Arnold－Chiari畸形33例报告

本文报告３３例Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形（ＡＣＭ），均经ＭＲＩ证实，其中合并脊髓空洞症２４例，颅颈交界处骨质畸形７例，脑积水６例．临床主要征象为枕大孔区压迫综合征。根据其临床表现、Ｘ线平片、ＣＴ和ＭＲＩ检查明确诊断。本组病人２例行保守治疗，２例行侧脑室－腹腔分流术，２９例行后颅窝开颅、上颈椎椎板切除术。结果好转２５例，无变化７例，恶化１例．本文就ＡＣＭ的发病机理、分型、诊断及治疗进行了简要讨论．     

Arnold—Chiari畸形合并脊骨空洞症的显微外科治疗

目的：介绍Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症（ACM-SM）显微外科治疗的术式及要点。方法：总结我院1997年1月-2000年12月25例ACM-SM显微外科治疗的经验。结果：25例ACM-SM术后临床症状改善23例（92%）。术后平均随访1.5年，获得随访19例，复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失，均有人工枕大池形成，脊髓空洞消失13例，空洞明显缩小6例。结论：在颅后窝减压基础上，显微镜下松解小脑扁桃体与颈髓的粘连并切除，重建枕大池对治疗ACM-SM有明显疗效。     

Chiari畸形的研究进展

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形为特，止的先天性疾患，目前较为公认的理论是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良所敏，其诊断主要依赖于MRI。根据解剖上的异常，通常分为4型。临床分型有利于术式的选择，有Pillay、Bindal等分型，但尚无公认的分型。手术是治疗Chiari畸形的唯一有效方法，针对不同病情相位采取后颅窝减压、分流术或减压加分流手术，大部分患者的症状和体征可以得到改善。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的MRI研究

脊髓空洞症与许多先天畸形、肿瘤、外伤、蛛网膜炎等因素有关〔１、２〕,其临床分类比较混乱。国内有关Ｃｈｉａｒｉ畸形伴脊髓空洞症的ＭＲＩ研究较少,作者通过回顾性分析８６例该类患者的ＭＲＩ检查结果,探讨其形态信号特征及二者的关系。１资料和方法１１一般资料...     

Chiari Ⅰ型畸形发病机理探讨

目的：探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机理。方法：回顾总结23例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床及MRI资料,以16例正常人的MRI为对照,测量后颅凹的形态,结合临床,分析Chiari Ⅰ型畸形发生的可能机制。结果：与对照组相比,Chiari Ⅰ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形有较好效果。结论：Chiari Ⅰ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常。其中枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞占有重要地位。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

微创手术治疗ChiariⅠ型畸形(附102例报告)

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,常合并脊髓空洞症,后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月,采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例,效果良好,现报道如下。     

蛛网膜下腔引流治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的疗效观察

目的:探讨蛛网膜下腔引流治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的手术技巧,总结其临床效果。方法:对56例Chiari畸形伴脊髓空洞的患者进行后颅凹减压和蛛网膜下腔引流术。根据引流部位的不同分为两组,A组行椎板切除术后从正中切开脊髓放置引流;B组从神经根下入路切开脊髓放置引流。结果:两种手术方法术后患者疼痛和感觉减退均明显好转,临床效果满意。1例手术后3周因颈椎不稳猝死,3例手术后上肢麻木加重。结论:Chiari畸形伴脊髓空洞在枕骨大孔减压的同时行空洞蛛网膜下腔引流术效果好,不足之处为手术切口长,椎板打开节段数多,少数患者术后上肢麻木加重。     

脊柱侧弯并发Chiari畸形的手术治疗

[目的]探讨脊柱侧弯并发Ch iari畸形的诊断和治疗方法。[方法]本组12例脊柱侧弯并发Ch iari畸形的患者,其中有7例同时伴有脊髓空洞症,所有患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术或空洞分流术,二期行脊柱侧弯后路矫形术。[结果]Cobb s角术前平均71,°术后平均24°,矫正率为66%。脊柱矫形术后随访1~4 a,平均2.4 a,没有发生脱钩、断钉及假关节现象;没有出现新的神经损害表现;感觉障碍及腹壁浅反射减弱的症状没有加重。[结论]对于脊柱侧弯并发Ch iari畸形、脊髓空洞症的患者,术前应完善检查、明确诊断;先进行枕大孔扩大成形术或空洞分流术,二期行脊柱侧弯后路矫形术,可以减少脊柱侧弯矫形时引起的神经损害并发症。     

Chiari畸形合并夏科关节病1例

1病例资料患者,男,60岁。因右上肢无力、感觉减退伴关节畸形10年入院。查体:颈椎无畸形,无压痛,活动良好。右胸背T2～3、右上肢触觉正常,痛、温觉消失。右上肢肌萎缩,肘关节畸形,外翻30°,无红肿、压痛。右肘屈曲65°～150°。右上肢肱二、三头肌反射未引出,Hoffman征阴性。MRI示:小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面下7mm,颈髓、胸髓中央管扩张,呈长T1、长T2信号。见图1。X线片示:右肘关节间隙狭窄,关节畸形,周围有大量云絮状异位骨化及钙化影。见图2。肌电图:右小指展肌、右第1骨间背侧肌见失神经电位。神经电图:右尺神经前臂段运动传导速度减…     

两种术式治疗Chiari畸形61例分析

Chiari畸形(Ⅰ型)常合并脊髓空洞症，是一种先天性疾病，治疗不及时，易使病情加重，出现肢体残疾或截瘫，结合我院及邯郸市多家医院自1996年1月～21304年1月，采用两种不同术式治疗Chiari畸形(Ⅰ型)共61例，现报告如下。     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

Chiari Ⅰ型畸形手术前后的诱发电位研究

[目的]研究Chiari Ⅰ型畸形患者手术前后的诱发电位的变化规律，观察手术前脊髓空洞的程度与诱发电位变化之间的关系。[方法]对2003年10月-2004年9月收治的15例Chiari Ⅰ型畸形患者，采取寰枕减压术、硬膜成形术。手术前第1～3d和手术后第10—14d分别检测BAEP、SEP、MEP，然后对这些患者经过6个月的随访，进行脊髓功能JOA评分和MRI复查。[结果]15例Chiari Ⅰ型畸形患者手术前14例SEP、MEP异常，手术后临床症状均有所缓解，脊髓功能JOA改善率为60．3％，MRI复查显示脊髓空洞明显缩小、诱发电位SEP检测P40-N22、N20-N13潜伏期与MEP检测中枢传导时间CMCT值和BAEP检测Ⅰ—Ⅴ峰间期，三者测的值比术前均缩短，差异有显著性。同时发现Chiari畸形患者的SEP与MEP检查测得皮层值术后比术前缩短，差异有显著性，而外周神经传导时间术后与术前比较却没有任何变化。[结论]诱发电位可以作为评价Chiari Ⅰ型畸形手术前后效果的客观而相对准确的检查方法。     

Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

在Ｃｈｉａｒｉ畸形中，除小脑病扁桃体直接压迫延，颈髓所致的病理生理改变外，一直为人关注的是ＣＳＦ的动力学变化在合并脊髓空洞症时的病理生理，本文报道７例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ｉ型体脊髓空洞症患者，经ＭＲ证实，并由ＣＴ明确有无脑室扩大，全部病例行颈部的过伸，过屈，正常位置下的Ｑｕｅｃｋｅｎｓｔｅｄｔ试验（奎氏试验），并根据试验结果分别脑室一腹腔分流术，后颅窝Ｃ１椎板减压术和硬膜减张，术后随访上述测试，均有Ｃ     

纤维蛋白封闭剂在Chiari畸形并脊髓空洞手术应用20例体会

在Chiari畸形并脊髓空洞手术治疗中,对硬膜表面及缝合针孔进行止血封闭防漏,效果满意,报告如下。临床资料1.一般资料:本组20例,男12例,女8例,年龄15～53岁,平均34.64岁,病程3个月～8年,平均3.5年。所有病例均经MRI检查:Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞15例,单纯Chiari畸形Ⅰ型3例,单纯脊髓空洞2例。空洞部位:C1～C713例,C1～T65例,全脊髓2例。2.方法:枕部正中切口约7cm,显露枕大孔后3cm枕骨及下至C2棘突,经枕大孔后缘咬除约2.5cm的枕骨及至C2椎板上缘,扩大枕骨大孔。镜下切除增厚的环枕筋膜,Y形切开硬膜,仔细分离松解粘连,电凝小脑扁桃体,使…     

Chiari畸形寰枕区后部硬膜的变化及组织学观察

目的:观察Chiari畸形患者颅颈交界寰枕区后部硬膜的变化及其组织学特征,探讨局部硬膜增厚在Chiari畸形发病的作用.方法:27例Chiari畸形患者,7例非颅颈交界区病变患者作为对照,均于手术中切取寰枕区后部硬膜外层和寰枕后筋膜,行常规HE染色,在光学显微镜下观察组织学改变.结果:Chiari畸形患者寰枕区后部硬膜外层和寰枕后筋膜明显增厚,HE染色可见纤维形态异常,排列不规则,出现断裂,并呈不连续分布,27例均出现透明变性,17例表现明显的胶原化,9例出现钙化,3例出现骨化等退行性改变:而对照组仅发现3例有轻度透明变性.结论:Chiair畸形患者颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚,可能参与加重Chiari畸形的病理生理改变,提示手术中必须充分切开减压.     

颅脑Chiari畸形Ⅰ型的显微手术治疗

目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型显微手术治疗的临床疗效.方法 对31例Chiari畸形Ⅰ型患者行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位并硬脑膜扩大修补术,观察术后1个月内症状和体征的改善情况,并随访6个月以上.结果 术后1个月内30例患者症状和体征明显改善,复查MRI显示小脑扁桃体下缘均不超过枕大孔边缘以下5mm.随访6个月至7年,所有病例症状、体征均较术前有改善,有5例的症状、体征复发但程度较术前轻.21例合并脊髓空洞患者中有15例脊髓空洞消退,有6例脊髓空洞无明显变化,有效率71.4%.手术后并发症轻微.结论 Chiari畸形Ⅰ型治疗有效的关键在于解除脑干受压并重建枕大孔区脑脊液循环通路,应用显微手术行枕大孔区充分减压、枕大孔区蛛网膜粘连充分松解及小脑扁桃体复位是获得良好手术效果的保证.