普鲁卡因静滴治疗紫癜性肾炎和IgA肾病（附2例报道）

紫癜性肾炎和ＩｇＡ肾病各１例，均为男性，年龄分别为３２岁和２４岁。２例均有血尿、蛋白尿；均经先锋霉素、强的松及环磷酰胺治疗无效，改用盐酸普鲁卡因静滴治疗而痊愈。对二者的临床表现与机理、病理形态与免疫特征、治疗进行讨论。     

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积1例

<正>膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Proliferativeglomerulonephritiswithmonoclonal immunoglobulin deposits, PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS)的一种类型。通常表现为肾病综合征,包括血尿、蛋白尿、水肿,部分还可合并高血压和低补体血症(主要是补体C3)^[1]。本病国内少见报道,无标准化治疗,预后不佳。笔者报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的PGNMID,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。     

IgA肾病与系膜增生性肾小球肾炎临床特征对比分析

目的了解IgA肾病与系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的流行病学特点,对比两者的临床表现,为这两种疾病的诊断和鉴别诊断提供依据。方法收集1990年6月—2010年6月在我院经肾活检病理检查确诊且资料较完整的IgA肾病(IgA肾病组)及MsPGN(MsPGN组)患者的临床资料,回顾性分析两组患者的临床表现、实验室检查指标及临床表现类型等并进行比较。结果 (1)两组患者的性别构成间差异无统计学意义(P>0.05),均以男性多见;IgA肾病组的年龄较MsPGN组小,差异有统计学意义(P=0.000)。(2)临床表现:IgA肾病组水肿、胆固醇升高、血中IgG降低的发生率低于MsPGN组,而血尿、血压升高、血中IgA升高的发生率高于MsPGN组,差异均有统计学意义(P=0.000)。(3)IgA肾病组的尿蛋白定量、血中C3水平低于MsPGN组,而血浆清蛋白、血中IgA水平及血中IgA/C3比值高于MsPGN组,差异均有统计学意义(P=0.000)。(4)两组患者的临床表现类型比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论 (1)两种疾病均以中青年男性多见,IgA肾病患者的年龄较轻。(2)IgA肾病患者易发生血尿、高血压、血中IgA升高,而MsPGN患者易发生水肿;IgA肾病以慢性肾炎常见,而MsPGN以肾病综合征为主。(3)两组患者的尿蛋白水平均与血浆清蛋白、IgG水平呈负相关,而与胆固醇水平呈正相关。(4)血中IgA水平及血中IgA/C3比值对IgA肾病的诊断有一定帮助。     

555例膜性肾病与285例膜增生性肾小球肾炎临床病理学分析

目的对大样本的肾活检组织病理诊断为膜性肾病(MN)和膜增生性肾小球肾炎(MPGN)患者进行回顾性分析,为指导临床医师提高诊治水平,判断患者的预后提供帮助。方法回顾性分析MN和MPGN患者的年龄分布、性别比例、就诊症状、多种实验室检测指标和组织的免疫荧光沉积情况,通过统计学方法寻找具有显著差异的各项指标。结果①MN的发生率男性多于女性,MPGN的发生率是女性多于男性(P<0.01),MPGN的发病年龄比膜性肾病年轻(P<0.01)。②MN就诊前症状以水肿为主(86.67%),而MPGN就诊前症状除有水肿外,还常伴有乙型肝炎病毒(HBV)感染、高血压、腰痛、感冒等一些症状和体征,同时,还有明显的血尿、尿素氮和肌酐增高以及血清HBV阳性等实验室检测的指标(P<0.01)。③MN肾活检组织的免疫荧光检测以IgG和C3沉积为主(P<0.01),MPGN肾活检组织的免疫荧光检测以IgA和C3沉积为主(P<0.05)。结论 MN发病缓慢,进展缓慢,预后相对良好。MPGN进展快,常伴有一系列并发症的发生,而且这些并发症是促进疾病进展的重要因素,也是判定疾病进展和预后的重要指标。     

IgA肾病33例临床病理分析

ＩｇＡ肾病３３例，占原发性肾小球疾病肾活检总数之１９．１％。临床表现最常见为无症状性尿检异常，共２２例，占６６．７％。其次是肾病综合征占１８．２％。病理类型主要为局灶性肾小球肾炎和弥漫性系膜增生性肾小球肾炎，分别占４８．５％和３３．３％。本组１４．７％患者发生慢性肾功能不全（Ｓｃｒ〉１３２μｍｏｌ／Ｌ）。经分析认为，本病发生慢性肾功能不全与病理上肾小球硬化及小管间质病变有密切联系。     

以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎

目的:明确以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎的临床与病理特点。方法:分析解放军总医院全军肾脏病研究所收治的1例以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎病例,分析其临床特点、病理与电镜特征,以及对强化免疫抑制治疗的反应。结果:该病例临床表现为急进性肾炎综合征,肾功能恶化发展迅速。但无肺出血及全身性血管炎症状。血清自身抗体系列、抗GBM抗体与ANCA均为阴性。病理光镜示肾小球环绕型新月体形成,肾小血管无炎症改变。冰冻切片与石蜡微波修复直接免疫荧光示IgA沿肾小球毛细血管襻细颗粒状沉积,间接免疫荧光法检测血清IgA型抗GBM为阴性;电镜示节段性上皮下、基底膜内及系膜区电子致密物沉积。对强化激素冲击与免疫抑制剂治疗效果欠佳。结论:本病例为特殊类型的急进性肾小球肾炎,根据其临床特点、血清学检测、免疫荧光及电镜检查结果,无法归于目前急进性肾炎的分型,对其临床特点应予重视。     

膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎1例

患者,男性,57岁,发热、咳嗽、咯痰10 d,血尿7 d,于2009年2月23日入院.入院前10 d发热,体温最高达39℃,咳嗽,咯白色泡沫痰,服用头孢类抗生素及速效感冒胶囊,2 d后,体温降至37.5℃,咳嗽较前减少.     

膜性肾病并发IgA肾病2例

例1,女性,17岁.入院前40 d无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,尿量较前减少(1 000 mL/d),尿易起泡沫.无肉眼血尿、皮肤出血点、光过敏、发热、关节肿痛及脱发.尿蛋白 ,服强的松60 mg,1次/d,10 d无好转.     

膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例

目的探讨少见膜性肾病（membranous nephropathy,MN）合并抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）肾炎的发病机制、临床表现、治疗方法及预后。方法对收治的1例MN合并抗肾小球基底膜肾炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者有MN病史,经治疗部分缓解,后出现肉眼血尿、高血压、急性肾损伤,伴高滴度的抗GBM抗体,肾脏病理为膜性病变合并新月体肾炎,尽管经甲强龙、环磷酰胺冲击及血浆置换治疗,患者肾功能仍进行性恶化,进入终末期肾病。结论临床上MN合并抗肾小球基底膜肾炎罕见,其进展迅速,预后不佳。     

中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎疗效观察

目的评价中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎的疗效。方法将122例呈肾病综合征表现并对强的松治疗敏感的非IgA系膜增生性肾炎患者随机分为两组,对照组按常规方法使用并撤减强的松治疗,观察组在强的松常规治疗的基础上加用中药治疗。通过观察系膜增生性肾炎的复发及强的松副作用发生情况评价中西医结合治疗系膜增生性肾炎的疗效。结果观察组系膜增生性肾炎的复发率及强的松副作用的发生率显著低于对照组(P<0.01)。结论中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎,可以明显减少复发及明显减少强的松的副作用。     

实验性IgA肾小球肾炎——免疫荧光、光镜及电镜研究

本义选用右旋糖酐作抗原诱发小鼠IgA免疫复合物性肾小球肾炎。光镜下,肾小球系膜区增宽;荧光镜下,肾小球内有颗粒状IgA免疫复合物沉积,部分鼠伴IgG沉积;显微分光光度计测定IgA荧光强变,实验组显著高于对照组(P<0.01);电镜下,系膜基质内有电子致密物沉积,系膜细胞呈轻度增生及吞噬现象;尿蛋白定性试验阳性。     

环孢菌素A治疗膜增生性肾炎并胸腺瘤术后纯红再障1例

患者 ,男 ,5 8岁。 2 0 0 4年 1月因反复头昏、乏力、心悸 7月入院。患者于 7月前骨髓涂片示“纯红再障” ,曾予鼠抗CD3单克隆抗体、甲基强的松龙冲击治疗、强的松等治疗无效 ,每半月输红细胞悬液 2U ,血红蛋白波动在 30～ 4 0g/L ,本次因症状加重再次入院。既往 10年前肾活检示“膜增生性肾小球肾炎。”6月前在我院诊断“胸腺瘤”行“胸腺瘤切除术”。入院查体 :极重度贫血貌 ,浅表淋巴结不大 ,双肺呼吸音清 ,心界向左下扩大 ,心前区可闻及 3/6级收缩期杂音。腹软 ,肝脾未触及 ,眼睑及双下肢浮肿。血常规示血红蛋白(Hb) 31g/L ,Ret 0 .0…     

系膜增生性肾小球肾炎中的Ⅲ,Ⅳ型胶原和层粘连蛋白变化探讨

系膜增生性肾小球肾炎中的Ⅲ、Ⅳ型胶原和层粘连蛋白变化探讨第二军医大学长征医院病理科叶廷军，陈泳莲，刘会敏系膜增生性肾小球肾炎（ｍｅｓａｎｇｉａｌｐｒｏ－ｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ，ＭｓＰＧＮ）是以系膜区细胞外基质的进行性...     

急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型IgA肾病1例

<正>急进性肾炎合并肾病综合征并经肾穿刺确诊为新月体型IgA肾病且并发肺部感染的1例20岁男性病例,在血液透析及抗感染基础上联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肾功显著改善,提示对类似疾病尽早肾穿刺明确其病理极其重要。现报道如下。1病例资料患者20岁,男性,因“双眼睑水肿2月,咳嗽、发热伴尿量减少3 d”于2020年1月31日入住长治医学院附属和济医院。患者于入院前2月无诱因出现双眼睑水肿,后水肿加重累及全身,入院前3 d出现咳嗽咳痰,发热伴尿量减少,痰黄,体温未测,尿量约900 mL·d^-1,急诊入我院。患者既往体健。查体：体温38.2℃,脉搏111次·min^-1,呼吸21次·min^-1,血压170/97 mmHg,神清,颜面水肿,     

肾炎康对大鼠系膜增生性肾炎MCP-1的影响

目的:探讨中药肾炎康对大鼠系膜增生性肾炎(MsPGN)模型病理及尿中单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)的影响。方法:采用大鼠慢性血清病性MsPGN模型。于造模第6周随机分为肾炎康组及模型组,肾炎康组每日灌服肾炎康3ml,模型组每日灌服等量自来水。42天后,观察两组大鼠尿MCP-1及尿蛋白水平,BUN、Scr及肾脏病理改变。结果:模型组尿MCP-1、尿蛋白量、BUN及Scr均显著高于正常对照组(P均<0.01)。病理检查见肾小球肿大,系膜细胞及基质弥漫性增殖,肾小球内及肾间质炎性细胞浸润。肾炎康组尿MCP-1、尿蛋白、BUN及Scr虽亦高于对照组(P<0.05～0.01),但显著低于模型组(P<0.05～0.01)。肾脏病理改变明显比模型组轻,系膜轻度或节段增殖,炎性细胞浸润轻。结论:肾炎康能减轻MsPGN系膜细胞增殖及炎症细胞浸润,减轻病理改变,改善肾功能,降低尿中MCP-1及尿蛋白,因而对MsPGN有治疗作用,其机制可能与抑制MCP-1有关。     

系膜增生性肾小球肾炎的中西医研究进展

系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）是指以肾小球系膜细胞（GMC）增生和细胞外基质（ECM）增生为主要病理改变的一类肾小球疾病的总称[１]。１９６１年Jnennings首次提出系膜增生的问题[２]。１９７０年，Churg等在小儿肾病综合征中报道了系膜增生性肾小球病变[３]。四十年来，随着研究的深入，人们逐渐认识到MsPGN病因多样，临床涉及范围广，是肾小球疾患中常见的病理类型之一[４]。在儿科，系膜增生是肾小球疾病最多见的病理改变[５]。近１０年来，中医对MsPGN也有了系统的认识，中医及中西医结合治疗MsPGN显示出较好的疗效。本文就…     

中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎疗效观察

目的评价中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎的疗效。方法将122例呈肾病综合征表现并对强的松治疗敏感的非lgA系膜增生性肾炎患者随机分为两组，对照组按常规方法使用并撤减强的松，观察组在强的松常规治疗的基础上加用中药治疗。通过观察系膜增生性肾炎的复发及强的松副作用的发生情况评价中西医结合治疗系膜增生性肾炎的疗效。结果观察组系膜增生性肾炎的复发率及强的松副作用的发生率显著低于对照组（P＜0.01）。结论中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎，可以明显减少复发率及强的松的副作用。     

帕夫林治疗系膜增生性肾炎的临床研究

目的 观察白芍总苷（TGP）制剂帕夫林治疗系膜增生性肾炎（MsPGN）患者的疗效、作用特点及安全性.方法 选取经肾穿刺确诊的原发性MsPGN患者109例,按随机数字表法分为TGP组51例和雷公藤多苷组58例,TGP组给予TGP0.6～1.2g/d,分2次口服;雷公藤多苷组给予雷公藤多苷片30～60mg/d,分3次口服;观察治疗前和治疗12周后24h尿蛋白量、尿红细胞、肝肾功能及不良反应发生率.结果 治疗12周后,TGP组和雷公藤多苷组分别有52.9％和39.7％的患者获得临床缓解,总有效率分别为86.3％和84.5％,两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.雷公藤多苷组发生肝功能异常13例（22 .4％）,经期紊乱9例（15. 5％）,血白细胞或血小板下降7例（12 .0％）,TGP组仅有8例（15 .7％）发生便溏、腹泻,两组间不良反应发生率比较差异有统计学意义（P＜0.01）.TGP能显著降低24h尿蛋白量和尿红细胞,治疗前后的差异有统计学意义（P＜0.05或0.01）.12周后,TGP组继续治疗并随访,最长96周,结果显示TGP有一定的时效和量效趋势.结论 TGP能有效降低MsPGN尿蛋白、尿红细胞,提高临床缓解率,疗效与雷公藤多苷相当,但不良反应发生率显著低于雷公藤多苷,安全性良好;TGP的疗效存在一定的时效和量效性,因此长程的TGP治疗方案有利于MsPGN获得良好的治疗效果.