肺泡蛋白沉积症1例

患者,男性,３６岁,以“渐进性呼吸困难八月余”入院,患者于１９９９年８月无明显诱因出现胸闷,爬楼后气急,偶有咳嗽、无痰、无胸痛无畏寒、发热、始未引起注意。今年２月因受凉后出气急加重、伴心慌,而以“病毒性心肌炎”收入当地医院治疗,经用抗炎及营养心肌等治疗半月,感冒症状及心慌消失,活动后气急明显改善,４月以来胸闷、呼吸困难加重,稍一活动即感气急、头晕、乏力、伴咳嗽、无咯痰,遂来湖北省人民医院求治,做胸部ＨＲＣＴ提示：双肺呈毛玻璃样及网格状改变,部分病灶融合成片,门诊以“慢性间质性肺炎”收入呼吸内科。…     

肺泡蛋白沉积症1例

患者 ,男 ,35岁。因“气促、咳嗽 6月 ,加重 1月”入院。 6月前患者无明显诱因出现活动后气促 ,伴轻微咳嗽 ,咳少许白色泡沫痰 ,偶有阵发性右下胸隐痛不适。入院前 1月 ,患者受凉后出现气促加重。伴咳嗽 ,咯少量黄色粘痰。在当地医院抗感染治疗后咳嗽减轻 ,黄痰消失 ,但气促缓解不明显。为进一步诊治入我院。查体 :无异常体征。实验室检查 :三大常规、肝肾功正常 ;血沉 :5 mm/ h;三次痰查抗酸杆菌 (- )。三次痰查肿瘤细胞(- )。肺功能检查 :通气功能及换气功能均正常。纤维支气管镜检查 :气管、支气管未见异常 ,于右肺下叶后基底段行经支气…     

支气管肺泡灌洗诊治肺泡蛋白沉积症

报告１例肺泡蛋白沉积症。根据病史、临床表现、肺功能、Ｘ线表现，最后通过支气管肺泡灌洗液病理检查作出诊断。灌洗液沉淀物特殊染色ＰＡＳ阳性。经纤维支气管镜用小量生理盐水进行反复支气管肺泡灌洗治疗。获得满意效果。     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的CT表现.方法 回顾性分析16例PAP患者胸部CT影像资料.结果 胸部CT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影15例,呈如地图样改变9例,5例因两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变,2例在肺泡实变区可见＂空气支气管征＂.结论 弥漫性磨玻璃样阴影与地图样、铺路石样改变、空气支气管征等征象具有特征,胸部CT检查可为PAP临床诊断、治疗及预后评估提供客观依据.     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>患者,男,35岁,因活动后气短伴干咳10个月,加重伴消瘦2个月入院。患者10个月前无明显诱因出现轻微胸闷气短,活动后明显,伴干咳。2个月前患者胸闷、气短加重,同时伴有消瘦,体重量减轻约15 kg。于外院行双肺CT示:双肺野多发斑片影,呈地图征改变。遂来我院治疗。既往体健。吸烟史近20年,平均每日吸烟40支(吸烟指数>400支年)。查体:T     

肺泡蛋白沉积症HRCT的影像表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)的影像表现,以降低误诊率.方法 回顾性分析经病理检查证实的3例肺泡蛋白沉积症患者的HRCT影像表现.结果 3例患者的HRCT均表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影,呈"地图样"改变、铺路石征、支气管充气征,伴小叶间隔增厚,不同程度的肺泡实变,行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡.结论 HRCT对提高对PAP的早期正确诊断具有重要价值.     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。     

肺泡蛋白沉积症的临床诊治分析

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识,从而实现对PAP的早期诊断与治疗。方法回顾性分析经病理检查确诊的8例PAP患者的临床资料。结果8例PAP患者中6例行支气管肺泡灌洗,灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善。结论PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽。胸部CT的典型表现为两肺野呈"地图样"分布的磨玻璃影、斑片影以及分布于其中的网格状影。根据病理进行确诊。支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法。     

CT诊断肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见病,其病因不明,可能与免疫功能障碍有关,或因组织对外界理化刺激的异常反应[1]。其病理特征为肺泡腔及细支气管内均一的絮状线形或颗粒状物质,PSA染色阳性,主要为卵磷脂[2]。肺内可合并机遇性感染,     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

目的 探讨肺胞蛋白沉积症（ＰＡＰ）的Ｘ线、ＣＴ征象与临床病理的联系。方法 回顾性分析经病理确诊的５例ＰＡＰ的Ｘ线、ＣＴ征象及其临床症状、病理变化的特征。结果 ５例Ｘ线片上均主要表现为弥漫分布结节状、斑片状阴影，ＣＴ上呈轮廓多样的边缘较清晰磨玻璃状、云雾状影，其中３例间质内伴有纤维索条影。病理上５例肺泡腔内充满红色无定形物质，３例有纤维组织增生。结论 ＰＡＰ属一种复杂的肺部弥漫性疾病，其Ｘ线、ＣＴ征     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析及文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）临床特征、影像学特点和治疗方法 ,以期提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析7例确诊为PAP患者的临床资料。结果 PAP患者起病缓慢,临床症状、体征无明显特异性,常见症状为咳嗽和活动后呼吸困难,胸部影像学表现不一,典型可呈＂地图样＂或＂铺路石样＂改变。全肺灌洗治疗效果显著。结论 PAP虽然少见,通过支气管肺泡灌洗和（或）肺活检诊断并不困难,全肺灌洗是有效的治疗方法 ,有利于改善患者的预后。     

肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pro-teinosis,PAP)是一种病因未明的肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.1958年由3位病理学家ROSEN SH、CASTLEMAN B、LIEBOWAA首次报道本病~([1]).由于本病罕见,又缺乏临床特征,且临床医师对本病缺乏足够的了解,因而误漏诊率很高.现对我院近期收治的1例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以期引起临床工作者的重视.     

肺泡蛋白沉积症五例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治情况,以提高对本病的认识。方法回顾分析了5例PAP患者资料,并结合相关文献复习。结果进行性呼吸困难、咳嗽为其主要临床表现,胸部CT示地图样、碎铺路石样改变是特征性改变。5例患者全麻下行大容量全肺灌洗（WLL）治疗,治疗后患者的症状、血气、肺功能、胸部CT均有明显改善。结论支气管肺泡灌洗对PAP诊断有帮助,病理是诊断金标准。WLL是目前有效治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症

1发病机制肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的疾病,在临床上比较罕见,其发病机制至今仍不清楚。目前认为与肺泡表面活性物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的吞噬功能异常有关,以及粉尘和某些化学物质所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫功能异常、血液和淋巴系统的恶性肿瘤有关。主要有以下多种学说:①肺泡巨噬细胞功能异常。②肺泡表面活性物质生成异常。③吸入重金属等无机物质。④一些真菌、孢子、蠕虫感染。⑤自身免疫功能异常等情况[1]。     

肺泡蛋白沉积症诊治分析

目的通过临床病例分析，了解肺泡蛋白沉积症的临床和影像学表现，以提高诊断水平。方法回顾性分析确诊的6例PAP患者的临床资料。结果该病以20～50岁多见，病程慢性迁延，主要症状活动后气促，咳嗽等，特征性体征较少，部分患者有接触金属粉尘特殊化学物质史，胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主，磨玻璃影及实变影；类似心源性肺水肿，HRCT可见“地图样”改变或“铺路石”征的特征性表现，6例支气管肺泡灌洗及病理分析。结论两肺弥漫性病变，X线类似心源性肺水肿，胸部HRCT病灶呈地图样，碎石片样；尤其中年男性，病程长，活动后气促，肺部体征相对较少，应警惕本病可能，尽早作TBLB／BALF，必要时胸腔镜肺活检确诊，提高诊断准确率。     

长期随访大容量肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的 :探讨大容量肺泡灌洗对肺泡蛋白沉积症患者的生活质量及肺功能的影响。方法 :对11例肺泡蛋白沉积症患者进行大容量肺泡灌洗并长期随访,比较灌洗前后患者呼吸困难严重程度分级(medical research council dyspnoea scale,MRC)、SF-36v2评分、动脉血氧分压(Pa O2)、肺泡动脉氧分压差[D(A-a)O2]及肺功能指标。结果 :经大容量肺泡灌洗后患者的SF-36v2评分、动脉血气分析、肺弥散功能及影像学表现有不同程度的改善。结论:大容量肺泡灌洗能够改善患者症状,提高患者生活质量,延长患者生命,改善动脉血氧分压、肺弥散功能及影像学表现,降低肺泡动脉氧分压差。     

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。     

原发性肺泡蛋白沉积症1例误诊分析

患者 男性，21岁。以反复咳嗽4年，加重伴咽痛发热1d于2004年12月13日入院。缘于4年前入学体检时发现“双下肺呈团絮状、网织状密度不均、边界不清影，肺门、纵隔、心影、膈肌无改变”，当时无任何自觉不适，静脉滴注青霉素1周后未进一步检查治疗。     

六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.