新疆维吾尔族异常血红蛋白调查报告

我们于1980年6~8月,在乌鲁木齐、伊宁等地对维吾尔族(维族)人群进行了异常血红蛋白(Hb)的调查。调查对象维族1,076人,以大学生为主,还有少部分中学生。方法采用全国Hb病研究协作组方法进行筛选。检出的6例异常Hb因血样来源困难,仅对其中3例再作异丙醇试验、红细胞镰变试验、Hb S胶-溶试验、抗碱Hb测定、异常Hb及Hb A_2定量、pH6.25琼脂胶电泳、肽链解离试验、Hb定量及红细胞形态等检查。     

乌鲁木齐市回族异常血红蛋白调查

我们采用pH8.6醋酸纤维薄膜电泳,于1980年10~11月对乌鲁木齐市1,044例回族健康小学生进行了异常血红蛋白发生率的调查。对电泳异常者进一步作异丙醇试验,抗碱血红蛋白测定、Hb A_2定量及红细胞形态等检查。异常血红蛋白发生率见下表。由上表可见,乌鲁木齐市回族异常血红蛋白发生率为1.91‰,较新疆哈萨克族、维吾尔族及巴里坤县汉族异常血红蛋白发生率7.40‰、5.60‰及5.17‰为低。     

成都地区发现的异常血红蛋白

1978～81年,作者对成都地区的机关干部和中小学生6479人进行了血红蛋白病的普查,发现了几种异常血红蛋白(Hb)并进行了化学结构分析,现报道如下. 方法先取末梢血,用简快Hb电泳法(1)筛选,有异常Hb区带者进行体检和家族调查,并取静脉血作血红蛋白测定和红细胞形态观察,Hb的醋酸纤维素薄膜和淀粉胶电泳,HbA_2和异常Hb定量,抗硷Hb测定,不稳定性试验(异丙醇试验、热变性试验、变性珠蛋白小体检查),Hb溶解度测定及异常Hb肽链分析(8M尿素解离和醋纤膜肽链电泳法):然后作异常Hb的化学结构分析,即先将Hb溶液制成珠蛋白干粉,经CM—22纤维素柱     

全自动蛋白电泳系统在地中海贫血筛查中的应用价值

目的探讨全自动蛋白电泳系统在地中海贫血(简称地贫)筛查中的应用价值,并对5510例测定结果进行分析。方法用法国Sebia公司生产的HydrasysLC电泳仪进行血红蛋白电泳,用其配套的Hyrys扫描系统扫描出各种血红蛋白(Hb)含量,用pH8.6醋酸纤维薄膜定量电泳作HbH、HbBart's、HbA2含量对比,用醋酸纤维薄膜微量电泳作血红蛋白区带对比;用碱变试验作HbF对比。结果测定标本5510例,醋酸纤维薄膜电泳法及全自动蛋白电泳系统电泳法都检出β地中海贫血480例;α地中海贫血:用pH8.6醋酸纤维薄膜电泳法检出α地中海贫血(HbH病)151例、HbBart's区带115例,用全自动蛋白电泳系统电泳法检出HbH病148例、HbBart's区带112例,两种方法检出其它异常Hb都一致:HbCS均为73例、HbE20例、其它异常Hb(HbD、HbG、HbK、HbJ等)区带39例。结论全自动蛋白电泳系统对异常血红蛋白病及β地中海贫血检查有良好的效果;在α地中海贫血的检查中,对HbCS的检出效果非常好,而HbH与HbBart's区带多较淡染(HbH带尤其明显),偶然出现假阴性结果。在联合分析参数平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞脆性试验及必要时行醋酸纤维薄膜微量电泳的基础上,全自动蛋白电泳系统在地中海贫血诊断中有很好的应用价值。     

宁夏回族人民血红蛋白病和葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的调查研究

回族是我国少数民族中人口较多的民族,分布于我国各地,而以宁夏最为集中。为了弄清回族的血红蛋白病(Hb病)种类和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏情况,我们选择了宁夏所有两个地区及两个市16个县市中的12个县市11个公社23所中小学7——19岁的回族青少年为对象。1、作耳垂血微量Hb醋酸纤维素薄膜电泳筛选,对发现有异常Hb区带或A_2增高者抽取静脉血作酸性电泳、淀粉胶电泳、Hb肽链解离试验等生化     

全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳在β地中海贫血的临床应用

目的 :讨论全自动血红蛋白 (Hb)琼脂糖凝胶电泳在 β地中海贫血中的临床应用。 方法 :采用全自动琼脂糖凝胶进行血红蛋白电泳 ,测定Hb -A2 、、Hb -F含量 ,且同时用碱变性试验对其进行检测 ,比较两种方法的检测结果。结果 :检测抗凝血标本 385例 ,发现Hb -A2 增高者 (含量 >4 % ) 5 0例 ,阳性率 13.9% ,同时伴Hb -F增高者 2 0例。Hb -F碱变性试验测的Hb -F含量增高 (含量 >3.1% )。琼脂糖凝胶电泳可分辨出Hb -F区带 ,定量扫描测出的含量与Hb -F碱变性试验基本一致 ;如Hb -F碱变性试验测定Hb -F含量在正常范围者 (1～ 3% )电泳分辨不出Hb -F区带 ,与Hb -A一起组成Hb - (A F)区带。结论 :全自动Hb琼脂糖凝胶电泳能够清晰分辨出Hb -A2 和Hb -F增高者 ,为地中海贫血的诊断提供重要的数据。     

全自动血红蛋白电泳与Hb-F碱变性试验在β地中海贫血中的应用及评价

目的 评价全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳与Hb—F碱变性试验在口地中海贫血中的应用。方法 采用全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳仪进行血红蛋白（Hb）电泳,测定Hb—A2及Hb-F含量,同时采用Hb—F碱变性试验对同一标本进行Hb—F含量测定．比较两种方法对Hb—F含量的检测结果。结果 检测了30例临床标本,发现Hb—A2增高者（含量〉4％）5侧,阳性率〉16．7％,测定Hb-A2的批内CV〈6％,批间〈9％。同时检测出Hb-F含量增高3例。对于Hb-F碱变性试验测得Hb—F含量增高者（含量〉3．1％）,通过全自动琼脂糖凝胶电泳可以分辨出HbF区带,并且能进行定量扫描,测出的Hb—F含量与Hb-F碱变性试验测得Hb—F含量基本一致;如果Hb—F碱变性试验测得Hb-F含量在正常范围内（1.0％～3.0％）,电泳就不能分辨出HbF区带。结论 全自动血红蛋白琼脂糖凝胶电泳法能够分辨出Hb—A2及Hb—F异常增高者,为β地中海贫血的诊断提供重要的数据。     

全自动蛋白电泳系统在筛查β地中海贫血1 913例中的应用

目的 讨论全自动蛋白电泳系统在筛查β地中海贫血的临床应用价值.方法 用法国SEBLA公司生产的HydrsysLC电泳仪进行血红蛋白电泳,用其配套的Hyrys扫描系统对HbA、HbA2、HbF区带进行扫描,得出各区带的含量,用碱变性试验对HbF含量检测,比较两种方法对HbF含量的检测结果.结果 检测临床抗凝血标本1 913例,检出HbA2增高(含量>4.0%)132例,阳性率6.9%.同时伴有HbF增高者36例,对于HbF碱变性试验增高者(>3.1%),全自动蛋白电泳可分辨出HbF区带,且可定量扫描,扫描结果与HbF碱变性试验基本一致.HbF碱变性试验测定的HbF含量在正常范围者(1%～3.1%),电泳分辨不出HbF区带,与HbA区带一起组成Hb(A F)区带.结论 全自动蛋白电泳系统能够清晰分辨出异常增高的HbA2、HbF,且可定量扫描,定量扫描HbF结果与HbF碱变性试验检测结果基本一致,在简便、快捷检查β地中海贫血有良好的效果.     

重庆地区26350人异常血红蛋白病普查报告

作者对重庆市7县26350人进行了异常血红蛋白(Hb)病普查,发现异常 Hb 病73例,检出率为0.277%。其中1例电泳迁移率相当于 HbG,化学结构分析证明其α链 N端第2位的亮氨酸被精氨酸替代,命名为 Hb 重庆(Hb Chong qing);另1例快速异常 Hb,其电泳迁移率相当于 Hbj 组,经化学结构分析证明其α链第16位赖氨酸残基被甲硫氨酸残基替代,命名为 Hb 哈尔滨(α_(16)[A_(14)]Lys→Met)。此两型为世界范围内首次发现。     

见于广东的1例血红蛋白Ⅰ

1982年10月,在汕头地区随机抽样普查血红蛋白病时,发现1例电泳行为属H组的快速异常血红蛋白样品,化学结构分析证实为HbI。先证者,男,22岁,汉族,广东省揭阳县人,体检未见异常。血液学检查:Hbll.6g,RBC410万,红细胞形态基本正常。Hb醋纤薄膜电泳,先证者快速Hb成分的电泳位置在HbH稍后用区带洗脱液比色法等测得Hb各组分的相对含量为:快速成分20.5%,HbF0.9%,HbA_22.6%,HbA76%。异丙醇试验、H包涵     

黄埔区婚前检查地中海贫血监测结果分析

目的:了解黄埔区地中海贫血的发生情况。方法:对黄埔区2958例婚检人群进行地贫筛查,测定受检者的红细胞脆性及平均红细胞容积,对筛查异常者建议婚检双方进行琼脂糖凝胶血红蛋白电泳,测定异常Hb、HbA2及HbF含量,同时进行血细胞形态检测及亨氏小体的检查。结果:在2958例受检者中,检出红细胞脆性异常283例,占受检者的9.57%,MCV异常315例,占受检者的10.65%。进行琼脂电泳562例,检出异常Hb269例,α地贫181例,占受检人数6.12%;β地贫81例,占受检人数的2.74%;其他异常血红蛋白7例,占0.23%。结论:黄埔区地中海贫血的发病率较高,进行婚前检查十分重要。     

105名宁夏卫生学校健康学生职工HbA_2及抗碱Hb测定(附Hb病一例报告)

本文探讨宁夏地区健康人血红旦白(HbA_2)与抗碱Hb的正常值。1981年9、 10月,对银川市宁夏卫生学校105名健康学生及职工,应用pH8.6缓冲液醋酸纤维薄膜条电泳法及Singer介绍的抗碱Hb测定法,进行了Hb电泳检查与抗碱Hb测定。检测结果:在105名受检查者中,一人Hb电泳图象可见一异常Hb区带,此区带位于HbA_2与HbA之间,稍偏向HbA处,定量测定占Hb总量的43.8％;经进一步做家系调查,在其     

中国人先天性溶血性贫血红细胞膜骨架4.1蛋白电泳变异型

目的:鉴定中国人先天性溶血性贫血(溶贫)红细胞膜4.1蛋白(band 4.1)电泳变异类型.方法:以普通显微镜、相差镜和扫描电镜观察25例溶贫患者红细胞形态学变化.以4%～15% 梯度聚丙烯酰胺凝胶电泳作红细胞膜蛋白定性定量分析.结果:(1)25例红细胞形态学异常溶贫患者中,band 4.1定性定量改变者11例(44%).(2)Band 4.1电泳变异型:①4.1a/b亚基同时缺陷;②4.1a亚基缺陷,a/b亚基相对含量比值倒置(患者0.65～1.20,正常对照1.87±0.22);③4.1a亚基部分缺失伴异常区带(相对分子质量70 000、62 000、48 000);④4.1a亚基完全缺失伴74 000异常区带.(3)除了band 4.1a完全缺失者为筛孔状红细胞形态变化以外,其他电泳变异型与细胞形态学变化无明显对应关系.结论:Band 4.1缺陷不仅可以导致红细胞椭圆形变和球形变,还可导致其他形态改变如筛孔形状.除了spectrin、band 3 以外,band 4.1缺陷是中国人遗传性球形红细胞增多症(HS)另一种常见病因,而欧美国家为ankyrin缺乏,在日本更常见band 4.2缺乏.Band 4.1a完全缺失和部分缺失伴异常区带电泳型未见于国外文献报道.结果提示,HS的主要病因和band 4.1变异型差异可能与种族不同有关.     

血红蛋白H病15例实验室检查分析

采用溶血性贫血系列检测法对 15例血红蛋白H病患者进行检查分析 ,结果显示 80 %者有轻～中度血管内溶血 ,6 0 %以上者红细胞脆性明显降低 ,所有患者均有Hp量下降及异丙醇试验阳性 ;其中 70 %以上者可测得高铁血红素白蛋白。在 pH8.6电泳中均可见 1条快速区带 ,在pH6 .5电泳中均可见向阳极移动的Hb区带。随访发现脾切术治疗重症HbH病有较好的疗效     

两例慢速血红蛋白的化学结构分析

1981年3～7月在对我院住院及门诊病人进行异常血红蛋白(Hb)病普查中发现两例慢速Hb,其电泳位置介于HbA与HbA_2之间,相当于HbG组。肽链裂解电泳(pH8.6)显示2例均为慢速β-链变种。化学结构分析结果证明一例为HbG Coushatta,用β22(B4)Glu→Ala表示,另一例为HG台北,用β22(B4)Glu→Gly表示。报告如下: 例1 李××,男,52岁,汉族,祖籍为天津市人,因胃溃疡住院治疗。耳垂血醋纤薄膜电泳(pH8.6)显示一条慢速Hb区带。患者无贫血外貌,无黄疸,淋巴结不肿大,肝、脾未触及。血常规检查结果为:Hb14.4g％,RBC488万,WBC     

居住3,050米高原地区藏、汉族的血红蛋白—A_2

血红蛋白—A_2(简写Hb—A_2)测定数值之报导较多,但尚未见海拔3,000米以上高原地区的Hb—A_2数值报导,笔者近年来对于青海贵南地区(3,050米)世居藏族及外来汉族Hb—A_2进行测定,现报告如下: 对象为献血员,体格检查康健者及其他无贫血症状的健康成人共303人,内世居藏民157人(男112人、女45人)、移居多年汉民146人(男108人、女38人)。采取微量耳血,分离洗涤红细胞,溶解红细胞,析出血红蛋白,醋酸薄膜上点样,在电泳槽中电泳。结果:移居汉族男范围0.3—2.4％,均数 标准差1.15±0.21,女为0.2—2.6％,1.20±0.22;世居藏民男0.4—     

新疆维吾尔族、哈萨克族正常成人血红蛋白A_2和F的测定

我们采用醋酸纤维薄膜电泳法及抗碱变性试验分别测定居住乌鲁木齐市、籍贯都是新疆的维吾尔族(维族)和哈萨克族(哈族)正常成人Hb A_2和HbF的正常值。一、Hb A_2的测定:对象是维族健康大学生及职工199人。哈族健康大学生及职工52人。采用醋酸纤维薄膜电泳直接洗脱法,测定结果见表1。     

574例新生儿脐血血红蛋白电泳分析

1986年3～10月,由本院妇产科不加选择留取新生儿脐血共574例,肝素抗凝,置冰箱保存,于24h内制成溶血液,作pH8.6醋酸纤维膜不连续电泳,发现异常者作区带定量,必要时作pH6.5醋酸纤维膜电泳和尿素肽链裂解电泳等。结果574例中,发现71例Hb电泳有异常,占12.37％,详见表1。与南宁的检测结果相似。Hb异常71例中70例为玉林籍,1例为广东籍.     

一种血红蛋白新变种——Hb琼海(Quin-Hai)α_2β_278(EF_2)Leu—→Arg

在海南岛琼海县乐会公社进行异常血红蛋白病普查时,我们发现1例慢速的异常血红蛋白。未发现先证者有临床症状及血液学方面的异常。本文报告这种异常血红蛋白的一级结构研究结果。一、材料和方法(一) 常规分析:血液学常规按标准法。静脉采血经Na_2EDTA抗凝并按四氯化碳法制备10%溶血液。溶血液接受醋纤薄膜微量电泳法鉴定;Hb A_2及异常Hb含量测定采用醋     

在内蒙古凉城地区汉族中发一种链异常血红蛋白——HbA_2凉城

在凉城族中遇到一种δ链异常血红蛋白是一种在血红蛋白电泳位置是在 HbA与 A_2之间,在 HbF 之后(阴极侧),与HbL 集宁的位置相当。但是,这种 Hb 变异物的含量很少,只有1％左右。此时异常 Hb 携带者血中的 HbA_2也明显减少,其含量也只有 HbA_2正常值的半数左右。如果我们将所有异常 Hb 含量都与其本人的HbA_2含量加以比较,就会发现二者的比值(平均值或中位数)非常接近于1.0,二者之和(平均值或中位数)也与一般HbA_2正常值的平均值相当一致。根据现在已发现的异常 Hb 说明δ链异常 Hb 在含量上具有以下两个特点: