抗中性粒细胞胞质抗体相关性原发性小血管炎16例临床观察

目的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(ASV)是西方国家常见的结缔组织疾病,我国人群中ASV并不少见,本文总结了我院的有关病例特点及治疗。方法总结分析我院确诊ASV患者的临床表现、实验室检查、诊治和预后。结果16例ASV患者,确诊MPA11例,WG5例,从发病到确诊平均(8±5)个月,88%的患者肾脏受累,50%肺脏受累,还有其他鼻、耳、眼、声带、关节等各器官受累的表现,常被误诊。治疗以皮质激素和环磷酰胺为主,14例ASV经治疗总缓解率达79%。结论ASV可累及各年龄层,病程进展迅速,多脏器系统性病变发生率高,易误诊,早期诊治是提高该病生存率的关键。     

ANCA相关小血管炎22例误诊分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）的临床特征、误诊原因及避免发生的对策。方法回顾本院收治的误诊为其他疾病的22例AASV患者的临床资料。结果患者60岁以上居多。有多系统、器官受累,首发症状缺乏特异性。多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论进行ANCA、抗髓过氧化物酶（MPO）抗体和抗蛋白酶3（PR3）抗体检测,有助于AASV的早期诊断和治疗。     

药物性血管炎研究进展

药物性血管炎是由药物诱发的血管炎症,严重情况下会导致器官、组织损伤,甚至死亡。目前认为丙硫氧嘧啶是诱发血管炎的最常见药物,抗肿瘤坏死因子α药物、抗精神失常药物等也会诱发血管炎。药物性血管炎的发病机制尚不清楚,患者体内通常可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体。及时确诊并尽快排查、停用诱发药物是治疗药物性血管炎的关键,并应根据症状严重程度进行个体化治疗。     

1例ANCN相关性小血管炎并弥漫性肺泡内出血的护理

<正>ANCN相关性血管炎又称原发性小血管炎,是一类以抗中性粒细胞胞质抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管[1],以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征。可累及全身多个脏器,肺脏是最易受累的脏器之一,有文献报道,好发年龄50~60岁,男性多于女性。早期诊断、规范治疗和护理可有效控制病情进展,提高生活质量。本科于2015年2月16日收治1例ANCA相关性血管炎并肺泡内出血的患者,给予规范药物治疗及健康宣教和精心护     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎26例临床分析

目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征、诊断与治疗,以进一步提高对该病的认识。方法回顾分析我院2003～2007年确诊的26例AASV患者的临床资料,总结并分析AASV的临床及实验室特征、诊断方法和治疗。结果26例病例中男17例,女9例,平均年龄62(18～80)岁,其中60岁以上者18例(占69.2%)。cANCA阳性7例,均识别PR3;pANCA阳性18例,均识别MPO;1例ANCA阴性。10例行病理检查,5例有典型的血管炎表现,如小血管局灶节段性纤维素样坏死、坏死性肉芽肿等。以肾、肺受累最为常见,受累率分别为88.5%和73.1%。80.8%有发热、乏力、纳差、消瘦等全身症状,并且是最常见的首发表现。多数病人有贫血、低蛋白血症、白细胞(WBC)及血小板(PLT)计数升高、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)及免疫球蛋白增高、类风湿因子(RF)阳性等实验室表现。92.3%病例入院前误诊,误诊的疾病多种多样。多数患者接受激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论AASV好发于老年男性,临床表现呈多器官受累,复杂多样,首发表现和实验室检查缺乏特异性,常被误诊。ANCA检测及病理活检有利于本病早期诊断。联合免疫治疗可取得较好的疗效。     

警惕以咯血为首发症状的显微镜下多血管炎

目的：探讨以咯血为首发症状的显微镜下多血管炎（ MPA）的临床和影像学特点,提高对MPA早期诊断水平。方法对该院确诊MPA的1例患者进行回顾性分析。结果 MPA肺部受累患者早期易误诊。对于以咯血首发症状,影像学以多部位磨玻璃影改变为表现患者,合并肾脏轻度损害,需警惕MPA可能性。结论抗中性粒细胞胞浆抗体对MPA早期诊断有重要意义。     

环磷酰胺致抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎肾损害患者出血性膀胱炎1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)是一种以毛细血管、微动脉和微静脉受累为主的系统血管炎,其特点为血清中存在ANCA。AAV侵犯全身多个系统,肾脏是最常受累的器官之一,常表现为急进性肾小球肾炎。未经治疗的AAV患者预后很差,大多数患者通过细胞毒药物可获长期缓解,尤其是环磷酰胺(CTX)联合糖皮质激素。CTX是一种广泛使用的烷化剂,对恶性肿瘤和非肿瘤性疾病有良     

丙基硫氧嘧啶所致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎5例临床分析

目的 提高临床对丙基硫氧嘧啶（PTU）所致抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎的认识,研究ANCA阳性小血管炎的临床病理表现及其靶抗原.方法 对我院近年诊治的5例PTU引起的ANCA阳性小血管炎患者的临床表现、实验室及病理检查、治疗及预后情况进行分析.结果 5例患者中女4例,男1例,平均年龄为29岁,服用丙基硫氧嘧啶至出现小血管炎症状的时间长短不一,6月～5年不等,多于服药期间发生,也有停药后出现,临床表现多种多样.5例均有皮肤、肾脏、肺脏及血液系统受累,均为p-ANCA阳性.多数抗体滴度升高,而对照组20例甲状腺功能亢进者服用PTU无血管炎表现者其血清均为阴性.5例患者出现血管炎症状后均停用PTU,应用激素及免疫抑制剂后病情好转,ANCA滴度下降,但短期内未能转阴.结论 PTU可引起的ANCA阳性小血管炎,重症患者可有肺出血及肾脏损害,临床应高度重视,认识此病,及时停用PTU,及时给予相应治疗,大多预后良好.     

肺原发性小血管炎的CT表现(附4例分析)

目的 探讨肺部原发性小血管炎的CT表现.方法 回顾性分析4例临床确诊的原发性小血管炎肺脏受累病例CT表现.结果 肺部表现:(1)肺内多发斑片影;(2)两肺弥漫浸润性阴影,类似肺间质性改变.结论 肺原发性小血管炎CT表现无明显特异性,提高对该病的认识,早期诊断非常重要.     

原发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎临床诊断分析

目的探讨原发性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部受累特点及临床误诊原因。方法分析6例患者的临床资料和误诊经过。结果患者4例误诊为肺部感染接受抗感染治疗,1例误诊断为消化道出血给予抑酸、止血治疗,仅1例首诊确诊。结论肺部影像表现以程度不同的满布两肺的点片状或斑片状模糊阴影为主。误诊原因多为对本病不认识或认识不足。     

显微镜下多血管炎并发肺肾综合征1例报告并文献分析

目的 探讨显微镜下多血管炎(MPA)并发肺肾综合征的临床特点、诊断和治疗,提高临床医师对MPA的认识和诊治水平.方法 回顾性分析威海中心医院2016年3月确诊的1例MPA并发肺肾综合征患者的临床资料,并结合文献对其临床表现、诊治方法进行分析.结果 该患者以咯血为首发症状就诊,同时存在急性肾衰竭,病情迅速进展.P-ANCA阳性,肾组织活检及肺泡灌洗液对其确诊意义重大.经机械通气、激素、环磷酰胺、血浆置换综合治疗临床症状缓解.结论 MPA为跨学科疾病,重症患者多同时合并肺肾严重损伤,病情危重,易误诊、漏诊,及时诊断、正确治疗是改善其预后的关键.     

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-positive cutaneous leukocytoclastic vasculitis induced by propylthiouracil confirmed by positive patch test: a case report and review of the literature

A 43-year-old female with antiphospholipid syndrome and Graves’ disease developed a cutaneous leukocytoclastic vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) against myeloperoxidase (MPO-ANCA) and proteinase-3 (PR3-ANCA), whilst treated with propylthiouracil (PTU). The skin lesions were progressively resolved after withdrawal of PTU and treatment with oral steroids. Patch testing with PTU at 1%, 5%, and 10% in petrolatum was positive at 48?h. Despite positive ANCA titers after 1 year of follow-up, the patient maintains complete clinical remission. PTU is a common antithyroid drug, which has been known to induce ANCA-positive vasculitis. Although most patients with this rare side effect have a good outcome, some fatal cases have been reported. Therefore, patients treated with PTU should be carefully followed and monitored, not only for their thyroid state but also for early detection of potential serious complications of this drug. Early diagnosis and prompt cessation of PTU therapy are essential to improve the outcome. Also key aspects of PTU-induced ANCA-positive vasculitis are reviewed.     

ANCA阴性寡免疫复合物新月体肾炎患者的临床病理特征

目的 比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性(ANCA-)与ANCA阳性(ANCA )寡免疫复合物新月体肾炎(PICGN)临床病理特征及预后的异同.方法 对住院肾活检确诊的75例PICGN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析.结果 ①ANCA一组发病年龄小于ANCA 组[(51.7±13.7)岁vs.(44.3±14.1)岁](P＜0.05);②ANCA-组肉眼血尿发生率显著高于ANCA 组(56.7% vs.31.1%)(P＜0.05),ANCA-组尿蛋白定量(3.7 g/d vs2.4g/d)和达到肾病范围蛋白尿患者比例(40.0% vs15.6%)均显著高于ANCA 组(P＜0.05),ANCA一组血红蛋白水平较高(9.2g/dl vs.7.8 g/dl)(P＜0.01);③病理检查:ANCA-组新月体形成比例显著低于ANCA 组(63.5% vs.77.8%)(P＜0.01);④ANCA-组中位随访时间49个月(7～144个月),3例失访,无死亡病例.ANCA 组中位随访时间40月(6～120个月),3例失访,12例死亡.Kaplan-Meier图预测ANCA-组5年存活率显著高于ANCA 组(100.0% vs.58.0%).(P＜0.01).结论 与ANCA 的PICGN相比,ANCA-患者尿检异常较重,然而肾活检新月体比例较低.慢性化病变较轻,肾外器官受累也较少,预后相对较好.     

29例丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床特征及治疗分析

目的:分析我院29例由丙硫氧嘧啶(PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者的临床特点,观察甲巯咪唑(MMI)替代治疗出现ANCA相关性小血管炎(AASV)患者的改善情况。方法:29例的临床资料,采用一般临床检查和实验室检查,对其临床表现、治疗和预后进行回顾性分析。结果:ANCA阳性而无临床症状16例(55.2%),出现AASV的患者13例(44.8%),其中环核型ANCA(pANCA)阳性患者肾受累的发生率(50.0%)高于胞浆型ANCA(cANCA)阳性患者(40.0%);采用MMI替代治疗1年后ANCA转阴率66.7%。结论:由PTU引起的AASV,采用MMI替代治疗后,病情得到改善。     

1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺结核患者的药学监护

1例22岁女性患者,入院诊断为"抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎、巩膜炎",入院后静脉予糖皮质激素治疗,后序贯为口服甲泼尼龙片,静脉予环磷酰胺(0.4 g,qw),诊断性抗结核治疗予口服利福平胶囊(0.45 g,qd),异烟肼片(0.3 g,qd),左氧氟沙星片(0.5 g,qd),吡嗪酰胺片(0.5 g,...     

1例环磷酰胺用于合并肺间质纤维化的AASV患者的药学实践

摘 要抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的推荐一线治疗方案为糖皮质激素联合环磷酰胺,而环磷酰胺有明确引起肺间质纤维化(PF)的不良反应,对于临床上合并PF的AASV患者,在选用环磷酰胺时有无禁忌,本文结合1例合并PF的AASV患者环磷酰胺是否该继续使用进行分析。     

甲巯咪唑致粒细胞缺乏合并ANCA阳性1例并文献复习

抗甲状腺药物是Graves’病的一线治疗药物,粒细胞缺乏是其少见但严重的副作用,发生机制仍不十分清楚,目前认为主要和免疫反应有关。PTU能诱导ANCA的产生及ANCA相关性血管炎的发生,部分患者合并出现粒细胞减少。虽然粒细胞减少症并未列入ANCA相关的疾病谱,近年越来越多文献报道支持ANCA参与粒细胞减少的发生。这里报道一个MMI治疗后出现ANCA阳性合并严重粒细胞减少不伴血管炎的病例,并对相关的文献进行复习。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结果 PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,主要发生于育龄期妇女。临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。HRCT示两肺弥散分布囊状改变。肺组织活检是确诊的主要依据。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM病因不明,预后差,目前无有效的治疗方法 。     

Meckel憩室病2例及文献复习

目的探讨Meckel Diverticulum(MD)的临床表现、诊断方法、治疗措施及病理特征。方法报告1例MD炎性粘连形成疝环致小肠内疝嵌顿,1例MD穿孔致全腹膜炎患者的临床资料,并复习相关文献资料。结果 MD临床上缺乏特征性表现,诊断需结合肠镜、钡剂灌肠、腹部超声、腹部CT、X线等,有条件的单位可应用放射性核素扫描、动脉造影及腹腔镜检查。有症状MD推荐手术治疗。结论 MD临床上少见,容易误诊、漏诊,但可引起肠穿孔、肠坏死,感染性休克,甚至死亡等严重后果,应加以重视。