皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(Subeutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL)是一种少见类型的T细胞淋巴瘤，有独特的临床表现和病理学特点。我科近来发现1例，现报告如下。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患者,女,5 2岁。于2 0 0 3年4月因发热到当地医院就诊,体温39.1℃,抗感染治疗1周后无明显好转。行血常规检查发现白细胞减少,但未行进一步检查及治疗。1个月来逐渐出现全身皮肤散在红色痛性肿块,到我院就诊,血常规示WBC 1.9×10 9 L ,中性粒细胞0 .73,淋巴细胞0 .2 4 ;Hb 111g L ;BPC 91×10 9 L。以发热、粒细胞减少待查收住院。查体:全身皮肤散在红色硬结,1cm×2cm至4cm×5cm大小,边界清楚,压痛明显。浅表淋巴结无肿大。心、肺无明显阳性体征。腹平软,肝、脾未触及。入院后骨髓象:有核细胞增生活跃,粒红比2 .7∶1,粒系增生伴胞浆颗粒…     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤一例

患，女，28岁．于1997年12月7日淋雨后畏寒，全身酸痛，发热，双下肢水肿，1个月后体温40℃，伴腹胀，于1998年1月19日入住我院消化科。查体：体温40．5℃，面部水肿，巩膜中度黄染，双肺闻细湿啰青，心脏无明显异常，腹部膨隆，肝大平脐，脾肋缘下5cm，腹水征（＋），腰骶部以下凹陷性水肿。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一类非常罕见的来源于细胞毒性T细胞的皮肤恶性淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织,而不累及表皮与真皮,好发于中青年,临床常表现为皮下斑块、结节或皮肤溃疡,可有肿痛,好发于四肢和躯干.WHO-EORTC将SPTCL限定于a/β表型,而将γ/δ表型归类于皮肤γ/δ+T细胞淋巴瘤.目前SPTC...     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

1命名累及皮下组织T细胞淋巴瘤，貌似脂膜炎者很少有报道。周围T细胞淋巴瘤信系及皮肤，可以作为特殊的临床病理单元，如草样霉菌病、成人T细胞白血病／淋巴瘤、血管中心性免疫增生病变。这些病例报告较多。关于累及皮下组织的T细胞淋巴瘤，已往文献偶见报道。Friedman（1945）报告1例“致死性脂膜炎”，女性，23岁。组织细胞及异型组织细胞主要在皮下浸润。尸检时，可见其后发生的广泛的吞噬血细胞现象。Aronson等（1985）报道累及皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征是有6年异型淋巴细胞性脂膜炎复发的病史，病变处有异型淋巴细胞进行性聚积，病…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(Subcutaneous panniculitislike T-cell lymphoma,SPTCL)是WHO(2001)淋巴瘤分类中一种少见的细胞毒性T细胞淋巴瘤，1997年Von-den driesh等首次报道了SPTCL，主要累及皮下脂肪且与脂膜炎相似，病变仅局限于皮肤，皮肤以外的淋巴结、肝脾等脏器均不受累。本病临床进程具有侵袭性，预后差，常易误诊。为了提高对本病的认识，现将我们诊疗的1例报道如下。     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性Ｔ细胞淋巴瘤是一种少见类型的外周Ｔ细胞性淋巴瘤,临床上以多发性皮下结节伴非特异性全身症状为主要表现,病理检查示肿瘤细胞弥漫性侵润皮下细胞似脂膜炎样改变,细胞系Ｔ细胞来源,免疫表型检测证实大多数肿瘤细胞为ＣＤ８＋ＣＤ４－,也可为ＣＤ４－ＣＤ８－或ＣＤ４＋ＣＤ８－,肿瘤细胞均存在细胞抗原受体基因重排,Ｔ淋巴细胞毒性颗粒相关蛋白及穿孔素。本病预后差,联合化疗为最主要的治疗措施。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女性，69岁。全身多发性皮下结节伴乏力、发热1个月。1个月前无明显诱因出现大腿内侧、臀部和后背等多处皮下包块，包块胡桃至鸡蛋大小，有红肿、热、痛，同时伴乏力和高热。在当地医院应用抗生素消炎治疗无效，转入我院。查体：体温38-39．5℃，全身多发性皮下结节，血常规示全血细胞减少。行左臂皮下结节切除术，术中见直径约1．5 cm左右的皮下结节，周围欠光滑，界限不清。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤误诊为蜂窝织炎

1　病例资料男 ,30岁。以左髋部肿块破溃 2个月伴发热 1个月入院。患者于 2个月前无明显诱因发现左髋部肿块 ,如鸽蛋大小 ,暗红色 ,无疼痛 ,迅速增大 ,质较硬 ,皮肤有破溃。 1个月前出现间歇性寒战 ,高热 ,体温 39～ 4 2℃ ,伴干呕。当地医院诊断“左髋部蜂窝织炎” ,给予扩创手术 ,局部外敷庆大霉素及中药 ,并用多种抗生素治疗 ,效果不显而转我院。查体 :体温 39.6℃。全身皮肤无出血点 ,肝不大 ,脾稍大。左腹股沟触及一直径 2cm淋巴结 ,质中 ,有压痛。左髋部肿块 15cm× 11cm ,色暗红 ,边界不清 ,无压痛 ,皮温略高 ,中间有 5cm× 4cm破溃 …     

23例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤回顾性分析

本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数（IPI）评分为中高危/高危21例（91.3%）,14例患者（60.9%）存在结外侵犯,5例（21.7%）患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论：AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。     

原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤45例临床分析

目的：探讨原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发病情况、临床特点、治疗方案及疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2007年1月～2013年4月收治的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者45例。结果45例患者均行同期放化疗,其中6例患者后续接受造血干细胞移植。26例患者治疗后达到完全缓解,5年生存率（OS）和无进展生存率（PFS）分别为58.0%、57.2%,ⅠE～ⅡE期分别为64.0%、63.6%,Ⅲ～Ⅳ期为29.2%、30.0%。结论同期放、化疗可有效治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,自体造血干细胞移植可进一步改善生存。     

原发性胃肠道T细胞淋巴瘤26例临床病理特征及预后分析

目的:研究原发性胃肠道T细胞淋巴瘤临床病理特征及预后相关因素。方法:回顾性分析2008年1月至2013年12月期间我院收治的胃肠道T细胞淋巴瘤患者26例的临床资料。结果 :本组26例中,男∶女=1.17∶1,首发症状以消化道症状为主(42.3%),病变部位以肠道为主(73.1%)。患者3年生存率为15.4%,生存因素分析表明年龄、首发症状、病变直径、LDH升高与否、临床分期因素与预后相关(P0.05)。结论:原发性胃肠道T细胞淋巴瘤是一组预后不良的疾病,其预后与年龄、首发症状、病变直径、LDH升高与否、临床分期因素等相关。     

61例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床诊治及预后研究

目的:研究结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的病理特征、临床特点、诊治方案及预后的影响因素。方法:回顾性分析西南医科大学附属医院肿瘤科和血液内科2013年4月-2018年8月收治的61例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料,分析其病理特征,临床特点及诊治方案,并探讨预后的影响因素。结果:中位随访时间为20(3-81)个月,中位年龄48(15-70)岁,男女占比1.5:1,1、3年总生存(OS)率分别为67.2%和26.2%,无进展生存(PFS)率分别为63.9%和24.5%。单因素分析显示,Ki-67百分比影响首程治疗效果;Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶、EBER、贫血、IPI指数、B症状、骨髓侵犯、结外累及、单一治疗方式、首次治疗效果是预后的相关因素;多因素分析结果显示,首程缓解是影响预后的独立因素。对于早期患者,接受放疗能获得更多生存率。结论:首程缓解是影响预后的独立因素,早期患者(IE到IIE期)放疗或放化疗联合的疗效优于单纯化疗;晚期患者(IIIE到IVE期)病情进展快,预后差,放疗与化疗2种治疗效果均不理想,需考虑造血干细胞输注、CAR-T等新的治疗方式。     

结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点及预后的影响因素.方法:回顾性分析2009年11月至2019年11月本院收治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料及实验室指标,同时探索影响生存和预后的因素.结果:共收集到47例具有完整临床资料的结外NK/T细胞淋巴瘤患者,中位发病年龄40(12-82)岁,男性多见,男女比...     

淋巴瘤化疗患者发生血栓栓塞症的危险因素分析

目的:探讨淋巴瘤化疗患者发生血栓栓塞症(TE)的危险因素。方法:回顾性分析2012年1月-2019年7月接受化疗的淋巴瘤患者304例其中发生TE患者111例,未发生TE患者193例,单因素分析比较两组患者的临床特征资料及相关化验检查,多因素Logistic回归分析淋巴瘤化疗患者发生TE的危险因素。结果:单因素分析结果显示,女性、BMI <18.5 or>24、年龄≥60岁、化疗前血小板异常、单次住院天数及Ann Arbor分期为Ⅲ、Ⅳ期患者均会增高淋巴瘤化疗患者发生TE的风险。多因素Logistic回归分析显示,化疗前血小板数异常、Ann Arbor分期为Ⅲ、Ⅳ期、女性患者等均是影响淋巴瘤患者化疗后发生TE的独立危险因素(P <0.05)。结论:对于淋巴瘤化疗患者,女性、化疗前血小板异常、分期为Ⅲ、Ⅳ患者其发生血栓栓塞症的风险较其他患者明显增高,对于这部分患者我们建议预防性抗凝治疗。     

47例结外NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后分析

本研究探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗和预后情况。对中国人民解放军总医院血液科自1995年10月到2008年12月收治的47例结外NK/T细胞淋巴瘤患者进行回顾性分析。运用Kaplan-Meier方法行生存分析,COX回归分析模型对预后进行多变量分析。采用的临床参数分别为CD56、Ann Arbor分期、国际预后指标和B组症状。结果表明,全组2年、5年总生存(OS)率分别为91%和71%。单纯放疗患者的累积生存率较单纯化疗患者明显提高,二者相比有统计学差异;而放疗与放化疗结合治疗之间无统计学差异。COX回归分析模型多变量分析显示,CD56、Ann Arbor分期是独立的预后因素;单纯化疗中使用CHOP方案治疗的患者以分期为单因素分析显示,分期≥ⅢE期为预后的因素之一;以B症状为单因素分析3种疗法的生存曲线显示,B症状亦为预后因素之一。结论:单纯放疗的近期疗效明显优于单纯化疗,放化疗结合对近期生存率没有显著提高;CD56阴性和Ann Arbor分期较早是患者预后良好的指标,改善病人的一般状况可以使患者的预后更佳。     

T-淋巴瘤细胞的超微结构

为了研究T细胞淋巴瘤患者骨髓中恶性T细胞（malignant T cell，MTC）的超微结构，用流式细胞术分析13例T细胞淋巴瘤患者骨髓浸润MTC抗原表达，电子显微镜观察MTC的形态结构。结果发现：所有患者MTC大小不等，6／13例细胞大小轻度不均，7例显著不均，直径范围在12-28μm之间。所有患者MTC核异染色质少于正常淋巴细胞，核仁范围在2-8μm之间；10／13例细胞核不规则。8／13例MTC胞浆丰富；7／13例细胞表面有丰富的突起或伪足。5／13例Golgi体、分泌泡、致密颗粒和微丝较丰富；8／13例MTC线粒体肿胀明显。结论：骨髓MTC体积普遍不均匀增大；细胞核折叠、切迹、扭曲与核旁微丝增加相关。患者MTC表面突彤绒毛与胞浆Golgi体、分泌泡、致密颗粒及中间微丝呈明显同步发育，大部分患者MTC线粒体明显水肿。     

236 例原发性结外淋巴瘤临床和病理分析简

本研究探讨原发性结外淋巴瘤（primary extranodal lymphoma,PENL）的临床和病理特征.回顾性分析北京大学第一医院2001年1月至2012年3月收治的经病理和免疫组织化学确诊的236例PENL的临床和病理特点.结果表明：①236例PENL病例占同期淋巴瘤的40.7％ （236/580）,中位年龄为55岁（16岁-91岁）,男女性别比例为1.8： 1（153/83）.②PENL的首发部位常见于胃肠道、鼻腔、扁桃体、纵隔、皮肤、脾、睾丸、骨及软组织、中枢神经系统,其所占比例依次为30.1％（71/236）、10.6％ （25/236）、8.9％ （21/236）、5.9％ （14/236）、5.1％ （12/236）、4.7％（11/236）、4.2％ （10/236）、4.2％ （10/236）、3.0％ （7/236）.③PENL的首发症状多无特异性;体征多为原发器官的肿大或局部肿块形成,在本研究中此体征占66.9％（158/236）.④按照2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类,胃肠道PENL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤常见,鼻腔PENL病理类型以结外NK/T细胞淋巴瘤常见,扁桃体、睾丸、中枢神经系统PENL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤常见.结论：原发性结外淋巴瘤并不少见,出现原发器官的肿大或局部肿决形成时,应警惕原发性结外淋巴瘤,重视病理组织学检查.