颅颌面骨纤维异常增殖症的研究进展

骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia,FD),又称纤维结构不良,是一种良性的骨组织病变,其特点是正常的骨组织被纤维-骨结缔组织所取代,组织学上表现出不同程度的骨组织变性[1]。它是一种发生在骨间质中纤维组织逐渐扩张,取代正常骨组织的原发性发育性疾病[2]。1938年,     

颅颌面骨纤维异常增殖症的手术治疗

目的 探索颅颌面骨纤维异常增殖症及其造成的颅颌面骨骼畸形的有效安全的手术矫正方法.方法 根据患者的具体情况设计不同手术切除和重建的方案,经头皮冠状切口或口内切口及下睑缘切口入路,对病灶进行完全或部分切除,采用自体颅骨外板或内板、下颌骨外板、Med-por、钛网、个性化钛修复体及人工骨重建颅颌面骨骼支架.结果 19例中,完全切除4例,不完全切除15例.自体颅骨内板修复1例,下颌骨外板修复2例,Medpor修复3例,钛网2例,个性化钛修复体修复2例,人工骨修复1例.随访9个月～5年,效果满意.结论 在充分做好术前设计和严防并发症的情况下,加以现代麻醉和颅颌面外科技术的保证,利用现代计算机模拟手术,可安全进行病变骨广泛切除、重建颅颌面骨骼支架,远期疗效尚需进一步观察.     

经眶外侧颅内外联合径路治疗颅眶骨纤维异常增殖症

目的 探讨颅眶骨纤维异常增殖症手术治疗的径路. 方法 对累及额骨、眼眶、蝶骨、颞骨的复杂颅面骨纤维异常增殖症患者,应用经眶外侧颅内外联合径路进行手术治疗,包括眶外侧及颞部开窗,病灶的部分或大部切除,视神经减压,颅眶骨外形重建等. 结果 自2005年以来,于临床治疗8例患者,术后随访9个月至3年,无明显并发症发生,复杂颅眶部畸形得以矫正,视力障碍有所改善.头颅CT示骨瓣愈合良好,未见病变复发. 结论 经眶外侧颅内外联合径路可作为治疗颅眶部骨纤维异常增殖症的首选方法.     

腰1椎体骨纤维异常增殖症一例报告

骨纤维异常增殖症,又称骨纤维结构不良,是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。此病在临床上可分为单骨型、多骨型及Mc Cune—Albright综合症（简称MAS）3型,常见病损多位于股骨、胫骨、肋骨或颌面骨,躯干病损可波及数根肋骨和椎体及其附件,其中椎体单发极为少见,我科于2006年5月收治腰1椎体骨纤维异常增殖症一例,已经手术及病理证实。现报道如下：     

骨内纤维异常增殖症71例报告

目的：为提高对骨内起源于纤维性病损这一大类疾病本质的认识，方法：通过对71例骨内纤维异常增殖症临床，X线片和病理学切片的观察分析，借鉴国内外文献最新研究成果。总结诊治体会。结果：（1）单骨局灶型15例。经彻底局刮，灭活，植骨或BMP植入，6/15（40%）获治愈。其余9例因手术不彻底，或末行灭活，结果因残留，污染或种植而造成复发。多次复发是导致多骨扩散和恶性变的重要原因；（2）单骨多灶型8例，行病段骨切除，不遗留病灶，植或不植骨均获良效，尽管文献上仍有个别复发报道，本组获得100%成功，无1例复发。（3）多骨多灶型及恶变病例，无论采用何种治疗方法，予后均差，结论：从本组的临床追踪观察，其生物学行为有侵聋性，易复发，可扩散，能恶变，因此认为不同瘤样病变，而属起源于骨内的真性肿瘤，起病或复发，扩散，恶变与外伤和不彻底的手术刺激有密切关系。暂时的静止或迅速发展，恶性变，受多种因素影响，将另文探讨。     

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析

目的对骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析.方法回顾性分析54例由病理证实的骨纤维异常增殖症的X线与CT征象特点.结果54例中单骨型33例,多骨型19例,Albright综合症2例.X线表现比较复杂,常见有囊状改变、毛玻璃样改变、丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变4种骨改变.CT表现有囊状低密度影、毛玻璃样改变、斑块样硬化.结论骨纤维异常增殖症的影像诊断以X线平片为首选,头颅等较复杂部位的影像诊断以CT为佳.     

颅骨骨纤维异常增殖症34例治疗体会

骨纤维异常增殖症(FD)是一种少见的骨性间质形成异常的疾病,其病因不清,可累及全身许多骨骼,颅面骨骼受累占25%~30%[1]。我们1980年以来收治经病理证实的颅骨FD34例,报告如下。临床资料1.一般资料:男12例,女22例。年龄9~50岁,平均(22±12)岁。病程平均3年(5个月~6年)。年龄小于18岁20例。大于18岁14例。临床表现:年龄小于18岁患者中,局部肿物8例,视力障碍12例,眼球突出6例,头痛6例,面部畸形6例,鼻腔流液1例,复视1例,眼底视乳头苍白2例;年龄大于18岁患者中,局部肿物2例,视力障碍2例,眼球突出4例,头痛8例,额部皮肤疼痛1例。影像学检查:34例…     

颅颌面骨创伤畸形及骨缺损的临床治疗

目的总结陈旧性颅颌面骨创伤畸形和额、颞、颧、鼻骨及上下颌骨缺损的修复方法,随访各种修复材料植入后的变化,比较自体骨移植与生物材料植入的治疗效果.方法将1995年以来收治的各种颅颌面骨创伤畸形及骨缺损的87例患者分为两组,分别采用LeFort One截骨、下颌骨矢状劈开截骨、颅眶截骨重塑进行修复,恢复颅颌面骨的解剖形态和牙齿的咬牙合功能.对于骨缺损的患者选择自体骨移植和生物材料植入进行治疗,术后随访3～5年,通过头颅X线定位片投影测量、面部轮廓测量、CT片及三维CT重组,了解植入物的变化、吸收程度、固定装置对组织的影响和面部的对称情况.结果自体骨移植尤其是带血管蒂的骨移植,愈合快,吸收少.游离骨移植效果比较好,但是骨吸收较大,吸收率达26.5%～41.8%.生物材料如Medpor、Gore-Tex、钛合金固定装置、人工骨的相容性好.硅橡胶、羟基磷灰石及记忆合金均有植入后发生组织反应而取出的病例.结论带血供的自体骨移植修复颅颌面骨创伤畸形及骨缺损是最佳治疗方法.应用Medpor、Gore-Tex植入修复骨缺损疗效稳定,创伤小,方法简单.     

颅颌面骨创伤畸形及骨缺损的临床治疗

目的　总结陈旧性颅颌面骨创伤畸形和额、颞、颧、鼻骨及上下颌骨缺损的修复方法 ,随访各种修复材料植入后的变化 ,比较自体骨移植与生物材料植入的治疗效果。方法　将 1995年以来收治的各种颅颌面骨创伤畸形及骨缺损的 87例患者分为两组 ,分别采用LeFortOne截骨、下颌骨矢状劈开截骨、颅眶截骨重塑进行修复 ,恢复颅颌面骨的解剖形态和牙齿的咬牙合功能。对于骨缺损的患者选择自体骨移植和生物材料植入进行治疗 ,术后随访 3～5年 ,通过头颅X线定位片投影测量、面部轮廓测量、CT片及三维CT重组 ,了解植入物的变化、吸收程度、固定装置对组织的影响和面部的对称情况。结果　自体骨移植尤其是带血管蒂的骨移植 ,愈合快 ,吸收少。游离骨移植效果比较好 ,但是骨吸收较大 ,吸收率达 2 6 .5 %～ 4 1.8%。生物材料如Medpor、Gore -Tex、钛合金固定装置、人工骨的相容性好。硅橡胶、羟基磷灰石及记忆合金均有植入后发生组织反应而取出的病例。结论　带血供的自体骨移植修复颅颌面骨创伤畸形及骨缺损是最佳治疗方法。应用Medpor、Gore -Tex植入修复骨缺损疗效稳定 ,创伤小 ,方法简单     

手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bones, FDB)又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤,是一种先天性、非遗传性,以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病.本病最早在1922年被Wiel报道发现,其后在1937年及1938年Albright连续报道了7例相似病例.1942...     

Polyostotic fibrous dysplasia

Summary. Eight patients who had polyostotic fibrous dysplasia were followed up for more than 10 years. One had the Albright syndrome. Two of 3 proximal femoral lesions which were treated before puberty by either curettage and bone grafting or by osteotomy, developed progressive deformity during the growth period. One of 2 proximal femoral lesions treated by curettage and bone grafting after the age of 18 also developed a deformity. Two tibial lesions operated on at the age of one and 30 years remained stable. The histological findings showed more active lesions in young patients compared with adults.

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Résumé. L’évolution de la maladie chez 8 patients présentant une dysplasie fibreuse diffuse suivie plus de 10 ans (moyenne 19,5 ans) a été annalysée rétrospectivement. Un patient avait un syndrome d’Albright. Deux des trois lésions du fémur proximal chez les patients qui eurent soit un curetage et une greffe osseuse, soit une ostéotomie avant la puberté ont été le siège d’une aggravation de la déformation pendant la croissance. Une des deux lésions du fémur proximal chez des patients qui eurent un curetage et une greffe osseuse après l’age de 18 ans, furent le siège d’une déformation. Deux lésions du tibia qui ont été opérées à l’age de 1 et de 30 ans sont ensuite restées stables. L’aspect histologique était plus actif dans les lésions des patients jeunes que chez ceux ayant terminé leur croissance.

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Accepted: 2 November 1995     

Fronto-orbito-sphenoidal fibrous dysplasia

Eight patients with fronto-orbito-sphenoidal fibrous dysplasia, aged between 9 and 37 years, half of them male, were radically or nearly radically excised with immediate autogenous bone graft reconstruction. They had had frontal bulging and proptosis on the affected sides for 3 to 20 years. Four had decreased vision on the diseased side, and among them 1 had corneal ulceration due to proptosis and lower lid intropion. Optic nerve decompression was used with the other 3 patients who had narrowed optic canals. Cosmetic improvement was achieved after surgery. The vision of the normal and blind eyes was not changed after optic nerve decompression. The progression of visual loss stopped after surgery. One eye with decreased vision improved after optic nerve decompression.     

Craniofacial fibrous dysplasia

This article describes a 20-year-old man with widespread polyostotic fibrous dysplasia that resulted in massive craniofacial deformity with unilateral exorbitism and oronasal obstruction. The patient illustrates the rare occurrence of fibrous dysplasia with major malformation of the face and skull, requiring multiple stages of surgical "sculpture" to improve function and appearance. The disease entity, differential diagnosis, and treatment are discussed.     

主动脉管壁纤维结构的研究进展

主动脉管壁分为内膜、中膜和外膜三层,其中,中膜层是组织结构最复杂、承载功能最多的部位,也是主动脉疾病的最主要病因和病变部位。主动脉中膜层主要结构成分是弹力纤维（EF）和胶原纤维（CF）组成的细胞外基质（ECM）。EF和CF不仅参与主动脉壁局部微环境的构成,更重要的作用在于共同维持主动脉管壁的正常形态和力学特性,EF与管壁良好的顺应性有关,CF则与管壁的极限强度有关,两者交织在一起,使主动脉既有弹性又有韧性。笔者从主动脉管壁纤维结构的组成,各成分合成、表达及功能等相关问题进行综述。