副肿瘤性天疱疮伴发Castleman＇s病和间质性肺炎

目的总结首例伴发Castleman＇s病和间质性肺炎的副肿瘤性天疱疮（PNP）的诊治经验。方法结合患者临床表现和组织病理、免疫病理和影像学检查结果诊断为PNP伴Castleman＇s病和间质性肺炎。用大剂量丙种球蛋白中和抗体,手术切除肿瘤,用大剂量激素冲击疗法治疗间质性肺炎。结果患者临床症状均缓解,随访至今无复发。结论PNP不但与内脏肿瘤相关,也可累及呼吸系统;手术切除、大剂量丙种球蛋白及激素冲击疗法是该病的有效治疗方法。     

Castleman病和副肿瘤性天疱疮相关性闭塞性细支气管炎

目的提高对Castleman病和副肿瘤性天疱疮（PNP）相关性闭塞性细支气管炎（OB）的认识。方法对1例Castleman病合并PNP和OB患者的临床资料进行分析,并结合相关文献进行复习。结果患者女性,54岁,主因“口腔溃疡3个月,咳嗽2个月,加重伴气短1个月”而入我院。肺功能显示严重的阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,肺弥散功能正常。x线胸片未见异常,胸部HRCT显示两肺密度不均匀,呈“马赛克样”分布。腹部CT显示盆腔腹膜后肿物,增强扫描肿物明显强化。口腔黏膜活检诊断为PNP,气管镜透壁肺活检显示细支气管管壁瘢痕组织形成,管腔狭窄及闭塞,诊断为0B;盆腔肿物手术切除后病理诊断为透明血管型Castleman病。在糖皮质激素治疗的基础上,予阿奇霉素口服、布地奈德／福莫特罗和噻托溴铵吸入剂等治疗。随访2年患者病情稳定。结论OB是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症,早期完全切除肿瘤、长期应用糖皮质激素、长效支气管扩张剂及大环内酯类药物等综合治疗将有助于改善预后。     

成功救治多发性肌炎并发急进性间质性肺炎一例

间质性肺炎是多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）严重的并发症，急进性预后极差。我们联合应用大剂量激素、静脉用丙种球蛋白和环磷酰胺冲击治疗成功救治PM合并急进型间质性肺炎1例，现报告如下。[第一段]     

甲磺酸伊马替尼致间质性肺炎1例并文献复习

目的 提高对甲磺酸伊马替尼所致间质性肺炎的认识,做到早期诊断和治疗,改善患者预后.方法 对北京大学首钢医院呼吸内科诊治的1例甲磺酸伊马替尼致间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析,并进行相关文献复习.结果 患者女性,小肠间质瘤术后服用甲磺酸伊马替尼3个半月后出现水肿、呼吸困难,入院后胸部CT提示双肺弥漫分布的斑片影,BALF显示细胞总数升高(0.54×109/L),其中淋巴细胞56％.除外感染、自身免疫性疾病和其他药物因素,诊断甲磺酸伊马替尼导致的间质性肺炎,停止服用伊马替尼3周后患者呼吸困难无改善,后加用糖皮质激素治疗,激素治疗约2周后患者呼吸困难明显减轻,胸部CT双肺斑片影较前部分吸收,激素治疗4个月后复查胸部CT病变较前明显吸收,但遗留肺间质纤维化改变,停用激素治疗.随访患者未再服用甲磺酸伊马替尼,2年及5年后胸部CT较前无明显变化,3年后患者因小肠间质瘤复发再次手术切除.结论 服用甲磺酸伊马替尼后出现呼吸困难症状应考虑间质性肺炎可能,早期诊断、停药和应用糖皮质激素治疗可获得显著效果,停药后应长期随访患者基础疾病及肺部情况.通过这此例报道并进行文献复习有助于提高对甲磺酸伊马替尼所致间质性肺炎的认识.     

皮肌炎合并急性间质性肺炎七例临床分析并文献复习

目的分析皮肌炎合并急性间质性肺炎的临床特点，探讨发病原因，提高治疗水平。方法对我院1997-2005年收治的7例皮肌炎合并急性间质性肺炎患者进行回顾性分析．并复习相关文献。结果7例患者都有典型皮肌炎皮疹，但肌炎症状轻微。在确诊皮肌炎的同时或短期内合并出现高热、气急、干咳，胸片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变，并且迅速进展。抗感染和大剂量甲泼尼龙治疗无效，7例患者全部死亡。结论急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微皮肌炎的肺部表现。为改善本组患者的预后，应尽早诊断，加强学科合作，制定更为合理有效的治疗方案。     

大剂量丙种球蛋白冲击疗法用于急性重症病毒性肺炎近期疗效观察

目的探讨大剂量丙种球蛋白冲击疗法辅助治疗急性重症病毒性肺炎的近期效果。方法将33例急性重症病毒性肺炎患者随机分为观察组18例和对照组15例,两组均常规应用抗感染治疗,观察组在此基础上加用丙种球蛋白10~20 g/d,连续应用5 d后判定疗效。结果观察组与对照组总有效率（显效＋有效）分别为94.4%、80.0%,P〈0.05。观察组用药期间未发现严重不良反应。结论大剂量丙种球蛋白冲击疗法用于急性重症病毒性肺炎近期疗效好。     

淋巴细胞间质性肺炎临床病理分析1例并文献复习

目的了解淋巴细胞性间质性肺炎的临床及病理表现。方法1例淋巴细胞性间质性肺炎行开胸肺活检,标本送检病理及免疫组化。结果本病的病理表现主要为受累部位弥漫性间质浸润,显著地肺泡间隔分布,浸润成分大多为T淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞,与支气管黏膜相关的淋巴组织增生常见。结论本病少见,确诊有赖于胸腔镜或开胸肺活检。治疗为类固醇激素,或免疫抑制剂,治疗反应不一。     

TGF-β1的表达与特发性间质性肺炎关系分析

目的探讨特发性间质性肺炎患者TGF-β1的表达水平。方法对我院治疗的特发性间质性肺炎患者和健康体检人群的TGF-β1的表达水平进行检测,探讨TGF-β1在特发性间质性肺炎患者中的表达强度。结果特发性间质性肺炎患者TGF-β1水平高于健康体检人群,PaO2和SaO2均低于健康体检人群,组间资料比较,差异有统计学意义(P0.05)。特发性间质性肺炎各型患者中TGF-β1的表达水平不一,以脱屑性间质性肺炎表达强度最高,其次为普通型间质性肺炎和急性间质性肺炎。结论特发性间质性肺炎患者TGF-β1表达水平高于正常健康体检人群,TGF-β1在各个类型的特发性间质性肺炎患者中表达强度不同,在脱屑性间质性肺炎表达程度明显高于其他类型。     

药物联合肺康复治疗老年间质性肺炎的临床效果

目的探讨药物治疗联合肺康复治疗在老年间质性肺炎治疗中的临床效果探讨老年间质性肺炎的有效治疗方案。方法 80例老年间质性肺炎患者,入选病例均符合间质性肺炎的诊断标准,随机分成康复组和对照组,每组40例,对照组采用乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤、泼尼松基础药物治疗,康复组采用基础药物治疗的同时给予肺康复四步疗法,观察记录所有患者治疗前和治疗24 w后的BODE指标和指数。结果治疗前两组的BODE指标及BODE指数分值差异无统计学意义,而治疗24 w后两组均较治疗前有所改善,康复组指标改善显著高于观察组(P<0.05)。结论药物治疗联合肺康复治疗在老年间质性肺炎治疗中有显著效果。     

制霉菌素、氟康唑外用治疗口腔真菌感染效果比较

大剂量糖皮质激素冲击疗法是治疗问质性肺炎的重要方法,但可导致口腔等部位真菌感染。2011年1月～2012年12月,我们观察了制霉菌素及氟康唑外用治疗口腔真菌感染的临床效果,现报告如下。临床资料：问质性肺炎口腔真菌感染患者60例,男34例、女26例,年龄38～82岁。均符合间质性肺炎的诊断标准,有口腔真菌感染临床表现,如口咽部疼痛、口腔黏膜和（或）舌体出现乳白色斑点、斑片状附着物,经咽拭子涂片培养确诊为真菌感染。随机分为制霉菌素组和氟康唑组各30例。