家族性褐黄病两例报告

褐黄病是一种罕见的因常染色体隐性遗传而致尿黑酸(二羟苯醋酸)代谢障碍性疾病,散见于全球,在有近亲联姻习俗的地区发病率高.2007年,我们治疗家族性褐黄病2例,姐姐56岁,弟弟49岁,汉族,其父母非近亲结婚.     

家族性褐黄病两例报告

褐黄病是一种罕见的因常染色体隐性遗传而致尿黑酸(二羟苯醋酸)代谢障碍性疾病,散见于全球,在有近亲联姻习俗的地区发病率高.2007年,我们治疗家族性褐黄病2例,姐姐56岁,弟弟49岁,汉族,其父母非近亲结婚.     

褐黄病1例并文献总结

1病例 患者男,51岁,近9年来因褐黄病相继出现颈椎、胸腰椎、左膝关节受累表现,表现出褐黄病在结缔组织、软骨色素沉着和关节病变的临床特征. 9年前主因左上肢乏力、麻木5个月,以"脊髓型颈椎病"收入住院.     

褐黄病一例报告

褐黄病一例报告李晓光，张永廉，张咏褐黄病是一种少见病，其病因有遗传性与先天代谢障碍两种。其父母常为近亲婚配。一般出生后即患有本病，但发病年龄多在３０～４０岁。男女之比约２：１，我院经治一例，报告如下。患者男，４２岁。从小内裤裆处有黑色尿渍，但新排尿液...     

1例"褐黄病性脊柱骨关节病"的诊治经过

褐黄病性关节炎是尿黑酸症发展到后期的致残性关节病,常累及脊柱和髋、膝等大关节;因发病率低,往往被延误诊治;部分患者在行关节置换术中发现软骨变黑才得以确诊.近期,笔者所在医院收治1例"褐黄病性脊柱骨关节病"患者,现报道如下.     

1例"褐黄病性脊柱骨关节病"的诊治经过

褐黄病性关节炎是尿黑酸症发展到后期的致残性关节病,常累及脊柱和髋、膝等大关节;因发病率低,往往被延误诊治;部分患者在行关节置换术中发现软骨变黑才得以确诊.近期,笔者所在医院收治1例"褐黄病性脊柱骨关节病"患者,现报道如下.     

银屑病合并褐黄病性关节炎1例

<正>褐黄病性关节炎发病率低,临床报道较少,人们对他的认识不足,导致其与银屑病性关节炎、类风湿性关节炎及强直性脊柱炎的鉴别诊断难度加大。本例褐黄病性关节炎患者合并长期银屑病病史,并有长期雷公藤口服用药史,造成其与银屑病等其他疾病的鉴别难度增大,内源性及外源性病因不清,导致首诊发生偏差。现将病例资料及鉴别诊断报道如下。1病例回顾患者,男,64岁,因"双膝关节疼痛伴活动受限5年余"就诊。     

褐黄病性关节炎1例报告

褐黄病性关节炎１例报告刘志刚马淑芳作者单位：１０００８８解放军第２６２医院骨科（刘志刚）；北京有色金属研究总院门诊部（马淑芳）患者，男，４２岁，农民。从小内裤裆处有黑色尿渍，但新排尿颜色正常，将尿液置于空气中后逐渐变为黑色。病者８年前发现耳鼻处出现褐...     

恶性阻塞性黄疸病人免疫抑制酸性蛋白测定的意义

目的　通过对３５ 例恶性阻黄病人（ 实验组）围减黄手术期血清免疫抑制酸性蛋白（ＩＡＰ）的测定,并与２５ 例良性阻黄病人及４０ 例正常人（ 对照组）进行比较,以了解减黄手术对病人免疫功能的影响。方法　分别于术前１ 天、术后１０ 天及术后２０ 天采集血标本,用单向免疫扩散法进行检测。结果　恶性阻黄病人血清ＩＡＰ水平术前１ 天、术后１０ 天及２０ 天明显高于良性阻黄病人及正常人（Ｐ＜０－０１） ;良、恶性阻黄病人术后短期（１０ 天）ＩＡＰ呈一过性增高,随病情恢复,ＩＡＰ水平逐渐下降,术后２０ 天良性阻黄病人与正常人相比无显著差异（ Ｐ＞ ０－０５）,恶性阻黄病人仍处于较高水平。结论　恶性阻黄病人外周血中免疫抑制物ＩＡＰ明显增高,病人免疫功能受到明显抑制而低下,减黄术可不同程度地改善病人的免疫功能。     

应用PTC及PTCD术诊治60例阻黄病人的体会

我科自１９９１年４月至１９９４年４月，共应用ＰＴＣ及ＰＴＣＤ诊治阻黄病人６０例，诊断率８０％，有效减黄率７０％，并发症发生率１５％。强调ＰＴＣ在阻黄病人诊断和鉴别诊断中的价值；ＰＴＣＤ对阻黄病人术前减黄的临床意义。探讨了其并发症的发生因素和预防措施。     

梗阻性黄疽引起肾脏功能衰竭机制的研究进展

梗阻性黄疽(obstructive jaundice,简称阻黄)是肝胆外科的常见疾病,由阻黄引起的肾脏功能衰竭(肾衰)由于其发病原因复杂,死亡率极高,已经越来越引起人们的重视.据报道阻黄病人术后总死亡率平均14%,肾衰的发生率为6%～8%[1],伴肾衰的阻黄病人病死率为68%～100%[2],可见如何防治阻黄术后发生急性肾衰,对于降低术后的病死率是非常重要的.     

揭黄病一例报告

揭黄病又称揭黄病性关节炎或尿黑酸尿症，是一种少见病．其病因有遗传性与先天代谢障碍两种。其父母常为近亲婚配。一般出生后即患有本病，但发病年龄多在30～4O岁。男女之比约2：1。我院经治1例，报告如下。ｘｘ，男，42岁。从小内裤裆处有黑色尿渍·但新排尿液颜色正常，将尿液置于空气中后逐渐变为黑色。病者8年前发现耳鼻处出现褐色斑，四肢关节疼痛，脊柱不适，发僵，伸屈受限。父母为近亲结婚。体检，皮肤棕黄色，双耳及鼻部和眼周有褐色斑，巩膜和角膜有蓝黑色素沉着。四肢关节无肿胀，伸屈正常。脊柱僵直以腰明显，伸屈，侧弯及旋…     

阻塞性黄疸病人术中心跳骤停9例

我院从１９８０～１９９５年收阻塞性黄疸患者４８０例，全部进行了手术，其中心跳骤停９例，现报告于下。１临床资料本组９例，占阻黄病人的１．８７％，男５例，女４例，年龄２８～７２岁，平均５８岁，胆总管结石５例，胆总管下段癌３例，胆囊癌１例，阻黄入院前持续５...     

围手术期肠外营养对阻塞性黄疸患者手术的影响

目的:探讨围手术期胃肠外营养和阻黄病人术后并发症发生率的关系。方法:回顾性分析我院6年来196例阻黄病人的临床资料,将之分为肠外营养组（A组）和非肠外营养组（B组）,比较手术前后各项指标有无差异。结果:A组术后并发症的发生率显著低于B组（4．7％Vs15．6％,P<0．05）,另外术后肝功能恢复的时间亦明显较B组短（34．32天Vs50．37天,P<0．01）。结论:加强围手术营养支持,可明显提高阻黄病人对手术的耐受性、降低术后并发症的发生率、促进肝功能的恢复、改善预后。     

应用全膝关节置换术治疗黑尿病性关节炎一例报告

 黑尿酸症(alkaptonuria, AKU), 是一种罕见的常染色体隐性遗传病, 发病率不到1颐20 000。东欧的一些地区发病率稍高咱1暂。发病机制最早认为是由基因缺陷引起特定的代谢酶活性缺失咱2暂。后来的研究证实黑尿酸症患者存在苯丙氨酸和酪氨酸代谢途径中尿黑酸(2, 5-二羟苯乙酸)氧化酶缺失。黑尿酸症的特征性表现为尿液颜色变黑、关节炎、褐黄病三联征。黑尿酸症发病率很低, 尤其是黑尿酸症导致的晚期关节炎行人工关节置换的报道更为少见。我: 收治1 例黑尿酸症并发膝关节炎的患者, 行双侧全膝关节置换。     

复方丹参液对阻塞性黄疸术后炎症介质及肾功能的临床研究

阻塞性黄疸 (阻黄 )术后死亡的主要原因是急性肾功能衰竭 ,而肾衰与内毒素血症密切相关 ,内毒素很可能通过细胞因子的介导而损伤肾脏机能。有研究表明 ,丹参体内外均有拮抗内毒素的作用 ,为此我们进行研究。1.资料与方法 :收集我科阻黄病人30例 ,分为三组 :黄疸对照组 (15例 ) ,男 9例 ,女 6例 ,年龄 2 6～ 72岁 ,平均年龄 41 6岁。其中胆管癌 4例 ,胆管结石 7例 ,胆道狭窄 2例 ,胰头癌 2例 ,术后常规处理。丹参防治组 (15例 ) ,男 9例 ,女 6例 ,年龄 30～ 6 4岁 ,平均48 2岁。其中胆总管狭窄 3例 ,胆总管结石 5例 ,胆管癌 4例 ,壶腹周围癌 …     

血清IL-2/SIL-2R系统平衡紊乱在梗阻性黄疸围手术期中作用的临床研究

目的 探讨梗阻性黄疸（梗黄）病人围手术期血清白细胞介素-2（IL-2）活性和可溶性白细胞介素-2受体（SIL-2R）表达状况及IL-2／SIL-2R系统平衡紊乱的临床意义。方法39例梗黄病人（良性21例，恶性18例），分别采用放免计数器和双抗体夹心ELISA法测定血清IL-2和SIL2R水平。结果（1）良恶性两组术前血清IL-2较对照组明显降低，SIL-2R明显高于对照组，术后逐渐恢复，但良恶性两组变化幅度差异明显；（2）血清总胆红素与血清IL-2及SIL-2R水平之间密切相关；（3）胆道外引流术式较内引流术式相对不利于梗黄病人术后血清IL-2和SIL-2R水平的恢复。结论梗黄病人体内存在血清IL-2／SIL-2R系统平衡紊乱，监测血清IL-2和SIL-ZR有助于估价病情、判断预后及鉴别梗阻的性质，胆道外引流相对不利于血清IL-2和SIL-2R的恢复。     

梗阻性黄疸病人红细胞免疫功能的改变及精氨酸的调节作用

本文作者应用郭峰等建立的酵母花环法对２０例梗阻性黄疸病人的红细胞免疫功能状况的改变及静脉滴注精氨酸的影响进行了观察，结果表明：梗黄病人红细胞免疫功能降低，血中循环免疫复合物增加，注入精氨酸后能有效地延缓红细胞免疫功能的降低，减少血中循环免疫复合物。     

影响芦荟制品非酶褐变的因素及其控制方法

利用分光光度法测定芦荟制品加工和贮存过程中褐变指数的变化 ,结果表明 ,影响芦荟制品非酶褐变的主要因素有 :多酚类物质的质量浓度、pH、环境温度、Mg2 +、Fe3+、Cu2 +等金属离子以及包装材料的质量 ;控制这些因素可有效抑制芦荟制品的非酶褐变 .     

影像学检查在梗阻性黄疸中的合理应用（附232例分析）

影像学检查在梗阻性黄疸中的合理应用（附２３２例分析）首都医科大学附属北京同仁医院普外科（１００７３０）毛羽，张庆余，陈佛来，刘彤影像学检查对确定梗阻性黄疸（梗黄）部位及病因具有重要意义。但是，如何合理准确地应用影像检查尚值得探讨。本文对２３２例梗黄病...