儿童显性脊柱裂的MRI诊断

目的：总结儿童显性脊柱裂的顺影像，提高对该疾病的诊断水平。方法：搜集1995～2002年间经手术病理证实的39例儿童显性脊柱裂的MRI资料，分析其影像表现。结果：本组显性脊柱裂包括脂肪脊髓脊膜膨出18例，脂肪脊膜膨出4例，脊髓脊膜膨出2例，脊膜膨出14例，血管脂肪瘤1例。结论：显性脊柱裂临床诊断并不难，为确定疾病类型和准确定位，MRI当属无创性的首选检查方法。     

隐性脊柱裂及腰骶常见伴发畸形

隐性脊柱裂是腰骶部常见畸形,其临床意义不十分明确,常无症状或仅有轻微的临床症状,常伴有腰骶部色素沉着、毛发及腰骶部皮肤陷窝等局部皮肤改变. 伴发的畸形有:短腰畸形、脊髓低位、脊髓栓系、脊髓纵裂、脊髓空洞症、椎管内外脂肪瘤、椎管内皮样囊肿、椎板缺如、棘突缺如、棘突畸形等.移行椎也是其常见伴发畸形. 通过X线及MRI等检查,通常可以明确诊断腰骶部畸形. 一般病例勿需治疗,症状轻微者应强调腰背肌锻炼;症状重并已影响正常工作、生活者应先做进一步检查,排除其他疾病. 隐性脊柱裂合并其他腰骶部畸形,需按专科疾患进一步诊治.     

儿童隐性神经管闭合不全的MRI诊断

目的 了解隐性神经管闭合不全的临床表现及ＭＲＩ检查的意义,提高对该疾病的诊断水平。材料与方法 搜集１９９５～１９９９年间经手术证实的５７例儿童隐性神经管闭合不全的临床及ＭＲＩ资料,分析临床表现与相应的ＭＲＩ所见、手术结果,评价ＭＲＩ诊断此病的意义。结果 脂肪脊髓脊膜膨出３２例,硬膜内脂肪瘤６例,原发性脊髓栓系综合征６例,上皮窦７例,其中１例合并椎管内表皮样囊肿,３例合并脂肪脊髓脊膜膨出,４例脊髓纵     

小儿隐性脊柱裂的显微手术治疗

目的探讨并总结显微手术治疗小儿隐性脊柱裂的疗效。方法回顾性分析显微外科治疗小儿隐性脊柱裂的手术经验与治疗效果。结果 113例隐性脊柱裂患儿行显微手术治疗,术后无一例患儿出现严重并发症。随访30⁵4(44.14±8.19)个月,失访11例;63例术前合并神经功能障碍者术后37例改善,其中下肢神经功能障碍、膀胱功能障碍、直肠功能障碍手术有效率分别为62%、0%、48%;不同畸形类别手术有效率分别为:脊膜膨出95%、脊髓脊膜膨出0%、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出58%、脊髓纵裂50%、脊髓拴系53%;13例脊髓脊膜膨出患儿合并脑积水,均分流治愈;无一例症状恶化。结论显微手术治疗隐性脊柱裂安全有效;充分松解游离神经是治疗关键;下肢功能障碍术后疗效较膀胱直肠功能障碍显著;神经脊髓脊膜膨出的原发神经损伤手术疗效差,其余类型尽早手术能够部分缓解神经功能损伤症状。     

儿童下丘脑错构瘤的MRI诊断

目的：探讨MRI对儿童下丘脑错构瘤的诊断价值，从而提高对该疾病的MRI表现与临床症状的认识。材料和方法：回顾性分析6例儿童下丘脑错构瘤的临床资料和MRI表现，其中男性为4人，女性为2人。最小年龄为4个月，最大年龄为3岁4个月。结果：下丘脑错构瘤特征临床症状为性早熟，MRI表现为鞍下丘脑区异常信号，其中直径＜10mm者为3个，10－15mm者为1人，大于15mm者为2人。T1WI及T2WI信号均与脑灰质一致，且信号非常均匀，增强后结节均无强化。结论：下丘脑错构瘤是导致儿童性早熟的重要原因之一，结合患儿特征性临床表现为MRI表现，MRI能作出该病的明确诊断，无需病理诊断。     

儿童颅内肿瘤的MRI表现和诊断

目的 分析131例儿童颅内肿瘤的MRI表现，总结MR诊断方法和步骤。资料与方法 就本院131例儿童颅内肿瘤的MRI表现作一回顾性分析，涉及肿瘤15种，其中胶质瘤39例，颅咽管瘤15例．髓母细胞瘤13例．室管膜瘤12例，垂体瘤9例，脑膜瘤8例，生殖细胞瘤7例，白血病和淋巴瘤6例，脂肪瘤5例，海绵状血管瘤4例，组织细胞瘤4例，胆脂瘤3例，脉络膜乳头状瘤2例，听神经瘤2例．血管母细胞瘤2例。结果 93例获得病理证实，MRI诊断与病理符合82例，正确率88．2％。结沦 只要掌握好儿童颅内肿瘤的特点和正确的MRI诊断方法、步骤，就可能对儿童颅内肿瘤作出准确的定位、定性诊断。     

儿童腹部的MRI

一、总的考虑(一)病儿的镇静与固定为获得良好检查,7岁以下儿童及有恐惧的较大儿童需用镇静剂。3岁以下口服水合氯醛50～100mg/kg, 较大儿童经直肠给硫喷妥钠25mg/kg。效果不好者推迟检查,由儿科监护医师给更强的药如Versed或fentanyl并行督护。给予镇静的病儿与—窒息监视器相连,此监视器能测出病儿鼻管呼出的相对CO_2量。完成检查病儿清醒后再去除监视器。由主管放射医师解     

应用后处理技术减少腰椎CT检查隐性脊柱裂的漏诊

目的:探讨腰椎MSCT检查中隐性脊柱裂漏诊的原因及避免方法.方法:回顾性分析300例行MSCT腰椎扫描的病例,找出隐性脊柱裂的病例并行图像后处理形成A、B两组诊断图像,A组为常规横断面图像,B组为横断面、冠状面MIP及VRT的组合图像,3位诊断医师在提示前与提示后两次观察两组图像并给出诊断报告,统计各组脊柱裂的漏诊情况.结果:300例患者中,发现隐性脊柱裂58例,漏诊率A组高于B组,第一次高于第二次.结论:隐性脊柱裂在腰椎MSCT检查中常被忽略,利用图像后处理技术,能有效避免漏诊,并进一步分型.     

儿童髓母细胞瘤的CT、MRI诊断

目的：探讨儿童髓母细胞瘤的CT和MRI征象。提高对该病的定性诊断能力。材料与方法：22例经手术和病理证实的髓母细胞瘤。结果：22例均位于幕下，其中20例位于小脑蚓部，2例位于四脑室。CT平扫15例为等或稍高密度，5例为混杂密度，增强扫描后均匀性显著强化4例，均匀性中等强化9例，非均匀性强化6例，1例无强化。MRI平扫稍长T1及稍长T2信号3例，等T1及混杂T2信号2例，混杂T1及混染B信号1例。增强后均匀性强化3例，非均匀性强化3例。结论：儿童髓母细胞瘤有较为特征性的发病部位和CT及MRI征象。     

胎儿先天性肺发育异常MRI的诊断

目的:探讨MRI在胎儿先天性肺发育异常诊断中的应用价值。方法:59例孕妇,孕龄16～39周,平均26周。产前常规行超声(US)检查后24～48h内行MR检查,采用二维快速平衡稳态采集(2D FIESTA)序列、单次激发快速自旋回波(SSFSE)序列以及快速反转恢复运动抑制(FIRM)序列,行胎儿颅脑胸腹部常规及胸部重点冠状面、矢状面及横断面扫描,将产前MRI、US表现与出生后影像表现或手术(54例胎儿)、引产后尸体解剖结果(5例胎儿)对照。结果:先天性肺囊腺瘤样畸形34例、叶内型支气管肺隔离症1例、先天性肺囊腺瘤样畸形和BPS并存1例,先天性膈疝18例,原发性肺发育不全5例。随访证实产前MRI诊断误诊2例,产前US误诊9例、漏诊4例。结论:MRI在胎儿先天性肺肺发育异常诊断方面具有较高的应用价值,可诊断CCAM具体所在肺叶、病变类型、心脏移位及对侧肺受压程度;SSFSE序列联合FIRM序列能很好区分疝入胸腔的内容物,尤其是US易漏诊的右侧膈疝;可较好的显示发育不全的肺叶状况。     

MRI对先天性肌营养不良的诊断价值

目的研究先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophies,CMD)的MRI特点。资料与方法对10例临床诊断为CMD的患儿行常规头部MRI,分析其脑白质及脑发育异常情况。脑干发育是否正常经与对照组比较后进行判断。结果10例中,1例MRI表现基本正常,其余9例均有不同程度的脑白质异常,侧脑室旁白质异常8例,皮层下白质异常9例。1例有新生儿缺氧缺血脑病(HIE)后遗改变。1例有侧脑室扩大。1例小脑发育不良。2例小脑可见多发囊性小病灶。6例脑干发育不良。结论CMD的颅脑MRI具有特征性,MRI能为CMD的诊断提供帮助。     

胎儿先天性肢体畸形的MRI诊断探讨

目的 探讨MRI在胎儿先灭性肢体畸形诊断中的应用价值.方法 回顾性分析胎儿先天性肢体畸形的MRI表现.16例孕妇年龄22～40岁,平均29岁;孕龄22～39周,平均29周.产前常规行超卢(US)检查后24～48 h内行MR检查,采用二维快速稳态自由进动序列(2D FIESTA),行胎儿颅脑脊柱胸腹部常规及肢体重点扫描,将产前MRI、US表现与出牛后影像表现或外观(4例胎儿)、引产后尸体解剖或外观检查结果 (12例孕妇共13例胎儿,其中1例孕妇为双胎)对照.结果 16例孕妇共检出胎儿17例.包括先天性双上肢完全截肢1例,人体鱼序列征1例,短肢畸彤6例,双手腕内翻畸形2例,右手多指畸形1例,单纯有手缺指畸形1例,右手截指畸形1例,单纯马蹄内翻足2例,脊柱裂脑积水伴马蹄内翻足2例(其中1例还伴双手叠指样屈曲).16例孕妇随访结果 与产前MRI诊断完全一致14例,不完全一致2例.结论 MRI在胎儿先天性肢体畸形诊断方面具有一定的应用价值,能提供超声以外的额外信息,甚至更正超声的诊断.     

脊柱侧凸与脊髓异常的影像学评价

目的 :探讨儿童脊柱侧凸伴随脊髓异常的发病情况及相应的影像学评价。方法 :2 6例脊柱侧凸患者 ,10例行CT检查 ,应用表面遮盖成像 (SSD)三维重建及部分病例采用在二维重建图像基础进行曲面多层面成像 (CMPR ) ,11例行MRI检查 ,5例行CT和MRI两种检查。结果 :2 6例脊柱侧弯 ,婴幼儿型 4例 ,儿童型 13例 ,青年型 9例 ,其中 8例合并脊髓异常 (前两者占 6例 ) ,且全部见于 17例脊柱左凸患者。结论 :年龄较小者及脊柱左侧凸的患者拟行手术治疗时 ,术前应常规进行MRI检查 ,在伴有复杂椎体及附件畸形时 ,结合多层螺旋CT二维及三维重建技术 ,可为临床提供丰富而实用的信息。     

脑灰质异位的MRI诊断

目的:分析脑灰质异位的MRI表现,探讨MRI对HGM的诊断价值,以加深对本病的认识,减少漏诊及误诊。材料和方法:回顾分析我院自1996年至2004年21例HGM的MRI表现,并对HGM的病因、分型、常见并发畸形及不同MRI扫描序列与病灶检出率的关系等加以讨论。结果:21例中,病变为双侧4例,单侧17例,多病灶6例,共见异位灰质病灶33个;结节型病灶19个,板层型病灶6个,桥带型病灶8个;病灶位于室管膜下区10个,额叶白质内6个,顶叶白质内5个,枕叶白质内3个,颞叶白质内1个;8个桥带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区;最小病灶约0.2cm×0.2cm,最大病灶约3.8cm×9.5cm。脑裂畸形11例,胼胝体发育不良4例,巨脑回2例,微脑回1例,透明隔缺如1例,神经上皮囊肿1例,多发性硬化1例。脑室受压变形4例。T1WI、T2WI和PDWI对HGM检查的敏感性分别为47.4%、84.2%和68.4%;准确性分别为39.1%、76.2%和65%。结论:HGM具有特征性的MRI表现,PDWI和T2WI相结合是HGM定量诊断的最佳手段。     

先天性主动脉异常的MRI诊断

本文分析１１例先天性主动脉异常的ＭＲＩ结果。其中主动脉缩窄、校正型大血管错位、右位主动脉弓及主动脉弓离分别为３、３、４和１例。ＭＲＩ是非常有效的检查方法，在先天性主动脉异常的诊断中有独到之处。本文还结合文献对ＭＲＩ、ＵＣＧ及ＡＣＧ进行比较讨论。     

儿童脑室周围白质软化症的临床和MRI诊断

目的探讨儿童脑室周围白质软化症（ＰＶＬ）的ＭＲ征象及与临床表现的关系。方法回顾性分析１５例ＰＶＬ的临床资料和ＭＲ表现。结果（１）脑白质减少单纯在三角部周围９例，三角部和半卵圆中心３例，体部周围１例。（２）Ｔ２ＷＩ白质内高信号在侧脑室额角、体部和三角部周围的白质中，仅１个部位者５例，２个部位者５例，三个部位同时受累者５例。另４例伴有小的软化灶和囊变区。（３）７例有侧脑室扩大，４例伴有侧脑室形态不规则。（４）８例显示双侧外侧裂加深增宽。（５）５例出现胼胝体异常。（６）根据ＭＲ征象，将ＰＶＬ分为轻、中和重度３度，本组属于轻、中、重度者各５例。结论ＭＲ可清楚显示ＰＶＬ的病变程度和范围，水抑制序列显示病变更清楚，临床表现与ＭＲ所示病变侵犯范围密切相关     

MRCP在小儿先天性胆总管囊肿术前诊断的临床价值

目的分析先天性胆总管囊肿(CCC)术前的影像学表现,并与需鉴别疾病相比较,旨在提高对本病的认识,避免误诊。方法对20例经过手术病理证实的CCC进行影像学分析,所有病例术前均行MRCP检查。结果男性4例,女性16例,年龄4～13岁,10岁以内发病为13例,胆管囊肿I型17例,IV型3例。所有病例均表现为肝内和(或)外胆管薄壁囊性扩张,最大直径3.5～25cm不等,其囊壁厚度不均,肿块无包膜。大多数形态呈类圆形(15/20),部分为梭型(5/20)。过半数患儿同时存在胆胰合流异常(11/20),部分合并胆囊结石(6/20),与术中所见相符合。术后病理与术前影像学诊断相符,并证实所有患儿均存在胆囊及囊肿壁的不规则增厚及炎性细胞浸润,提示存在慢性炎症。结论明确胆总管囊肿的部位、形态及并发症特点是进行诊断及鉴别诊断的首要条件,MRCP能无损伤地显示囊肿及周围组织的情况,并能准确提示包括胰胆管合流异常在内的各种合并症,能有效、安全地为临床医师做出术前评估。     

胎儿常染色体隐性遗传性多囊肾的MRI表现(附10例分析)

目的：探讨胎儿双侧常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）的MRI表现及其诊断价值。方法：对10例经超声和病理证实的胎儿双侧ARPKD的MRI影像资料进行回顾性分析。结果：①8例双肾体积明显均匀增大,但肾外形保持;②T2WI上,1例双肾信号呈中等以上增高,均匀一致;8例双肾皮髓质内见弥漫性针尖大小信号增高的囊泡影,呈放射状排列,笔者称为＂苦瓜样＂改变,1例信号正常;③羊水无法显示5例,羊水极少5例;④8例未见膀胱显示;⑤合并9种畸形,其中前脑无裂畸形1例,脑积水2例,Dandy-Walker综合征2例,枕部脑膜膨出2例,颅内出血并孔洞脑1例,肺发育不良5例,多发性肝囊肿1例,唇裂1例,Meckel-Gruber综合征1例。结论：ARPKD的MRI表现具有特异性,且不受羊水量和胎儿体位的影响,可作为产前超声检查的重要补充手段,并提高其合并畸形的检出率。