自身免疫性内耳疾病

1　前　言多种原因可以引起感音神经性耳聋。突然发生的渐进性感音神经性耳聋对患者来说非常苦恼。自身免疫性内耳疾病 (autoimmuneinnereardisease)为一很罕见的诊断 ,因为在评估突然发生的感音神经性耳聋 ,患者时常将自身性内耳疾病这一诊断自各种不同诊断中遗漏掉。由于自身免疫性内耳疾病所致的听力下降及前庭症状是有可能治愈的 ,因此不能正确诊断这一疾病令人遗憾。2　背　景1 95 8年Lenhart[1] 提出假说认为抗耳蜗抗体是导致双侧感音神经性耳聋的原因 ,但缺乏支持这一假说的证据。在 1 979年 ,McCabe[2 ] 报道了一组双侧非对称感音…     

自身免疫性内耳疾病探讨

晚近对内耳免疫的了解日益增进,并倡立了“免疫性内耳疾病”的学说.但因研究尚欠深入,检测手段亦嫌不足,对自身免疫性内耳疾病(简称AIED)的发生、发展、诊断和治疗等方面的认识犹未完臻.笔者通过对拟诊为AIED的11例分析,作如下探讨.     

纯化内耳组织抗原免疫致豚鼠自身免疫性梅尼埃病的实验研究

目的: 探讨4种纯化的内耳抗原免疫致梅尼埃病样内耳病变的情况,从而了解各抗原的致病性,并明确其在内耳的分布情况.方法: 70只豚鼠随机分成A、B、C、D、E 5组(A组10只,余4组各15只),以豚鼠内耳组织抗原的4种亚组分(相对分子质量依次为28 000、42 000、58 000和68 000)作为抗原,依次免疫B、C、D和E组豚鼠,观察听觉功能、前庭功能、血清特异性抗体水平和内耳形态学的改变,并应用免疫组化方法确定其在耳蜗的分布和表达.结果: 免疫前后A(对照)、B组平均听阈无显著性差异,亦未见明显的内耳病理形态学改变.免疫后B、C、D、E组血清特异性抗体水平显著升高.免疫后B组未发现听损动物,C组3只动物(4耳)、D组4只动物(6耳)、E组4只动物(6耳)出现听损,部分听损耳出现膜迷路积水和螺旋神经节细胞减少.免疫组化显示68 000蛋白抗体主要分布于血管纹,Corti器也有少量分布;28 000蛋白抗体主要分布于螺旋神经节;42 000和58 000蛋白则在螺旋神经节、血管纹和螺旋韧带部位均有分布.结论: 粗制内耳抗原中42 000、58 000和68 000亚组分均能独立诱发自身免疫性梅尼埃病样内耳病变,实验性自身免疫性梅尼埃病的致病内耳抗原组分可能并非一种.     

自身免疫性内耳病的诊治

自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）是一种免疫介导的累及耳蜗和前庭的罕见疾病，现就我院1995年以来确诊的7例AIED进行分析，并复习1979年后有关文献，以提高对AIED的认识。     

自身免疫性内耳病诊疗体会

目的 讨论自身免疫性内耳病诊疗体会.方法 根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗.结论 目前还不能确切诊断AI ED.因为几乎不可能进行患者的内耳活检,找出明确的免疫病理学证据.就目前水平只能依靠症状、实验室检查和治疗反应进行综合判断.现在国内外尚无诊断AIED的统一的肯定的标准.治疗自身免疫性内耳病的基本治疗药物为糖皮质激素和环磷酞胺等免疫抑制剂.目前国外推荐的具体治疗方案是分段治疗.     

自身免疫性内耳病患者血清Ig、C_3与抗内耳组织抗体的关系

为了对自身免疫性内耳病（ＡＩＥＤ）进行深入的研究，按照Ｍｃｃａｂｅ诊断标准筛选出ＡＩＥＤ患者３２例，男１２例，女２０例，其中Ｍｅｎｉｅｒｅ病５例，突聋１２例，神经性聋（ＳＮＨＬ）６例，耳鸣９例，进行血清免疫学检查，同时采用豚鼠内耳组织切片，用免疫细胞化学方法（ＡＢＣ法）检测患者血清抗内耳组织相关抗体。结果显示：４种内耳病的部分患者血清Ｉｇ、Ｃ３有不同程度的升高或降低，３２例ＡＩＥＤ患者血清抗内耳组织相关抗体经ＡＢＣ染色显示２１例有明显的阳性反应，阳性率达７０％。ＡＢＣ呈色反应在耳蜗分布部位不同，…     

自身免疫性内耳病的实验研究

许多感音神经性聋与免疫因素有关，部分突聋、梅尼埃病、耳硬化症、慢性中耳炎、颞骨创伤，以及一些伴发听力丧失的全身免疫性疾病都存在内耳免疫损伤因素。为了探讨Ⅱ型胶原（typeⅡ collagen，CⅡ）在自身免疫性内耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）AIED发病中所起的作用，本实验用鸡Ⅱ型胶原建立豚鼠自身免疫性内耳病模型，用免疫组织化学技术观察模型建立初期细胞间粘附因子-1（intercellular adhesion molecule 1，ICAM-1）的表达情况，并从功能、形态方面评价动物模型的内耳损伤情况。     

自身免疫病治疗研究展望

近年来,关于自身免疫病(AID)发病机制的研究,肯定了细胞免疫和细胞分子的免疫调节障碍,以及独特型—抗独特型调节网络失常和主要组织相容性复合体(MHC)Ⅱ类抗原的异常表达,在AID发病中的重要意义;自身抗体和免疫复合物(IC)在AID发病中的作用也有了不少新的认识。细胞免疫反应,特别是辅助T细胞(T_H),细胞毒T细     

内淋巴囊局部免疫致自身免疫性梅尼埃病及其治疗的实验研究

目的：制成自身免疫性梅尼埃病动物模型，并探讨免疫抑制剂环磷酰胺和强的松对其防治效果。方法：采用同种粗制内耳抗原（ＣＩＥＡｇ）在已致敏的豚鼠内淋巴囊（ＥＳ）局部免疫，并在免疫同时或免疫后使用环磷酰胺或强的松作试验性预防和治疗，观察其疗效。结果：ＥＳ局部免疫后的动物出现了针对ＣＩＥＡｇ的特异性免疫反应，并造成了与梅尼埃病极其相似的膜迷路水肿等内耳病理改变，以及明显的听觉和前庭功能障碍；而使用免疫抑制剂     

自身免疫和自身免疫病研究进展

自身免疫是指机体免疫系统针对自身组织成分产生了抗体和致敏淋巴细胞,引起免疫应答的现象.当自身免疫引起自身组织器官功能障碍并出现临床症状者,称为自身免疫病(autoimmune dis-ease,AID).目前发现的自身免疫病有30余种,大多为原发性,少数为继发性.原发性自身免疫病原因不明,与遗传因素密切相关,分为器官特异性和非器官特异性.器官特异性AID的靶抗原和病变常局限于某一特定器官,非器官特异性AID的靶抗原和病变常呈全身性或系统性.     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏.文章从APS的角度探讨LADA的研究价值.     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠的子代内耳生理功能研究

目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图仪 (记录自发性眼震和冷热空气试验 )测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能 ,并检测血清特异性体液免疫反应。结果 :ASHL模型母豚鼠所产子鼠血清中发现有特异性抗体水平升高 ,部分 (3 /9)出现听觉损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论 :ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋 ,其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应 (尤其是体液免疫 )有关 ,从而提示内耳自身免疫因素可能为部分先天性非遗传性感音神经性聋的病因之一。     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏。文章从APS的角度探讨LADA的研究价值。     

自身免疫性甲状腺炎合并亚急性甲状腺炎

报告三例亚急性甲状腺炎后发生自身免疫性甲状腺炎,并就其机理、诊断与治疗进行探讨,认为两者间有内在的联系。     

自身免疫性甲状腺病的致病因素

自身免疫性甲状腺病（AITD）的发病机制尚未完全明了，某些遗传和环境因素可能与AITD发病有关，但在不同个体，不同致病因素所起的作用可能亦不相同。因而造成AITD临床和病理学表现的异质性。本文回顾近年来有关AITD致病因素的研究进展。