保留脾上极脾-肾静脉分流治疗小儿门静脉海绵窦样变二例

门静脉海绵窦样变是小儿肝前性门脉高压症的常见原因,晚期反复出现食管胃底静脉破裂出血是临床治疗难点,这类患儿常常采用断流手术以期阻断异常血流达到止血目的,但效果差强人意.国外多中心较早开展门-腔静脉转流手术治疗,降低门静脉压力,达到了防治出血的目的[1,2].但断流手术以及脾-腔、脾-肾静脉转流手术,均同时行脾脏切除术.脾切除术后带来的严重感染风险、免疫功能缺失等,尤其在小儿,仍是一项挑战.近期我科先后采取保留脾脏上极的脾-肾静脉分流的手术方法治疗门静脉海绵窦样变2例,取得了满意效果,报告如下.     

脾-左肾上腺静脉分流术治疗儿童门静脉海绵状样变二例

例1:男,8岁.因腹胀4年收入我院.患儿于4年前无明显诱因出现腹胀,并于一次上呼吸道感染后呕吐鲜血,量约200 ml.于外院就诊发现"脾肿大",后转入我院诊治.查体:左腹部明显膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下1 cm,质软,表面无结节,无叩痛,脾高度肿大,下缘位于脐下1指,脾右缘-2 cm,斜径10 cm.移动性浊音阴性,肠鸣音正常.血常规示三系下降,WBC2×109/L、GR%61.5%、RBC3.1×1012/L、Hb 98 g/L、PL,T 84×109/L.肝肾功能、凝血功能、血胺和电解质均正常.影像学检查:腹部CT血管成像(CTA):肝门区正常门静脉结构消失,代之以迂曲、扩张的团块状血管影,肝内门静脉左右分支显示不清,肝门周围见蜂窝状侧支血管影,呈海绵状.肝脏正常、脾肿大,脾静脉、肠系膜上静脉主干增粗,脾静脉扩张呈团块状,粗大的侧枝血管形成(图1),考虑门静脉海绵样变、门脉高压.消化道钡餐:胃底食管静脉中度曲张(图2).血管B超:胰腺后方及脾门处脾静脉内径约11 mm,扭曲,左肾上腺静脉增粗,内径约15 mm,脾静脉与左肾上腺静脉间距约23 mm.DSA检查可见增粗的左肾上腺静脉(图3).     

小儿门静脉海绵样变治疗的思路

目的 探讨小儿门静脉海绵样变治疗的最佳术式。方法 对1990年～2002年收治的16例门静脉海绵样变的诊治过程进行回顾性分析。本组16例中13例因消化道出血入院，另3例因脾肿大、脾功能亢进人院。治疗方法有药物治疗，胃镜下注射硬化剂或套扎术，12例手术治疗。手术方式多种。7例行1次手术，3例行2次手术，1例行3次手术，1例行4次手术。结果 术后随访1～11年，3例仍有出血，非手术疗法可控制；4例经钡餐胃镜检查食道静脉曲张情况明显好转；4例B超下可测及吻合口的直径及血流速度；本组死亡3例，2例死于大出血、休克，1例死于术后败血症。结论 (1)小儿门静脉海绵样变所致的门脉高压症发病年龄早，消化道大出血为其主要症状，可危及生命。(2)治疗上应酌情选择降压效果明显、止血确切的手术方法。如未做过手术，脾大和脾亢不明显者，可首选肠腔分流；脾大和脾亢明显者在切脾同时作断流， 脾肾分流术；若已行脾肾分流术后仍出血，可选择肠腔分流。胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉属支吻合法是一种新的门体分流术式，在条件允许时可试用。(3)对合并胆道疾病者，应先降低门脉压力、后行胆道手术。     

远端脾肾静脉分流加断流术治疗小儿先天性肝纤维化

先天性肝纤维化是小儿少见的肝胆系统畸形,随着影像学技术的发展和诊断水平的提高,此病的发现逐渐增多,该病往往合并门脉高压、脾功能亢进及消化道出血。我们回顾性分析近年收治的5例先天性肝纤维化患儿的临床资料,旨在探讨其临床特点和治疗。1资料与方法1.1一般资料2001年7月～2004年3月我们收治先天性肝纤维化患儿5例,其中男3例,女2例;年龄4～14岁,发病年龄平均6.6岁,手术年龄8.7岁。均表现为间断消化道出血、脾大、脾功能亢进。合并肾脏病变2例,肝功能正常4例,1例晚期患儿肝功能异常。1.2影像学检查5例均行B超、CT、上消化道造影检查,2…     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.     

小儿门静脉海绵样变性的外科治疗

目的 探讨小儿门静脉海绵样变性的外科治疗方法。方法 总结收治的16例小儿门静脉海绵样变性病例的临床表现、彩色多普勒的影像特征及手术中所见、实施手术的方法和效果。结果 首发症状多为呕血、便血，少数表现为顽固性贫血，脾脏肿大是其重要体征，均经彩色多普勒获得明确诊断。16例均行脾切除、贲门周围血管离断术有14例另加不同的分流手术。脾-肾分流手术适用于大多数门静脉海绵样变性的患儿，年龄及肾血管的直径不一定是限定手术的条件。术后随访显示患儿贫血纠正，上消化道出血明显改善。彩色多普勒显示分流处血流通畅。结论 该病治疗以手术治疗为主，在脾切除、贲门周围血管离断术的基础上，分流术可以获得良好的效果。     

保留脾脏治疗小儿外伤性脾破裂

目的 探讨外伤性脾破裂患儿保留脾脏的意义及手术方法.方法 回顾性分析我院2000年1月至2008年1月收治14例小儿外伤性脾破裂,其中保留脾脏9例(占64.2%),其中非手术治疗4例,脾修补缝合保留脾脏5例,14例均治愈,无死亡病例.结果 结论小儿外伤性脾破裂病情重,变化快,应及时诊断手术治疗.保留脾脏的原则是抢救生命第一,保留脾脏第二.对小儿外伤性脾破裂应优先考虑保留脾脏手术,根据损伤的程度,采取不同的手术方式.     

小儿髓质海绵肾2例报告

发生于肾髓质的囊肿性疾病有两种:髓质海绵肾和幼年肾单位肾痨—髓质囊肿病,前者为先天性发育异常引起,后者为遗传性疾病,以下报告2例髓质海绵肾。 例1 男,4岁。因间断肉眼血尿半年,先后2次在我科住院诊治。第1次发病时因肉眼血尿伴尿频、尿痛3天入院,体检无异常发现。1小时尿艾迪氏计数;红细胞17万个,白细     

儿童门静脉海绵样变18例诊疗分析

目的探讨儿童门静脉海绵样变的临床特点及治疗方式。方法回顾性分析2012年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院收治的18例门静脉海绵样变患儿临床资料、手术方式及预后情况,并进行总结分析。结果本组18例均手术成功。其中5例行Rex手术,选择的分流血管包括肠系膜上静脉、胃冠状静脉、胃右静脉以及门静脉扩张最显著的侧支血管。行Rex手术的患儿有1例术后因消化道出血、脾功能亢进而再次接受手术,发现为吻合口狭窄,术中切除狭窄段,取管径较大的一段空肠系膜血管作为补片搭桥,同时行食管胃底静脉结扎术。5例行Warren手术的患儿术后恢复良好,无一例消化道出血,脾功能亢进、脾大现象均明显改善,术后无一例并发症。4例行近端脾肾分流术(其中1例术后反复消化道出血,于二次手术时行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术)。3例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术,同时切除脾脏,术后出现消化道出血,保守治疗后病情得到控制。结论儿童门静脉海绵样变需早期诊断,选择恰当的治疗措施对改善患儿的预后非常重要。外科治疗方法的选择应根据患儿的病情及门静脉系统血管的条件来决定,其中Rex手术是儿童门静脉海绵样变的首选治疗方法,此外Warren手术和近端脾肾分流术也是较为理想的术式。     

远端脾肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的探讨

目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果。方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变。术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影。然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管。结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者。分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P<0.01)。分流后脾脏缩小,被膜皱缩。2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失。患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩。血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平。超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅。结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保     

小儿脾包虫病二例

小儿脾包虫病二例刘智普，达夫拉，巴特尔例１：女，１３岁。汉族，牧民家庭，有牧犬接触史。父母无意中发现小儿左上腹部无痛性包块２０余天，食欲不振，于１９８９年７月２８日入院。体检：左上腹肋缘下有半球状隆起，随呼吸略活动，约拳头大小，下界边界清楚，表面光滑...     

小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水临床分析

目的 本文探讨小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的发病原因,预防措施及治疗方法.方法 回顾性分析本院5年间收治因门静脉海绵样变门脉高压而反复上消化道出血患儿9例,均行手术治疗,术后4例出现乳糜腹,其中2例发生于脾脏切除加脾肾静脉分流术后,1例发生于肠系膜上静脉下腔静脉分流术后,1例发生于Warren术后.结果 4例乳糜腹水患儿有3例经过禁食及TPN等保守治疗后在术后1～4周乳糜腹水消失,1例患儿经过4周保守治疗后每天仍有2000 ml左右的乳糜腹水,在术后4周行腹腔大隐静脉转流术,术后1周乳糜腹水消失.随访1～6年,均无复发.结论 门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的主要原因为术中损伤淋巴管或乳糜池,保守治疗有效,必要时可手术治疗.     

小儿门静脉海绵样变性4例误诊原因分析

近10多年来,国内报道小儿门静脉海绵样变性(Carernous transformation of portal vein,CTPV)约200例左右,由于临床少见,常引起误诊.我院近1年来收治该病4例,现报道如下.     

改良脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压

目的观察改良脾肺固定术（在脾肺大网膜固定的基础上同时行贲门周围血管离断）治疗小儿门静脉高压的疗效。方法对2002年5月-2008年3月收住的12例小儿肝前型门静脉高压患儿采用改良脾肺固定术进行手术治疗。结果术后10例患儿症状显著改善,未再发生呕血、黑便。2例术后分别有1次上消化道出血,350-380 mL,经保守治疗痊愈,12例术后6个月行B超、上消化道造影见脾肺间已形成侧支循环,食管及胃底静脉曲张显著减轻。结论掌握好适应证开展分流加断流联合手术,在一定程度上能使二者优势互补,改良脾肺固定术是治疗小儿肝前型门静脉高压的有效方法。     

肠系膜上静脉门静脉左支架桥吻合术在小儿肝外门静脉梗阻中的应用

小儿门静脉高压症并不少见,70%由肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction,EHPVO)引起,因小儿处于生长发育期.对EHPVO所致门脉高压症的治疗在如时机、方式等方面尚未达成一致,近10余年国外采用肠系膜上静脉门静脉左支架桥吻合术(mesenteric to left portal vein bypass,MLPVB,又称Rex shunt,以下简称RS)治疗该病,积累的经验证实具有良好的疗效,认为是治疗该病的最佳方法,而国内尚未见该术式用于小儿的临床报道,本文试对RS在小儿EHPVO中的应用予以综述.     

改良脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压症

探讨小儿肝前型门静脉高压症的治疗方法。方法本组９例均采用在Ａｋｉｔａ手术基础上改良的脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压症,其中男８例,女１例,年龄３－１３岁。结果术后随访５个月－２年,８例患儿症状显著改善,未再发生呕血和黑便,１例患儿术后有２次出血,经保守治疗后痊愈。结论改良脾肺固定术是治疗小儿肝前型门静脉主症的较好方法。     

脾切除治疗35例小儿血液病

我院外科自 1980年 1月至 2 0 0 1年 4月收治因血液病药物治疗无效行脾切除病儿 35例 ,占同期小儿脾切除 5 8例的 6 0 .3% ,效果满意 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料35例中男 2 4例 ,女 11例 ,男∶女为 2 .2∶1;年龄2～ 14岁 ,其中 2～ 3岁 6例、4～ 9岁 2 0例、10～ 1