儿童肝豆状核变性的MRI表现

探讨ＭＲＩ在儿童肝豆状核变性中的诊断价值。材料与方法,对临床和生化证实２０例肝豆状核变性的儿童进行胸部及腹部的ＭＲＩ检查。结果９例有脑部异常信号,异常信号分布;豆状核８例,尾状核８例,丘脑５例,胸干１例,半卵圆区１例。结论ＭＲＩ对肝豆状核变性的诊断及预后具有重要意义。     

肝豆状核变性的脑部MRI诊断

肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌｏｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病 ,现将我院确诊为肝豆状核变性的 12例脑部ＭＲＩ表现分析报告如下。1　资料与方法1 1　一般资料　本组 12例中男 7例 ,女 5例。年龄 9～37岁 ,平均 16 5岁。肝功能异常 7例 ,其中肝硬化 2例。全部病例均有不同程度锥体外系的症状和体征 ,构音障碍9例 ,肌张力障碍 8例 ,震颤 5例 ,行走不稳 2例。角膜Ｋ Ｆ环均为阳性 ,血清铜蓝蛋白 (正常 0 .2 1～ 0 .5 3ｇ/Ｌ)血清铜氧化酶活性 (正常 0 .1～ 0 .3光密度 )均低于正常。ＭＲＩ…     

肝豆状核变性的影像学表现及成像相关因素探讨

目的 研究肝豆状核变性（HLD）的CT、MR和B超表现,探讨影响影像表现的相关因素。方法 54例HLD患者中,男35例,女9例,年龄3－40岁。作CT检查29例,MR检查11例,其中两者同时检查者5例。B超检查26例。结果 （1）脑部MRI呈长T1、长T2信号9例,稍短T1、短T2信号2例。病灶位于壳核11例,尾状核8例,丘脑5例,苍白球2例,红核2例,黑质3例,大脑脚网状结构1例,脑桥桥核2例,额叶白质1例。典型者依受累部位不同,分别表现为“啄木鸟”、“八字”、“展翅蝴蝶”样改变等。（2）脑部CT检查25例中,阳性18例（72％）,阴性7例（28％）。主要表现为双侧基底节区对称性低密度影。（3）肝脏B超26例均示慢性肝病声像学改变,伴肝硬化12例,脾肿大11例,腹水9例,胆囊水肿8例,双边影5例,胆囊结石3例。结论 （1）MRI T2信号和CT密度改变与临床表现往往不相平行。T1信号可用于随访比较,但不易定量。（2）HLD几乎都有肝损害,肝损害先天脑损害;早期肝损害呈可逆性,脑损害呈对称性;中期肝损害呈静止性;后期脑损害呈萎缩性。（3）提出影响CT、MR图像表现的4对矛盾因素：代谢性全身性疾病与基因选择性亲和性;铜沉积与细胞损伤;内源性自主排铜与组织细胞修复;外源性驱铜治疗与组织细胞修复。     

肝豆状核变性脑部MRI与临床相关性探讨

目的 :探讨肝豆状核变性脑部 MRI改变及其与临床的关系。方法 :对 9例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者的脑部 MRI表现进行了分析。结果 :发病部位依次为壳核 10 0 % ;苍白球 88.8% ;红核 77.7% ;黑质 77.7% ;丘脑 6 6 .6 % ;齿状核 33.3% ;桥脑 2 2 .2 %。脑部 MRI主要改变为铜沉积所致的继发性长 T1 低信号和长 T2 高信号 ,由铜沉积顺磁作用直接引起的短 T2 低信号出现较少。结论 :肝豆状核变性脑部改变以继发为主 ,MRI表现与临床症状具有一定相关性意义。 FSEIR是显示病灶的最佳序列     

肝豆状核变性的MRI表现及临床诊断价值

目的 探讨肝豆状核变性(WD)的MRI表现及临床诊断价值。方法 选取28例WD患者的MRI资料进行分析,主要病变位于神经系统和肝脏,患者均行3.0T MRI检查。结果 28例WD患者中脑部MRI发现异常信号16例,评分为(8.12±4.92)分,改良Young量表评分(19.27±6.13)分,相关系数为0.69,差异有统计学意义(P<0.05);其余12例为肝脏病变,其中8例患者肝脏T₁WI呈多发高信号小结节,T₂WI及T₂WI脂肪抑制序列则表现为多发低信号结节,1例多发结节表现周围更高信号的间隔包围,呈相对“蜂窝状”的特征,MRI增强扫描结节未见明显异常强化。结论 通过对高场强MRI脑型、肝型WD的信号特点分析,有助于临床早期准确的诊断,为WD的随访及疗效评估提供依据。     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及临床应用

目的 分析肝豆状核变性的颅脑MRI表现,评价MRI对肝豆状核变性的临床应用价值.资料与方法 回顾性分析经临床证实的82例肝豆状核变性患者的颅脑MRI资料,其中22例行DWI检查,12例行增强扫描.结果 颅脑MRI无异常发现12例,有异常发现70例,阳性率为85.4%.脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(63/70)、中脑(23/70)、丘脑(21/70)、桥脑(21/70)、尾状核头(15/70)、额叶(5/70)、齿状核(5/70)、胼胝体压部(4/70)、小脑中脚(1/70)、枕叶(1/70).病灶以长T1、长T2信号为主,有4例双侧苍白球等部位显示短T1、短T2信号;1例脑内广泛受累;13例显示软化灶;脑萎缩54例,其中5例仅表现为脑萎缩.结论 MRI对肝豆状核变性有很高的诊断价值,可为临床提供早期诊断和治疗依据.     

肝豆状核变性的肝影像学表现

目的 :探讨肝豆状核变性的肝脏影像特征及早期诊断的可能性。方法 :对 17例有临床症状 ,经眼角膜检查、血铜检测、CT表现及进行驱铜治疗后所确诊的肝豆状核变性患者进行回顾性分析。结果 :17例中 15例有结节性肝硬化表现 ,1例出现肝脂肪变性伴门脉高压征象 ;肝内结节呈弥漫分布 ,稍高或高密度 ,边界清楚 ;随病程发展结节逐渐增大 ,密度增高 ,肝脏体积缩小。结论 :年青患者尤其是少儿期出现结节性肝硬化或脂肪变性 ,在排除病毒感染后应考虑本病的可能 ,肝影像学表现是早期诊断无神经系统锥体外系症状的肝豆状核变性的重要依据之一。     

肝豆状核变性的脑MRI诊断

作者对８例临床确诊的肝豆状核变性脑ＭＲＩ进行了分析。结果表明异常信号分布广泛并且对称出现，以基底节、丘脑和脑干为著。病变形态及信号较具特点。Ｔ２加权像高信号较常见，其信号基础为继发于铜沉积的水肿、胶质增生或空腔，Ｔ２加权像低信号为本病特征性改变，系铜的顺磁性作用造成Ｔ２弛像时间缩短所致，它的出现对病程判断很有帮助。对ＭＲＩ与临床表现的关系也作了初步探讨。作者认为ＭＲＩ对肝豆状核变性的早期诊断、疗效     

磁共振灌注加权成像在肝豆状核变性诊断中的应用

目的 探讨MR灌注加权成像(perfnsion weighted imaging,PWI)在肝豆状核变性(hepatolenticular degener-ation,HLD)诊断中的应用价值.资料与方法 对30例临床诊断为HLD的患者及对照组25例行常规颅脑MRI,以及注射对比剂(Gd-DTPA)后采用自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列MR PWI检查.通过工作站重组相对局部脑血容量(rCBV)图、局部脑血流量(rCBF)图及对比剂平均通过时间(rMTT)图.计算每例受试者的豆状核及丘脑等HID患者脑病变易发区域的rCBV、rCBF及rMTT相对值,比较HLD患者组和对照组之间的rCBV、rCBF及rMTT相对值差别.结果 常规MRI异常信号(多为长T1、长T2信号)最常见于HLD患者的豆状核及丘脑等部位.PWI显示HLD患者组的rCBV、ICBF均值较对照组低.结论 MR脑血流灌注图和半定量分析有助于观察HLD患者病变区的血流动力学改变,与常规MRI结合可同时反映HID患者脑病变的部位、形态和功能变化.     

肝豆状核变性的颅脑MRI诊断（附11例报告）

肝豆状核变性是少见的常染色体基因缺陷所致的隐性遗传性铜代谢障碍疾病，最初由Wilson等于1912年作了较全面的描述，亦称Wilson病，1921年正式命名为肝豆状核变性。该病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。近年来随着临床对本病的高度重视，以及CT、MRI，特别是MRI的普及与应用，肝豆状核变性临床发现率、早期诊断率都有所提高，本组总结11例肝豆状核变性的MRI表现并进行探讨。     

肝豆状核变性3例CT分析

肝豆状核变性又称WILSON病,临床较为少见.本院遇到3例,报道如下.     

30例儿童肝豆状核变性的MRI检查及随访

目的:探讨MRI在儿童肝豆状核变性中的检查价值.材料和方法:对临床和生化证实30例肝豆状核变性的儿童进行治疗前后的脑部及腹部的MRI检查.结果:治疗前30例MRI中,19例(63.35%)病人有脑部异常信号,异常信号分布:豆状核14例(73.7%),尾状核7例(36.8%),内囊6例(31.6%),丘脑4例(21.1%),脑干3例(15.8%).4例(21.1%)有轻度或中度脑萎缩.11例(36.6%)病人肝内大量弥漫性结节状异常信号.23例(76.7%)病人有不同程度的脾脏肿大.治疗后复查,19例脑部异常信号中,17例病变变小或消失,1例没有明显变化,1例加重.11例肝脏病变中,10例病变消失或变小,1例加重.23例脾脏肿大没有明显变化.结论:MRI对肝豆状核变性的诊断及预后具有重要意义.     

肝豆状核变性的脑磁共振影像诊断及评价

肝豆状核变性的脑磁共振影像诊断及评价高培毅肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，由Ｗｉｌｓｏｎ于１９１２年首先报道，故又称Ｗｉｌｓｏｎ病。本病是由于铜转运和代谢异常，使铜在肝脏、豆...     

肝豆状核变性1例

患儿 ,男 ,7岁 ,因间断乏力、纳差 1 0月余复查。患儿 2 0 0 2 - 0 1 - 2 5曾因阴囊水肿 30 d,乏力、纳差2 0余天伴腹胀、双下肢浮肿 5 d在本院住院治疗。住院期间检查发现 ,患儿营养较差 ,贫血貌 ,皮肤和巩膜黄染 ,腹部膨隆 ,大量腹水 ,肝肋下未扪及 ,脾肋下约 4cm,双下肢中度凹陷性浮肿。肝功能 :ALT79u/L,AST1 1 4u/L,A2 8g/L,G32 g/L,TB5 1 .3μmol/L,DB31 .9μmol/L,血常规 :WBC4.5× 1 0 9/L,L 0 .45 ,N 0 .5 5 ,Hb 64g/L,MCV 1 0 3fl,MCH 43.0 pg,MCHC 41 8g/L,RDW>1 9% ,Plt5 6× 1 0 9/L ,网织红细胞 3% ;尿、便…     

肝豆状核变性患者灰质结构MRI形态学初步研究

目的 :利用基于体素的形态测量学(voxel-based mor phometry,VBM)方法,探讨肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)患者全脑灰质结构变化特点。方法 :采集30例WD患者(WD组)及30例健康志愿者(对照组)的大脑3.0 T MRI高分辨力T1WI图像,通过FSL-VBM软件进行数据预处理后,利用AFNI软件行双样本t检验,比较2组全脑灰质体积差异,运算结果经FDR校正(P=0.001,α0.05)。结果 :WD组与对照组比较,双侧的尾状核、苍白球、丘脑背内侧核、小脑半球、中央前后回、岛叶、额中回,脑桥基底部,左侧的后扣带回及丘脑枕灰质体积萎缩;双侧的岛叶及胼胝体,右侧的颞上回、额上回、红核,左侧的颞中回、额内侧回存在灰质体积增生。结论:WD患者灰质核团及大脑皮层存在广泛灰质体积萎缩,而部分皮层区域及少数灰质核团存在灰质体积增生;灰质异常脑区对解释其临床症状具有重要意义。     

家族肝豆状核变性1例

患者，男性，17岁，2004年5月无明显诱因出现乏力、纳差、腹胀、尿少，无畏寒、发热、恶心、呕吐、反酸、嗳气、腹痛、腹泻、呕血、黑便等不适，就诊于我院消化内科，诊断为“肝硬化失代偿期”，经给予保肝、利尿、补充蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗后病情好转出院。院外自行服用中药治疗，但上述症状仍反复发作，2004年7月10日患者解黑色软便3次，具体量不详，感恶心，呕血1次，为黑色液体，     

肝豆状核变性的脑部MRI表现：附13例报告

分析１３例肝豆状核变性（ＨＬＤ）脑部ＭＲＩ表现特点以及脑部病变分布和病程间的关系。病程０．１７至９．０年，分为１年内组（７例）和１年后组（６例）、１３例ＨＬＤ壳核全部受累，其次为尾状核（８５％）、丘脑（７７％）、红核（６９％）、苍白球（３１％）、导水管周围灰质（２３％），桥脑（２３％）和黑质（１５％）。其分布特点为双侧对称性，ＭＲＩ多呈长Ｔ１和长Ｔ２信号。壳核病变表现特殊，其外缘呈更长Ｔ１和更长Ｔ     

肝豆状核变性脑部MRI表现（附9例报告）

目的：分析ＨＬＤ脑部ＭＲＩ征象及其与临床间的关系，材料与方法：对９例临床及化验证实的ＨＬＤ患者进行头部ＭＲＩ检查。结果，（１）发病部位依次为苍白球（７７．８％）红核（６６．７％）黑质（６６．７％），导水管周围灰质（６６．７％），壳核（５５．６％），丘脑（５５．６％），脑桥（３３．３％），（２）ＭＲＩ主要表现为继发于铜沉积所致的长Ｔ１长Ｔ２信号，短Ｔ２信号出现机率减少，（３）病程愈长，累及部位愈多，     

肝豆状核变性误诊为帕金森综合征1例

1　病例报告患者女,4 6岁,已婚,因头部震颤3年,加重1月余入院。3年前无明显诱因出现不自主头部震颤,精神紧张时加重,无肢体震颤、抽搐、麻木、乏力,亦无运动迟缓、表情呆滞、头痛、头晕、视物模糊等。多次在外院就诊,行颅脑CT检查未见异常,诊断为帕金森综合征,经治疗无好转。近1月余症状加重,以“帕金森综合征”收入院。经常规查体、神经系统全面检查、相关化验检查、颅脑CT、胸透、腹部B超、心电图等检查均未见明显异常,惟依据尿铜蓝蛋白>2 0mg/L ,裂隙灯下发现双眼角膜均有K F环及相应临床表现而确诊为肝豆状核变性。2　讨　论肝豆状…