同心圆硬化1例报告

患者，南，43岁，内蒙人。主诉“睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10天”。患者于2001年8月上旬无诱因家人发现患者容易困倦，睡眠时间有所增加，当时未引起注意，8月30日以来家人发观患者反应迟钝，容易忘事，有时出现言语错乱，并且患者诉双眼视物模糊，于当地医院就诊，行头颅CT检查发现“颅内多发占位病变”，当时未查视力，未治疗。来我院，门诊行头颅MRI检查后收住神经内科。     

同心圆性硬化1例报告

同心圆性硬化(Balo病)是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,目前认为是多发性硬化的一种亚型。以往根据患者死后病理诊断,报道较少。MRI临床应用以来,由于其典型的MRI表现对诊断有极大的帮助,报道逐渐增多,现报告1例如下。     

第2例--头痛、行为异常、反应迟钝半个月余

患者，男，43岁，主因“头痛、行为异常、反应迟钝半个月”于2002年3月6口入宣武医院神经科治疗。患者半个月前无明显诱凼出现头痛，以左颞部为主，旱搏动性，能忍受，无呕吐及发热．1d后自行缓解。发病后第3天曾于上班途中出现辨不清方向，不认识熟人 很快恢复正常，未予注意。10d前出现反应迟钝，行为异常．表现为不认识熟人．听不懂别人说话，答非所问．有时胡言乱语，伴寒战、发热．体温     

肿瘤样炎性脱髓鞘病的CT、MRI表现与临床

目的 探讨貌似肿瘤的中枢神经系统炎性脱髓鞘病的临床与影像学特点,分析误诊原因,并归纳诊断及鉴别诊断要点。方法 对14例经术后病理检查确诊中的中枢神经系统炎性脱髓鞘病患者的临床资料、影像学改变进行分析。结果 中枢神经系统炎性脱髓鞘病CT或MRI检查可以出现水肿及占位效应,增强后可以有环形强化,很难与中枢神经系统肿瘤相鉴别。本组14例患者术前均误诊为中枢神经系统肿瘤。结论 中枢神经系统炎性脱髓鞘病CT或MRI可以有肿瘤样的非典型性表面,不易鉴别,容易造成误诊。应结合临床表现、病程、实验室检查及影像学特征多方面进行鉴别诊断。     

假瘤样脱髓鞘病

中枢神经炎性脱髓鞘病,以多发性硬化多见。其特点是病灶多发,具有缓解复发的临床表现。但近年来发现部分炎性脱髓鞘病临床表现无明显缓解复发,病灶孤立,影像学检查呈现环状或弥散增强的占位效应,常常被误诊中枢神经系统肿瘤,多数由病理学确诊,称为假瘤样脱髓鞘病。现报道两例并复习献,分析探讨这种疾病的临床特点。     

第50例--头痛、发热四个月余

患者男性，22岁，学生，河北人，因“反复头痛、发热4个月余”于2002年6月28日入院。     

MRI诊断同心圆硬化1例报告

同心圆硬化(Balo’s concentric sclerosis,BCS)是与多发性硬化相似的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。通常为快速单时相进展性病程,早期报告多通过尸检病理,故认为预后较差。近10余年,随着MRI的发展和普及,发现了越来越多的生前诊断病例,且随访发现预后并不象以往认为的那么差。     

2010版多发性硬化McDonald诊断标准

多发性硬化(MS)作为一种中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病,其诊断主要依靠临床表现和实验室检查,强调空间和时间的多发性。MRI已成为协助诊断MS的一项重要手段,主要采用McDonald诊断标准。该标准于2001年由MS诊断国际专家组制定,并在2005年进行了首次修     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的的脱髓鞘疾病．以往仅见于尸检病理诊断被认为是致死性的疾病,随着CT、MRI等影像技术的普及,CPM的生前临床诊断已成为可能,并对CPM的病因、临床表现、影像学检查和治疗都有了进一步的认识。现报告1例经MRI证实的CPM,并结合国内文献报告的17例CPM资料进行分析。     

脊髓型多发硬化1例报道并文献复习

脊髓型多发硬化（spinal cord of multiple sclerosis ,SMS）是多发硬化的一种类型,以脊髓脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病,临床主要表现为以脊髓病变引起的临床症状和体征。以我科收治的1例患者进行报道,总结归纳本病的临床、影像学特点,以加强对本病的认识和鉴别诊断,提高诊断水平。     

经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎1例报道并文献复习

目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法 报道本院1例经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 本例患者表现为慢性反复头痛,头颅磁共振增强扫描示左侧小脑幕异常增生并强化,病理活检提示大量慢性炎症细胞浸润,经过激素冲击治疗头痛缓解,后续小剂量激素联合免疫抑制剂甲氨蝶呤口服,临床预后良好。结论 特发性肥厚性硬脑膜炎病因复杂,多以慢性头痛、多组脑神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现; 头颅MRI可见特征性硬脑膜肥厚及强化表现; 临床需与多种颅内疾病相鉴别,病理活检可确诊; 激素治疗基础上联合免疫抑制剂可防止病情复发。     

类似肌萎缩侧索硬化的颈椎病脊髓型1例报告

颈椎病脊髓型与肌萎缩侧索硬化的症状、体征较为相似,两者相互误诊的报道较多。本文回顾性报道1例类似肌萎缩侧索硬化的颈椎病脊髓型的临床、CSF、EMG及MRI特征,并结合文献分析如下: 1 临床资料 患者,男,45岁。四肢无力、麻木及肌肉跳感20天余。20天来无明显诱因出现四肢无力、麻木,且逐渐加重,伴肌肉跳感,走路不稳,四肢活动欠灵活,无头痛、恶心呕吐,无畏寒、发热,无四肢抽搐、吞咽困难,无意识及大小便功能障碍,门诊行四肢肌电图检查示可疑神经元性损害,于2002年10     

第48例--反复头痛、呕吐七个月余,发作性抽搐五个月余

病例摘要患儿男性 ,1 2岁。主因“反复头痛、呕吐 7个月余 ,发作性抽搐 5个月余”于 2 0 0 0年 2月 2日入院。患儿于 1 999年 7月 2 8日游泳时头顶部碰撞池底 ,当时无意识障碍 ,未予重视。 3ｄ后出现头痛伴恶心呕吐 ,非喷射性 ,无精神异常。 8月 2 2日无诱因突发四肢抽搐、意识丧失、两眼上翻、牙关紧闭、口吐泡沫 ,3ｍｉｎ后自行缓解。至当地医院 ,当时测体温38℃ ,ＣＴ示脑室系统轻度扩张。经青霉素等治疗后好转出院。 9月 2 3日患儿再次突发抽搐 ,症状同前。患儿就诊于广州医学院附属第二医院 ,经甘露醇、丙戊酸钠、青霉素等治疗好转后出…     

炎性脱髓鞘性假瘤1例报告

炎性脱髓鞘性假瘤是中枢神经系统脱髓鞘病变的一种特殊类型.由于其在MRI上多是单一病灶,占位效应及灶周水肿明显,故难与脑脓肿、神经胶质瘤、脑转移瘤等鉴别.现将我院收治的1例术前误诊为星形细胞瘤的炎性脱髓鞘性假瘤的MRI及病理报道如下.     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及文献复习

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征及治疗。方法报道本院1例患者的临床资料并复习相关文献。结果本例患者表现为多组颅神经麻痹,头部MRI示局部硬脑膜异常增生并强化,激素治疗后好转,激素减量后病情再次复发,加用硫唑嘌呤后病情得以控制。结论肥厚性硬脑膜炎以慢性头痛、多组颅神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现;头颅MRI可见特征性的硬脑膜肥厚并强化改变;激素治疗的基础上加免疫抑制剂可防止病情复发。     

线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作1例

<正>线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy,lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是一种线粒体DNA或核DNA缺陷,导致线粒体呼吸链结构和功能障碍、能量合成不足的多系统疾病,主要累及中枢神经系统及骨骼肌^[1]。MELAS临床表现复杂,易被误诊为癫痫、脑炎或脑梗死等其他脑部疾病。本文报道1例MELAS综合征病例并复习相关文献,以期提高对该病的临床认识。本研究已通过南京市雨花医院伦理委员会审批。     

误诊为病毒性脑炎、癫痫症、脑梗死的MELAS型线粒体脑肌病1例报告

<正>线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy,ME)是一组因线粒体基因(mt DNA)或核基因(n DNA)突变引起线粒体结构或功能损害、细胞能量合成不足而导致多系统受累的疾病~([1])。线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是ME的最常见类型,现报道1例曾误诊为病毒性脑炎、癫痫症、脑梗死的MELAS,并进行相关文献复习。     

多灶性运动神经病7例分析

目的 探讨多灶性运动神经病MMN的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法 结合文献分析7例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.