肝豆状核变性60例临床与CT

肝豆状核变性６０例临床与ＣＴ第三临床学院神经科鞠浩，张文利关键词肝豆状核变性，头部ＣＴ中国号Ｒ５８９．９１临床资料一般资料：本组病例６０例，男性３８例，女性２２例，男：女＝１．８：１。发病年龄７岁～３８岁，平均年龄１８．２岁，１０岁～２５岁为多发年龄...     

18例肝豆状核变性临床与CT

报告18例肝豆状核变性(HLD),临床以进行性肢体震颤、肌强直、精神症状、流涎、肝硬化及角膜色素环为主要症状。HLD头颅CT的阳性率为83.3％,CT改变以脑萎缩最常见,其次为豆状核低密度灶,脑干萎缩,再次为脑室扩大,小脑萎缩,丘脑低密度灶等,但以双侧基本对称的豆状核区低密度灶最具特征性。     

肝豆状核变性的临床CT与MRI

肝豆状变性病,由于临床症状的多样性、给诊断带来一定的困难,常易在发病初期误诊为其它疾病,现将我们近年确诊的3例肝豆状核变性病临床症状、CT、MRI影像所见分析如下,以供同道参考.1 临床资料例1:患者,男,38岁,以双上肢无力就诊,即往健康,父母为近亲结婚.查体:皮肤色素沉着,角膜K-F环(+),反映迟钝、构音不良,双上肢姿势性震颤,四肢键反射亢进,双侧病理征(+),血清铜、铜蓝蛋白下降,肝功能测定正常.头颅CT示:大脑皮质中度萎缩,壳核、丘脑、内囊.后肢有大小不等低密度灶.     

肝豆状核变性临床症状及CT分析

肝豆状核变性临床症状及ＣＴ分析车振勇张敏新乡市中心医院神经内科（４５３０００）肝豆状核变性（Ｗｉｌｓｏｎ′ｓ）病，属于常染色体隐性遗传病，其发病机理是由于体内铜代谢障碍。患病率０．５～３／１０万人，自１９１２年Ｗｉｌｓｏｎ首先描述以来，对其基因缺陷、...     

肝豆状核变性23例临床分析

肝豆状核变性２３例临床分析宁夏银川市第三医院外科（７５０００１）陈志刚宁夏医学院附属医院传染科（７５０００４）苏桂花刘晓彦肝豆状核变性（ＨｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎＨＬＤ），又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病（ＷＤ），是一种常染色体隐性...     

肝豆状核变性20例临床分析

肝豆状核变性 ,首先由Ｗｉｌｓｏｎ(1 91 2 )详细描述 ,故又称Ｗｉｌｓｏｎ病 (ＷＤ)。群体中的年发病率为 1 /1万～ 1 /1 0万 ,是少数可能有效治疗的神经遗传病。我们 1 994～ 2 0 0 1年共收治 2 0例ＷＤ患者。本文对其临床资料进行分析 ,以期达到早期诊断、早期治疗的目的。1 临床资料与结果2 0例患者中男 1 3例 ,女 7例 ,年龄 3 .5～ 42岁。有家族史者 2例 ,无父母近亲结婚者。诊断　根据Ｓｔｅｒｎｌｉｅｂ标准( 1) 具备其中两项者可诊断为ＷＤ :①具有肝损害临床表现 ;②眼裂隙灯下查角膜Ｋ -Ｆ环阳性 ;③血清铜蓝蛋白 (ＣＥＲ)降低。…     

肝豆状核变性23例临床分析与早期诊断

<正> 肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所致的疾病,主要病理改变为基底神经节变性、肝硬化。本病如能被及时治疗,症状可能停止发展或获得缓解。现将我院1983年至1991年间收冶的23例进行临床分析并探讨早期诊断问题。临床资料一、诊断标准 1.角膜K—F色素环阳性,伴有神经症状或肝脏疾患,血铜氧化酶活性降低。本     

肝豆状核变性脑部CT诊断与分析

目的 探讨肝豆状核变性的CT表现特点。方法 对6例经临床及化验证实的肝豆状核变性的脑部CT进行分析。结果 发病部位主要分布于基底节区，苍白球、壳核、丘脑，呈对称分布的略低密度影。结论 CT是发现并诊断肝豆状核变性的重要手段。     

27例肝豆状核变性的颅脑CT征

２７例肝豆状核变性的颅脑ＣＴ征宋宝珠李传富唐业斌陶文（安徽中医学院附属医院ＣＴ、ＭＲＩ中心合肥２３００３１）关键词：肝豆状核变性;电子计算机断层扫描中图法分类号：Ｒ７４２．４;Ｒ４５５〔３〕肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,特点是肝脏不能将体...     

肝豆状核变性的临床脑CT诊断

目的:总结肝豆状核变性脑CT表现特征,提高该病检出率。方法:收集15例经生化测定和诊断学性用药证实的肝豆状核变性脑CT表现,作回顾性分析。结果:双侧基底节区对称性且形态完全相同的低密度影。结论:肝豆状核变性脑CT表现具有特征性,CT诊断有价值。     

肝豆状核变性41例临床分析

肝豆状核变性又称威尔逊病 (Ｗｉｌ ｓｏｎ’ｓＤｉｓｅａｓｅ)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病 ,系铜在肝、脑、肾、眼等器官、组织沉积所致。主要表现为肝病、肝硬化 ,神经、精神功能障碍及角膜Ｋ -Ｆ环三大症候。实验室检查 90 %病例血清铜蓝蛋白降低及尿铜升高。本文就我院近年收治的ＷＤ患者 4 1例进行回顾性分析 ,以提高临床医生对本病的认识。1　临床资料1 1　一般资料　本组 4 1例ＷＤ病例选自我院 1997年 1月至 2 0 0 1年 12月的住院患者 ,均符合Ｓｔｅｒｎｌｉｅｂ’ｓ诊断标准。男2 6例 ,女 15例 ;年龄 2岁 10个月至 5 4岁…     

23例肝豆状核变性临床分析及早期诊断

２３例肝豆状核变性临床分析及早期诊断首都医学院宣武医院儿科田莉莉肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所致疾病，主要病理改变为基底神经节变性、肝硬化。及时治疗症状可停止发展或获缓解［１］。现将我院自１９８３年至１９９１年收治的２３名本病患者进行临床分析并探讨早...     

肝豆状核变性CT诊断及鉴别诊断

肝豆状核变性是一种少见的伴随原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病 ,又称Ｗｉｌｓｏｎ病。此病颅脑ＣＴ改变特征为双基底节区、丘脑对称性低密度病灶 ,同时ＣＴ表现为双基底节、丘脑对称性病变的疾病还有脑炎、一氧化氮中毒、脑梗塞等 ,因此影像科医生如何结合临床鉴别此病     

肝豆状核变性的临床分析

分析１６例肝豆状核变性患者的临床表现。结果表明发病年龄为１５．８±８．３岁,首发症状以神经系统（５６．２５％）和消化系统（２５％）为主;在疾病过程中有８０％以上患者仍表现为上述两系统症状,其中以肢体震颤和肝损害为多见。几乎１００％的患者出现血清铜和铜蓝蛋白含量减低、２４小时尿铜含量升高及眼Ｋ－Ｆ环阳性;６２．５％的患者经Ｄ－青霉胺等治疗有效。结论：肝豆状核变性主要发生于青少年,以神经和消化系统为主     

肝豆状核变性的临床与CT

肝豆状核变性系常染色体隐性遗传,铜兰蛋白合成障碍所致铜代谢异常之疾病。常有肝、脑、肾及角膜等多脏器损伤。本文就9例患者的临床神经系表现及脑CT检查做了对照探讨,认为脑CT表现为脑萎缩、脑室扩张占多数。肝豆状核变性之脑CT改变与临床神经定位无明显一致性。其脑CT改变特点非该病所特有,故不能做为该病的特征依据。同时因症状前型(在该病患者出现临床表现之前已有CT改变),肝型患者均有脑CT改变,故在有该病家族史者可做遗传筛查,疑诊肝型患者的辅助检查。     

6例肝豆状核变性的CT表现

现报告6例肝豆状核变性的CT所见于下。临床资料 本文6例中男性5例,年龄16～29岁,平均22.6岁。病程3个月～3年。主要表现:肢体颤动,言语缓慢、不清和角膜K—F环各6例,四肢肌张力增高或/及腱反射亢进4例,眼球水平震颤、舌肌震颤、左侧鼻唇沟变浅及左侧肌张力增高伴病理征阳性各1例。B超肝内不均匀改变1例。血清铜、血清铜氧化酶及血清铜兰蛋白均降低。CT检查见表1。