大颗粒T淋巴细胞白血病误诊1例报告

大颗粒淋巴细胞(LGL)占外周血有核细胞的10%~15%,其中T淋巴细胞占85%,自然杀伤细胞(NK)占15%.而大颗粒淋巴细胞白血病1985年首次被描述,是一种涉及血液、骨髓、脾脏的克隆性疾病[1].1993年Lubomir Sokolet根据其免疫表型将其分为T、NK细胞型[2].尽管大颗粒T细胞淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)有粒细胞缺乏及贫血等症状,但无临床特异性,且疾病发展较慢,呈潜隐过程,常致漏诊和误诊.现将我科收治的1例以初诊时误诊为粒细胞缺乏症的大颗粒T淋巴细胞白血病的诊疗过程报道如下.     

21例T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床分析及文献回顾

目的:分析T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)患者的临床特征、治疗方案及生存情况。方法:回顾性分析2009年2月至2019年12月山东大学齐鲁医院收治的21例T-LGLL患者的临床及实验室检查资料,总结其临床特征、治疗方案及预后情况。结果:T-LGLL患者多为中老年男性,主要临床表现为乏力(61.9%)、感染(28.6%)、脾肿大(61.9%),6例患者合并自身免疫性疾病。T-LGLL患者血常规通常表现为白细胞减少(42.9%)和(或)贫血(71.4%),骨髓涂片可见大颗粒淋巴细胞增多,骨髓活检可见粒红系增生受抑,典型的T-LGLL免疫表型为CD3⁺CD4^-CD8⁺CD57⁺CD16⁺,88.9%患者TCR基因重排阳性。T-LGLL通常疾病进展缓慢,免疫抑制治疗总有效率为60%,血液学完全缓解率为20%,部分缓解率为40%。结论:T-LGLL为一种以血细胞减少、骨髓及外周血中大颗粒淋巴细...     

T-大颗粒淋巴细胞白血病一例

患者男性,72岁,主因间断发热一年余,乏力盗汗一个月于2005年12月15日入院。查体:T37.5℃,重度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺查体无异常,肝脾肋下未触及。实验室检查:血常规:W BC2.1×109/L,H b66g/L,RBC2.31×1012/L,Plt183×109/L,Ret0.002;免疫球蛋白:IgG27.2g/L,IgA6.15g/L,IgM0.44g/L,C3、C4正常;直接抗人球蛋白试验强阳性,分型为IgG型;EB病毒抗体阳性;肝功能示ALB30.0g/L,G38.4g/L,余项正常;C反应蛋白(CRP)2.20m g/dl;PPD试验阴性;尿常规、自身抗体、肾功能均正常;超声检查示…     

大颗粒淋巴细胞白血病临床特征分析

目的 分析大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)临床特征、治疗及预后情况。方法 回顾性分析2019-10-05-2022-07-22郑州大学第一附属医院的31例LGLL患者临床特征、实验室检查、治疗方案及预后情况。采用Kaplan-meier法对患者进行生存分析。结果 31例患者中位发病年龄为64岁。常见的症状为活动后乏力及胸闷(19例,61.3%)、合并感染(21例,67.7%)和发热(4例,12.9%)。19例(61.3%)患者合并自身免疫性疾病,较常见的为纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),其次为类风湿性关节炎(RA)。血常规表现为贫血(29例,93.5%)、中性粒细胞减少(14例,45.2%)和淋巴细胞比例增多(19例,61.3%)。流式细胞术检测结果显示,28例患者中27例T-LGLL,1例NK-LGLL(免疫表型为CD3^-CD94⁺CD56^-CD4^-CD16^-)。将27例T-LGLL患者按照表型分为CD4^-CD8⁺(24例)和C...     

T大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍特征与治疗

目的:探讨T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍(PRCA)的临床特征与治疗。方法:报告2例T-LGLL合并PRCA并结合文献进行复习。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,主要表现为贫血,无淋巴结和肝脾肿大,无反复感染和类风湿性关节炎表现,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型符合T-LGLL,TCRγ基因重排阳性,骨髓红系细胞明显减少。结论:T-LGLL为少见疾病,亚洲患者临床特征与西方患者有明显差异,尤其是合并PRCA的发生率高,对免疫抑制剂治疗反应良好。     

大颗粒淋巴细胞白血病二例并文献复习

 目的　提高对大颗粒淋巴细胞白血病的认识。方法　报道2例大颗粒淋巴细胞白血病诊断及治疗经过,并进行文献复习。结果　例1表达CD3／TCR复合体和TCR基因重排,表现为CD+3 CD+8 CD+16 CD+57 CD-56,起病缓慢,病情较稳定;例2患者不表达CD3／TCR复合体或TCR基因重排,表现为CD-3 CD+16 CD+56,病情进展迅速,病程数月即死亡。结论　细胞形态学、免疫表型、TCR基因重排等检查有助于大颗粒淋巴细胞白血病的诊断。     

以反复血小板减少为首发表现的成年人急性T淋巴细胞白血病一例

患者女性,23岁,2013年8月8日因面色苍白3周、发热2 d 入院。入院检查：白细胞计数（WBC）2.4×109／L,血红蛋白（Hb）44 g／L,血小板计数（Plt）11×109／L。体检：重度贫血貌,皮肤黏膜可见瘀点、瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,肝、脾肋缘下未触及,心肺及神经系统检查正常,胸部 CT 及腹腔彩色超声检查未见肿大淋巴结。生化检查示：总胆红素（TBIL）42.5μmol／L,直接胆红素（DBIL）14.6μmol／L;溶血筛选正常;阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）筛查阴性;自身抗体全套检查阴性;血清铁蛋白正常,叶酸、维生素 B12正常,血清铁79.6μmol／L。骨髓涂片示：有核细胞增生明显活跃,形态未见异常,淋巴细胞未见异常,巨核细胞23个,以颗粒型为主,血小板散在少见。骨髓染色体：46,XX,［20］;流式细胞术分型未见异常;骨髓活组织检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。初步诊断为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）。先后给予糖皮质激素治疗,同时予适当成分输血,复查血常规示,WBC 及Hb 逐渐上升,Plt 维持在10×109／L 左右,治疗上加用环孢素口服,未诉不适,患者带药出院,嘱其门诊随访。随诊期间检查血常规示：WBC 和 Hb 大致正常,Plt 维持在20×109／L,后失访。9个月后因皮肤瘀点、瘀斑2 d 再次入院。体检：除皮肤黏膜可见散在的瘀点、瘀斑外,未见其他阳性体征。血常规示：WBC 4.8×109／L,Hb106g／L,Plt 8×109／L;生化检查、自身抗体、甲状腺功能、大小便常规均正常;骨髓涂片：有核细胞增生明显活跃,形态未见异常,巨核细胞及血小板减少;血小板抗体正常。结合既往病史诊断为 ITP,继续予糖皮质激素联合环孢素治疗,同时予输注单采血小板,症状改善出院,后失访。11个月后患者第3次入院。查体：WBC 3.5×109／L,Hb 29 g／L,Plt 12×109／L;乳酸脱氢酶（LDH）562 U／L;生化检查、自身抗体、甲状腺功能、大小便常规均正常;血清铁蛋白231.28 ng／ml,血清铁、叶酸、维生素 B12均正常;血小板相关抗体正常;骨髓涂片示：有核细胞增生活跃低水平,红系占0.115,淋巴细胞比例增高,占0.555,可见29.5%异常淋巴细胞,巨核细胞减少;骨髓活组织检查：造血组织增生减低,可见大量异常细胞,呈间质分布;流式细胞术免疫分型：CD34+细胞占有核细胞总数26.8%,其免疫表型为 CD34+、CD4+（部分）、CD7+（部分）、TDT-、sCD3-、cCD3+、CD10-、CD19-、CD117-、CD33-、HLA-DR-、CD20-、MPO-;染色体46,XX,［10］。诊断为急性 T 淋巴细胞白血病（T-ALL）,予以 CODP 方案行诱导缓解治疗,化疗后外周血三系持续严重低下,后患者要求出院。     

大颗粒淋巴细胞白血病的研究进展

大颗粒淋巴细胞(1arge granular lymphocytes,LGL)白血病是一类以循环中大颗粒淋巴细胞异常增多为特征的疾病、根据细胞起源不同分为T-LGL和NK-LGL,它们形态学相似,但表面抗原、临床特征和预后等方面有显著不同。本文综述了LGL白血病在发病机制、免疫表型和治疗方面的新进展。     

大颗粒淋巴细胞白血病三例并文献复习

目的 探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）的临床特征及诊疗方法.方法 回顾性分析3例LGLL患者的临床资料并复习相关文献.结果 3例患者均以淋巴细胞增多起病,病情进展缓慢,其中2例为T-LGLL,免疫表型特征为CD3＋ CD4-CD8＋ CD56-CD57＋,1例为NK-LGLL,免疫表型特征为CD3-CD4-CD8-CD56＋ CD57-.2例患者暂时不需要临床干预,1例患者因粒细胞缺乏及反复感染给予环孢素治疗.结论 LGLL是一组异质性疾病,其临床特征及预后各不相同.流式细胞术免疫表型分析及TCRVβ基因谱型分析、TCR基因重排等检测有利于明确诊断.     

儿童急性T淋巴细胞白血病前期全血细胞减少一例报告并文献复习

 目的 提高对儿童急性淋巴细胞白血病前期（Pre-ALL）全血细胞减少的认识。方法 报道1例伴有t（11;14）(q10;q10)易位的T细胞型Pre-ALL全血细胞减少患儿的临床特征及诊治经过,并进行文献复习。结果 国内外以往报道的Pre-ALL均为B细胞型,该例患儿为T细胞型。患儿正规诱导化疗缓解后4个月出现中枢神经系统白血病（CNS-L）,后骨髓复发,于缓解后9个月死亡。结论Pre-ALL的免疫表型可以为T细胞型,其临床亦符合T-ALL的特征,预后不良。     

X连锁高IgM综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习

目的探讨X连锁高IgM综合征(XHIGM)的临床特征、诊断要点、治疗方法等。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2020年3月收治的1例23岁XHIGM合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征及实验室资料,并进行文献复习。结果患者,男性,17岁开始出现反复感染症状,就诊后发现中性粒细胞减少、贫血伴有明显脾大,IgG、IgA水平减低。虽然IgM低于正常水平(典型XHIGM表现为IgM正常或升高),但通过二代测序证实该患者为CD40L基因纯合突变(染色体:chrX;位置:135730438;氨基酸变异情况:NM_000074:exon1:c.31C>T:p.R11X;突变类型:无义突变);其母亲检测到该基因突变位点为杂合突变,其父亲未检测到该基因突变。患者明确诊断为XHIGM。患者脾切除术后贫血和中性粒细胞减少得以缓解,因白细胞升高,依据流式细胞术检测、TCR基因重排呈阳性和骨髓病理免疫组织化学染色结果表明T细胞大颗粒淋巴细胞增高且为克隆性增殖。患者最终诊断为XHIGM合并T-LGLL。结论少数XHIGM患者可在成年后发病,且可表现为IgG、IgA和IgM水平均明显减低的非典型临床特征,CD40L基因突变是XHIGM最终的确诊标准。对于反复感染、IgG定量低于正常水平、合并中性粒细胞减少的男性患者,需进行XHIGM基因筛查。少数XHIGM患者可合并T-LGLL。     

γ/δT淋巴细胞性白血病1例报告并文献复习

目的介绍1例确诊的γ/δT淋巴细胞性白血病的临床特征和实验室检查结果以提高大家对该病的认识。方法系统整理患者的临床资料,采集骨髓行常规的细胞形态学、细胞化学染色、染色体核型分析、流式细胞分析、RT-PCR检测免疫球蛋白重链和T细胞受体基因重排。结果临床上以肝脾显著的肿大最具特征;骨髓检查白血病细胞POX染色阴性;流式细胞分析CD33,CD7,CD3,CD56,CD16阳性;染色体核型分析见7号长臂等臂染色体且伴有8号染色体3体。结论患者经各项检查确诊为γ/δT淋巴细胞性白血病,按淋巴细胞白血病化疗后取得完全缓解,长期疗效有待进一步随访。     

急性髓系白血病合并慢性淋巴细胞白血病一例报道及文献复习

 目的 探讨急性髓系白血病（AML）合并慢性淋巴细胞白血病（CLL）的临床特点、病因、诊断、治疗及预后。方法 临床诊断1例AML合并CLL,并就相关文献进行复习。结果 患者经MA方案（米托蒽醌10 mg／d第1 ~ 3天,阿糖胞苷150 mg／d第1,3,5,7天,200 mg第2,4,6天）化疗后取得完全缓解,但CD19阳性的淋巴细胞（表达CD20,CD23,SIgM,部分表达CD5,CD22,CD25）仍然存在,于9个月后AML复发未能再次缓解而死亡。结论 AML合并CLL为一种具有特殊生物学特征的罕见疾病,免疫分型和细胞遗传学技术在疾病的诊断和认识中发挥重要作用,治疗应以AML为主。     

急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤分子遗传学研究进展

急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoma,T-ALL/LBL)是定向于T细胞系的淋巴母细胞恶性肿瘤,具有高度侵袭性.近年来,许多研究致力于了解T-ALL/LBL的发病机制,寻找新的治疗靶点,开发毒性更小、效果更强、更加有针对性的药物.本文将从...     

慢性淋巴细胞白血病外周血T细胞亚群及免疫球蛋白研究

 目的　分析慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者的免疫状态及其与疾病分期的关系。方法　应用流式细胞术（FCM）分析60例B-CLL患者外周血T淋巴细胞亚群的变化，用免疫速率比浊法分析其中37例患者血清中IgG、IgA和IgM的变化，比较各Binet分期患者免疫功能的变化。结果　与正常对照组相比，60例B-CLL患者外周血中CD+3、CD+4和CD+8细胞比率均明显降低（P＜0.01），Binet B、C期组患者CD+4／CD+8比值也明显低于Binet A和正常对照组（P＜0.01）。37例B-CLL患者中有21例患者（56.8 %）出现有免疫球蛋白（Ig）减低的情况。Binet C期组Ig减低发生率高于Binet A和B期（P＜0.05），Binet C期组IgG、IgA、IgM的平均水平明显低于Binet A和B期组（P＜0.05）。结论　CLL患者存在细胞免疫和体液免疫功能的低下，与CLL病程密切相关。检测CLL患者外周血T细胞亚群及Ig水平的变化，对了解CLL免疫功能状态，从而判断病情具有重要作用。     

树突状细胞体外高效诱导白血病特异性细胞毒性T淋巴细胞生成

[目的]研究体外诱导产生的细胞毒性T淋巴细胞(CTL)及其抗白血病反应.[方法]应用mGM-CSF及mIL-4细胞因子从小鼠骨髓细胞扩增出成熟树突状细胞(DC),使其负载冻融法制备的白血病细胞相关抗原(TAA),通过观察DC诱导的白血病特异性CTL的免疫表型,MTT分析其对于L7212细胞的抑制率,利用ELISA评价IL-2和IL-4水平.[结果]骨髓单个核细胞经mGM-CSF、mIL-4的联合作用7天后光镜及扫描电镜下观察到大量成熟DC生成.经负载TAA的DC活化后T细胞中CD3 、CD8 、CD25 细胞明显增多.FCM显示CD3 、CD8 、CD25 T细胞显著增多,CD8 细胞多于CD4 细胞.活化后T细胞对L7212细胞有特异性杀伤活性,在效靶比为50:1培养72 h后杀伤率达90.1%±2.7%.DC与T细胞共培养上清中IL-2的分泌水平为4.656±0.62pg/ml,明显高于普通T细胞培养组的1.436±0.11pg/ml(P=0.011),IL-4水平则无明显变化(P＞0.05).[结论] mGM-CSF及mIL-4配伍诱导生成的DCs经L7212冻融抗原负载后可在体外高效诱导白血病特异性CTL生成.     

慢性淋巴细胞白血病12例临床分析

慢性淋巴细胞白血病(CLL)在欧美国家常见,而在亚洲人中少见。近8年来我院诊治12例患者,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组资料男性10例,女性2例,年龄42～70岁,平均年龄59.1岁。大于60岁7例。诊断标准参照张之南主编《血液病诊断及疗效标准》一书。 1.2 临床表现 多数患者有轻度乏力(8/12),往往