MOG抗体脑脊髓炎1例分析并文献复习

目的：学习和讨论MOG抗体脑脊髓炎的临床特点、治疗方法及预后。方法：报道1例少见的MOG抗体 脑脊髓炎病例并复习相关文献。结果：该病例以癫痫为首发临床症状,影像学表现为皮质、深部灰质核团及 软脑膜受累,血清及脑脊液MOG抗体阳性,激素治疗后症状缓解明显。搜索既往MOG抗体脑脊髓炎病例报 道,检索出脑炎表现的成人患者病例61例。以急性播散性脑脊髓炎及脑干脑炎病例常见,治疗方法主要是免 疫治疗。结论：目前MOG抗体脑脊髓炎的病理机制尚不明确,临床特征、治疗及预后也存在不确定性。因 此,早期识别、及时治疗是获得更好预后的重要因素。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析及症状异质性研究

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。     

MOG-IgG在补体参与下介导脱髓鞘损伤体外模型的建立及应用

目的 通过建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）体外脱髓鞘模型探讨MOGAD的发病机制并筛选疾病治疗药物。方法 采用基于转染细胞的亲和层析方法纯化患者来源的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体（MOG-IgG）。基于大鼠小脑切片和神经元-少突胶质细胞共培养的髓鞘模型,通过MOG-IgG和补体共同作用建立MOGAD体外脱髓鞘模型,将髓鞘碱性蛋白（MBP）的表达量及与神经微丝蛋白（NF）共定位情况作为评估髓鞘形成和损伤的指标。分析多发性硬化促髓鞘再生药物在该模型中的髓鞘修复作用。结果 应用转染细胞的亲和层析方法可获得高特异MOG-IgG。经抗体补体作用后,MOG-IgG组MBP表达水平降低（P = 0.003）,MBP-NF共定位程度降低（P < 0.001）。经药物作用后,氯马斯汀组和多潘立酮组MBP表达水平上升（P = 0.030,P = 0.001）,MBP-NF共定位程度增加（P均< 0.001）。结论 应用该法获得患者来源的高特异MOG-IgG在补体的参与下直接介导髓鞘损伤。氯马斯汀和多潘立酮在MOGAD体外脱髓鞘模型中能促进髓鞘再生。     

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病三例误诊分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果 1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障碍,根据相关检查,误诊为结核性脑脊髓炎,给予抗结核治疗2个月后出现双眼无痛性视力下降伴色觉减退、光感减弱;1例出现由下向上发展的双下肢麻木乏力,误诊为脊髓压迫症,后经影像学检查误诊为脊髓亚急性联合变性;1例出现头痛、眼痛伴发热,经脑脊液、脑电图检查误诊为病毒性脑炎,给予抗病毒治疗效果不佳。3例均应用细胞分析法检测血清或脑脊液MOG-IgG阳性后明确诊断为MOGAD,其中2例给予甲泼尼龙治疗联合吗替麦考酚酯口服维持,1例给予甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗。3例随访3～12个月,除误诊为结核性脑脊髓炎的患者眼部症状无明显改善外,余患者预后尚可。结论 MOGAD为临床少见病,发病率较低,临床症状、脑脊液表现、MRI均缺乏特异性,临床医师需提高对MOGAD的认识,遇此类患者尽早完善血清及脑脊液MOG-IgG检测,拓宽诊断思维以减少误诊误治。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

目前视神经脊髓炎(NMO)的发病机制尚不完全清楚,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)导致的星形胶质细胞损伤是NMO谱系疾病主要的发病机制,但仍有10%~40%的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)应用当前最敏感的检测方法仍无法检测出AQP4抗体,近期研究发现部分AQP4抗体阴性的NMOSD血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,MOG抗体阳性的NMOSD总体上具有预后好及复发少。了解MOG抗体阳性的NMOSD的临床特点、实验室检查、治疗方法和预后转归可为AQP4抗体阴性患者早期鉴别及提高诊治水平提供帮助。     

成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。     

1例成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体双阳性脑炎病例报告

1例44岁男性因发作性意识不清伴左上肢麻木、抽搐入院。脑电图提示左侧各导棘波频发,影像学检查提示右侧顶颞叶局部脑回肿胀、强化,脑脊液、血清样本提示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,诊断为抗NMDAR抗体合并抗MOG抗体双阳性脑炎。予以免疫球蛋白、糖皮质激素联合奥卡西平治疗,随访5个月未见明显症状发作。临床报道该类双抗体阳性脑炎患者多为儿童,成年较罕见,及时诊断治疗患者可以取得良好的临床预后。     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

表现为超长节段横贯性脊髓炎的视神经脊髓炎 谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为超长节段横贯性脊髓炎（u-LETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特 点及预后。方法：报道我院1例表现为u-LETM的NMOSD并结合文献进行回顾性临床分析。结果：本例患 者以不伴视神经受累的u-LETM为主要表现,且血清抗甲状腺抗体阳性（ATAbs）的NMOSD,该患者首次发 病未出现视神经炎、极后区综合征等表现,病情进展迅速,预后差。搜索既往报道的表现为 u-LETM 的 NMOSD患者44例,大部分患者核心临床症状表现为横贯性脊髓炎（TM）,复发率高达78%。其中血清自身 免疫抗体中ATAbs阳性的患者共4例。结论：表现为u-LETM的NMOSD的患者往往短期复发率高。自身 免疫性抗体阳性的患者常提示病情较重,预后差。     

~(18)F-FDGPET/CT脑显像鉴别帕金森病和多系统萎缩的临床价值

目的探讨~(18)F-FDG PET/CT脑显像对帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析临床诊断为PD(15例)和MSA(11例)的~(18)F-FDG PET/CT脑显像资料,首先对患者的脑代谢表现进行定性分析,然后使用Neuro Q软件进行定量分析其代谢模式差异。结果 15例PD患者~(18)F-FDG PET/CT脑显像,定性分析显示13例(86.7%)表现为皮层代谢减低;3例(20%)单侧壳核代谢减低,15例均未显示小脑代谢减低;定量分析显示全部患者均表现为大脑皮层受累,8例(53.3%)单侧壳核代谢减低,2例(13.3%)双侧壳核代谢减低,15例均未显示小脑代谢减低。11例MSA患者~(18)F-FDG PET/CT脑显像,定性分析显示全部患者表现为皮层代谢减低,4例(36.4%)壳核代谢减低;3例(27.3%)小脑代谢减低;定量分析显示全部患者表现为大脑皮层受累以及双侧壳核代谢减低;5例(45.5%)双侧小脑代谢减低。结论 ~(18)F-FDG PET/CT脑显像PD和MSA患者的基底节和小脑代谢模式存在差异,有助于临床进行鉴别诊断。     

多发性硬化的脑脊液检查和影像学特点

目的总结多发性硬化（MS）患者的临床特点和治疗转归。方法用临床病例分析统计方法，对30例MS患者的发病规律、临床特点进行归纳分析。结果30例MS病例中，临床确诊25例，实验室支持确诊3例，临床可能2例；男性9例。女性21例；发病年龄15～64岁，平均39．22±13．44岁；80％的病例以急性或亚急性起病；58．33％的病例病前有诱发因素，其中33，33％与感染有关；首发症状以视力障碍、肢体无力和感觉障碍最为常见；10％的病例合并周围神经损害；血清尿酸降低更多见于扩充致残量表评分（EDSS评分）〉4．5分病例。脑脊液异常主要表现为蛋白升高、寡克隆带阳性、24h鞘内合成率升高和髓鞘碱性蛋白（MBP）升高；63，16％的病例出现头颅磁共振成像（MRI）I异常信号；脊髓MRI异常率为100％。结论本组MS病例病前多有诱发因素；以视神经和脊髓病变最为常见；合并有周围神经系统损害；脑脊液检查和MRI等影像学检查对疾病诊断有帮助。     

脊髓亚急性联合变性19例分析及文献复习

目的探讨脊髓亚急性联合变性的特点。方法回顾性分析近13年收治的脊髓亚急性联合变性患者19例,结合文献复习对其病因、发病机制、临床表现及治疗预后进行分析。结果男女患者比例1.71∶1,平均起病年龄55.37岁。营养障碍为主要病因(63.2%)。所有患者均有脊髓后索受累体征(100.0%)。11例合并贫血(57.9%),8例血清维生素B12降低(42.1%),2例内因子抗体阳性(10.5%)。影像学及电生理检查可以帮助诊断,但缺乏特异性。给予维生素B12治疗后均有不同程度好转。结论确诊亚急性联合变性主要通过既往病史、临床症状体征及相关实验室检查,早期给予维生素B12治疗有良好疗效。     

急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的分析急性播散性脑脊髓炎的临床特点,提高诊疗。方法收集1999年1月-2010年1月住院的急性播散性脑脊髓炎患者42例,对其临床症状体征、实验室检查、影像学改变及治疗进行全面回顾性分析。结果 42例患者中5～14岁者11例（26.19%）;15～40岁者20例（47.62%）,感染后引起的23例（54.76%）,无明显诱因占15例（35.71%）;脑脊液23例（23/34,67.65%）异常;脑电图异常者27例（27/32,84.38%）;CT检查阳性率26例（26/40,65.00%）,MRI阳性率25例（25/28,89.29%）;糖皮质素、丙种球蛋白治疗有效。结论急性播散性脑脊髓炎是一组临床表现多样的免疫介导的炎性疾病,脑脊液、MRI和脑电图有重要诊断价值。急性期大剂量皮质素、静脉丙种球蛋白治疗均有较好疗效。     

神经梅毒临床及影像学特征分析

目的分析神经梅毒的临床特点及影像学（CT或MRI）表现。方法回顾性分析临床与实验室证实的15例神经梅毒患者的有关临床资料。结果15例患者均为男性，年龄24～73岁；表现为无症状（1例）、脑卒中（6例）、精神心理障碍（4例）、脊髓损害（3例）、癫痫发作（1例）。影像学表现：脑血管梅毒为多发梗塞灶，大小不一，累及皮层及皮层下；麻痹性痴呆为弥漫性脑萎缩及脑实质多发散在异常信号；脊髓脑膜血管梅毒为脊髓多节段炎症。结论神经梅毒以脑膜血管梅毒较多，误诊率较高，出现影像学高度怀疑的征象对早期发现及诊断该病具有重要意义。     

椎管内硬膜外海绵状血管瘤的MRI表现及鉴别诊断

目的探讨椎管内硬膜外海绵状血管瘤的MRI表现及鉴别诊断价值。方法对6例椎管内硬膜外海绵状血管瘤患者均行MRI检查。行快速自旋回波序列矢状位T1加权像（T1WI）TE/TR 12/630,T2加权像（T2WI）TE/TR 100/3 000,横轴位（T2WI）TE/TR 100/2 800,5例行冠状位（T2WI）TE/TR 100/2 800。6例均行增强扫描,使用钆喷替酸葡甲胺0.1 mmol.kg-1经肘静脉注射,注完药后即行横轴位、冠状位和矢状位T1WI（参数同T1WI平扫）。并与硬膜外其他病变进行鉴别。结果 6例患者中,肿瘤位于胸段椎管硬膜外5例,颈胸段1例,均沿脊髓长轴生长。其中脊髓背侧2例,可见环绕脊髓生长,呈钳状;左后侧1例,右后侧3例,沿相邻椎间孔向外生长;梭形4例,长椭圆形2例,两端尖锐,呈鼠尾状或毛笔尖状。6例肿瘤信号强度在T1WI呈等高或稍高信号。T2WI呈均匀高信号5例,T2WI呈不均匀稍高信号1例。结论椎管内硬膜外海绵状血管瘤是较少见的良性病变,并有其特征性表现。MRI是目前最为可靠的术前检查手段,但最终确诊仍须结合临床及病理检查。     

合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点

目的分析合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点。方法回顾性分析2009年5月2010年11月收治的62例视神经脊髓炎患者中24例合并免疫指标异常患者的临床资料。24例均为女性,发病年龄14～53岁。对其临床表现、视觉诱发电位、影像学检查结果、免疫检查结果进行分析。结果所有患者均有脊髓和视神经同时或先后受累的表现。24例视觉诱发电位检查23例异常。脊髓MRI显示病变集中于颈段、上胸段脊髓。颈段和胸段脊髓同时受累17例,单纯颈段脊髓受损6例,单纯胸段脊髓受损1例。所有患者抗核抗体滴度均≥1∶100,合并抗SSA抗体阳性14例（55.5%）,同时合并抗SSB抗体阳性11例（45.8%）,合并抗Rib抗体阳性1例,合并抗SCL-70抗体阳性1例,合并抗dsDNA抗体1例。结论视神经脊髓炎合并免疫指标异常的患者以女性较为多见,易复发,青壮年患者发病率最高。脊髓MRI示病变集中于颈段、上胸段脊髓,表现为长节段脊髓损害。视神经脊髓炎患者合并结缔组织病的病例较多。     

手足口病合并急性弛缓性麻痹患儿的脊髓及头颅MRI随访研究

目的研究手足口病(HFMD)合并急性弛缓性麻痹(AFP)患儿的脊髓及头颅MRI特点,通过临床随访研究分析影像与预后的关系。方法 9例HFMD并发AFP病例中,1例四肢瘫痪,1例双上肢瘫,1例右上肢瘫,2例双下肢瘫痪,4例单侧下肢瘫痪。观察9例HFMD合并AFP患儿的临床特点,大多于发病2周行脊髓和头颅MRI检查,并对患儿进行2年随访。结果 6例合并脑炎的患儿查体无颅神经损伤的相应体征。9例急性迟缓性麻痹患儿,3例痊愈,其余6例患儿仍有不同程度的瘫痪,但症状均较急性期明显改善。MRI示患儿头颅病变集中于中脑、脑桥、延髓的背侧,脊髓病变集中于C2～7和(或)T12～L1的脊髓前角,2年后病变仅遗留少许小范围异常信号。3例痊愈的患者,脊髓MRI仍能观察到异常信号。脊髓病变累及的长度越长,患者瘫痪的恢复越差。脊髓病变累及1～2个节段,经过康复痊愈。脊髓病变累及3个节段或以上、病变位于脊髓颈段、肌力0级者,预后不良。结论 HFMD患儿,急性期MRI显示病变主要位于脑干背侧和脊髓前角,脑干病变未遗留神经系统后遗症状,而脊髓病变遗留AFP后遗症与脊髓病变长度有关。急性期MRI检查能灵敏、准确地显示脊髓病变,对预测预后有一定帮助。     

儿童急性播散性脑脊髓炎42例临床分析

目的总结儿童急性播散性脑脊髓炎的临床特征。方法回顾性分析42例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床资料。结果 42例患儿中脑型39例,脊髓型3例;发病前有上呼吸道感染36例,疫苗接种史4例,无明显诱因者2例;临床表现为发热8例,抽搐17例,嗜睡5例,昏迷7例,性格改变15例,头痛、呕吐19例,语言障碍8例,肢体功能障碍7例,排便困难3例,脑神经受累7例;脑膜刺激征阳性14例,病理征阳性35例,肌张力增高8例;脑脊液检查异常32例,正常10例;42例均行头颅MRI检查,其中39例出现异常信号,3例无异常;16例行脊髓MRI检查,3例表现异常;应用糖皮质激素治疗后治愈37例,5例留有后遗症。结论感染和疫苗接种是儿童发生急性播散性脑脊髓炎主要诱因,MRI对其诊断有重要价值,早期应用糖皮质激素治疗可改善预后。     

磁共振扩散张量成像对脊髓型颈椎病脊髓慢性损伤的评价

目的 评价磁共振扩散张量成像（DTI）对脊髓型颈椎病脊髓慢性损伤早期诊断的可行性。方法 采用单次激发平面回波成像（SE-EPI）序列对31例临床确诊的脊髓型颈椎病患者行颈髓常规MRI和DTI检查。测量病变处ADC值和FA值并按病变常规T2WI高信号阳性与阴性分组进行数据分析,计算常规MRI和DTI对颈髓病变检出的敏感度、特异度、阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV）。结果所有脊髓型颈椎病患者均能完成DTI检查,后处理图像颈髓显示清晰,无明显图像变形及伪影。9例（29%）表现为颈髓病变T2WI高信号的患者均出现颈髓受压平面ADC值升高,FA值下降,平均ADC值为（1183.44±121.96）×10-6mm2/s,相应FA值为（432.56±59.97）×10-3,与正常值相比有统计学意义;22例（71%）颈髓病变T2WI高信号阴性患者中,7例（32%）病变处平均ADC值及FA较正常值无明显变化;15例（68%）颈髓受压平面ADC值升高,FA值下降,平均ADC值（1055.07±80.61）×10-6mm2/s,FA值为（501.87±41.09）×10-3,有统计学意义。检查方法的敏感度常规T2WI为29.0%,DTI为67.7%;特异度常规T2WI为71.0%,DTI为22.6%;PPV常规T2WI为27.3%,DTI为72.7%;NPV常规T2WI为75.9%,DTI为24.1%。结论 DTI较常规MRI更早期而准确地诊断脊髓型颈椎病颈髓慢性损伤,是一种显示脊髓型颈椎病颈髓病变和观察病变修复过程的有效手段。