系统性红斑狼疮伴小脑性共济失调及小脑萎缩一例

神经精神表现在系统性红斑狼疮(SLE)患者中常见,然而小脑性共济失调却很少报告。本文报告1例SLE伴小脑性共济失调及小脑萎缩患者的诊疗过程,并通过查阅、复习文献,总结其影像学表现、治疗方案及预后,提高临床医生对此病的认识,以期提高治疗效果。     

Rhupus综合征12例临床分析

目的：探讨类风湿关节炎（RA）和系统性红斑狼疮（SLE）重叠综合征（Rhupus综合征）临床特点及诊断和治疗方法,以提高对Rhupus综合征的认识。方法：对确诊的12例Rhupus综合征患者的临床表现、血清学指标、影像学检查以及诊治情况进行回顾性分析。结果：12例Rhupus综合征患者男女比例1∶11,起病年龄23-48岁。10例患者以RA为首发表现;出现关节肿痛12例,晨僵10例,血液系统损害10例;类风湿因子定量增高9例,抗环瓜氨酸肽抗体定量增高7例,抗Sm抗体阳性8例;12例患者均发现抗核抗体阳性、红细胞沉降率及C反应蛋白增高、免疫球蛋白增高,补体下降及双手影像学改变。12例患者均采用糖皮质激素联合改善病情抗风湿药物治疗（DMARDs）,病情得到有效缓解。结论：Rhupus综合征以中年女性多发,临床表现较单纯RA及SLE更为复杂,同时兼有RA及SLE临床特点,但多以RA起病常见,关节症状较重,SLE表现相对较轻,可有脏器损害,可同时或先后出现RA和SLE血清学指标,采用糖皮质激素联合DMARDs治疗能有效缓解病情。     

系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并马凡综合征1例临床分析

目的：报告1例系统性红斑狼疮继发干燥综合征合并马凡综合征,以提高对本病丰富临床表现的认识,减少临床误诊误治。方法汇报分析经我院病理、临床表现确诊的病例,并对本病的临床表现、治疗及预后进行分析讨论。结果本例患者临床表现有：颜面红斑,口干、眼干及涎腺肿大,蜘蛛指征,肢体细长症,涎腺活检可见大量淋巴细胞浸润;经激素及甲氨蝶呤、羟氯喹治疗后临床及血清学指标好转。结论系统性红斑狼疮继发干燥综合征合临床表现多样,疗效也不同,合并马凡综合征增加了诊疗难度,本例患者对糖皮质激素及免疫抑制剂反应良好。     

儿童系统性红斑狼疮继发干燥综合征1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和干燥综合征(sjogren’s syndrome,SS)是临床常见的自身免疫性疾病,儿童期临床表现多不典型,缺乏特异性,且多不单独存在,临床误诊或漏诊率较高[1-2],两者并存时被命名为系统性红斑狼疮继发干燥综合征(SLE-SS)[3]。目前,国内对SLE-SS的临     

Fisher综合征4例报告

<正> 本综合征临床以眼肌麻痹,共济失调,深反射消失,脑脊液蛋白细胞分离及预后良好为特征。国内虽有报道,病例不太多,现将我们收治的4例报道如下。病例摘要例1:女性,10岁,学生,因视物成双后出现左上下肢无力及走路不稳易跌跤5天,继之两上肢持物不稳,两下肢活动更差,行走困难,说话声音低微,咳嗽无力,喝水发呛3天入院,起病前无发热、头痛、腹泻等。     

苯妥英钠中毒致小脑性共济失调12例临床分析

苯妥英钠中毒致小脑性共济失调 ,国内文献报道少见 ,现将我院自 1992年 2月至 1999年 2月收治的 12例 ,报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 12例 ,其中男 8例 ,女 4例 ,发病年龄16～ 6 7岁 ,平均 33± 17岁。原发性癫痫 8例 ,继发性癫痫 4例 ,其中脑出血及脑炎后各 1例 ,头颅 MRI示 :左颞蛛网膜囊肿 1例。头颅 CT示 :左侧皮层良性占位灶伴钙化 1例。急性苯妥英钠中毒 11例 ,发病至入院时间为 3～ 15天 ,慢性苯妥英钠中毒 1例 ,发病至入院时间 5个月。1.2　症状和体征　本组 12例病人均有步态不稳 ,行走时两腿分开 ,左右摇摆 ,呈小…     

Millard-Gubler综合征2例临床分析

目的：探讨Millard-Gubler综合征的临床诊治,进一步加深对本病的认识。方法：从临床症状体征、影像学、诊治经过等对2例Millard-Gubler患者进行分析。结果：2例患者均有脑血管病危险因素,安静状态中急性起病,均表现病灶侧外展神经麻痹,周围性面神经麻痹及对侧肢体偏瘫,经抗血小板聚集、抗凝、改善脑供血、营养脑细胞、调脂等治疗后病情有好转。结论：根据典型临床表现及头MRI的特定部位病灶可以作出明确诊断。对典型病例不难诊断,遇不典型病例需仔细体检及依靠头MRI检查。     

小儿急性小脑性共济失调12例临床分析

儿童急性小脑性共济失调是一种较少见的临床综合征。现将我科自 1 996年 1月至 2 0 0 2年 6月间收治的 1 2例小儿急性小脑共济失调报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 1 2例 ,男 7例 ,女 5例。年龄最大 1 2岁 ,最小 2岁 ,平均 (5 .52± 2 .91 )岁。发病季节无规律性。1 .2　临床表现　有前驱感染史 4例 (主要为上呼吸道感染 ) ,头晕 5例 ,呕吐 6例 ,发热 3例 ,头痛 1例。步态障碍 1 2例 ,其中有 2例不能行走。眼球震颤 5例 ,均为水平震颤。震颤 2例 ,1例为双上肢意向性震颤 ,1例为手指震颤。语言障碍 3例 ,表现为说话缓慢 ,构音不清…     

系统红斑狼疮性神经病42例临床分析

对42例系统红斑狼疮性神经病的临床进行分析,最常见症状为精神障碍和癫痫发作。对该病的诊断和治疗进行了讨论。     

急性小脑性共济失调12例临床分析

急性小脑性共济失调 (ｄｃｕｃｅｃｅｒｅｂｅｌｌｅｒｄｔｄｘｉｄ)是由多种原因引起的以急性小脑功能异常为主要特征的综合征[1] 。病变以局限性小脑炎为主 ,某些病例可有部分脑干受累。临床上以步行障碍、意向震颤、眼球震颤和语言障碍为特点[2 ] 。兹将我院 1990～ 2 0 0 1年收治的 12例进行分析 ,并结合临床加以讨论。1　临床资料1.1　一般资料　本组 12例中年龄最小者 2岁 ,最大者 8岁 ,平均 4岁 ,男 8例 ,女 12例 ;9例来自于城镇 ,3例来自于农村。 10例发病时间在 6～ 8月份 ,占 83%。1.2　临床表现　发病前无前驱疾病者 1例 ,有感染…     

抗GAD-65抗体相关小脑性共济失调合并僵人综合征1例

抗谷氨酸脱羧酶(GAD)-65抗体相关小脑性共济失调是免疫介导性小脑性共济失调的一种特殊类型,可合并僵人综合征,临床少见.2020年2月25日河南科技大学第一附属医院收治1例以足趾屈曲痉挛为首发症状的患者,而后出现行走不稳,并逐渐累及双下肢、躯干中轴部位的发作性痛性痉挛,氯硝西泮可显著缓解症状,且血清抗GAD-65抗体...     

女性系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死的临床分析

目的 初步探讨女性系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死患者的临床特点,以便早期发现临床病例,及时防治。 方法 蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科2015年5月1日—2019年9月30日住院的女性系统性红斑狼疮患者合并膝关节骨梗死共24例,同期未发生骨梗死的系统性红斑狼疮患者836例作为对照组,其中系统性红斑狼疮均符合1997年美国风湿病学会制定的分类标准,骨梗死均由磁共振检测诊断。收集2组患者临床资料,对2组资料进行比较分析,以了解系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死的临床特点。 结果 与未合并骨梗死患者比较,系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死患者在皮疹、肾脏损害、雷诺现象、激素冲击治疗等方面差异具有统计学意义(P<0.05),而在关节炎、浆膜炎、血液系统受累等方面差异无统计学意义(P>0.05)。2组间比较,出现骨梗死的SLE发病年龄更小[(29.50±7.05)岁],差异有统计学意义(P>0.05)。女性系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死患者与皮疹、肾脏病变、雷诺现象、激素冲击治疗存在一定相关性(r=0.078、0.080、0.080、0.094);SLE患者合并单纯膝关节骨梗死与SLE膝关节骨梗死合并其他骨梗死各临床特点差异无统计学意义(P>0.05)。 结论 女性系统性红斑狼疮患者合并有皮疹、肾脏受累、雷诺现象、糖皮质激素冲击治疗、发病年龄小,应警惕膝关节骨梗死的发生。      

系统性红斑狼疮并发脾梗死及抗磷脂综合征1例

系统性红斑狼疮（SLE）并发急性心肌梗死及脑梗死国内已有报道，但并发脾梗死未见报道。现将我们诊治的1例SLE并发抗磷脂综合征、脾梗死病例报道如下。     

Rhupus综合征1例

1 临床资料患者,女性,43岁,农民.因躯干四肢多处红斑、丘疹、瘀斑,小腿溃疡伴多关节肿痛2个月余于2011年8月23日收入我科住院治疗.患病以来明显脱发,口腔反复出现溃疡,日晒后面颊部出现红斑和灼热感.患者患"类风湿关节炎"15年,双侧腕关节、双手多个近端指间关节和肘关节及膝关节反复出现肿痛,关节晨僵明显,每天持续1h以上.长期使用非甾类药物治疗.曾间断使用过糖皮质激素治疗,但具体用药种类、剂量和用药方案小详.本次住院前4个月未使用糖皮质激素.     

系统性红斑狼疮合并重叠综合征患者甲状腺疾病患病率临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)合并重叠综合征患者甲状腺疾病(Thyroid disease,TD)的患病率。方法:以本院肾内及风湿免疫科2008年1月至2014年5月住院并接受甲状腺功能检查的410例SLE患者为研究对象,根据SLE患者是否合并重叠综合征再分亚组,同期接受甲状腺功能检查的非系统性红斑狼疮的500例健康体检者作为健康对照组,分别比较SLE患者、系统性红斑狼疮亚组与500例健康对照组总甲状腺疾病、原发性甲状腺疾病、甲状腺炎的发病率。结果:SLE患者甲状腺疾病总发病率与健康对照组无显著差异(P=0.246)。410例SLE患者中,合并重叠综合征患者共有156例(38%)。不合并重叠综合征亚组较健康对照组总甲状腺疾病、原发性甲状腺疾病、甲状腺炎发病率低(P均<0.05),但SLE合并重叠综合征亚组较健康对照组总甲状腺疾病、原发性甲状腺疾病、甲状腺炎发病率高(P<0.05)。结论:合并重叠综合征的SLE患者甲状腺疾病发病率较高,临床医师更应注意在合并重叠综合征的SLE患者中筛查甲状腺疾病。