgA肾病免疫抑制剂治疗新进展

近年来,随着人们对IgA肾病的基础和临床研究的不断深入,对IgA肾病治疗也有了不少新的认识,新的免疫抑制剂和更加有效的免疫抑制治疗方案的不断出现,而且对部分原来认为不需要应用免疫抑制冶疗的病人也开始尝试应用免疫抑制剂.本综述着重总结IgA肾病免疫抑制治疗的新药物、新方法、新方案以及新观点.     

IgA肾病分子机理的研究进展

探讨IgA肾病的分子病理机 ,综述IgA肾病在免疫学、糖生物学、酶学、分子生物学及受体作用方面研究的新进展     

足细胞损伤与IgA肾病

近年来,许多不同的病因基本是通过足细胞的损伤而启动IgA肾病的进程,尤其对足细胞多种蛋白分子的研究可进一步了解IgA肾病的发病机制。     

血清IgA及其相关受体与IgA肾病发病机理的研究进展

对IgA肾病 (IgAN)发病机理的研究是肾小球疾病发病机制中最活跃、最丰富的领域之一 ,IgAN是多因素疾病 ,血清IgA及其相关受体在IgAN发病机理中起着十分重要的作用 ,对血清IgA及其相关受体的深入研究有望对IgAN的治疗探索一种新的途径     

低糖基化IgA1在IgA肾病中的作用

IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球。肾炎,在我国是导致终末期肾衰竭的重要原因之一。IgA肾病是以多聚体IgA1（polymeride IgA1,pIgA1）为主,包括其他免疫球蛋白和补体沉积于肾小球系膜区,并引起肾小球损伤为特点的肾小球肾炎。IgA1是IgA的一个亚群,其结构特点是具有高度的糖基化,表现在铰链区同时存在N-连接和O-连接糖链。目前,对于IgA肾病的病因及发病机制仍然不明确,近年来,IgA1分子的异常糖基化结构在IgA肾病中的作用引起广泛关注,故本文就异常糖基化IgA1在IgA肾病中的发病机制进行综述。     

210例原发性IgA肾病临床病理分析

目的 探讨原发性IgA肾病患者的临床表现、病理特点及其相关性。方法 回顾性总结分析本院1999年1月至2010年6月经肾活检确诊为原发性IgA肾病的210例患者的临床表现及病理特点。结果 506例肾活检患者中IgA肾病210例,检出率为41.5％。患者平均年龄为28.9±10.3岁,以20 ～ 39岁为高发,占59.5...     

IgA肾病的研究进展

IgA肾病是世界各地目前最常见的原发性肾小球疾病,其发病机制未明,病理与临床之间的联系呈现多样化,治疗上亦存在不少争议,其预后也是多因素共同作用的结果,现针对IgA肾病的各个环节仍有较多的研究和探讨,本文就该病近年的研究新进展作一综述。     

IgA肾病的进展

IgA肾病是全球范围内最常见的一种原发性肾小球疾病 ,近年研究提示IgA肾病的发病机制与患者IgA1绞链区糖基化不足和缺陷有关。目前尚无特异的治疗 ,对临床和病理改变较轻者主要是加强随访观察 ;血管紧张素转化酶抑制剂 (ACEI)和含n 3多不饱和脂肪酸的鱼油可用于大部分的病例 ;对显著蛋白尿、肾功能损害较轻者可予肾上腺糖皮质激素 ,慎用细胞毒药物或其他免疫抑制剂 ;病情进展较快的高危险者或应用ACEI尿蛋白未明显降低者可能需其他治疗 ;动物实验发现一些具有抑制肾小球系膜细胞增殖及系膜基质积聚作用的药物 ,也许是今后IgA肾病治疗的新途径     

MCP-1在IgA肾病肾组织中的表达与临床病理关系

目的 研究MCP-1在人类IgA肾病肾组织中的表达,进一步了解MCP-1与IgA肾病临床病理关系,并探讨其在IgA肾病进展中的可能作用机制.方法 根据IgA肾病病理半定量评分系统中8个病理指标评分标准,给予IgA肾病组按照病变程度赋予分值,采用SP免疫组织化学方法检测正常对照组和Iga肾病组肾组织中MCP-1的表达,探讨MCP-1与IgA肾病临床病理关系.结果 (1)在正常肾组织中,MCP-1表达较弱,正常对照组与IgA肾病组肾组织中MCP-1表达量均有统计学差异(P＜0.05);(2)IgA肾病肾组织中MCP-1表达量与IgA肾病组织学半定量评分法8个病理指标中破坏肾小球毛细血管袢活动性指数(dGAI)、系膜细胞增生指数(MsHI)、系膜基质增多指数(MsMI)、肾小球慢性病变指数(GCI)、肾间质炎症细胞浸润指数(infI)、肾小管萎缩和肾间质纤维化指数(TCI)等6个指标正相关(P＜0.05),而与内皮细胞增生指数(endol)、小动脉慢性病变指数(VCI)无明显相关性(P＞0.05);IgA肾病肾组织中MCP-1表达量与患者的蛋白尿水平正相关、肌酐清除率水平负相关(P＜0.05),而与患者血尿水平无明显相关性(P＞0.05).结论 在IgA肾病组肾组织中,MCP-1表达量与反映肾小球硬化、肾小管间质纤维化和细胞外基质积聚的病理指标呈正相关,提示其在IgA肾病病情进展中起重要作用.在IgA肾病组肾组织中,MCP-1表达量与蛋白尿呈正相关、肌酐清除率呈负相关,提示其与IgA肾病肾功下降、预后不良有关.     

血小板活化因子与IgA肾病

IgA肾病是一种多发病,常见病,早期不予重视.最终将发展成为肾功能衰竭.给社会造成了很大的负担,研究探索IgA肾病的发病机制及治疗依然显得相当重要,本文将论述血小板活化因子在IgA肾病免疫损伤、治疗中的相关性,进一步明确血小板活化因子在IgA肾病发病中的重要作用.