全膝关节置换术治疗重型血友病性膝关节炎的临床研究

目的分析全膝关节置换术(TKA)治疗重型血友病性膝关节炎的临床疗效。方法对8例(10膝)重型血友病性膝关节炎行TKA,比较手术前后膝关节HSS功能评分。结果 8例均获得随访12-60个月,平均24个月。术后患膝HSS功能评分:优1膝,良5膝,可4膝。手术前后HSS评分经t检验后P<0.05,差异有统计学意义,术后膝关节功能有明显改善。结论全膝关节置换术能够改善重型血友病性膝关节炎患者膝关节功能。     

全膝关节置换术治疗血友病膝关节炎

目的：评价全膝关节置换术治疗血友病膝关节病变的疗效、手术特点、假体选择及凝血因子替代治疗的有效性和安全性。方法：2008年1月至2010年6月,采用全膝关节置换术治疗男性血友病性膝关节炎患者10例（12膝）,年龄17～49岁,平均33.6岁,其中8例为甲型血友病,2例为乙型血友病。根据Arnold和Hilgartner影像学分级：7膝为Ⅳ级,5膝为V级。Ⅷ因子替代治疗方案为手术当天补充至80%以上,术后3d内60%以上,术后3d～2周40%以上。Ⅸ因子替代治疗方案为手术当天补充凝血酶原复合物制剂（PCC）使FⅨ活性水平〉40%,术后3d内FⅨ活性水平〉30%,术后3d～2周FⅨ因子活性水平〉20%。观察比较手术前后膝关节HSS评分及各单项评分（包括疼痛、功能、活动度、肌力、屈曲畸形及稳定性）。结果：10例（12膝）均获随访,时间6～24个月,平均11个月。术前HSS（44.9±12.5）分（29～62分）改善为术后（84.4±10.2）分（72～96分）;各单项评分包括疼痛、功能、活动度、肌力、屈曲畸形及稳定性均较术前明显提高。同时发现在疼痛方面由术前平均（8.5±4.1）分改善为术后（24.5±4.4）分,TKA缓解疼痛作用明显。结论：在严格围手术期凝血因子的替代治疗下,TKA已成为血友病性膝关节炎一种安全有效的治疗手段,可以有效减轻膝关节疼痛,改善膝关节功能。     

晚期血友病性关节炎的外科治疗与围手术期处理

[目的]探讨晚期血友病性关节炎(髋、膝及踝关节)的外科治疗与围手术期处理策略。[方法] 2010年06月～2018年7月共收治晚期血友病性关节炎患者18例,甲型16例,乙型2例,表现为下肢负重关节疼痛、畸形、活动受限。行全膝关节置换术10例(12膝),全髋关节置换术4例(5髋),踝关节融合术4例(4踝)。联合氨甲环酸及凝血因子替代疗法控制血友病患者围手术期出血量。采用HSS评分、Harris评分及Kofoed评分分别评价膝、髋及踝关节术后疗效。[结果]术中失血量:髋关节置换约1 000 ml,膝关节置换约710 ml,踝关节融合约310 ml,均未出现危急生命的大出血。术后早期所有病例均未发生关节感染及深静脉血栓,发生1例膝关节伤口血肿,1例踝关节切口愈合不良。随访5～60个月,平均(30.24±5.12)个月。5髋THA的Harris评分由术前(42.00±8.97)分增加至末次随访时(87.20±4.08)分;12膝TKA的HSS评分由(47.00±7.14)分增加至(84.75±6.25)分;4例踝关节融合的Kofoed评分由术前(33.50±2.64)分增加至末次随访时(70.00±6.00)分;差异均有统计学意义(P0.05)。至末次随访时,所有患者均未发生髋、膝假体松动或脱位,踝关节均获得骨性融合。[结论]晚期血友病性关节炎外科治疗虽然手术难度大,出血多,但联合运用氨甲环酸及凝血因子替代疗法控制出血,配合术中仔细操作以及围手术期相关科室的合作,术后均能获得满意疗效。     

全膝置换术治疗晚期血友病性膝关节炎疗效分析

目的:探讨全膝置换术治疗晚期血友病性膝关节炎的临床疗效。方法:采用全膝置换术治疗晚期血友病性膝关节炎5例6膝,按Arnold分期,Ⅲ期1例,Ⅳ期4例;年龄34~47岁,平均39岁。对手术前后关节的HSS评分(the hosp ital for spec ial surgery knee score,HSS)、疼痛和活动度进行随访比较。结果:所有患者均获随访,随访时间11~46个月(平均25个月),术前HSS评分平均为19分(11~37分),术后平均为73分(62~81分)。5膝疼痛缓解,4膝屈曲挛缩明显缓解,活动度轻度改善。1膝术后疼痛早期有缓解,4个月后膝关节再次出血后疼痛复发,活动度丢失。结论:在一定的诊疗条件保障下全膝置换术能缓解晚期血友病性膝关节炎的疼痛和改善膝关节功能,是一种安全有效的治疗方法。     

髁限制性假体治疗严重毁损性血友病性膝关节炎的疗效观察

目的探讨采用髁限制性假体行人工全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)治疗严重毁损性血友病性膝关节炎的临床疗效。方法 2007年9月—2015年7月采用髁限制性假体行TKA治疗8例(8膝)严重毁损性血友病性膝关节炎患者。患者均为男性;年龄22~56岁,平均35岁。均为甲型血友病;病程3~30年,平均17.3年。术前膝关节活动度(68.1±32.6)°;8例均存在屈曲挛缩畸形,达(14.38±16.13)°。6例患者合并外翻畸形,达7~35°,平均17.3°,其中1例合并固定性髌骨脱位;1例合并内翻畸形(15°)。美国特种外科医院(HSS)评分为(52.5±12.9)分。术前X线片示膝关节间隙明显变窄,关节软骨及软骨下骨破坏囊性变。结果患者手术切口均Ⅰ期愈合。8例术后均获随访,随访时间1~9年,平均5年。术中1例出现延长杆突破胫骨远端皮质,术后1例出现张力性水疱伴腓总神经损伤,均经相应处理后治愈。末次随访时,膝关节活动度为(98.1±8.9)°,屈曲挛缩畸形为(0.63±1.77)°,均较术前显著改善(t=–2.527,P=0.036;t=2.396,P=0.047)。术后2周及末次随访时HSS评分分别为(77.3±11.0)、(85.0±9.0)分,与术前比较差异均有统计学意义(P0.05)。X线片复查示,术前合并内、外翻畸形患者术后均恢复正常力线。结论采用髁限制性假体行TKA治疗严重毁损性血友病性膝关节炎,可获得良好疗效。     

膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎

目的探讨膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎的临床疗效、手术特点及围手术期凝血因子替代治疗方法。方法自2010年9月至2014年3月我科共对6例A型血友病性晚期膝关节炎患者行单侧全膝关节置换术,Amold分期Ⅳ期5例,Ⅴ期1例。观察围手术期凝血因子Ⅷ替代治疗过程、效果及膝关节置换术特点,对手术前及术后2年时患膝美国膝关节协会评分(the American knee society score,AKS)系统中的膝评分及功能评分进行比较。结果随访时间2~5年,平均3.6年。全膝关节置换术后早期无关节内出血、皮肤裂开,晚期无关节出血、假体松动、下沉,AKS膝评分从术前(57.7±5.6)分上升至术后2年时(97.0±1.4)分,功能评分从(65.0±6.3)分升至(92.5±4.2)分。结论全膝关节置换术治疗晚期血友病性膝关节炎需在确保凝血因子理想活性的前提下进行,手术难度较大,但效果满意,是治疗晚期血友病性膝关节炎安全、理想的措施。     

血友病性假肿瘤的外科治疗

[目的]探讨血友病性假肿瘤的外科治疗措施及疗效。[方法]回顾性分析本院骨科2015年6月~2017年10月收治的血友病性假肿瘤患者的临床资料。11例患者均为男性,年龄19~59岁,平均(41.72±9.63)岁。其中位于大腿部9例,小腿1例,肩背部1例。治疗方法均为假肿瘤切除。[结果]全部患者手术顺利,术中无重要血管、神经损作。手术时间平均(158.23±20.16) min,术中出血量平均(815.34±102.23) ml,共4例患者给予输血,平均每例输血量为6.5 u。全部患者术后随访时间14~42个月,平均(24.12±4.36)个月。全部病例无局部假肿瘤复发。1例愈合不良。[结论]手术切除是治疗血友病性假肿瘤的有效方式,围手术期的良好处理,充分的凝血因子替代治疗是预后良好的重要基础。     

血友病性关节炎关节置换术后个性化预防血栓治疗的临床观察

目的 :观察血友病性关节炎关节置换术后个性化预防血栓治疗的临床意义。方法 :自2005年9月至2013年10月,11例甲型血友病性关节炎患者行关节置换术,共手术14次,其中包括1例双膝计1次,左膝6次,右膝5次,髋关节2次。11例均为男性,年龄23~57岁,平均(36.1±11.0)岁,平均体重(64.1±8.9)kg。术前结合影像学和实验室检查准确诊断和分型,评估关节功能和术后静脉血栓栓塞出现的风险,围手术期动态监测患者FactorⅧ∶C、血常规和凝血功能。结合术前风险评估,术后根据检测结果个性化调整替代药物重组人凝血因子Ⅷ(拜科奇)剂量进行预防血栓治疗,观察患者血栓发病率。同时将患者分为术后远端关节活动组和非活动组,观察记录两组患者的凝血类各项指标和出院时间。结果:根据术后FactorⅧ∶C,凝血类和血常规检查动态调整替代疗法预防血栓,纳入研究11例均未发生术后深静脉血栓或肺栓塞。早期指导肢体远端关节活动患者术后短期内APTT高于非活动组,D-2聚体低于非活动组,术后出院时间短于非活动组。结论:血友病性关节炎关节置换术后由于自身凝血功能障碍易发生出血,但并不意味着此类患者无术后血栓形成风险,根据动态检测调整替代药物剂量,完成个性化术后预防血栓、止血和凝血因子代替治疗的平衡,同时配合术后肢体远端功能,可以大大降低血栓风险,并且缩短出院时间。     

血友病A病人出血的预防及护理

血友病 A是由于凝血因子 (抗血友病因子 )缺乏或功能缺陷所引起的性联遗传性疾病 ,为性染色体隐性遗传。主要表现为出血倾向 ,以创口持续而缓慢地渗血、肌肉血肿、关节腔出血为常见症状 ,常反复发作 ,致慢性血友病性关节炎 ,造成永久性关节破坏、畸形、活动受限而致残。我院于 1 992年 5月至1 999年 1 2月收治血友病 A病人 1 8例 ,现将出血的预防及护理报告如下。1　临床资料1 8例均为男性 ,年龄 2～ 2 3岁 ,平均 1 1 .5岁。实验室检查 :1 8例病人的凝血酶原时间 (PT)、凝血酶时间 (TCT)、出血时间 (BT)、血小板计数均正常 ,活化部分凝…     

四肢血友病假瘤及血友病关节炎的外科治疗意义

目的探讨外科手术在四肢肌肉骨骼系统血友病假瘤及血友病关节炎治疗中的意义。方法四肢肌肉骨骼血友病假瘤及血友病关节炎患者43例,均为男性,年龄11～51岁,平均（28.00±11.54）岁,其中甲型血友病39例,乙型血友病4例,分别于浓缩抗血友病球蛋白（AHG）和凝血酶原复合物制剂（PCC）的严格替代治疗保护下,接受假瘤切除、截肢、关节置换术、关节融合等手术。结果在正规替代疗法保护下,43例患者中40例术后2周伤口一期愈合,另3例甲型血友病患者术后伤口感染、窦道形成,经伤口换药、再清创,最终愈合,愈合时间：1例为3周,1例为6周,另1例伤口未完全愈合即出院,4个月后告知完全愈合。伤口愈合不良率为6.98%,未发现此3例患者术后伤口愈合不良与血浆Ⅷ因子浓度过低相关。2例血友病假瘤复发,再次手术切除,复发率为4.65%。因诊断不明,在无替代疗法情况下误行病灶活检术3例,病灶刮除植骨术1例,血肿引流术2例,最后均经血浆凝血因子Ⅷ浓度测定确诊为甲型血友病。结论在严格的替代疗法保护下,对生长迅速、压迫重要血管和神经、肢体缺血性改变、反复关节出血伴慢性滑膜炎、病理性骨折、窦道出血感染且替代疗法无效的四肢血友病假瘤,外科手术是避免假瘤进行性增大、溃破感染、防止骨关节进一步损坏、挽救有功能肢体、抢救患者生命的最有效治疗手段。     

血友病性关节炎治疗进展

目前临床上治疗血友病性关节炎有多种方法,如预防性生补充缺失的凝血因子或激素、开放性或关节镜下滑膜切除术、放射性滑膜切除术、关节周围截骨术、人工关节置换术等,晚期还可口服D-盐酸青霉胺作为辅助治疗.不同的治疗方法对于不同患者的效果不同,选择治疗方法时需综合考虑多种因素如患者关节炎所处时期、关节受累程度、疼痛、活动度、凝血因子Ⅷ需求量、激素及镇痛药用量等.该文就血友病性关节炎治疗进展作一综述.     

个性化截骨工具与传统人工全膝关节置换治疗膝骨关节炎的临床对照试验

目的 :比较个性化截骨工具与传统人工全膝关节置换(TKA)的治疗膝骨性关节炎的临床疗效。方法 :自2014年6月至2014年12月,将40例单侧膝骨性关节炎患者分为两组,每组20例。一组接受个性化截骨工具辅助全膝关节置换术(个性化组),其中男5例,女15例;平均年龄(67.3±6.5)岁;左侧8例,右侧12例。另一组接受传统全膝关节置换术(传统组),其中男6例,女14例;平均年龄(66.8±7.3)岁;左侧9例,右侧11例。比较两组患者的手术时间、出血量、术后6个月HSS评分,以及手术前后下肢力线的变化。结果:个性化组和传统组的手术时间分别为(79.3±4.7)min和(83.5±3.2)min;出血量分别为(287.1±24.9)ml和(363.4±47.2)ml。两组手术时间、出血量比较差异均有统计学意义(P0.05)。个性化组和传统组术后6个月HSS评分分别为84.8±3.2和84.2±2.5,两组比较差异无统计学意义。个性化组和传统组术后下肢力线分别为(2.8±0.6)°和(2.8±0.6)°,两组比较差异无统计学意义。结论:个性化截骨工具辅助的TKA较传统TKA手术时间更短、出血量更少,但是术后膝关节功能、下肢力线改善与传统TKA手术没有差别。     

血友病性关节炎治疗进展

目前临床上治疗血友病性关节炎有多种方法,如预防性补充缺失的凝血因子或激素、开放性或关节镜下滑膜切除术、放射性滑膜切除术、关节周围截骨术、人工关节置换术等,晚期还可口服D-盐酸青霉胺作为辅助治疗。不同的治疗方法对于不同患者的效果不同,选择治疗方法时需综合考虑多种因素如患者关节炎所处时期、关节受累程度、疼痛、活动度、凝血因子Ⅷ需求量、激素及镇痛药用量等。该文就血友病性关节炎治疗进展作一综述。     

机器人辅助全膝关节置换术的安全性及有效性研究

目的探讨机器人辅助全膝关节置换术(total knee arthroplasty, TKA)的安全性和有效性。方法 2021年8月至2022年3月收集六家医院因膝关节炎性疾病接受机器人辅助TKA治疗的69例患者资料, 男24例、女45例, 年龄(52±6)岁(范围46～72岁), 包括膝关节骨关节炎53例、类风湿关节炎10例、创伤性关节炎6例。术前提取患者的CT数据并通过机器人系统设计个性化的假体摆位方案, 确定假体尺寸、下肢力线及股骨和胫骨截骨量;术中根据假体摆位方案由机器人控制截骨模板完成截骨, 测量术中截骨量与术前规划截骨量以验证机器人辅助TKA的截骨准确性。术后根据X线片测量冠状面的股骨远端外侧角、胫骨近端内侧角和髋-膝-踝角;术后3个月采用美国膝关节协会评分(Keen Society score, KSS), 包括KSS膝评分和功能评分, 评价术后疗效。结果 69例患者手术时间为(97.3±2.3) min(范围80～110 min), 出血量为(320.0±6.2) ml(范围300～350 ml)。膝关节活动度由术前的82.2°±1.1°提高至术后119.7°±0.8°,...     

血友病患者诊疗及健康状况调查分析

目的了解中国4～18岁血友病患者的诊疗及健康现状,为开展血友病综合关怀工作做好准备。方法对中国血友病协作组登记在册的215例血友病患者及其父母进行患者一般情况、健康状况及自理能力调查。结果血友病患者首次出血年龄为(1.4±1.4)岁,疾病诊断年龄为(2.8±2.6)岁(与出血年龄比较,P0.01);首次关节出血年龄(3.2±2.5)岁,开始替代治疗年龄(3.7±3.7)岁(与关节出血年龄比较,P0.05);出血27.2次/年、病假68.9d/年,凝血因子用量(252.0±250.7)U/(kg.年),相关并发症发生率8.8%～61.4%,自理能力得分23.2±3.8,医疗费用(13336.4±11840.6)元/年;119例患者进行了感染相关性病毒的检测,其中2.5%感染乙型肝炎病毒(HBV)、10.1%感染丙型肝炎病毒(HCV)、3.4%感染艾滋病病毒(HIV),总感染率为16.0%。农村患者替代治疗年龄、凝血因子用量、医疗费用、肌肉及骨关节并发症发生率及自理能力得分与城市患者比较,差异有统计学意义(P0.05,P0.01)。结论血友病患者诊疗延迟,凝血因子用量不足,并发症发病率高,自理能力差,尤其是农村患者。应加强对血友病专业医护人员培训,在此基础上建立初级综合关怀团队,提供综合关怀,以提高血友病患者早诊断、早治疗及其有效率。     

血友病关节炎人工膝关节置换及围手术期处理

目的探讨对血友病关节炎患者行人工膝关节置换的临床效果及其围手术期处理方法。方法1997年2月至2006年2月在血液内科的配合下,在围手术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平及抑制性抗体监测,强化凝血因子替代补充,我们对4例血友病关节炎患者共6个膝关节行人工膝关节置换治疗。术后平均随访4．4年,记录关节功能改善程度及并发症处理。结果血友病关节炎患者行人工膝关节置换可以使关节疼痛明显缓解,步行距离、上下楼梯和坐位起立等功能明显改善,关节活动度增加。术后早期3个膝关节出现关节内血肿或肌肉出血,其中1例患者因凝血因子Ⅷ抑制性抗体形成,单侧膝关节出现伤口愈合问题,1例患者一过性腓总神经麻痹,1例患者发生静脉循环危象。术后晚期1例患者出现双肘关节出血,但无晚期感染、假体松动、移位和断裂。结论人工膝关节置换可以为重度血友病性关节炎患者减轻关节疼痛,改善关节功能,但是围手术期并发症较多,需要密切监测凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性,监测抑制性抗体形成,防止各种早期和晚期并发症的发生。     

河南省186例儿童血友病门诊患者临床治疗与现状分析

目的通过对河南省红十字血液中心门诊部就诊的186例儿童血友病患者的临床治疗情况和现状分析,为进一步加强儿童血友病综合防治工作提供临床依据。方法回顾分析河南省红十字血液门诊部2012年7月～2013年12月186例儿童血友病患者的门诊治疗病历资料。结果一般情况：186例儿童血友病患者来自河南省18个市、地区,年龄5.5～18岁,平均12.6岁,其中城镇儿童患者24例（12.9%）,农村儿童患者162例（87.1%）。均为男性,血友病A患者162例,血友病B患者19例,血友病C患者5例。血友病甲患者首次出血年龄（1.2±2.1）岁,初次确诊年龄（3.2±1.3）岁。临床情况：（1）农村血友病儿童患者所占比例较高,因为经济,交通等问题普遍存在治疗不及时,治疗量不足的情况。（2）儿童患者以关节出血居多,其次为肌肉出血、黏膜、皮下出血;血尿、消化道出血、脑出血情况较少见。（3）关节、肌肉出血后,运动能力明显受障,致残率高。（4）治疗及时疗效较好。结论血友病儿童患者一旦出现症状就要及时治疗,越早治疗,治疗效果越好。本研究建议采取家庭医院结合治疗的办法。     

人工全膝关节置换术治疗终末期膝关节病变合并膝外翻畸形的手术技巧及临床疗效评价

目的探讨对终末期膝关节病变合并膝外翻畸形患者行经髌旁内侧入路人工全膝关节置换(total kneearthroplasty,TKA)时膝外翻畸形矫正方法及临床疗效。方法 1998年11月-2010年10月,收治64例72膝合并膝外翻畸形的终末期膝关节病变患者。男18例,女46例;年龄23～82岁,平均62.5岁。骨关节炎44例49膝,类风湿性关节炎17例20膝,血友病性关节炎2例2膝,创伤性关节炎1例1膝。双膝8例,单膝56例。膝关节屈伸活动度为(82.2±28.7)°,X线片测量股胫角为(18.0±5.8)°。膝关节学会评分系统(KSS)临床评分为(31.2±10.1)分,功能评分(37.3±9.0)分。根据Krackow膝外翻分型标准:Ⅰ型65膝,Ⅱ型7膝。手术经髌旁内侧入路,采用常规方法行股骨及胫骨截骨,Ranawat技术进行软组织松解。6例7膝采用保留后交叉韧带型假体,54例60膝采用后稳定型假体,4例5膝采用髁限制型假体。结果术后患者切口均Ⅰ期愈合。1例血友病性关节炎合并严重膝外翻畸形(股胫角41°)、屈曲挛缩20°的患者术后出现腓总神经麻痹,经保守治疗1年后神经功能恢复。1例术后2年发生深部感染,行二期翻修术后治愈。患者术后均获随访,随访时间1～13年,平均4.9年。末次随访时X线片示股胫角为(7.0±2.5)°,与术前比较差异有统计学意义(t=15.502,P=0.000)。KSS临床评分为(83.0±6.6)分,功能评分(85.1±10.5)分,膝关节屈伸活动度为(106.1±17.0)°,与术前比较差异均有统计学意义(P0.05)。5例遗留12～15°膝外翻畸形,但患膝关节功能良好。结论通过恰当的术中截骨和软组织平衡,采用经髌旁内侧入路TKA治疗合并膝外翻畸形的终末期膝关节病变可有效改善膝外翻畸形和恢复关节功能,临床疗效满意。     

行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者基于跨理论模型的疾病管理1例报道

<正>A型血友病是罕见的X连锁隐性遗传病,可表现为全身任何部位自发性或轻微创伤后长时间过度出血^[1]。作为下肢重要负重关节的膝关节极易受累^[2]。关节腔内进行性反复出血可引发慢性疼痛、关节畸形,甚至致残,严重降低患者生活质量^[3]。全膝关节置换术(total knee arthroplasty, TKA)是重度血友病性关节炎患者的有效治疗手段^[4]。然而血友病性关节炎患者自身难以建立并维持健康疾病管理行为,亟需医护人员的帮助^[2]。北京协和医院收治的一例行全膝关节置换术的血友病性关节炎患者在基于跨理论模型(trans-theoretical model, TTM)的护理干预后建立并维持了良好的健康疾病管理行为,现将相关护理经验报告如下。本例报道经北京协和医院伦理委员会审批通过(I-22PJ836),患者签署知情同意书。     

血友病性关节炎手术治疗的研究进展

手术治疗是目前血友病性关节炎的主要治疗方法,包括滑膜切除术、关节置换术、关节融合术。滑膜切除术适用于早期血友病性滑膜炎,分为放射性、化学性、关节镜、开放式。放射性滑膜切除术疗效肯定且副作用小,推荐为首选,但存在核素稀缺等问题;化学性滑膜切除术价廉且易操作,适合发展中国家开展,多次注射及注射后疼痛是其主要缺点;关节镜下滑膜切除术对晚期病变有显著疗效,但存在更高的手术相关风险;开放式手术创伤大、术后关节僵硬,现很少开展。关节置换术有效提高晚期患者的关节活动度,适用于高活动度要求关节;关节融合术虽有效改善症状但导致关节活动度丧失,适用于低关节活动度要求关节。血友病性关节炎的手术治疗存在开展术式单一,早期诊疗不及时,晚期疗效不理想等问题,其治疗应侧重于早期治疗,形成全程、系统的个体化治疗观念。