POEMS综合征的临床特征及诊断

目的 研究POEMS综合征的临床特征及诊断.方法 回顾性分析并随访了四川大学华西医院近10年确诊的21例POEMS综合征患者的临床资料及预后情况.结果 21例患者临床特征的出现频率依次为:多发性周围神经病(100%)、皮肤改变(95%)、内分泌疾病(90%)、水肿渗出(90%)、脏器肿大(81%)、视乳头水肿(67%)、骨损害(67%)、贫血(48%)、慢性腹泻(33%)、血小板增多症(19%)、Castleman病(14%)、杵状变(14%)及红细胞增多症(5%).在17例中有14例找到单克隆浆细胞增生的依据:血中发现完整M-蛋白的9例;仅检测到单克隆重链者4例,其中2例通过尿液和肾脏活检找到了M-蛋白轻链;血检正常,尿中发现单克隆轻链1例.结论 POEMS综合征临床表现复杂,除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿渗出和视乳头水肿同样为该病的临床诊断特征,贫血和慢性腹泻原因有待于进一步的观察研究.通过反复骨髓穿刺、多部位(骨髓、淋巴结、肾脏)组织切片免疫组化染色可能寻找到M-蛋白,但M-蛋白阴性不能排除本病诊断.     

血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征肾脏病理特点分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症(TTP/HUS)综合征的临床与肾脏病理特点.方法回顾性分析7例TTP/HUS综合征患者的临床特点并总结其中3例的肾脏病理特征.结果临床表现包括血小板减少6例、微血管病性溶血性贫血7例、发热6例、神经系统损害6例和急性肾功能衰竭7例.肾损害表现包括无尿3例,肉眼血尿4例,镜下血尿3例,蛋白尿7例,为(2.5±1.9)g/L.肾脏组织学检查3例,主要表现为肾内动脉血栓栓塞、肾小动脉内膜增厚、肾小球毛细血管微血栓形成、肾小球弥漫性内皮细胞增生和系膜细胞增生.死亡1例,发展为尿毒症3例,遗留慢性肾损害3例.发病年龄小、肾病理损害轻、给予血浆置换治疗患者,短期预后相对较好.结论TTP/HUS综合征是临床急症,预后较差.肾组织学检查有助于预后评价和指导治疗.     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

POEMS综合征临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点和诊断,减少误诊发生.方法 回顾性分析5例pOEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 5例患者中分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、异常蛋白血症和皮肤病变.5例患者对激素治疗均有一定疗效,死亡2例.结论 POEMS综合征为多系统病变,临床表现复杂多样,对原因不明的多发性神经病变伴肝脾肿大及水肿的患者,应考虑POEMS综合征的可能,需进一步检查,明确诊断.     

银屑病合并IgA肾病的临床特征分析探讨

目的：分析银屑病合并IgA肾病的临床表现、免疫学特点和肾脏病理特点。方法：回顾性分析5例2006年1月至2012年12月在本院诊治的银屑病合并IgAN患者的临床表现、实验室指标和肾脏病理特点。结果：多见于男性,其中男4例、女1例,平均年龄50．8岁;5例患者均为寻常型银屑病,发生肾损害时银屑病痛程为l－30年;在银屑病发病后平均28月发现肾脏损害,以无症状性镜下血尿和蛋白尿起病1例、以发作性肉眼血尿起病2例、以肾病综合征起病l例、以慢性肾炎综合征起病l例;5例患者均无严重肾脏病理表现,光镜下表现为轻度系膜细胞增生和系膜基质稍增多。结论：银屑病合并IgAN多见于男性患者,临床主要表现为尿检异常或肾病综合征、肾小管功能受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变。     

多发性骨髓瘤合并肾损害患者的临床特征及相关危险因素分析

目的 探讨多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)合并肾损害患者的临床特征及其相关危险因素.方法 回顾性分析49例MM合并肾损害患者的临床特征及实验室检查,分析其中14例肾脏病理活检资料;以血肌酐为肾损害的指标进行MM合并肾损害的相关因素分析.结果 MM合并肾损害的临床表现呈现多样性,以贫血、骨损害、血压升高常见.肾脏病理表现多样,14例肾活检中肾小球系膜增生性病变5例,淀粉样变性(ALD)4例,急性肾小管损伤2例,轻链沉积病(LCDD)2例,管型肾病(CastN)1例.血肌酐升高与高钙血症的发生率呈正相关(OR=12.591,P=0.020).结论 MM合并肾损害的临床表现复杂多样,以贫血、骨损害、血压升高常见;肾损害病理类型多样,肾小球系膜增生性病变及淀粉样变性所占比例较大.高钙血症是MM患者以血肌酐升高为表现的肾损害的独立危险因素.     

Castleman 病合并肾损害3例

目的：总结 Castleman 病（CD）合并肾损害的临床特征,以提高对该病的认识。方法回顾性分析本院诊断的3例 Castleman 病合并肾损害的临床表现、实验室检查、治疗及疗效评价。结果3例均在肾内科首诊,例3曾误诊3年后确诊。例1表现为肾病综合症,例2和例3均以急性肾损伤为首发表现,3例均有一处或多处淋巴结肿大,淋巴结活检均表现为透明血管型 Castleman 病。2例有免疫学异常。3例肾病理表现各异,分别为轻度系膜增生性肾小球肾炎、亚急性过敏性间质性肾炎和膜性肾病。3例经单用激素治疗后病情均好转。结论以肾损害为首发表现的 Castleman 病临床表现不典型,应重视体格检查,及早行淋巴结活检,以减少漏诊、误诊发生。     

中国人22例Castleman病的临床特点分析

目的Castleman病是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,分析22例确诊的Castleman病的临床特点,对其分类提出新见解.方法采用病历回顾性分析方法.结果局灶性Castleman病12例,4例有干咳、腹痛等症状,病理均为透明血管型(HV),手术切除预后好.单一部位肿物合并粘膜皮肤水疱和溃疡6例,HV型5例,混合型(Mix)1例,其中5例出现呼吸困难,严重低氧血症,肺功能为严重阻塞性通气功能障碍,胸片双肺过度充气,CT可见弥漫性支气管扩张,临床符合闭塞性细支气管炎,治疗效果差.多中心性Castleman病4例,浆细胞型(PC)3例,Mix型1例.均有发热,3例浮肿、贫血、血沉加快和γ球蛋白增高,2例有肾功能不全,1例甲状腺功能减退,1例四肢远端神经病变,性激素水平异常,乳腺增生,诊断POEMS综合怔,予糖皮质激素、化疗等治疗,2例缓解,2例效果差,随访3例患者死亡.结论Castleman病临床病变多样,应重视皮肤黏膜型Castleman病.此型与多中心性Castleman均治疗困难.     

多发性骨髓瘤患者肾损害临床特征及其相关因素分析

目的了解多发性骨髓瘤(MM)肾损害患者临床特征及其发生的相关因素.方法对经临床、病理明确诊断的MM肾损害患者的临床特征及实验室检查进行统计学分析.结果MM肾损害的发生率为40.9%(18/44),临床症候群以肾功能不全(血肌酐＞177μmol/L)最为常见(77.8%),其次为肾病综合征(16.7%)、无症状尿检异常(5.56%).血清轻链阳性率为72.2%(13/18),尿中轻链阳性率为77.8%(14/18例),均以λ链为主.骨髓浆细胞数量和尿本周蛋白(BJP)与肾功能损害之间有显著相关关系(P＜0.01;P＜0.05),贫血及多发性骨损害与肾脏损害有相关关系(P＜0.05).结论MM伴肾损害患者临床症候群以肾功能不全多见,血清与尿液中轻链以λ为主.骨髓浆细胞增殖及尿轻链蛋白产生可能是多发性骨髓瘤肾脏损害的主要原因.     

具有肾小球弥漫结节样改变的肾脏病理诊断

目的 探讨肾小球弥漫结节样改变的病理学诊断特征.方法 回顾性总结分析127例肾小球以弥漫结节样改变为主的肾活检患者的病理诊断.结果 肾小球弥漫结节样改变在糖尿病肾病、淀粉样变性肾损害、膜增生性肾炎、Ⅳ型狼疮性肾炎中最为常见,还可见于轻链沉积病、冷球蛋白血症肾损害等少见疾病中.结论 肾小球弥漫结节样改变可有多种不同的肾脏病理诊断,我们应结合临床和实验室数据进行相应的鉴别诊断.     

23例POEMS综合征临床特点分析

目的：了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点，为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法：以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库，共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入，SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果：入组患者平均年龄47岁，男女比例为1.88 ∶1，首发症状以多发神经病变（56.5%）最为多见，从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多，诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%，临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中，泌乳素水平异常的发生率最高，为60.0%，其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中，2个靶腺受累的发生率最高，占36.5%。结论：内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现，对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者，尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者，应提高警惕，关注多发神经病变的症状和体征，减少POEMS综合征的误诊、漏诊，同时，对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常，以使患者得以及时的诊断和治疗。     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

62例肾病综合征临床病理分析

目的探讨肾病综合征患者临床表现与肾脏病理的关系。方法对符合尿蛋白〉3．5g／24h及血清白蛋白〈30g／L诊断标准的62例肾病综合征患者进行经皮肾活检术，通过光镜、免疫病理及电镜检查明确病理分型。结果62例肾病综合征患者中常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎（25．81％）、微小病变（17．74％）、IgA肾病（11．29％）、膜性肾病（8．07％）和狼疮性肾炎（27．42％），通过肾活检纠正5例临床诊断。结论肾活检病理对肾病综合症征诊断、治疗及预后评估有重要意义。     

TAFRO综合征1例

TAFRO综合征于2010年在日本被描述为一种特有的、具有侵袭性病程的多中心Castleman病,它是一种以血小板减少、胸膜积液、全身水肿(包括胸腔积液及腹水)、发热、肾功能不全、脏器肿大(包括肝脾肿大)及淋巴结肿大为特征的全身性炎症性疾病[1].目前临床上关于Castleman病报道较多,而TAFRO综合征鲜有报道,可能与此类疾病被医学界发现时间较短、临床医生对此类疾病的认识不足相关,提高临床医生对该疾病的认识,尽早对其进行规范治疗对改善患者预后有着重要意义.肾功能不全是TAFRO综合征的特征性临床表现之一,在北京大学人民医院诊治的1例TAFRO综合征患者肾功能快速进展至尿毒症期并行血液透析治疗,最终该患者行肾穿刺活检以确定病理分型,现将该患者相关疾病表现及相关检查化验进行报道,并进行相关文献回顾.     

以腹胀、双下肢水肿、气促为表现的POEMS综合征1例及文献复习

POEMS综合征是一种少见的副肿瘤性疾病。中南大学湘雅医院消化内科收治1例60岁女性POEMS综合征 患者，其腹胀病史超过1年，并伴有严重的双下肢水肿及气促；检查结果提示多发性周围神经病变、M蛋白血症、脾 肿大、淋巴结肿大、甲状腺功能减退、血管外容量负荷超载、硬化性骨病变、VEGF升高和肺动脉高压。根据POEMS 综合征的最新诊断标准，患者满足2个强制性主要标准、2个其他主要标准和3个次要标准，排除鉴别诊断后POEMS 综合征诊断明确。患者接受地塞米松及来那度胺治疗，临床症状得到明显改善。POEMS综合征的发病机制尚不完全 清楚，VEGF水平的升高可能与上述临床表现有关。该患者病史超过14个月，严重影响其生活质量，临床上应提高对 POEMS综合征早期诊断和早期治疗的意识。     

TAFRO综合征1例

The study is to improve clinicians'' understanding of TAFRO syndrome, to explore the diagnosis and treatment of TAFRO syndrome and to identify TAFRO syndrome in the early stage. The clinical manifestations, laboratory examination results, imaging manifestations, diagnosis and treatment of TAFRO syndrome were reported, and the literature of TAFRO syndrome was reviewed. The main clinical manifestations of the female were intermittent vaginal bleeding, fever, depressive edema of both legs, red blood cell and thrombocytopenia, and renal function deterioration. The results showed that leukocytes increased, anemia, thrombocytopenia and severe renal dysfunction were found; With fever, C-reactive protein and procalcitonin increased significantly, bone penetration suggested that granulocyte proliferation was active, and megakaryocytes were seen. But anti-infection treatment was ineffective; CT suggested that there was a high uptake of multiple fluorodeoxyglucose (FDG) in many parts of the body; The lymph node biopsy was considered to be in accordance with the transparent vascular type of Castleman disease; Renal biopsy was used to return thrombotic microvascular disease with subacute renal tubulointerstitial nephropathy. In terms of treatment, the clinical condition of the patients was improved after methylprednisolone (60 mg, once a day), the temperature was normal, and the effusion in the serous cavity was better than before. The blood transfusion and platelet support therapy were intermittently given. Hemoglobin and platelets were increased in sex, and the urine volume increased to 1 000 mL/day. However, the platelet dropped at a later time, after 1 month of treatment with topizumab, the clinical condition of the patients was further improved. At present, the blood pigment and platelets returned to normal and had been separated from dialysis. TAFRO syndrome is a special subtype of idiopathic multicentric Castleman disease, and it is a group of systemic inflammatory diseases with its own characteristics. Its clinical manifestations and diagnosis and treatment are unique compared with other idiopathic multicentric Castleman diseases. For the enlargement of lymph nodes of unknown reasons, it is suggested to improve the lymph node biopsy actively. Renal insufficiency is an important part of TAFRO syndrome. Renal biopsy is of great significance to study the pathogenesis of TAFRO syndrome and to judge the prognosis of patients. The clinical diagnosis of the disease requires comprehensive clinical manifestations and the results of various examinations. Early diagnosis and early treatment of the disease can often achieve good clinical effect.     

肾、输尿管结石ESWL后开放手术23例临床分析

目的探讨肾、输尿管结石ESWL后开放手术的原因及手术时机。方法回顾性分析23例肾、输尿管结石ESWL后开放手术的原因、手术时机的选择及预后。结果23例患者ESWL治疗50次,平均2.2次。术中发现部分结石不同程度粉碎,部分被肾盂、输尿管黏膜增生的肉芽组织包裹,碎石后的肾、肾盂、输尿管周围组织不同程度粘连水肿。结论肾、输尿管结石在ESWL前应慎重评估,对于肾、输尿管结石病史较长、结石较大、并发肾积水,采用ESWL应慎重;对于ESWL超过2次且结石不能有效排出者,要考虑外科手术干预。     

局灶型胸部Castleman病临床分析

目的总结局灶型胸部Castleman病的诊断和外科治疗效果。方法回顾性分析12例局灶型胸部Castleman病患者的病历资料,总结其临床表现、外科诊疗和预后。结果男性8例、女4例,平均年龄40.3岁。7例患者行肺阳性平面显像,胸内病灶均呈异常浓聚,增强CT提示病灶强化明显。2例表现为纵隔内的孤立肿块作完整切除,7例伴有肺内病变,行肺叶切除。3例活检病例中2例术后进行放疗。病理学分型：透明血管型10例,浆细胞型2例。随访至今,1例浆细胞型患者术后5年发生恶性淋巴瘤,其余患者至今存活。结论局灶型胸部Castleman病术前误诊率高,其确诊需依靠病理组织学,并区分透明血管型和浆细胞型。手术可行纵隔肿块切除或合并肺叶切除。局灶型胸部Castleman病的预后较好,但应作定期随访。     

纤维样肾小球病1例报告并文献复习

目的结合文献,探讨纤维样肾小球病的诊断、治疗及预后。方法对我院肾病中心经肾活检确诊的1例纤维样肾小球病患者的临床资料,结合国内外相关文献进行分析。结果该例纤维样肾小球病患者为青年男性,l艋床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高血压、肾功能异常,肾脏病理光镜表现为膜增殖性肾炎,免疫荧光IgG、IgA、IgM和补体均阳性,电镜下可见〈20nm的纤维丝沉积于肾小球系膜区。给予血管紧张索转化酶抑制制（ACEI）治疗后患者肌酐上升超过50％,给予糖皮质激索治疗2个月无效,且出现严重不良反应,肾衰竭加重。结论纤维样肾小球病是一种罕见的肾小球疾病,部分患者可找到病因,需依靠电镜诊断,目前缺乏有效的治疗方法,该病预后差,大多数患者会进入终末期肾衰。