肺朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组疾病的总称，以过量活化的朗格汉斯细胞(langerhans cell，LC)在器官内增殖、浸润为特征性标志，可有多系统受累，包括肺、骨、皮肤、前列腺、肝脏、淋巴结和胸腺等。根据器官受累范围，LCH被划分为单器官受累(如肺朗格汉斯组织细胞增多症pulmonary langerhans cell histiocytosis，PLCH)、多器官受累(如Hand—Schueller-Christian)、多系统受累(如Letterer—Siwe)。其中，PLCH是LCH的一个组成部分，这种命名法反映了该病的细胞学基础，以及相对独立的肺脏受累。有资料显示，大约4％～20％的PLCH患有囊性骨病变；此外，纵隔淋巴结、前列腺、皮肤、心脏、脑、肠等也可受累。这提示：PLCH可单独累及肺脏，也可侵犯其他脏器。     

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症五例临床分析

目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料.结果 5例均为男性吸烟者,以肺部损害为主,其中2例以自发性气胸为首发症状,1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压.胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影,病变以双上肺为著,终末期病例囊腔影遍及全肺.5例均经外科肺活检获得组织病理学资料,显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集(免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性).肺功能检查示V50占预计值%为53.6%～77.6%,V25占预计值%为38.5%～70.5%,V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合.治疗以戒烟为主,疾病有自然缓解倾向.结论 PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型,主要发生于吸烟者,多呈良性经过.     

肺组织细胞增多症1例并文献复习

目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料,对该病的发病特点,诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群,临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变,晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解,三分之一病人病情急性加重,导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病,容易误诊,HRCT对诊断很重要,确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。     

海蓝组织细胞增多症4例

海蓝组织细胞增多症是一组以骨髓内有数量不等的海蓝组织细胞浸润为特征的疾病,临床少见,现报告４例。１　病例介绍例１,男,６７岁。因头昏、乏力、腹胀１０个月,加重１个月,１９８５年１１月７日入院。查体：贫血貌,巩膜无黄染,皮肤粘膜无出血点,浅表淋巴结无肿大,肝肋下１ｃｍ,脾肋下７ｃｍ。血象：ＲＢＣ２．０９×１０１２／Ｌ,Ｈｂ５２ｇ／Ｌ,ＷＢＣ３．１×１０９／Ｌ,ＰＬＴ１２２×１０９／Ｌ。Ｂ超：巨脾,肝轻度肿大;骨髓象：增生活跃,粒红比例倒置,粒系增生,核左移,红系、巨核系增生明显活跃,全片见海蓝组织…     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并肺动脉高压

目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科收治的11例PLCH患者的临床资料.结果 11例PLCH患者中4例合并PH(36％),PLCH-PH临床症状较无PH者重,表现为Borg呼吸困难评分明显增加,杵状指,心功能(NYHA)达Ⅲ～Ⅳ级,并出现右心衰竭体征.胸部HRCT以双上中肺野弥漫囊腔样损害为主,并可见肺动脉增宽,右心增大.肺一氧化碳弥散量及动脉血氧分压也显著降低,并出现呼吸衰竭.彩色多普勒超声心动图示肺动脉收缩压升高.肺活检病理除朗格汉斯细胞浸润及囊腔样改变外,还可见肺小血管管腔狭窄及毛细血管扩张.治疗以氧疗、对症缓解症状为主,3例接受激素或联合免疫抑制剂治疗未见明显效果;4例PLCH-PH,仅1例随访1年病情稳定.结论 PH是PLCH比较常见的并发症,是PLCH病情进展、预后不良的标志;对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis,PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型,可以原发肺部,也可是全身系统病变的一部分。     

产后相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

正首都医科大学附属北京友谊医院血液科     

郎格汉斯组织细胞增多症的消化系表现、诊断及治疗

郎格汉斯组织细胞增多症是一种少见的全身多系统受侵犯的组织细胞异常增生性疾病,常见受累部位为骨、皮肤、肺脏、骨髓、淋巴结等,除此之外,尚可侵犯肝脏、胆道及胃肠道等消化器官,临床表现与其他消化系统疾病相比缺乏特异性,故诊断难度较大,一旦郎格汉斯组织细胞增多症患者明确诊断消化系统受累,则需要系统性治疗,甚至是肝脏移植.本文综述郎格汉斯组织细胞增多症的消化系统表现,从而对其早期诊断及治疗提供帮助.     

朗格汉斯组织细胞增多症误诊为抑郁症1例报告

患者男,23岁.因情绪紧张焦虑伴多饮多尿2余年,活动后心累气紧1余年,加重伴咳嗽1余月入院.患者2余年前不明原因出现主要表现为情绪紧张、易焦虑,不爱说话和交际,伴多饮多尿,于四川大学华西医院精神科诊断"抑郁症",给予怡诺思75 mg qn 抗抑郁治疗,上述症状无明显缓解;1余年前不明原因出现活动后心累气紧,未予诊治;1余月前出现心累气紧加重伴咳嗽(主要表现为干咳),遂入我科就诊.入院查体示:生命体征平稳.双肺底可闻及少量湿啰音.余(-).实验室检查示:三大常规,肝、肾功能,免疫功能均未见异常.动脉血气分析:PaO2 70 mmHg,PaCO2 42 mmHg,pH 7.40.胸部CT:双肺弥漫大小不等囊泡状影.头部CT增强扫描未见异常.肺功能检测示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降.胸腔镜下行肺组织活检,经华西医院病理及电子显微镜检查证实为朗格汉斯组织细胞增多症.     

海兰组织细胞增多症并发巨大血小板减少1例

患者,男,39岁.因牙龈出血而就诊.思看于3年前出现牙龈出血,无皮肤淤点、淤斑,肝、脾及淋巴结无肿大,神经系统检查无异常发现.     

嗜血性组织细胞增多症1例

患者男,25岁,因咳嗽5个月,发热20d收住院。患者5个月前无明显诱因出现咳嗽,症状较轻,无特殊治疗。20d前无明显诱因出现发热,体温最高达41℃,伴全身关节疼痛、咽痛,咳嗽较明显,咳白黏痰,未出现皮疹及皮肤出血点。曾在监狱医院输液治疗（用药不祥）,症状无缓解。自发病以来,饮食、二便正常,体质量下降约5kg。因犯罪在监狱已服刑1a。     

感染相关性极度血小板增多症一例

患者男,59岁.因持续发热20余天入院.入院前20余天出现发热,体温最高达38.9℃,不伴畏寒、咽痛、咳嗽,无尿路刺激症状,无腹痛、腹泻,无关节、肌肉痛,无皮疹.     

表现为急性呼吸窘迫综合征的恶性组织细胞增多症1例

1病历摘要患者男,35岁。因发热1d于2006-08-22就诊于上海交通大学医学院附属仁济医院嘉定分院呼吸科。最高体温39.1℃,无咳嗽,肺部听诊无干湿啰音9?白细胞(WBC)5.2×109/L,中性粒细胞(N)0.81。门急诊先后给予舒巴坦钠氨苄青霉素9g/d和阿昔洛韦0.5g/d静滴2d、氯唑西林6g/d和     

儿童噬血性淋巴组织细胞增多症诊治进展

噬血性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞和巨噬细胞过度激活引起的以高细胞因子血症为特征的严重炎症反应综合征.儿童较成人多见,发病率约为1.07/100000[1].根据病因不同,可将HLH分为原发性HLH (primary HLH,pHLH)...     

小儿肺郎格罕斯组织细胞增多症1例

患儿,男,12岁。因发现颈部包块并破溃6月,呼吸困难2天入院。既往无特殊病史。入院查体:体温37℃,脉搏90次/分,呼吸28次/分。呼吸急促、浅快,双肺呼吸音明显减弱。下颈部见直径约3.5cm包块,正中破溃形成瘘管。腹平软,肝脾不大。辅助检查:血常规、肝肾功能正常。颈部包块分泌物培养、血培养无致病菌生长。支原体抗体、结核抗体、结检菌素试验、冷凝集试验阴性。红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM及补体C3、C4正常。甲状腺功能正常。骨髓穿刺未发现异常细胞。胸片:左侧气胸,肺组织压缩65%。颈胸部MRI、胸片及CT:颈部及前…     

12例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症疾病再活动患者临床分析

目的:探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)疾病再活动患者的临床特点。方法:对12例sHLH疾病再活动患者进行回顾性分析。结果:12例sHLH患者疾病再活动后临床表现及实验室检查指标主要表现为再次出现初诊时的异常。挽救治疗则采用个体化治疗方案。sHLH患者疾病再活动主要发生在初始治疗后6周左右。4例患者存活,平均生存时间为(182.50±40.52)d;8例患者死亡,总体病死率为67%,死亡组患者的平均生存时间为(14.25±7.09)d。结论:sHLH患者疾病再活动后病情进展迅速,病死率高。患者病情再活动后需重新进行全面的病情评估,再次提高激素用量可能是有效的治疗方法之一。     

小儿继发性血小板增多症80例临床分析

1984年4月至2000年3月,我科收治继发性血小板增多症患儿80例,现分析如下。     

肺组织细胞增多症X(附一例报告)

肺组织细胞增多症 X(Pulmonary histiocytosis X,PHX)又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 ,是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病。事实上 ,组织细胞增多症 X是肺、淋巴结、皮肤、中枢神经系统、脾、肝、肾、小肠、胃、骨骼都可受累的多器官组织的全身性疾病。该病常见于青中年 ,大部分为 2 0～ 40岁 ,男性多于女性。最常见的症状是咳嗽、劳累后呼吸困难。自发性气胸时常出现胸痛 ,咯血很少见。 2 5 %患者先有复发性气胸 ,然后才有其它临床表现。骨的囊性病变常见于颅骨、肋骨和骨盆 ,往往有局部疼痛症状。据 Fifer报道 ,约 2 3%的患…     

成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症误诊1例

脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率低,临床表现无特异性,且病理组织获得难度大,因此临床误诊及漏诊率高.本文对1例开始误诊为脊柱结核最终通过手术病理活检确诊为脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,以提高对本病的认识,减少误诊率.