重症肌无力患者血清中Ryanodine受体抗体对其症状学的评估作用

背景：临床工作中对伴胸腺瘤重症肌无力患者仍存在漏诊，从而贻误治疗。目的：探讨Ryanodine受体(ryanodine receptor，RyR)抗体在重症肌无力(myasthenia gravis，MG)评估中的意义。设计：病例分析。单位：一所大学医院的神经病学研究所。对象：实验于1999—06／2002—03在复旦大学神经病学研究所实验室完成。66例伴胸腺瘤MG(MGT组)、98例非胸腺瘤MG(NTMG组)和50例非重症肌无力(NMG组)及123例正常人(NC组)为研究对象。方法：以差速离心方法提取富含RyR的肌质网提取物(SR)，建立ELISA—RyR抗体检测系统。主要观察指标：研究对象血清中RyR抗体水平。结果：MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组，NMG组(P&;lt;0．01)，敏感性和特异性分别达81．8％，94．5％。不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著性意义(P&;gt;0．05)。RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和AchR—ab水平均显著高于RyR抗体呈阴性MG组(P&;lt;0．01)。RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关，尤其是MGT组(r=0．626，P&;lt;0．01)。不同胸腺组织学类型MGT中尤以上皮细胞型相关性最高(r=0．592，P&;lt;0．01)。结论：RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性，并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关．     

重症肌无力患者血清中Ryanodine受体抗体对其症状学的评估作用

背景临床工作中对伴胸腺瘤重症肌无力患者仍存在漏诊,从而贻误治疗.目的探讨Ryanodine受体(ryanodine receptor,RyR)抗体在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)评估中的意义.设计病例分析.单位一所大学医院的神经病学研究所.对象实验于1999-06/2002-03在复旦大学神经病学研究所实验室完成.66例伴胸腺瘤MG(MGT组)、98例非胸腺瘤MG(NTMG组)和50例非重症肌无力(NMG组)及123例正常人(NC组)为研究对象.方法以差速离心方法提取富含RyR的肌质网提取物(SR),建立ELISA-RyR抗体检测系统.主要观察指标研究对象血清中RyR抗体水平.结果MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组,NMG组(P＜0.01),敏感性和特异性分别达81.8%,94.5%.不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著性意义(P＞0.05).RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和AchR-ab水平均显著高于RyR抗体呈阴性MG组(P＜0.01).RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关,尤其是MGT组(r=0.626,P＜0.01).不同胸腺组织学类型MGT中尤以上皮细胞型相关性最高(r=0.592,P＜0.01).结论RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性,并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关.     

Titin抗体检测在重症肌无力并发胸腺瘤诊断中的价值

目的 探讨连结素(Titin)抗体检测在重症肌无力(MG)并发胸腺瘤患者诊断中的价值。方法 选取2013年1月～2014年11月石家庄市第一人民医院收治的MG患者56例,其中并发胸腺瘤患者(MGT)36例,不伴胸腺瘤MG组(NTMG)56例,其他疾病患者(OND)30例,健康对照组(HC)50例。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)对重症肌无力患者、其他疾病患者和健康对照组进行Titin抗体检测并进行比较。结果 Titin抗体在MGT组、NTMG组、OND组和HC组的阳性率分别为88.9%,10.7%,6.7%和2.0%。MGT组的Titin抗体阳性率较NTMG组、OND组和HC组均显著升高(χ²=52.1,41.1,63.2,均P=0.000),而NTMG组、OND组和HC组间比较差异无统计学意义(χ²=0.051,P=0.821,χ²=1.993,P=0.158)。Titin抗体诊断MG并发胸腺瘤患者的敏感度为88.9%,特异度为89.3%。按照Osserman临床分型,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ及Ⅳ型MG患者的Titin抗体阳性率分别为11.8%,47.6%,83.3%和100%。Titin抗体阳性率与MG患者临床分型具有统计学意义(χ²=9.09,P=0.028)。结论 Titin抗体是MG并发胸腺瘤特异和敏感的血清学诊断指标。Titin抗体阳性率越高,可提示重症肌无力患者病情越严重。     

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗——附23例报告

目的：评价胸腺瘤合并重症肌无力的外科手术治疗效果。方法：回顾分析接受外科手术治疗的23例胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床资料。结果：本组23例中21例行胸腺瘤及胸腺完全切除术,其中有2例术后发生重症肌无力危象,经及时行呼吸机辅助呼吸等治疗,恢复过程顺利,其作2蚝胸腺瘤及胸腺部分切除术。全组无手术死亡病例,全组术后随访年,重症肌无力完全缓解20例（87％）,其中Ⅰ型15例,Ⅱa型5例,部分缓解3例（13％）,为Ⅱb型。结论：胸腺瘤合并重症肌无力手术治疗效果肯定,加强围术期处理和综合治疗是提高治疗效果的关键。     

重症肌无力患者血清自身抗体检测结果分析

目的 :探讨重症肌无力 (MG)患者骨骼肌以外器官、组织受损的可能性。方法 :应用免疫荧光技术检测 83例MG患者的器官特异性抗体和抗核抗体。结果 :器官特异性抗体分布以Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型为主 ,抗核抗体分布以全身Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ型为主。其中伴胸腺瘤的MG患者抗心肌抗体阳性率为 84 6%( 14 /17) ,而非胸腺瘤患者中阳性率为 10 6%( 7/66)。结论 :MG病人中广泛存在器官特异性抗体和抗核抗体 ,从而提示MG可能是一种全身性的自身性免疫病     

重症肌无力合并胸腺病变患者血清AchR抗体、Titin抗体和RyR抗体的检测及其临床意义

目的:通过检测不同分组患者血清中乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)、连接素抗体(Titin antibodies,Titin-Ab)和兰尼碱受体抗体(Byanodine receptor,RyR-Ab)的表达.探讨以上三种抗体在重症肌无力(myasthenia ggravis,MG)诊断和治疗中的临床意义.方法:应用ELISA法对34例MG合并胸腺病变且接受胸腺完整切除的患者,28例其他神经系统疾病的患者和30例正常健康者的血清内进行AchR抗体、Titin抗体和RyR抗体的检测,并于MG合并胸腺病变患者行胸腺切除术后1周及术后3个月时重复检测.结果:MG合并胸腺病变组患者血清内的AchR抗体、Titin抗体要明显高于其他两时照组(P<0.01).RyR抗体水平亦高于其他两组(P<0.05);伴胸腺瘤的重症肌无力(mg with thymoma,MGT)组患者的Titin抗体、RvR抗体明显高于伴胸腺增生的重症肌无力(mg with thymic hyperplasia,MGH)和伴胸腺囊肿的重症肌无力(mg with thymic cyst,MGC)组患者(P<0.01),AchR抗体对MGT组患者亦有较高的阳性率(P<0.05);胸腺切除治疗后仅MGT组患者的AchR-Ab在第一周即发生明显下降(P<0.01),RyR-Ab在术后3个月时有下降(P<0.05).而其他组MG患者的三种抗体均未发现在胸腺切除前后有何变化(P>0.05).结论:AchR-Ab、Tiffn-Ab和RyR-Ab与MG的发病机制有关;三种抗体均有助于对MG患者的诊断,其中Titin-Ab和RyR-Ab可用于胸腺瘤的鉴别诊断,并可作为诊断MGT的主要客观指标;对于MGT经胸腺切除术后患者可通过检测AchR抗体观察早期病情改变,检测RyR-Ab亦可作为其中远期病情改变的客观指标,但这两项指标与患者预后恢复情况的相关性还有待于进一步研究.     

重症肌无力合并胸腺病变患者血清乙酰胆碱受体抗体、肌联蛋白抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗体的检测意义

目的探究对重症肌无力合并胸腺病变的患者血清中乙酰胆碱受体（acetylcholine receptors, AchR）抗体、肌联蛋白（Titin）抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶（muscle specific tyrosine kinase, MuSK）抗体的检测意义。方法选取我院收治的80例重症肌无力患者,根据是否存在胸腺病变分为胸腺病变组48例和非胸腺病变组32例,另取80例健康个体作为对照组,通过免疫酶联吸附试验对3组成员血清中AchR抗体、Titin抗体和MuSK抗体进行检测并比较。结果重症肌无力患者血清AchR抗体和Titin抗体阳性率（76.3%,52.5%）均明显高于对照组（11.3%,5.0%）（P<0.05）;重症肌无力组及对照组患者血清MuSK抗体阳性率均为0,但前者血清中MuSK抗体水平明显高于后者（P<0.05）;AchR,Titin两种抗体联合检测可明显提高检测重症肌无力的灵敏度;AchR和Titin抗体在胸腺病变组中的阳性率明显高于非胸腺病变组（P<0.05）;全身型重症肌无力患者的血清AchR抗体和Titin抗体阳性率明显高于眼肌型（P<0.05）。结论AchR抗体和Titin抗体的阳性率与重症肌无力患者的病情相关,病情严重或合并胸腺病变可明显提高两者的阳性率,此外两者联合检测可提高诊断的灵敏度。而MuSK抗体在我国重症肌无力患者中的阳性率较低。     

9例胸腺瘤合并重症肌无力患者的护理

重症肌无力是神经肌肉接头间神经传递障碍的一种慢性病 ,目前主张不管有无合并胸腺瘤均行胸腺切除术 ,可取得较好效果[1] 。 1995年 12月～ 1999年 10月 ,我科共收治胸腺瘤合并重症肌无力患者 9例 ,经胸腺瘤切除术加纵膈脂肪清扫术后均治愈出院。1　临床资料1.1　一般资料　本组 9例中男 3例 ,女 6例 ,年龄 12～ 6 4岁 ,平均年龄 37岁。其中眼肌型 4例 ,混合型 2例 ,全身型 3例。术前发生肌无力危象 1例 ,术后发生肌无力危象 2例 ,3例术后均呼吸机支持 7～ 2 8天 ,发生频发室性早搏 1例 ,阵发性室上性心动过速 1例 ,心动过缓 2例。 9例均经…     

快速检测重症肌无力患者的抗乙酰胆碱受体抗体的研究

目的：建立一种简便，快速的方法以及检测血清中的抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）。方法：分别用本法和常规ELISA对90份临床确诊标本进行检测，并对两种检测结果进行比较分析。结果：60例重症肌无力患者经本法和常规ELISA检测后，AchR-Ab阳性率分别为88．3％和86．7％。本检测法的敏感性达88．3％，特异性为93．3％，重复性较好（CV＜7．94％）。结论：与常规ELISA相比，本检测法具有方便，快速，敏感的特点，在重症肌无力患者的AchR-Ab检测中有较好的应用价值。     

伴胸腺瘤的重症肌无力患者治疗和预后

目的研究伴有胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的治疗方法和预后.方法回顾性研究20例经手术证实的MG伴胸腺瘤患者.给予皮质类固醇、放射疗法等治疗,观察患者的远期疗效和生存率.结果显示远期有效率80%(16/20),其中3例(15%)获完全缓解、10例(50%)获药物缓解、3例(15%)症状明显改善;1例症状不变;5年存活率88.9%、10年存活率57.1%;结论手术治疗MG伴胸腺瘤患者远期疗效良好,术后应给予皮质类固醇和放疗等综合治疗,以提高疗效和患者生存率.     

联合检测AchR-Ab和抗横纹肌抗体对重症肌无力的诊断价值

目的 研究乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)和抗横纹肌抗体(AsM-Ab)两种血清自身抗体联合检测对重症肌无力(MG)的诊断价值.方法 选择从2018年11月至2019年12月在该院初次诊断为MG的患者150例为MG组,选取同期门诊或住院患有除MG之外的其他自身免疫病患者70例为其他自身免疫病(OAD)组,以及同期体检...     

胸腺瘤患者血清sFas水平与重症肌无力相关性研究

目的 检测胸腺瘤患者血清可溶性Fas(sFas)水平,探讨重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)的发病机制.方法 将131例胸腺瘤患者根据是否合并MG分成A B两组,A组70例,B组61例,应用ELISA法检测血清sFas水平.对两组结果 进行统计分析.结果 两组间比较,A组患者血清sFas水平明显高于B组,差异极显著(P<0.001);两组间同分型同分期胸腺瘤间sFas差异极显著(P<0.001);同组间无论胸腺瘤分型或分期是否相同sFas水平无统计学差异(P＞0.05);单纯眼肌型MG患者血清sFas明显低于其他临床分型MG(P<0.001).结论 胸腺瘤的生物学特性与MG的发生无直接相关性,Fas 基因和蛋白结构的变异可能是MG发生的直接原因,通过进一步研究,血清sFas水平可能作为评价病情和疗效的客观指标.     

重症肌无力胸腺病变的影像学诊断方法评价——附120例临床资料分析

目的评价重症肌无力胸腺异常的影像学检查手段.方法对经手术病检证实的120例重症肌无力伴胸腺异常病人的影像学改变与病理诊断进行对比研究.结果CT和MRI诊断胸腺瘤、胸腺增生的敏感性明显高于传统X线检查(X线平片及体层摄影)(P＜0.05),而CT和MRI之间无明显差别(P＞0.05);四种影像学检查方法诊断胸腺瘤、胸腺增生的特异性及阳性预测值无明显差别(P＞0.05);CT和MRI诊断胸腺异常检出率明显高于传统X线检查(P＜0.01),CT和MRI之间无明显差别(P＞0.05).结论传统X线检查诊断胸腺异常的价值较低,纵隔MRI和胸部CT扫描诊断胸腺异常的价值相似,重症肌无力病人应常规进行胸部CT检查.     

重症肌无力的多样性表现和治疗

重症肌无力是一种由神经肌肉接头处的肌肉乙酰胆碱受体(AChR)抗体所致的自身免疫性疾病。神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体缺损导致神经肌肉传导不良,从而引起肌肉无力及疲劳。近年来重症肌无力的发病率有所上升,特别是在老年人,这可能与AChR抗体检测技术的广泛应用使得重症肌无力能得到及时准确的诊断有关。重症肌无力在发病年龄、是否伴有胸腺改变以及累及肌肉的分布等方面表现多样,但自身免疫因素及胸腺异常在不同类型重症肌无力发病中的作用仍不清楚。目前大多数患者应用胆碱酯酶抑制剂及免疫抑制剂获得有效治疗,对于年轻患者则施行胸腺切除。大约有15%的重症肌无力患者AChR抗体阴性,这类患者大多存在另一个神经肌肉接头蛋白抗体,即肌肉特异性激酶(MuSK)抗体。     

1例胸腺瘤合并重症肌无力患者的术后护理

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,目前,医学上认为胸腺瘤产生过多的T细胞是导致这类疾病的重要因素。外科摘除胸腺癌是临床的重要治疗手段之一,而术后监护与机械通气耐受造成脱机拔管困难,血浆置换等治疗的配合,减少并发症,促进健康又是这类疾病不容忽视的环节。1 病例介绍 患者,女,58岁,因右眼脸下垂16个月,双上肢无力,吞咽困难4个月入院。专科检查四     

51例重症肌无力的临床分析

目的　探讨重症肌无力 (MG)的临床特点。　方法　分析 5 1例 MG患者临床一般资料 ,首发症状、临床表现、重要影像学、实验室检查以及治疗转归。　结果　 MG多见于青壮年 ,女多于男 (1.8∶ 1) ,首发症状受累肌群最多为眼外肌 (70 .6 % ) ,其中单侧眼外肌(45 .1% ) ,左侧明显多于右侧 (P<0 .0 1) ,其次为四肢肌无力 (15 .7% )、延髓肌无力 (13.7% )。合并胸腺瘤 (2 5 .5 % ) ,纵隔 CT阳性率(34.2 % ) ,X线胸片阳性率极低 (3.3% )。病情加重及危象发生常与感染有关。　结论　根据受累群肌无力的特点 ,结合新斯的明试验及肌电图检查可及早作出诊断 ,综合治疗有利于疾病的转归。     

38例胸腺瘤伴重症肌无力患者围术期的护理

重症肌无力是一种由神经与肌肉接头处神经介质传递障碍所致的一种自身免疫性疾病,临床上主要表现为受累骨骼肌易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复肌力.胸腺瘤患者行胸腺切除可同时治疗重症肌无力,但术后易发生肌无力危象,由此导致严重呼吸衰竭而死亡[1].     

38例胸腺瘤伴重症肌无力患者围术期的护理

重症肌无力是一种由神经与肌肉接头处神经介质传递障碍所致的一种自身免疫性疾病,临床上主要表现为受累骨骼肌易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复肌力。胸腺瘤患者行胸腺切除可同时治疗重症肌无力,但术后易发生肌无力危象,由此导致严重呼吸衰竭而死亡。     

胸腺瘤伴重症肌无力患者术后肌无力危象的临床分析

目的：探讨胸腺瘤伴重症肌无力（MG）患者行胸腺瘤切除术后,发生肌尢力危象的影响因素及治疗措施。方法：48例胸腺瘤伴MG患者行扩大胸腺切除术,术后是否发生肌无力危象分组。分析肌无力危象与性别、年龄、病史、Osserman分型、胸腺瘤病理类型、Masaoka病理分期及术前用药关系,建立人工气道与机械通气治疗肌无力危象疗效。结果：18例患者于术后（1．69±1．62）d发生肌无力危象,肌无力危象与年龄、性别、Osser—msn分型、病理类型、Masaoka分期及术前用药无关。9例气管切开、6例鼻腔气管插管、3例口腔气管插管．机械通气（12．0±13．88）d,肌无力危象组住院时间明显延长（34．61±23．90d vs 20．33±15．26d,P〈0．05）,10例给予大剂量激素冲击治疗,其中1例发生双侧股骨头坏死,无一例死亡。结论：胸腺瘤伴MG患者术后肌无力危象的发生与胸腺瘤关系不密切,迅速建立人工气道与合理的机械通气策略是救治肌无力危象的关键。     

胸腺瘤合并重症肌无力14例的外科治疗

胸腺瘤合并重症肌无力(MG)并不少见,治疗上除了肿瘤具有浸润性生长外,还有MG自身免疫变化情况。我院2000年1月至2004年12月手术治疗14例胸腺瘤合并重症肌无力患者,取得良好疗效,现总结报告如下。1材料和方法1.1一般情况本组男性4例,女性10例,年龄18~62岁,中位年龄48.6岁。病程0